Неспецифічний коліт - хвороби кишечника у дітей
Класифікація хронічного неспецифічного коліту
(Б. Г. Апостолів)
- За походженням:
а) первічний-
б) вторинний.
- За етіології:
а) постінфекційний (після бактеріальної, паразитарної та вірусної кишкової інфекції) -
б) аллергіческій-
в) внаслідок ензімопатії і аномалій розвитку-
г) після оперативних вмешательств-
д) змішаної етіології.
- За локалізацією процесу:
а) переважне ураження правих отделов-
б) дистальний коліт-
в) тотальне ураження товстої кишки.
- За періодом захворювання:
а) обостреніе-
б) субреміссія-
в) ремісія.
- За ступенем тяжкості:
а) легка форма-
б) среднетяжелая форма-
в) важка форма.
- За течією:
а) рецідівірующее-
б) безперервно-рецідівірующее-
в) латентний.
- За характером змін слизової оболонки - при ректороманоскопії:
а) катаральний-
б) атрофічний.
Робоча класифікація неспецифічного виразкового коліту у дітей (модифікація Нижегородського НДІ дитячої гастроентерології)
- Форма хвороби:
- легка;
- среднетяжелая;
- важка.
- Протяжність процесу:
- проктит;
- проктосигмоидит;
- лівобічний коліт;
- тотальний коліт.
- Фаза хвороби:
- активна;
- ремісія.
- Активність процесу:
- мінімальна;
- помірна;
- максимальна.
- Течія:
- гостре;
- хронічне;
- безперервне;
- рецидивирующее.
Таблиця 43.
Клініко-лабораторні критерії тяжкості неспецифічного виразкового коліту
ознаки | Клінічна форма захворювання | |
легка | важка | |
діарея | Різко виражена (стілець рідкий або кашкоподібний, 4 рази або рідше на добу). Можуть бути тільки тенезми | Різко виражена (стілець рідкий, водянистий, 6 разів на добу і частіше) |
Домішки крові в | У невеликій кількості Відсутня | У значній кількості, видимому на око Вечірня температура 38 ° С і вище |
Тахікардія Зменшення маси тіла | Відсутнє | Пульс 90 уд. в 1 хв і частіше На 20% від початкової і більше |
ознаки | Клінічна форма захворювання | |
легка | важка | |
анемія | Відсутнє | Вміст гемоглобіну 110 г / л і нижче |
гипоальбуминемия | Відсутнє | виражена |
ШОЕ | Чи не збільшена | 30 мм / год і вище |
Зміст білково-вуглеводних комплексів в сироватці крові | нормальне | підвищений |
Гіпергаммаглобу; | помірна | виражена |
Лінем | ||
імунологічні | позитивні | різко позитивні |
проби |
а - проктосігмоідіт- б - лівобічний коліт- в - тотальний коліт
Мал. 1. Послідовність залучення в процес НВК товстої кишки (зліва направо)
Примітка: клініко-лабораторні показники, що характеризують середню важкість неспецифічного виразкового коліту, займають проміжне місце між розглянутими в таблиці.
Таблиця 44.
