Численні хвороби клапанів - ведення пацієнтів з набутими вадами серця

3.7. Численні Хвороби Клапанів

3.7.1. Вступ

Даних по веденню поєднаних клапанних уражень існує небагато. Велике число комбінованих гемодинамічних поразок (і їх різна тяжкість) дає велику кількість потенційних комбінацій для розгляду і по кожній з цих комбінацій існують трохи даних. Отже, кожен випадок повинен бути розглянутий індивідуально, а ведення повинно бути засноване на розумінні потенційних розладів в гемодинаміці, функціях ЛШ і можливу ефективність медикаментозної терапії проти хірургічної. Крім рекомендації оцінки фізикальних даних, ехокардіографії і катетеризації серця як клінічно показано в обстеженні і веденні пацієнтів, в цьому розділі комітет не розробив певних рекомендацій.

3.7.2. Поєднана Хвороба Клапана

3.7.2.1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
При комбінованій митрально-аортальной хвороби клапана однієї поразки зазвичай переважає над іншим і патофізіологія нагадує таку при ізольованому домінуючому ураженні. Таким чином, у пацієнтів із поєднаним АС і АР, у яких переважає стеноз, патофізіологія і ведення нагадують чистий АС. Розвивається концентрическая гіпертрофія, а не дилатація лівого шлуночка. Вибір часу для ЗАК заснований на симптоматичному статус. Однак якщо супутня регургітація більш ніж легка, вона ускладнює патофизиологию, поміщаючи концентричний, гіпертрофований і неподатливий ЛШ на більш круту частину своєї діастолічної тиск-об`єм залежною кривої, що в свою чергу, призводить до легеневого застою. Ефект полягає в тому, що ніяке окреме поразку можна було б вважати досить серйозним, щоб гарантувати операцію, але обидва разом призводять до істотної зміни
гемодинаміки, що вимагає втручання.
У пацієнтів з тяжкою АР і легким АС, високий повний ударний обсяг через великої регургітації може істотно підвищувати трансклапанний градієнт. Оскільки трансклапанний градієнт змінюється в залежності від площі чресклапанного потоку (139), при переважанні АР високий градієнт може бути визначений, насамперед, при надлишку чресклапанного потоку, а не при важкому зміні площі отвору.
При поєднаної мітральної патології з переважанням МС обсяг ЛШ зберігається нормальним, тоді як при переважанні МР відбувається розширення камер. Значний чресклапанний градієнт може існувати при переважній регургитирующей патології через високий чресклапанного потоку, але як, наприклад, при поєднаної патології аортального клапана з переважанням регургітації, градієнт не вказує серйозний стеноз отвору.
3.7.2.2. ДІАГНОСТИКА
3.7.2.2.1. 2D і ДЕХОКГ ДОСЛІДЖЕННЯ. Як зазначено вище, геометрія камери є важливим в оцінці переважаючого ураження (стенотического проти регургитирующей), який в свою чергу є важливим в тактиці ведення. Наприклад, маленький ЛШ не може бути при тяжкій хронічній регургітації. Допплер-дослідження аортального клапана і МК з поєднаною патологією має забезпечити надійну оцінку середнього трансклапанного градіента- однак, може бути суттєва невідповідність між Допплер-отриманим максимальним миттєвим градієнтом і градієнтом піка катетера при поєднаної аортальной патології. ДЕХОКГ дослідження гемодинаміки при навантаженні є корисним в тактиці ведення поєднаної клапанної патології. При поєднанні МС / МР площа мітрального клапана може бути точно виміряна методом полупериода. При поєднанні АС / АР площа аортального клапана під час катетеризації серця може бути виміряна неточно, якщо серцевий викид був виміряний або термодилюции, або методом Fick. При поєднанні АС / АР площа клапана може бути визначена більш точно по ДЕХОКГ рівнянням непреривності- однак, обчислення площі клапана за рівнянням безперервності не може бути повністю незалежним від потоку (652). Хоча ці вимірювання площі клапана по ДЕХОКГ більш точні, ніж отримані при катетеризації серця, в цілому, складна природа поєднаної патології клапана робить катетеризацію серця необхідної, щоб отримати додаткову гемодинамическую інформацію у більшості пацієнтів.

3.7.2.2.2. КАТЕТЕРИЗАЦІЯ СЕРЦЯ.

