Пролапс мітрального клапана - ведення пацієнтів з набутими вадами серця

1. Пролапс мітрального клапана
2. Патофізіологія і Природне Перебіг

При ПМК відбувається систолічний пролабування однієї або обох мітральних стулок всередину ЛП без або з мітральної регургітацією. Існують ЕхоКГ критерії для діагностики ПМК (пролапс клапана 2 мм і більше над мітральним кільцем в поздовжньої осі по парастернального і іншим доступам [481]), частота ПМК у популяції становить 1 -2.5% (482). ПМК як клінічний випадок зустрічається без або з потовщенням стулок (5 мм і більше, виміряних під час діастоли), а також без або з мітральної регургітацією.
Первинний ПМК може бути сімейним і несімейним. Через надмірну рухливості стулок на ЕхоКГ визначається межхордальное затемнення, яке включає грубі і чіткі зони залучених стулок (483). Основна мікроскопічна особливість первинного ПМК полягає в проліферації спонгиоза, тонкої миксоматозной сполучної тканини міжпередсердями (товстий шар колагену і пружною тканини, які формують предсердную частина стулки) і фіброзі шлуночків (щільний шар колагену формує основну частину стулки). Міксоматозна проліферація спонгиозной тканини, яка містить мукополісахарідний кислоту, викликає фокальное переривання фіброзу. Вторинні ефекти первинного синдрому ПМК включають фіброз поверхонь стулок
МК, витончення і / або подовження хордальних зв`язок і порушення скорочення шлуночків. Депозити фібрину часто формуються в лівому предсердном кутку МК.
Сімейний ПМК передається як аутосомний ознака (484 485), також було визначено кілька хромосомних локусів (486-488). Первинний ПМК зустрічається з підвищеною частотою у пацієнтів з синдромом Марфана і іншими захворюваннями сполучної тканини (483,489-491). Вважалося, що синдром первинного ПМК являє собою системне захворювання сполучної тканини. Підвищена частота ПМК при хворобі Фон Віллебранда та інших коагулопатіях, первинної гіпомастіі і різних захворюваннях сполучної тканини підтверджує концепцію, що висока поширеність ПМК - це результат дефектного ембріогенезу клітин мезенхімального походження (492). Аномалії грудного скелета, такі як прямий грудний відділ хребта і воронкообразная деформація грудної клітки (груди шевця), зазвичай пов`язані з ПМК.
Коли є аускультативні ознаки ПМК, то вони можуть складатися з одного або декількох клацань, які рухаються в межах систоли зі змінами розмірів ЛШ і / або пізнім систолічним або голосистолічний шумом МР. Залежно від наявності та тяжкості мітральної регургітації можуть бути дилатація ЛП і розширення ЛШ. Також можуть залучатися і інші клапани. Пролапс трикуспідального клапана може статися у 40% пацієнтів з ПМК (485). Пролапс легеневого і аортального клапанів зустрічаються у 2-10% пацієнтів з ПМК (483). Існує підвищена частота зв`язку між дефектом міжпередсердної перегородки і / або лівостороннім передсердно-шлуночкових обходом і суправентрикулярними аритміями.
Природний перебіг безсимптомного ПМК є гетерогенним і, може змінюватися від сприятливого з нормальною тривалістю життя до несприятливого з істотною захворюваністю або смертністю. Виразність МР варіює від відсутності до тяжкого ступеня. Найчастішим предиктором кардіоваскулярної летальності є помірна - важка МР і, менш часто, зниження ФВ ЛШ менше 0.50 (493). ЕхоКГ ознака потовщення мітрального клапана (5 мм і більше) також є предиктором ускладнень, пов`язаних з ПМК (Таблиця 20) (494-499). У більшості пацієнтів з синдромом ПМК прогноз сприятливий (500, 501). Вікова частота виживання для чоловіків і жінок з ПМК подібна до такої у осіб без ПМК (485).
Таблиця 20. Використання ехокардіографії для стратифікації ризику при пролапсі мітрального клапана