Диференційно-діагностичні ознаки неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона
показник | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона | ||
сімейний анамнез | Аналітичні дані Спадкова схильність 3-5%, особливо у кровних родичів | |||
Вік до початку хвороби | Від 2 місяців до 90 років. Найчастіше в 20-40 років. Діти складають 10% хворих | 18-30% хворих у віці від 10 до 20 років | ||
Етіологія | Невідома | Невідома | ||
значущі фактори | Хлопчики, працівники інтелектуальної праці, емоційні стреси, раннє штучне вигодовування і інші шляхи сенсибілізації | Анкілозуючийспондиліт, гістосумісності по антигену HLA-B27, підлітки | ||
патогенез | Аутоімунні антитіла до слизової оболонки товстої кишки, дисбактеріоз, алергізація | Аутоімунні антитіла до слизової оболонки товстої кишки і сенсибілізованілімфоцити, трансмуральне ураження лімфатичних судин | ||
початковий період | Захворювання можуть бути схожі спочатку, особливо при наявності діареї | |||
гострий початок | Зустрічається нерідко, починається з вираженою діареї, частіше рідкого стільця, втрати крові, виділень слизу і гною, спазмів прямої кишки, тенезми, слабкості анального сфінктера | Буває рідко. | ||
блискавичне | Виникає відразу у важкій формі: лихоманка, здуття живота. Може розвинутися гостра токсична дилатація товстої кишки з загрозою перфорації | рідко зустрічається | ||
поступове | Спостерігається в формі проктиту або проктосигмоидита, відрізняється виразністю симптомів, тенезмами, спастичними явищами і болями в прямій кишці | Початок захворювання більш м`яке, рідко в формі проктиту | ||
Клінічні прояви | ||||
кровотечі | У 1/2 дітей за 2-3 міс до діареї. Постійні, навіть невеликі втрати крові призводять до анемії | Рідко. Спостерігаються головним чином при залученні в процес прямої кишки | ||
показник | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона | ||
діарея | Може бути за 1-2 міс до появи інших симптомів. Стілець частий, водянистий, нерідко в нічний час | Зазвичай 4-6 разів на день, кашкоподібний, як правило, тільки в денний час | ||
запори | Зустрічаються рідко, тільки при проктитах і проктосигмоидита | більш типові | ||
Біль в животі | Може бути за 2-3 міс до появи інших симптомів. Має переважно спастичний характер, виникає перед дефекацією і може стихати після спорожнення кишечника. Є другорядним ознакою хвороби | Типова, особливо при наявності інфільтрату. Інтенсивність варіює від нерезкой тупий до (рідше) гострої | ||
Пальпуються інфільтрат в черевній порожнині | Істинний інфільтрат відсутня | Зустрічається часто, зазвичай локалізується в правої клубової області, по ходу низхідній ободової, сигмоподібної кишки або глибоко в малому тазу. | ||
перфорації | Головним чином при гострій тотальній формі хвороби на тлі токсичної дилатації товстої кишки і відбуваються в вільну черевну порожнину | Більш типові прикриті перфорації | ||
токсичний мегаколон | У 1-2% випадків | Дуже рідко | ||
внутрішні свищі | Чи не зустрічаються | Виникають через виразок-тріщин, що підривають слизову оболонку і м`язовий шар з утворенням картини «бруківки», проникають через серозну оболонку, відкриваються в уретру, сечовий міхур та інші органи, з`єднують петлі кишок між собою | ||
зовнішні свищі | Чи не зустрічаються | Відкриваються на шкірі передньої черевної стінки в області післяопераційних рубців | ||
Кишкова непрохідність | Зазвичай не спостерігається, за винятком випадків, при яких виникає в результаті прийому грубої їжі на тлі спазму кишки і після операції | Спостерігається часто при наявності фіброзноізмененних, звужених ділянок кишки і набряку. Звичайна для ілеоколіта і раніше проявляється у дітей через меншого діаметру кишки | ||
клінічна ремісія | Характерна, може бути спонтанною, сезонної, часткової або повної. Іноді триває багато років і характеризується зворотним розвитком рентгенологічних симптомів. В інших випадках в періоді ремісії підвищується ризик малігнізації | Відзначаються періодичні поліпшення, але повної клінічної ремісії на тривалий час не буває. Абсолютною нормалізації рентгенологічної картини ніколи не настає. Звуження кишки можуть зникати лише в нестенотіческой фазі, коли вони обумовлені спазмом | ||
ракове переродження | У дітей в 3-4% випадків. Частота зростає при тотальному ураженні кишки і тривалості хвороби більше 10 років. Ризик підвищується при захворюванні, що виник в дитинстві | Дуже рідко | ||
загострення | Характеризуються тими ж проявами, що і на початку захворювання, але зазвичай протікають важче | Рецидиви часті, але хворі і в періоди поліпшення не відчувають себе цілком здоровими | ||
