Мітральний стеноз - ведення пацієнтів з набутими вадами серця

1. мітральний стеноз
2. Патофізіологія і Природне Перебіг

МС - перешкода для припливу крові в ЛШ на рівні МК, як результат структурних змін апарату МК, який обмежує нормальне відкриття МК під час діастолічного наповнення ЛШ. Основна причина МС - ревматичний кардит. Ізольований МС зустрічається у 40% пацієнтів з РБС, а наявність в анамнезі ревматичної лихоманки може бути виявлено приблизно у 60% пацієнтів, що мають ізольований МС (367,368). Співвідношення жінок і чоловіків з ізольованим МС становить 2: 1 (367-369). Вроджена аномалія МК зустрічається рідко і в основному спостерігається у новонароджених і дітей (370). Придбані причини обструкції МК, відмінні від РБС рідкісні. Вони включають: мікс лівого передсердя, круглий клапанний тромб, мукополісахарідоз і важку кальцинації кільця.
У пацієнтів з мітральнимстенозом, розвиненому в результаті ревматичної лихоманки, патологічний процес призводить до потовщення і кальцинації стулок, спайок комиссур, зрощенню хорд або комбінації цих процесів (370,371). В результаті утворюється воронкообразная форма мітрального апарату, в якому розмір відкриття отвори мітрального клапана зменшений. Межхордальное зрощення облітеруючий вторинні отвори, а комісуральними спайка звужує основне отвір (370,371).
Нормальна площа мітрального клапана становить 4.0 - 5.0 см2. Звуження площі клапана менш 2.5 см2 зазвичай передує розвитку симптомів (139). Зі зменшенням площі клапана при ревматичному процесі, кров з ЛП в ЛШ може текти тільки за допомогою градієнта тиску. Цей діастолічний трансмитрального градієнт є головною ознакою МС і призводить до підвищення тиску в ЛП, яке рефлекторно передається назад на легеневі вени. Зниження податливості легеневих вен призводить до часткового підвищення вироблення ендотеліну-1, що також сприяє підвищенню легеневого венозного тиску

1. .            Підвищення тиску і розтягнення легеневих вен і капілярів можуть призвести до набряку легенів, оскільки легенева венозний тиск перевищує осмотичний тиск плазми. Однак у пацієнтів навіть з тяжкою хронічною обструкцією МК і дуже високим легеневим венозних тиском, набряк легенів не розвивається через зниження легеневої мікросудинної прохідності. Легеневі артеріоли можуть реагувати вазоконстрикцией, гіперплазію інтими і гіпертрофією медії, які призводять до легеневої артеріальної гіпертензії.

При площі мітрального клапана більше 1.5 см2 симптоми в спокої зазвичай не розвиваються (374). Однак якщо є збільшення трансмитрального потоку або зменшення періоду діастолічного наповнення, то тиск в ЛП буде підвищуватися і розвинуться симптоми.
Виходячи з гідравлічних міркувань при будь-якому розмірі отвору, трансмитрального градієнт - ця функція квадрата сили транскапиллярного потоку і залежить від періоду діастолічного наповнення (139). Таким чином, перші симптоми задишки у пацієнтів з легким мітральнимстенозом зазвичай викликаються фізичним навантаженням, емоційною напругою, інфекцією, вагітністю, або фібриляцією передсердь з швидким шлуночкових відповіддю (374). Зі збільшенням обструкції МК знижується ТФН.
Зі збільшенням тяжкості стенозу серцевий викид у спокої (374) знижений і при навантаженні (375) не збільшується. Ступінь патології в легеневих судинах є також важливим визначальним симптомом у пацієнтів з мітральнимстенозом (373,374,376). Друга перешкода кровотоку розвивається через підвищення резистентності легеневих артеріол (376,377) і це може захистити легені від легеневого набряку (376,377). У деяких пацієнтів додаткове оборотне перешкоду розвивається на рівні легеневих вен (378,379). Низький серцевий викид і підвищений опір легеневих артеріол, які розвиваються в результаті функціональних і структурних змін (потовщення альвеолярної базальної мембрани, адаптація нейрорецепторов, збільшений лімфа дренаж, і надлишковий викид легеневого ендотеліну), сприяють пацієнтам з важким мітральнимстенозом зберегти хороший стан протягом тривалого періоду часу (374,376,377).
Природний перебіг хвороби у нелікованих пацієнтів з мітральнимстенозом вивчалося в 1950 -е - 1960ие роки (367-369). Мітральний стеноз - безперервна, прогресуюча, довічна хвороба, зазвичай складається з повільної, стабільної фази в ранні роки і послідуючим прогресивним погіршенням протягом життя (367-369,380). У розвинених країнах, є тривалий латентний період, що триває від 20 до 40 років з моменту виникнення ревматичної лихоманки і до початку симптомів. З появою перших симптомів починається інший період і йому передує майже десятиліття (367). В цілому, 10-річна виживаність серед нелікованих пацієнтів з мітральнимстенозом становить від 50 до 60%, залежно від вираженості симптомів (368,369). У безсимптомних або малосимптомних пацієнтів 10 - річна виживаність становить понад 80%, у пацієнтів без ознак прогресування захворювання - 60% (368,369,380). Однак як тільки виникають значні лімітують симптоми, 10-річна виживаність знижується від 0 до 15% (367-369,380,381). Як тільки розвивається важка легенева гіпертензія, середня виживаність знижується до менш, ніж 3-х років (382). Смертність нелікованих пацієнтів з мітральнимстенозом з-за прогресуючого легеневого і системного застою становить 60 - 70%, системної емболії 20 - 30%, легеневої емболії - 10% і інфекції 1 - 5% (369,370). У Північній Америці і Європі, це класичне протягом МС було змінено зниженням захворюваності ревматичної лихоманкою (380,383). Зараз середній вік, коли розвиваються симптоми, становить 50 -60 років (380,383) - більше ніж третина пацієнтів, що піддаються вальвотоміі, старше 65 років (384). У деяких географічних областях МС прогресує швидше, можливо, або через більш тяжкого перебігу ревматичного хвороби або повторних епізодів ревматичного кардиту в результаті нових інфекцій стрептокока, що призводить до розвитку вираженої симптоматики МС у підлітків і дорослих до 20 років (380). За підсумками серійних гемодинамічних і ДЕХОКГ досліджень, повідомлено, що площа мітрального клапана зменшується від 0.09 до 0.32 см2 на рік (385,386).