Поступове прогресування МР у пацієнтів з ПМК може привести до прогресуючої дилатації ЛП і шлуночка. Дилатація ЛП може привести до фібриляції передсердь, а помірна - важка МР може, в кінцевому рахунку, привести до дисфункції лівого шлуночка і застійної СН (502). Легенева гіпертензія може розвинутися у зв`язку з дисфункцією ПШ. У деяких пацієнтів, після початково пролонгованої безсимптомного інтервалу, весь процес може перейти в прискорену фазу як результат шлуночкової, левопредсердного дисфункції і фібриляції передсердь. Іноді трапляється спонтанний розрив хорди МК (502). Інфекційний ендокардит є серйозним ускладненням ПМК, який є провідним, що привертає кардіоваскулярним критерієм в діагностиці у більшості докладених пацієнтів з ендокардитом (490, 502, 503). Оскільки справжня частота ендокардиту в загальній популяції з ПМК надзвичайно низька, існує багато суперечок про ризик розвитку ендокардиту при ПМК (504).
Порушення зору у пацієнтів обумовлені фібриновими емболії і пов`язані з залученням очного або заднього церебрального кровообігу (505). Деякі дослідження встановили підвищену ймовірність церебрально-васкулярних подій у пацієнтів молодше 45 років з ПМК, що перевищує такі в загальній популяції без ПМК (506).
Раптова смерть - це рідкісне ускладнення ПМК, при довгостроковому подальше спостереження зустрічається в менш 2% відомих випадків (495,500-511), щорічна летальність становить менше 1%. Ймовірною причиною раптової смерті пацієнтів з ПМК є шлуночкова тахіаритмія, яка визначається з високою частотою складних шлуночкових аритмій при амбулаторної реєстрації ЕКГ (512 513). Хоча при сімейній формі ПМК рідко буває найвища частота раптової смерті-у деяких пацієнтів був також відзначений подовжений інтервал QT (502 514).

1. Обстеження і Тактика Ведення безсимптомно Пацієнтів (ОНОВЛЕНО) КЛАС I

Ехокардіографія показана для діагностики ПМК і оцінки МР, морфології стулок і шлуночкової компенсації у безсимптомних пацієнтів з фізикальними ознаками ПМК. (Рівень достовірності: B)
КЛАС IIA

1. Ехокардіографія може ефективно виключити ПМК у безсимптомних пацієнтів, які були діагностовані без клінічних ознак, що підтверджують діагноз. (Рівень достовірності: C)
2. Ехокардіографія може бути ефективна для стратифікації ризику у безсимптомних пацієнтів з фізикальними ознаками ПМК або відомим ПМК. (Рівень достовірності: C)

КЛАС III

1. Ехокардіографія не відображено для виключення ПМК у безсимптомних пацієнтів з сумнівними симптомами за відсутності сукупності клінічних симптомів або фізикальних показників, що підтверджують ПМК або позитивний сімейний анамнез. (Рівень достовірності: B)
2. Рутинне проведення ехокардіографії не показано безсимптомним пацієнтам у кого є ПМК і немає МР або ПМК з легкої мітральної регургітацією без змін клінічних ознак або симптомів. (Рівень достовірності: C)