Ураження періанальної області | У 10-20% випадків спостерігаються невеликі зміни в вигляді екскоріацій періанальної шкіри, іноді одиничних анальних тріщин, що виникають в результаті важкої діареї. Свищі прямої кишки і зрідка ректовагінальні свищі зустрічаються тільки при проктоколіт | Відзначаються в 75-80% випадків і включають широкий комплекс періанальних абсцесів, свищів, тріщин або язв- зовнішні свищі і безболісні анальні виразки-тріщини спочатку можуть бути єдиними проявами хвороби | ||
поширеність | Завжди починається в прямій кишці, часто дифузно поширюється на вище розташовані відділи товстої кишки і приблизно в 10% випадків - на термінальну частину клубової. Між протяжністю ураження і ступенем тяжкості хвороби є явний паралелізм. При дистальних формах перфорації і смертельні випадки не спостерігається | Виникає в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту, зазвичай в правій половині товстої кишки, особливо в ілеоцекальногообласті. Поразка може суцільно захоплювати один більш-менш протяжна ділянка або проявлятися в декількох окремих ділянках, розділених здорової слизовою оболонкою. Пряма кишка втягується не постійно. Незважаючи на сегментарний характер ураження, часто спостерігаються ускладнення | ||
стриктури | Чи не тіпічни- навіть в далеко зайшла стадії безперервного процесу звуження товстої кишки виникає внаслідок скорочення циркулярних м`язових шарів, а не в результаті фіброзу. Наявність стриктури завжди підозріло на малигнизацию | Спостерігаються часто-при ілеоколіт зазвичай зустрічаються в термінальному відділі клубової кишки | ||
Рецидиви захворювання після операції | Чи не спостерігаються | Відзначаються майже в 50% випадків | ||
показник | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона | ||
Стан періанальної області | Шкіра не змінена або злегка роздратована через частого рідкого стільця | Часто відзначається набряк, синюшність і виразка шкіри періанальної області, нагноєння і свищі | ||
пальцеве дослідження | Спазм або атонія прямої кишки, гранулярна або нормальна поверхню кишкової стінки | Тонус прямої кишки НЕ ізменен- мають місце глибокі виразки, при наявності набряку визначається вузлуватість | ||
рентгенологічні відмінності | ||||
Поразка прямої кишки | постійно | У половині випадків, нерідко зі свищами і «сліпими синусами» | ||
Звуження просвіту товстої кишки | Рівномірний на значному протязі, без закупорки, може розширюватися в період ремісії | Локальне, іноді непрохідність на грунті стриктури | ||
Евакуація барію з товстої кишки | Нормальна або прискорена | уповільнена | ||
кишкова стінка | Зберігає еластічность- псевдодівертікулов, асиметричні залучення кишкової стінки відсутні | Ригидная, з асиметрією контурів і псевдодівертікулов | ||
контрактильна здатність | зберігається | Знижено або повністю втрачена | ||
Характер слизової оболонки | Рівномірно зернистий, з псевдополіпи | Вид «бруківки» | ||
виразкові дефекти | У важких випадках множинні, при глибоких виразках - подвійний контур | Рідкісні, у вигляді глибоких тріщин, спікулообразних виступів | ||
Скорочення товстої кишки | Часто спостерігається в хронічних випадках, пов`язане з м`язовим спазмом, дає початок трубкообразную звуження. У період ремісії може зникати | Чи не характерно | ||
Поразка тонкої кишки | Чаші відсутня. При «ретроградном илеите» рівномірне, обмежене термінальним відділом, тільки як продовження тотального коліту | Переривчасте, нерівномірне, з ригідністю стінки, часто зі свищами, що мають характер «сліпого синуса» | ||
Просвіт тонкої кишки при її ураженні | дифузно розширено | Нерівномірне звуження різного ступеня - від помірного до різко вираженого (симптом «шнура»): спазм, стійке звуження |
Таблиця 45.
Макроскопічні зміни в товстій кишці при неспецифічний виразковий коліт і хворобу Крона
ознаки | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона |
Зміни слизової оболонки | Зерниста, повнокровна, з великими і дрібними виразками неправильної форми | Поєднання поздовжніх і поперечних щілиноподібних виразок, які надають слизовій оболонці вид «бруківці» |
поширеність ураження | Пряма кишка уражається у всіх випадках. Сегментарность поразки відсутня. Запальний і виразковий процес чаші носить поширений характер | Поодинокі ізольовані або множинні ділянки ураження, що чергуються з нормальною слизовою оболонкою. Пряма кишка втягується не завжди |
псевдополіпоз | Зустрічається у 1/2 хворих | Добре виражений і поширений |
стриктури | спостерігаються рідко | зустрічаються часто |
Зміни серозної оболонки | Повнокров`я без ознак запалення | Часто спостерігається серозит |
внутрішні свищі | Чи не бувають, за винятком ректовагінальное | характерні |
анальні поразки | спостерігаються рідко | часто зустрічаються |
Поразка інших відділів шлунково-кишкового тракту | Тільки термінальний відділ тонкої кишки | Різні відділи тонкої кишки, шлунок, стравохід |
Таблиця 46.
