Вроджені вади розвитку кишечника - хвороби кишечника у дітей

Атрезія і стеноз дванадцятипалої кишки

Дивертикул клубової кишки (Меккеля)

Природжений свищ пупка

вроджена
непрохідність
кишечника

недостатність
илеоцекального
клапана

частота

1: 3000 новонароджених
При хвороби Дауна в 20-30%

2-3%

1 1500 новонароджених

причини

Здавлення кишки ембріональними тяжами, аномальними судинами і підшлунковою залозою

Неповна облітерація вітеллоін-тестінального протоки

Неповна облітерація жовткового протоки

Внутрішні причини: атрезія, стеноз, меконіальний илеус примуковісцидозі, хвороба Гіршпрунга та ін. Зовнішні причини: перетяжки, порушення ротації, здавлення аномальними судинами і ін.

Незавершеність формування баугиниевой заслінки, яка веде до рефлюксу вмісту товстої кишки в тонку

Види і локалізується-ція
пороку

Від повної непро
ності до помірних звужень. Найчастіше нижче фатеровасоска

У 35% вистилання дивертикулу
містить ектопірованного тканину шлунка. Розташований частіше в 50-75 см проксимальніше илеоцекального з`єднання

Повний свищ (зі
спілкується з просвітом кишки) і неповний (при частковій облітерації)

Верхня і низька НЕ
прохідність

Ілеоцекальна зі
єднання

Клінічні
ознаки

При атрезії: блювота
з домішкою жовчі в 1-у добу життя, посилюється при годуванні. Ексікоз. Епігастрії роздутий, низ живота запалий. При стенозах блювота на 2-3 добу, менш рясна.

Найчастіше випадкова знахідка.
У 25% ускладнюється странгуляційної непрохідності, безболісним кишковою кровотечею в віці 2-4 років і дивертикуліт із симптомами апендициту.

Мокнучий омфаліт,
який не піддається терапії. При повному свище виділяється кишковий вміст, при неповному - гнійні виділення.
Глибина свища визначається зондом

Загальні симптоми:
блювота, розтягнення живота, порушення пасажу калових мас. Особливо важкі ознаки при високій непрохідності, швидко розвиваються ускладнення. Низька непрохідний-ність

Рецидивуючі болі у правій клубової області. Бувають нудота, блювота, лихоманка, нестійкі випорожнення. Симптом Херца: при натисканні на область сліпий

Атрезія і стеноз дванадцятипалої кишки

Дивертикул клубової кишки (Меккеля)

Природжений свищ пупка

вроджена
непрохідність
кишечника

недостатність
илеоцекального
клапана

Спад маси тіла, аспіраційна пневмонія Легка ступінь стенозу проявляється через кілька місяців

Ускладнення: анемія, деструкція дивертикулу

проявляється через 24 год і пізніше

кишки газ і кишковий вміст вільно переміщається в клубову кишку

рентгенологічні ознаки

При повній непрохідності класична ознака: 2 газових міхура і 2 горизонтальних рівня, немає газу в нижніх відділах. При часткової - газ в інших відділах

Чи не виявляються

Фістулографія проводять в неясних випадках

При високій непрохідності симптоми як при атрезії дванадцятипалої кишки. При низькій - множинні рівні в тонкій кишці, відсутність газу в частині кишечника або ознаки хвороби Гіршпрунга

При ирригоскопии барій вільно надходить в клубову кишку. Деформація баугиниевой заслінки, термінальний ілеїт

ендоскопія

З метою уточнення рівня і виду непрохідності

При відсутності ускладнень широкий вхід в дивертикул з незміненою слизовою оболонкою

З метою уточнення рівня непрохідності та стану слизової оболонки

Термінальний ілеїт, різні стадії запалення

лікування

тільки
оперативне

Екстрена операція при виявленні

При повному широкому свище операція при встановленні діагнозу, при вузькому - після 3-4 міс. Неповні свищі лікуються консервативно: туалет, фізіотерапія. При неефективності - оперативне лікування

оперативне

При відсутності ефекту консервативної терапії показана операція