Катетеризація серця часто необхідна для повної оцінки гемодинаміки. діагноз "помірною" поєднаної патології часто ставиться на основі одних тільки неінвазивних тестів. Цей діагноз припускає, що патологія клапана не досить важка для того, щоб оперувати. Однак, як зазначено раніше, недоминирующее пошкодження може посилити патофизиологию домінуючого ураження і привести до розвитку симптомів. У цьому контексті повна гемодинамическая оцінка, яка включає дослідження гемодинаміки при навантаженні може бути важливою. Наприклад, при поєднаної мітральної патології дослідження гемодинаміки в спокої може показати значення трансмитрального градієнта 5 мм рт.ст., площа клапана 1.5 см, вага МР 2+ і ДЗЛА 15 мм рт.ст. Однак при навантаженні, тиск заклинювання може збільшитися різко, ідентифікуючи гемодинамическую причину розвитку симптомів у пацієнтів і припускаючи, що механічна корекція буде ефективною. Багато випадків поєднаної клапанної патології вимагають дослідження гемодинаміки при навантаженні для належної оцінки (653).
Гемодинамическая оцінка площі клапана вимагає визначення повного клапанного потоку і трансклапанного градієнта. Наявність клапанної регургітації при первинному стенозі клапана призводить до подальшого підвищення серцевого викиду і недооцінки повного клапанного потоку, який являє собою суму серцевого викиду і подальшого регургитирующей потоку. Таким чином, якщо стандартні вимірювання подальшого серцевого викиду (наприклад, термодилюции або метод Fick) використовуються для обчислення площі клапана, то площа буде недооцінена. Один підхід в цій проблемі полягає в використанні повного ударного обсягу (Ангіографічнийознака КДО мінус КСВ) замість подальшого ударного обсягу (серцевий викид по Fick або термодилюции / ЧСС) за формулою Gorlin. Хоча цей підхід логічно виправданий, він не був клінічно перевірений або порівняний з "золотим стандартом". Крім того, Ангіографічнийознака ударний обсяг залежить від точного обчислення серцевих обсягів, які буває важко визначити при дуже великих і / або сферичних формах ЛШ, що розвиваються при клапанної регургітації (654). В цілому, корисність цього підходу обмежена. Тиск, визначене методом полупериода по допплером може бути дуже корисним в цій ситуації.
3.7.2.3. ТАКТИКА ВЕДЕННЯ
На відміну від ведення пацієнтів з важким ізольованим пошкодженням клапана, основні керівництва для поєднаної патології встановити важко. Самий логічний підхід це хірургічна корекція хвороби, що знижує вираженість симптоматики або у випадках, коли домінує аортальна клапанна хвороба, необхідно оперувати навіть при наявності легких симптомів. Коли домінують регургитирующей поразки, операція може бути відстрочена до тих пір, поки не розвинуться симптоми або безсимптомна дисфункція лівого шлуночка (визначається ознаками, використовуваними при ізольованій регургитирующей хвороби) стане очевидною. Використання вазодилататорів для запобігання операції у пацієнтів з безсимптомною поєднаною патологією не перевірено. При поєднаної мітральної патології з ФП повинні використовуватися антикоагулянти. При поєднаної мітральної патології з помірною або важкою (3+ - 4+) регургітації чрескожная митральная балон вальвотомія протипоказана через можливе погіршення регургітації.

3.7.3. Комбінований Мітральний стеноз і Аортальна Регургітація

3.7.3.1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Коли АР і МС співіснують, важка МС зазвичай співіснує з легкої АР з патофізіології, подібної до такої при ізольованому МС. Однак співіснування АР іноді серйозно. Комбінація співіснування важкої МС і важкої АР може уявити заплутує патофизиологию і часто призводить до неправильної діагностики. МС обмежує заповнення ЛШ, притупляючи вплив АР на обсяг ЛШ (341). Таким чином, навіть важка АР може бути не в змозі викликати гіпердинамічний кровообіг, так що типові ознаки АР під час медичного огляду відсутні. Крім того, ЕхоКГ розміри порожнин ЛШ можуть бути незначно збільшені. При наявності вираженої АР площа мітрального клапана, виміряна методом полупериода по допплером може бути неточною. Для остаточного висновку щодо діагнозу картина, представлена складною комбінацією поразки, зазвичай вимагає використання всіх методів діагностики, включаючи катетеризацию серця.
3.7.3.2. ТАКТИКА ВЕДЕННЯ
Механічна корекція обох поразок в кінцевому рахунку необхідна у більшості пацієнтів. Розвиток симптомів або легеневої гіпертензії є звичайними показаннями для втручання. Комбінована заміна аортального та мітрального клапанів є доцільним підходом, але коли корекція очікується у пацієнтів з переважанням МС, може бути виконана балонна митральная вальвотомія після ЗАК. Це усуває потребу в подвійний заміні клапана, яка має більш високий ризик періопераційної смертності та післяопераційних ускладнень, ніж заміна одного клапана (165). У багатьох випадках, бажано спочатку виконати митральную вальвотомію, а потім спостерігати пацієнта за поліпшенням симптоматики. Якщо симптоми зникають, то корекція АР може бути відстрочена.