Мікроскопічні зміни в стінці товстої кишки при неспецифічний виразковий коліт і хворобу Крона
ознаки | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона |
Поширеність запалення в глибину кишкової стінки | Запалення локалізується в слизовій оболонці з поширенням на підслизовий шар | Інфільтрат поширюється на всі верстви (трансмуральне запалення) |
характер інфільтрату | Переважають плазматичніклітини і лімфоцити | лімфоцитарний |
саркоідние гранульоми | відсутні | Виявляються в 50- 80% випадків |
Лімфоїдна гіперплазія - «неповні» гранульоми | Поверхневі відділи підслизового шару | Всі шари кишкової стінки |
ознаки | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона |
Лімфатичні вузли | Помірна лимфоидная гіперплазія і невелика плазматизація | Чи не збільшені, зустрічаються саркоідние гранульоми |
лімфатичні судини | Лимфангит відсутня, просвіт незначно розширений | Гигантоклеточний і гранулематозний лимфангит, помірне розширення |
Кровоносні судини | Артерії не змінені, стінки вен потовщені | Не змінено |
Щілиноподібні виразки Кріпт-абсцеси | Відсутні Зустрічаються в 40-60% | Зустрічаються в 25-50% Спостерігаються рідко |
Таблиця 47.
Ендоскопічні диференційно-діагностичні критерії неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона (активні фази)
ендоскопічний ознака | Неспецифічний виразковий коліт (фаза вираженої активності) | Хвороба Крона (фаза тріщин) |
просвіт кишки | помірно звужений | Різко звужений, зірчастої форми |
гаустри | відсутні | відсутні |
Колір слизової оболонки | Яскраво-червона, строката | Насичено-червона в області поразки. Нормальна на неуражених ділянках |
Поверхня слизової оболонки | Дрібно- і грубозерниста | гладка |
Характер виразкових дефектів | Сильне поверхневе виразка без чітких меж | Глибокі поздовжні тріщини, глибокі циркулярні виразки з чіткими краями |
Контактна кровоточивість | виражена | мало виражена |
судинний малюнок | немає | немає |
Накладення на слизовій оболонці | Кров, гній | Гнійний детрит, слівкообразний гній |
псевдополіпи | Майже завжди | Острівці слизової оболонки між тріщинами ( «бруківка») |
Поразка глибоких шарів | менш виражено | більш виражено |
Ендоскопічні диференційно-діагностичні критерії неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона (помірно активні фази захворювання)
ендоскопічний ознака | Неспецифічний виразковий коліт (фаза мінімальної та помірної активності) | Хвороба Крона (фаза інфільтрації) |
просвіт кишки | Чи не деформований, або злегка звужений | звужений |
гаустраціі | Складки низькі, згладжені | Складки високі, сплощені або нормальні |
Колір слизової оболонки | Різні відтінки червоного кольору з білими прожилками | Бліда, жовтувата |
Поверхня слизової оболонки | зерниста | гладка |
мікроабсцеси | є | немає |
Характер виразкових дефектів | Ерозії неправильної форми без чітких меж | Афтоподобние виразки з віночком гіперемії на великій відстані один від одного |
Контактна кровоточивість | є | немає |
судинний малюнок | Відсутнє | Чіткий, добре видно великі вени підслизового шару |
Накладення на слизовій оболонці | Гнійно-кров`яниста слиз | світла слиз |
Поразка глибоких шарів | немає | завжди |
Таблиця 49.