Хоча континуум захворювання МС описаний краще за інших нозологій, немає жодного показника, що визначає його тяжесть- в цьому посібнику, тяжкість МС заснована на змінах гемодинаміки і даних природного перебігу хвороби (Таблиця 4) (27) з використанням середнього градієнта, систолічного тиску в легеневій артерії і площі клапана, що визначається таким чином: легкий МС (площа більше 1.5 см2, середній градієнт менше 5 мм рт.ст. або систолічний тиск легеневої артерії менше 30 мм рт.ст.), помірний (площа - від 1.0 до 1.5 см2, середній градієнт від 5 до 10 мм рт.ст. або систолічний тиск легеневої артерії становить від 30 до 50 мм рт.ст.), і важкий (площа - менше 1.0 см2, середній градієнт більше 10 мм рт.ст. або систолічний тиск легеневої артерії більше 50 мм рт.ст.).

1. Показання до ехокардіографії при мітральногостенозу КЛАС I
2. ЕхоКГ повинна виконуватися у пацієнтів для діагностики МС, оцінки гемодинамикой тяжкості (середній градієнт, площа мітрального клапана і тиск легеневої артерії), визначення супутніх клапанних уражень і оцінки морфології клапана (з метою визначення придатності для виконання черезшкірної балонної мітральної вальвотоміі). (Рівень достовірності: B)
3. ЕхоКГ повинна проводитися для повторного обстеження пацієнтів з відомим МС і мінливими симптомами або ознаками. (Рівень достовірності: B)
4. . ЕхоКГ повинна бути виконана для оцінки гемодинамічного відповіді середнього градієнта і тиску легеневої артерії при навантажувальної ДЕХОКГ у пацієнтів з мітральнимстенозом, коли є невідповідність між результатами ДЕХОКГ в спокої, клінічними показниками, симптомами та ознаками. (Рівень достовірності: C)
5. Черезстравохідна ЕхоКГ при МС повинна бути виконана для визначення наявності або відсутності тромбу лівого передсердя і для подальшої оцінки тяжкості мітральної регургітації у пацієнтів, розглянутих на чрескожную митральную балонну вальвотомію. (Рівень достовірності: C)
6. Черезстравохідна ЕхоКГ при МС повинна бути виконана для оцінки морфології МК і гемодинаміки у пацієнтів, коли трансторакальная ЕхоКГ забезпечує субоптимальное даними. (Рівень достовірності: C)

КЛАС 11А
ЕхоКГ доцільна при повторному обстеженні безсимптомних пацієнтів з мітральнимстенозом і стабільними клінічними результатами, для оцінки тиску легеневої артерії (при важкому МС - щорічно, при помірному МС - кожні 1 -2 роки і при легкому МС - кожні 3-5 років). (Рівень достовірності: C)
КЛАС III
Черезстравохідна ЕхоКГ не відображено пацієнтам з мітральнимстенозом для рутинної оцінки морфології МК і гемодинаміки, коли повні трансторакальні ЕхоКГ дані задовільні. (Рівень достовірності: C)
Діагностика МС повинна ґрунтуватися на анамнезі, медичний огляд, рентгенографії грудної клітини та ЕКГ (Рис. 5).