3.7.4. Комбінований Мітральний стеноз і Трикуспідальна Регургітація

3.7.4.1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Коли трикуспидальная регургітація (ТР) співіснує з мітральнимстенозом, зазвичай присутні деякі ознаки легеневої гіпертензії. Таким чином, виникає питання, покращиться чи ні ТР, коли МС скоректований і тиск легеневої артерії знижується (655). На жаль, стан трикуспідального клапана після корекції МС важко передбачити. В цілому, якщо легенева гіпертензія важка, а анатомія трикуспідального клапана зруйнована не до кінця, то після корекції МС може очікуватися поліпшення в ТР (656). З іншого боку, якщо є важка ревматична деформація трикуспідального клапана, дилатація трикуспидального кільця або важкої трикуспидальная регургітація, то функція, ймовірно, буде відновлена тільки операцією.
3.7.4.2. ДІАГНОСТИКА
Як тільки ТР, як показує фізичне обстеження співіснує з мітральнимстенозом, обидві поразки в подальшому можуть бути оцінені ДЕХОКГ дослідженнями. Наявність ТР майже гарантує, що оцінка тиску легеневої артерії може бути визначена Допплер дослідженням трикуспідального клапана. Може бути досліджена анатомія мітрального і трикуспідального клапанів.
3.7.4.3. ТАКТИКА ВЕДЕННЯ
Якщо анатомія МК підходить для черезшкірної балонної вальвотоміі і є супутня легенева гіпертензія, вальвотомія повинна бути виконана незалежно від симптомного статусу. Після успішної мітральної вальвотоміі легенева гіпертензія і ТР майже завжди зменшуються (656).
Якщо виконується операція на МК, то повинна бути розглянута супутня трикуспидальная аннулопластика, особливо якщо є передопераційні ознаки або симптоми правошлуночкової СН, замість того, щоб ризикувати важкої постійної трикуспідального регургітації, яка може зажадати другу операцію (657). Якщо интраоперационная оцінка припускає, що ТР функціональна без значущої дилатації трикуспідального кільця, то можливо, виконання аннулопластика може не знадобитися. Однак якщо є ознаки прогресування ТР і її зв`язку з дилатацією трикуспидального кільця, то структури повинні бути відновлені (658, 659). Якщо трикуспидальная дилатація - триваючий процес, то при відсутності лікування, вона може прогресувати до важкої трикуспідального регургітації. Аннулопластика трикуспідального клапана, заснована на трикуспидальной дилатації, не залежно від ступеня ТР покращує функціональний статус (658). Залишкової трикуспидальная регургітація після трикуспидальной аннулопластика визначається переважно передопераційної ступенем натягу трикуспидальной стулки (660).

3.7.5. Комбінована Митральная і Аортальна Регургітація

3.7.5.1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Як було відзначено в попередніх обговореннях ізольовані МР і АР є двома дуже різними захворюваннями з різними патофизиологическими ефектами і мають різні керівництва для вибору часу операції. Таким чином, у пацієнта з подвійною клапанної регургітацією відповідне ведення стає проблематичним. Самий прямий підхід такий же, як і при поєднаної патології одного клапана, тобто необхідно визначити, яке поразка є домінуючим і лікувати, перш за все, відповідно до цього поразкою. Хоча обидва ураження призводять до дилатації лівого шлуночка, АР призведе до помірної системної систолічною гіпертензії і легкому збільшення товщини стінок ЛШ.
3.7.5.2. ДІАГНОСТИКА І ТЕРАПІЯ
ДЕХОКГ дослідження показує двуклапанную регургитацию і розширений ЛШ. 2Д - ЕхоКГ зазвичай проводиться для оцінки тяжкості АР і МР, функції і розмірів ЛШ, розміру лівого передсердя, тиску легеневої артерії і можливість восстанволенія мітрального клапана. Коли потрібна операція, ЗАК плюс відновлення мітрального клапана є кращою стратегією, коли можливе відновлення мітрального клапана (661).