Ендоскопічні диференційно-діагностичні критерії неспецифічного виразкового коліту та хвороби Крона (ремісія)
ендоскопічні ознаки | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона |
просвіт кишки | нормальний | найчастіше звужений |
стенози | рідкісні | часті |
Колір слизової оболонки | Плямиста, біляста | звичайний |
поверхня | Мозаїчна, нерівна | рівна |
виразкові дефекти | немає | Можуть зберігатися в місцях звужень |
свищі внутрішні | немає | часті |
судинний малюнок | Змінено по типу ангиом | Звичайний, іноді розширені вени |
псевдополіпи | У вигляді грудочок | «Валізні ручки», перемички |
Таблиця 50.
Ендоскопічні диференційно-діагностичні ознаки неспецифічного виразкового коліту, хвороби Крона і ерозивних колітів
ендоскопічний ознака | Неспецифічний виразковий коліт | хвороба Крона | ерозивні коліти |
Протяжність ураження кишки | Найчастіше дифузне, рідко (під час лікування) многоочаговое | Найчастіше осередкове, многоочаговое, рідше дифузне | найчастіше сегментарно |
Поразка прямої кишки | Майже в 100% випадків | Менше 50% випадків | уражається рідко |
Поразка клубової кишки | Тільки при тотальних колітах із залученням до процесу ілеоцекального клапана (7-10%) | Уражається часто або ізольовано в формі ілеоколіта | Чи не уражається |
характер просвіту | У важких випадках деформований, звужений, неправильної форми, в легких - змін немає | Звужений в фазі вираженого запалення до стенозов | Чи не змінений |
Кругла складки | При легкому перебігу розширені, в активній фазі зникають | У фазі інфільтрації уплощени, потім відсутні | Збережені, за винятком важких судинних уражень |
Інфільтрація стінки кишки | Виражена при важких формах | Відображена в усіх фазах | Відсутнє |
Колір слизової оболонки | Різні відтінки червоного кольору | Від блідо-жовтого до вираженої гіперемії | На неуражених ділянках звичайного кольору |
Поразка слизової оболонки | суцільне | суцільне | осередкове |
судинний малюнок | Відсутнє | Відсутнє | Зазвичай чітко простежується |
Поверхня слизової оболонки | зерниста | Нерівна ( «бруківка») | Рівна, гладка, виключаючи виражені судинні порушення |
Характер виразкових дефектів | Різні за величиною, формі і глибині ерозії і виразки | Поздовжні тріщини, великі глибокі виразки | Рівномірні поверхневі ерозії |
Краї виразкових дефектів | нечіткі | чіткі | чіткі |
Контактна кровоточивість | виражена | виражена | Чи не виражена |
псевдополіпи | множинні | множинні | відсутні |
стенози | рідкісні | дуже часті | немає |
Зовнішні та внутрішні свищі | рідкісні | часті | немає |
Накладення на слизовій оболонці | Гній, слиз, фібрин | Гній, слиз, фібрин | Кров, слиз |
Примітка: ерозійні коліти можуть бути проявом інфекційного (мікробного або паразитарного) захворювання, глистова інвазії (шистоматоз), судинних уражень (капіляротоксикоз, ревматизм), ускладненням септичного або травматичного шоку та ін.
Порівняльна характеристика ендоскопічних даних хвороби Крона, ішемічного коліту, неспецифічного виразкового коліту, туберкульозу кишечника
ендоскопічні дані | хвороба | ишеми | Неспеціфі | тубер |
Поразка прямої кишки | + | + | +++ | + |
Поразка ілеоцекальногообласті | +++ | + | + | +++ |
стриктури | +++ | +++ | + (При малігнізації) | +++ |
Дискретні виразки слизової оболонки | +++ | +++ | 0 | +++ |
Картина «бруківки» | +++ | 0 | 0 | 0 |
Ділянки набряку синьо-багряного кольору слизової оболонки | 0 | +++ | 0 | 0 |
Виразки неправильної форми на тлі гіперемії слизової оболонки | + | + | +++ | + |
Поздовжнє (вздовж осі кишки) розташування виразок | +++ | 0 | 0 | 0 |
Поперечне розташування виразок | 0 | 0 | 0 | +++ |
Освіта рубців на місці виразок | 0 | 0 | 0 | +++ |
Примітка: (+++) - найбільша частота ознаки-(0) - відсутність ознаки.
Таблиця 52.