Малюнок 5. Тактика ведення пацієнтів з мітральнимстенозом

1. Комітет, який написав рекомендації визнає, що можуть бути відмінності в вимірі площі мітрального клапана (ПМК) і, що середні трансмитрального градієнти, тиск заклинювання легеневої артерії (ДЗЛА) і систолічний тиск легеневої артерії (СДЛА) також повинні бути прийняті до уваги.

** Існує розбіжність щодо того, що пацієнти з важким мітральнимстенозом (ПМК менше 1,0 см2) і важкої легеневою гіпертензією (ДЛА більше 60 мм рт. Ст.) Для запобігання правошлуночкової серцевої недостатності повинні піддаватися або черезшкірної мітральної балонної вальвотоміі (ЧМБВ) , або заміні мітрального клапана (ЗМК).
Якщо припустити, що для легеневої гіпертензії інших причин немає.
ДЕХОКГ - допплер-ехокардіографія- ЛП - ліве предсердіе- МР - мітральна регургітація- РГК - рентген грудної клітини-ТФН - толерантність до фізичного нагрузке- ФП - фібриляція предсердій- ЕКГ - електрокардіограмма- ЕХО - ехокардіографія- 2D - двомірна.
При відсутності симптомів, пацієнти можуть мати зміни при медичному огляді (380,383). Хоча у деяких пацієнтів можуть бути втома, задишка або істинний набряк легенів, у інших початковим проявом МС є вперше виявлена фібриляція передсердь або емболіческій випадок (367). У пацієнтів рідко можуть бути кровохаркання, осиплість або дисфагія. Характерні аускультативні дані ревматичного МС включають акцент першого серцевого тону (S1), тон відкриття МК (OS), низький мезодиастолический гуркіт і пресістолічекій шум. Однак така картина також може бути присутнім у пацієнтів з неревматической обструкцією МК (наприклад, миксома лівого передсердя) і, може бути відсутнім при важкої легеневої гіпертензії, низькому серцевому викиді і нерухомому важко кальцинуванню МК. Скорочення A2-OS інтервалу і довша тривалість діастолічного шуму вказує на більш важкий МС. Інтервал A2 -
OS менше 0.08 секунд увазі важкий МС (387). Фізикальні ознаки легеневої гіпертензії, такі як, гучний P2 і пульсація правого шлуночка (ПШ), також припускають важкий МС.
Діагностичним інструментом вибору в обстеженні пацієнтів з мітральнимстенозом є 2D і ДЕХОКГ (388-393). ЕхоКГ здатна ідентифікувати обмеження діастолічного відкриття стулок МК через "куполоподібної" передньої стулки і нерухомість задньої стулки (388,390,392,393). Інші причини, які можуть імітувати клінічні ознаки ревматичного МС, такі як миксома лівого передсердя, мукополісахарідоз, неревматичний кальцинований МС, cor triatriatum (трехпредсердное серце - вроджений порок серця, при якому в лівому передсерді є перегородка, що розділяє його на дві камери: верхньо-задню і передньо-нижню), парашут МК можуть легко бути ідентифіковані 2D ЕхоКГ. Планиметрия площі отвору може бути визначена по короткій осі. 2D ЕхоКГ може використовуватися, для оцінки морфологічних ознак апарату МК, включаючи рухливість і гнучкість стулки, товщину стулки, її затвердіння, подклапанного спайку і зображення комміссур (391,394-398). Ці дані можуть бути важливі, коли пацієнт вибирає час і тип втручання, яке буде виконано (394-400). Пацієнти з рухомими некальцинований стулками, без кальцинації комміссур і невеликий подклапанного спайкою можуть бути кандидатами або на балонну катетеризацию або на хірургічну комміссуро / вальвотомію (394-399). Є кілька методів, використовуваних для визначення придатності до вальвотоміі, вони включають критерії Wilkins (Таблиця 17) (400), групу ЕхоКГ параметрів (основані на гнучкості клапана, подклапанного зрощенні і кальцинації стулки) (397), а також відсутність або наявність кальцинації комиссур ( 398). Розмір порожнини і функція, інші структури клапана, міокардіальні або перикардіальні порушення можуть бути оцінені 2 D ЕхоКГ.
Таблиця 17. Детермінанти ехокардіографічної оцінки мітрального клапана