Первинне діагностичне обстеження пацієнта з ПМК - це медичний огляд (502, 515). Головна аускультативна особливість цього синдрому - високий і короткий мезосістоліческій клацання. Один або більше клацань можуть значно змінюватися за інтенсивністю і часу появи в систоле відповідно до сократимостью і станом навантаження ЛШ. Клацання утворюються через раптове напруги структур МК як при пролапсі стулок всередину ЛП під час систоли. Мезосістоліческій клацання може слідувати за пізнім систолічним шумом, який зазвичай середньо - максимально високий і голосний на верхівці серця. Іноді шум може бути музичним або гуде. Характер і інтенсивність шуму також змінюються при певних умовах, від короткого і майже нечутного до голосистолічний і гучного. Динамічна аускультація часто корисна для постановки діагнозу синдрому ПМК (515). Зміни в КДО ЛШ призводять до зміни часу появи мезосістоліческого клацання і шуму. Коли КДО знижений (як при вертикальному положенні), ПМК відбувається на початку в систоле, і комплекс клацання-шум слід відразу після першого серцевого тону. Навпаки, будь-який рух, яке збільшує обсяг крові в шлуночку (такому як сидіння навпочіпки), зменшує скоротність міокарда або збільшує навантаження поста ЛШ, подовжує час від початку систоли до виникнення ПМК, а комплекс клацання-шум зміщується до другого серцевого тону. ПМК може бути при відсутності цих класичних аускультативних ознак і клацання можуть бути непостійними і мінливими.
Хоча ЕКГ може дати деяку інформацію у пацієнтів з ПМК, вона часто нормальна. Також зустрічаються неспецифічні зміни ST-T хвилі, інверсії T-хвилі, хвилі Q і подовжений інтервал QТ. Безперервна амбулаторна запис ЕКГ або моніторинг подій можуть бути корисними в реєстрації аритмій у пацієнтів з серцебиттям. Ці дослідження не показані як рутинні тести у безсимптомних пацієнтів. Більшість аритмій безпечні для життя і, коли пацієнти часто скаржаться на серцебиття, амбулаторна запис ЕКГ патології не виявляється.
2D і ДЕХОКГ - найкорисніші неінвазивні методи в діагностиці ПМК. Пролапс клапана 2 мм і більше над мітральним кільцем в поздовжньої осі парастернального і інших доступів і особливо коли змикання стулок відбувається на предсердной стороні кільцевої площині, вказує на високу ймовірність ПМК. Є розбіжність щодо надійності ехокардіографічного зображення пролапсу передньої стулки МК, коли обстеження ведеться тільки через верхівковий 4-х-камерний доступ (496 516). Товщина стулок 5 мм і більше вказує на патологічну товщину стулок, додає симптоматику ПМК і робить його більш очевидним. Провисання стулки зазвичай пов`язане з розширенням мітрального кільця і подовженням хордальних зв`язок (502). Відсутність або наявність МР є важливою ознакою, а ПМК більш імовірний, коли МР визначена як високошвидкісна ексцентрична струмінь в пізню систолу (517).
Довіра - основне у веденні пацієнтів з ПМК. Пацієнти без або з легкими симптомами пролапсу повинні бути завірені сприятливим прогнозом. Нормальний спосіб життя і регулярні вправи заохочуються (502, 515).

1. Обстеження і Тактика Ведення симптомно Пацієнтів (ОНОВЛЕНО) КЛАС I
2. Симптомним пацієнтам з ПМК і транзиторними церебральними ішемічними атаками рекомендується терапія аспірином (75-325 мг в день). (Рівень достовірності: C)
3. Пацієнтам з ПМК і ФП у віці старше 65 років або, у яких є гіпертензія, шум МР або СН в анамнезі рекомендується терапія варфарином. (Рівень достовірності: C)
4. Пацієнтам з ПМК і ФП у віці до 65 років, з відсутністю в анамнезі гіпертензії, МР або СН в анамнезі рекомендується терапія аспірином (75 -325 мг в день). (Рівень достовірності: C)
5. Пацієнтам з ПМК і інсультом в анамнезі, у яких є МР, фібриляція передсердь або тромб ЛП рекомендується терапія варфарином. (Рівень достовірності: C)

КЛАС IIA

1. У пацієнтів з ПМК і інсультом в анамнезі, з ЕхоКГ ознаками потовщення (5 мм і більше) і / або провисання стулок клапана, у кого немає МР, фібриляції передсердь або тромбу лівого передсердя доцільна терапія варфарином. (Рівень достовірності: C)
2. У пацієнтів з ПМК і інсультом в анамнезі, без МР, фібриляції передсердь, тромбу лівого передсердя або ЕхоКГ ознак потовщення (5 мм або більше) або провисання стулок клапана доцільна терапія аспірином. (Рівень достовірності: C)
3. У пацієнтів з ПМК і транзиторними ішемічними атаками, незважаючи на терапію аспірином, доцільно лікування варфарином. (Рівень достовірності: C)
4. У пацієнтів з ПМК і інсультом в анамнезі, які мають протипоказання до антикоагулянтної терапії лікування аспірином (75 - 325 мг в день) може бути корисним. (Рівень достовірності: B)