3.7.6. Комбінований Мітральний і Аортальний стеноз

3.7.6.1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Комбінована СТЕНОТИЧНИМ хвороба майже завжди вторинна з-за ревматичної хвороби серця. Перешкода потоку на рівні МК також зменшує аортальний клапанний потік. Таким чином, в ситуації низький потік / низький градієнт часто існує проблема оцінки тяжкості клапанної аортальной патології.
3.7.6.2. ДІАГНОСТИКА І ТЕРАПІЯ
У пацієнтів зі значним АС і МС, зазвичай домінують фізикальні ознаки АС, а такі МС можуть бути не виражені, в той час як симптоми зазвичай такі ж як при МС. У симптомних пацієнтів для оцінки тяжкості АС і МС, приділяючи особливу увагу придатності до мітральної балонної вальвотоміі і визначенню шлуночкового розміру і функції повинно бути проведено неінвазивний обстеження з використанням 2Д і ДЕХОКГ. Якщо ступінь АС здається легкою і МК прийнятний для балонної вальвотоміі це повинно бути зроблено в самому початку. Якщо митральная балон вальвотомія успішна, то потім слід повторно обстежити аортальний клапан.

3.7.7. Комбінований Аортальний стеноз і Митральная Регургітація

3.7.7.1. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Комбінації АС і МР часто розвиваються вдруге після ревматичної хвороби серця. Однак, вроджений АС і ПМК можуть зустрічатися в комбінації у молодих пацієнтів, як і дегенеративний АС і МР у літніх. При важких випадках АС може погіршити ступінь МР. Крім того, МР може бути причиною труднощі в оцінці тяжкості АС через зменшеного подальшого потоку. МР також збільшує серцевий викид ЛШ, таким чином, маскуючи ранній розвиток систолічної дисфункції лівого шлуночка, викликаної АС. Розвиток ФП і зниження систоли передсердь може зменшити потік з-за зниженого наповнення гіпертрофованого ЛШ.
3.7.7.2. ДІАГНОСТИКА І ТЕРАПІЯ
Для оцінки тяжкості АС і МР має бути виконано неинвазивное обстеження з використанням 2Д і ДЕХОКГ. Увага повинна бути звернена на розмір, товщину стінок і функцію лівого желудочка- розмір ЛП- функцію ПЖ і тиск легеневої артерії. Особлива увага повинна бути звернена на морфологію МК у пацієнтів з цими комбінованими ураженнями. Пацієнти з важким АС і важкої мітральної регургітацією (з патологічною морфологією МК) з симптомами, дисфункциями ЛШ або легеневою гіпертензією повинні піддатися комбінованої операції ЗАК і заміні МК або відновленню мітрального клапана. ЗАК плюс відновлення мітрального клапана є кращою стратегією, коли можливе відновлення мітрального клапана (661). Однак, у пацієнтів з важким АС і менш важким ступенем МР, тяжкість МР може значно покращитися після ізольованою ЗАК, особливо при нормальній морфології МК. Інтраопераційна чреспищеводная ЕхоКГ і, якщо необхідно, візуальне обстеження мітрального клапана повинні бути виконані під час ЗАК, щоб визначити, чи потрібна цим пацієнтам додаткова операція МК.
У пацієнтів з легким, помірним АС і важкої мітральної регургітацією, яким показана операція на МК через симптомів, дисфункції лівого шлуночка або легеневої гіпертензії, передопераційна оцінка тяжкості АС може бути важка внаслідок зменшеного подальшого ударного обсягу. Якщо середній аортальний клапанний градієнт більше 30 мм рт.ст. слід виконати ЗАК. У пацієнтів з менш важким аортальним клапанним градієнтом, обстеження аортального клапана і ступінь його відкриття по 2Д або черезстравохідної ехокардіографії і візуальної оцінки хірургом можуть бути важливими у визначенні необхідності супутньої ЗАК.