ДЕХОКГ може використовуватися для оцінки гемодинамічної тяжкості обструкції (389,391,401). Середній трансмитрального градієнт може бути точно і відтворено виміряно безперервно-хвильовим Допплер сигналом, що проходить через МК з модифікованим рівнянням Бернуллі (391,401). Площа мітрального клапана може бути отримана неінвазивним способом за допомогою ДЕХОКГ або методом полупериода діастолічного тиску (401-404), або рівнянням безперервності (402). Метод полупериода може бути неточний у пацієнтів з патологією ЛП або податливості ЛШ, у яких є АР, і у кого була проведена митральная вальвотомія (403,404). ДЕХОКГ може також використовуватися для оцінки систолічного тиску легеневої артерії по швидкості сигналу ТР (405) і для оцінки тяжкості супутньої МР або АР. Дослідження гемодинаміки при навантаженні може проводитися неівазівно на велосипеді або за допомогою тредміл-тесту з допплер- реєстрацією трансмитрального і трикуспидального швидкостей (406-409). Це дозволяє виміряти трансмитрального градієнт (407-409) і систолічний тиск в легеневій артерії (406,408) в спокої і при навантаженні (410). Критерії оцінки тяжкості МС представлені в Таблиці 4 (27). Ці критерії застосовні коли ЧСС - знаходиться між 60 і 90 в хв.
У всіх пацієнтів з початковими ознаками МС повинні бути проведені медичний огляд, ЕКГ і рентген грудної клітини. 2D і ДЕХОКГ також повинні проводитися для підтвердження діагнозу МС і виключення інших причин обструкції МК і супутніх захворювань, потрібно надалі лікування, такі як захворювання міокарда або інші захворювання клапана. Слід визначити морфологію апарату МК і його придатність до вальвотоміі. Тяжкість МС визначається за середнім трансмитрального градієнту і площі клапана під час ДЕХОКГ, а тиск легеневої артерії має бути визначено, коли це можливо. Якщо після трансторакальной ЕхоКГ не залишається питань про діагноз, чреспищеводная ЕхоКГ не потрібно.
У безсимптомних пацієнтів з документованим легким мітральнимстенозом (площа клапана більше 1.5 см2 і середній градієнт менше 5 мм рт.ст.) на початковому етапі ніякі подальші дослідження не потрібні (Рис. 5). Зазвичай у цих пацієнтів стан залишається стабільним протягом багатьох років (368,369,380). При більш важкому МС рішення про подальше ведення пацієнта має грунтуватися на придатність до мітральної вальвотоміі. У пацієнтів з рухомими, некальцинований клапанами без або з незначним подклапанного зрощенням, без кальцинації комміссур і без тромбу лівого передсердя, черезшкірна митральная вальвотомія може бути проведена з низьким числом ускладнень, може бути показана, якщо розвинулися симптоми. З-за повільного прогресування МС пацієнти можуть зберегти "безсимптомно" з важким стенозом, просто переходячи до малорухливого способу життя. Підвищення легеневого судинного опору і / або зниження ФВ можуть також зіграти адаптивну роль в запобіганні застійних симптомів у пацієнтів з важким мітральнимстенозом (374,376,377). Підвищення легеневого судинного опору є важливим фізіологічним процесом в МС (377) і рівень легеневого тиску є показником загальної гемодинаміки. Пацієнтам з помірною легеневою гіпертензією в спокої (систолічний тиск в легеневій артерії більше 50 мм рт.ст.) і рухливими стулками МК, при відсутності у них симптомів, може бути розглянута чрескожная митральная вальвотомія. Гемодинамічні розвантажувальний тест з ДЕХОКГ корисний у пацієнтів, які ведуть малорухливий спосіб життя (406-409). Об`єктивне зниження ТФН з підвищенням трансмитрального градієнта понад 15 мм рт.ст. і збільшення систолічного тиску в легеневій артерії понад 60 мм рт.ст., за умови придатною структури МК, можуть бути критерієм для проведення черезшкірної вальвотоміі. Є категорії безсимптомних пацієнтів з тяжкою МС (площа клапана менше 1.0 см2) і важкої легеневою гіпертензією (систолічний тиск легеневої артерії становить більше 75% від системного тиску, як в спокої, так і при навантаженні). Якщо у пацієнта морфологія клапана не придатна для черезшкірної мітральної балонної вальвотоміі або хірургічного відновлення клапана, то заміна мітрального клапана є спірною і повинна бути проведена за відсутності симптомів, щоб запобігти декомпенсацию ПЖ, але зазвичай таким пацієнтам операція рекомендується. Отже, пацієнт (і сім`я) повинні бути залучені до прийняття рішення щодо втручання.