КЛАС IIБ
У пацієнтів з синусовим ритмом і ЕхоКГ ознаками високого ризику ПМК може бути розглянута терапія аспірином (75 - 325 мг на день). (Рівень достовірності: C)
Деякі пацієнти звертаються до лікарів з приводу 1 або більше загальних симптомів, властивих цьому синдрому: серцебиття часто зустрічається, коли безперервна амбулаторна запис ЕКГ не вказує арітмію- атипова біль в грудях, яка рідко нагадує класичну стенокардію- задишка і втома, коли об`єктивний навантажувальний тест часто не в змозі показати будь-яке погіршення ТФН- психоневрологічні скарги, які спостерігаються у багатьох пацієнтів з нападами паніки і схожими синдромами (502). Bankier і Littman повідомляють, що значна кількість пацієнтів з агорафобією також має ПМК у 45% пацієнтів з проявами паніки є ПМК і що значущими предикторами серцебиття у цих пацієнтів є депресія, слабке здоров`я, алкогольна інтоксикація у жінок, зловживання кавою і фізична неактивність у чоловіків (519).
Транзиторні церебральні ішемічні епізоди відбуваються зі збільшеною частотою у пацієнтів з ПМК і у деяких пацієнтів розвиваються інсультні синдроми. Описано повідомлення про амавроза фугасу, омонімічна втрата поля зору і оклюзії артерії сітківки очі-але іноді втрата зору зберігається (506,520 -522).
Роль аускультації серця і ЕхоКГ в обстеженні симптомних пацієнтів з ПМК така ж, як у пацієнтів без симптомів.
Пацієнти з ПМК і з серцебиттям, пов`язаними з легкими тахіаритміями з підвищеними адренергическими симптомами, пацієнти з болем у грудях, занепокоєнням або втомою часто відповідають на терапію бета - блокаторами (523). Однак у багатьох випадках, припинення таких стимуляторів як кофеїн, алкоголь і сигарети може бути достатнім, щоб контролювати симптоми. У пацієнтів з повторними сердцебиениями безперервна або активізована випадком амбулаторна реєстрація ЕКГ може показати наявність або відсутність аритмії під час симптомів і вказати на відповідне лікування існуючих аритмій. Показання для електрофізіологічного тестування подібними до таких у загальній популяції (наприклад, раптова смерть, повторний непритомність невідомої причини і симптомно або стійка шлуночкова тахікардія) (524).
Ортостатичні симптоми внаслідок постуральноїгіпотензії і тахікардії пов`язані з об`ємною перевантаженням, тому бажано виведення рідини і обмеження споживання солоного. У важких випадках може бути необхідна терапія мінералокортикоїдами і клонідином, що може бути показанням на носіння панчіх.
Пацієнтам з ПМК і документально оформлених транзиторними фокальними неврологічними подіями, з синусовим ритмом без предсердного тромбу рекомендується щоденна терапія аспірином (75 - 325 мг на день). Такі пацієнти також повинні уникати сигарет і оральних контрацептивів. Керівництвом Американської Асоціації Інсульту (524a) аспірин рекомендований пацієнтам з ПМК, у яких був ішемічний інсульт (Клас IIA, рівень достовірності: C), що базується на доведеній ефективності антитромбоцитарних препаратів у інсультних пацієнтів. Немає жодного рандомізованого дослідження з відбору ефективних антитромботических методів лікування у певній підгрупи пацієнтів з ПМК, які перенесли інсульт. У цьому посібнику комітет рекомендує аспірин для постінсультних пацієнтів з ПМК, у яких немає ознак МР, фібриляції передсердь, тромбу лівого передсердя або ЕхоКГ ознак потовщення (5 мм або більше) або провисання стулок клапана. Однак тривала антикоагулянтна терапія варфарином рекомендується (Клас I) постинсультной пацієнтам з ПМК у яких є МР, фібриляція передсердь або тромб ЛП. При відсутності цих ознак варфарин також рекомендується (Клас IIA) постинсультной пацієнтам з ПМК у яких є ЕхоКГ ознаки потовщення (5 мм або більше) або провисання стулок клапана, а також пацієнтам з ПМК з повторними транзиторними ішемічними атаками під час прийому аспірину. У кожній з цих ситуацій Міжнародне нормалізоване відношення (МНО) має підтримуватися між 2.0 і 3.0. Терапія варфарином показана пацієнтам з ПМК і ФП у віці старше 65 років і тим, у кого є МР, гіпертензія і СН в анамнезі (МНО 2.0 -3.0). Терапія аспірином підходить пацієнтам з фібриляцією передсердь, хто молодше 65 років без МР і гіпертензії або СН в анамнезі (525 526). Щоденна терапія аспірином часто рекомендується пацієнтам з ЕхоКГ ознака високого ризику.
Нормальний спосіб життя і регулярні вправи заохочуються у більшості пацієнтів з ПМК, особливо у безсимптомних (511 526). Залишається спірним, чи приводять навантаження до розвитку ішемії у пацієнтів з ПМК (527 528). Обмеження від участі в спорті рекомендується, коли є помірне розширення, дисфункція лівого шлуночка, неконтрольована тахиаритмия, подовжений інтервал QT, незрозумілий непритомність, що передувала реанімація від зупинки серця і розширення кореня аорти, присутні окремо або в комбінації (502). Сімейне виникнення ПМК має бути пояснено пацієнту і особливо важливо тим, у кого хвороба пов`язана з високим ризиком ускладнень. Ізольований ПМК не є протипоказанням до вагітності.
Безсимптомні пацієнти з ПМК і без значущої мітральної регургітацією можуть бути клінічно обстежені кожні 3-5 років. Серійна ЕхоКГ не обов`язкова у більшості пацієнтів, а рекомендується тільки пацієнтам з ЕхоКГ ознаками високого ризику при первинному обстеженні, а також пацієнтам з симптомами кардіоваскулярних захворювань або у кого є зміни в фізикальних даних, що передбачає розвиток значущою мітральної регургітацією.
Пацієнти з ознаками високого ризику, що включає помірну і важку митральную регургитацию, повинні обстежитися один раз на рік.
Пацієнтам з тяжкою мітральної регургітацією, симптомами або ослабленням систолічної функції лівого шлуночка потрібно катетеризація серця і обстеження для оперативного лікування мітрального клапана (див. Розділ 3.6.4.2). Потовщений регургитирующей МК може бути частіше відновлений, ніж замінений з низькою операційної смертністю і чудовими найближчими і віддаленими результатами (529 530). Подальші дослідження також підтверджують більш низький ризик ендокардиту і тромбоемболії при відновленні клапана, ніж при протезуванні.