Порівняльна характеристика основних рентгенологічних ознак хвороби Крона, ішемічного коліту, неспецифічного виразкового коліту, туберкульозу кишечника
рентгенологічні ознаки | хвороба | ишеми | Неспеціфі | туберку |
Виразки різного розміру | +++ | +++ | +++ | +++ |
сегментарность поразки | +++ | +++ | 0 | +++ |
стриктури | +++ | +++ | + | +++ |
переважна локалізація | множе | Селез | Будь-яка | Ілеоцек |
стриктур | ственная | Нічний | (При малігнізації) | аль- |
Симптом «відбитка великого пальця» | 0 | +++ | 0 | 0 |
Симптом «бруківки» | +++ | 0 | 0 | 0 |
Симптом Штірліна (зморщування, втягнення, незаповнення барієм сліпої кишки) | 0 | 0 | 0 | +++ |
Симптом «порожнечі» (відсування петель клубової кишки до периферії) | 0 | 0 | 0 | ++ |
псевдодівертікулов | ++ | ++ | 0 | ++ |
Примітка: (+++) - найбільша частота ознаки-(0) - відсутність ознаки.
Таблиця 53.
Клінічний диференційний діагноз ішемічного коліту
показник | Язвений коліт | хвороба Крона | ішемічний коліт |
Вік на початку захворювання (роки) | 10-30 | 30-40 | 60 і більше |
перебіг захворювання | Хронічне, рецідівірующее- тенденція до малігнізації | хронічне | гострі епізоди |
Хвороби, що супруводжують | Запалення райдужної оболонки, артрит, піодермія | Мегалобластична анемія, свищі | Ураження артерій, колагенові хвороби, діабет |
локалізація | Ліва половина або вся товста кишка з обов`язковим залученням прямої кишки | Будь відділ товстої кишки, зазвичай з залученням прямої кишки | Селезінковий вигин, пряма кишка майже ніколи не залучена |
рентгенологічні ознаки | Скорочення, відсутність складок товстої кишки | Ущелини, стійкі контрастні плями | Поліпоідние зміни, трубчасті звуження, освіта мішечків |
Таблиця 54.
Позакишкові поразки при неспецифічний виразковий коліт
Органи і системи | Частота ураження і особливості прояву |
суглоби | У 20-25% хворих уражаються великі суглоби. Можливі моноартритом. Тенденція до міграції запалення в суглобах. Спондиліт і ізольований сакроілеіт. Артрити виникають при загостреннях неспецифічного виразкового коліту або передують їм. Поєднання артритів з ураженнями шкіри і очей |
очі | Частота 5-10%. Переважно увеїт, можливі кератит, епісклерит, ретробульбарний неврит, кон`юнктивіт |
Шкіра і слизові оболонки | Вузлувата еритема (1-3%) частіше на передпліччях і гомілках. Гангренозна піодермія (1-4%) при важких формах захворювання з ураженням всієї товстої кишки. Афтозний і виразковий стоматит, глосит, гінгівіт (15-24%) при важких атаках |
печінка | У 25% хворих жирова інфільтрація, хронічний активний гепатит, амілоїдоз, перихолангіт і інші |
нирки | Камені нирок 2,2% |
підшлункова | панкреатит |
Мал. 2. Ускладнення виразкового коліту (схема по S. С. Truelove і Р. С. Reynell)
Принципи лікування хвороби Крона
- Емоційна підтримка хворого.
- Механічно і хімічно щадна дієта з підвищеним вмістом білка, вітамінів, винятком молока, обмеженням кількості клітковини.
- Часткове або повне парентеральне харчування.
- Сульфасалазин, кортикостероїди, азатіоприн, метронідазол, циклоспорин А, гіпербаричнаоксигенація (в різних поєднаннях).
Принципи дієтичного та медикаментозного лікування різних форм неспецифічного виразкового коліту
Примітка: дози преднізолону вказані для дорослих. Сульфасалазин: від 3 до 5 років - 1-3 г / сут, 6-10 л -2-4 гсут. старше 10 л - 2-5 г / сут. Сапазопірідазін: до 5 л - 0,5 г / сут, старше 5 л -0,75-1,5 г / сут. При важких формах застосовуються імунодепресанти.