1. хірургічні Показання

Ведення ПМК може зажадати хірургію клапана особливо у тих пацієнтів, у кого розвивається відрив стулки через розрив хордальних зв`язок або їх подовження. Більшість таких клапанів можуть бути успішно відновлені хірургами, які мають досвід відновлення мітрального клапана, особливо коли більше пошкоджена задня стулка МК. Відновлення мітрального клапана при МР внаслідок ПМК асоціюється з чудовою віддаленій виживання і, як і раніше, перевищує заміну МК через 10-20 років після операції (529, 530). Відновлення передньої стулки МК пов`язано з більш високим ризиком повторної операції, ніж відновлення задньої стулки. Як зазначено в Розділі 3.6.4.2, кардіологи настійно рекомендують звертатися пацієнтам-претендентам на складне відновлення мітрального клапана в хірургічні центри, які мають великий досвід відновлення мітрального клапана. Залишкова МР пов`язана з більш високим ризиком повторної операції (530). Симптоми СН, тяжкість МР, наявність або відсутність фібриляції передсердь, систолічна функція лівого шлуночка, КСВ і КДО ЛШ і тиск легеневої артерії (в спокої і при навантаженні) - всі вони повинні бути враховані при вирішенні рекомендувати оперативне лікування мітрального клапана. Рекомендації для операції у пацієнтів з ПМК і МР аналогічні таким, у кого інші форми неішемічної, важкої мітральної регургітацією. Для подальших деталей, будь ласка, дивіться Розділ 7.3. по хірургії МК.