Аортальна регургітація - ведення пацієнтів з набутими вадами серця

1. аортальна регургітація
2. Етіологія

Існує кілька частих причин АР. Вони включають: идиопатическую дилатацию аорти, вроджені аномалії аортального клапана (найбільш часто зустрічається двостулковий клапан), КАЛЬЦИНУЮЧА дегенерацію, ревматичний хвороба, інфекційний ендокардит, системну гіпертензію, міксоматозно дегенерацію, розшарування висхідної аорти і синдром Марфана. До менш частих причин відносяться: травмуючі пошкодження аортального клапана, анкілозуючийспондиліт, сифілітичний аорти, ревматоїдний артрит, остеогенез імперфекту, гигантоклеточний аортит, синдром Ehlers - Danlos, синдром Рейтера, дискретний субаортальний стеноз і дефект міжшлуночкової перегородки з пролапсом аортальной куспиде. Нещодавно повідомлено, що аноректіческіе препарати також викликають АР (див. Розділ 3.9). Більшість цих поразок викликають хронічну АР з повільною, підступною дилатацией ЛШ і тривалої безсимптомної фазою (Таблиця 4) (27). Інші причинні фактори, зокрема, інфекційний ендокардит, розшарування аорти і травма частіше викликають гостру важку АР, яка може привести до раптового катастрофічного підвищення тиску наповнення ЛШ і зниження серцевого викиду.

1. Гостра Аортальна Регургітація
2. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

При гострій важкій АР раптовий великий регургитирующей обсяг крові надходить в ЛШ нормальних розмірів, у якого не було часу, щоб пристосуватися до перевантаження об`ємом. З різким збільшенням кінцево-діастолічного об`єму, шлуночок працює на крайніх межах нормальних диастолических тиск - обсяг залежних відносинах, і звичайно-діастолічний тиск ЛШ і лівого передсердя може швидко і різко зрости. При цьому використовується механізм Франка - Старлинга, але нездатність шлуночка розвинути компенсаторну дилатацію камер серця гостро призводить до подальшого зниження ударного об`єму. Незважаючи на те, що тахікардія розвивається як компенсаторний механізм для підтримки серцевого викиду, найчастіше цього буває недостатньо. Таким чином, у пацієнтів часто трапляється набряк легенів або кардіогенний шок. Гостра АР створює особливо значущі гемодинамічні зміни у пацієнтів зі зниженим діастолічним (переднавантаження) резервом і вже існуючої гіпертрофією ЛШ, викликаної перевантаженням тиском, у яких маленька, ригидная камера ЛШ встановлена на ще більш крайні значення диастолических обсяг-тиск залежних відносин. Приклади останньої ситуації включають розшарування аорти у пацієнтів з системної гіпертензією, інфекційний ендокардит, пацієнтів з уже існуючим АС, гостру регургитацию після балонної вальвотоміі або хірургічної комміссуротоміі при вродженому АС. Пацієнти можуть також мати ознаки і симптоми міокардіальної ішемії. Оскільки звичайно-діастолічний тиск у ЛШ наближається до диастолическому тиску в аорті і коронарних артеріях, тиск перфузії міокарда в субендокардіальних відділах знижується. Дилатація і витончення стінок ЛШ призводять до збільшення післянавантаження, і це в поєднанні з тахікардією підвищує потреба міокарда в кисні. Таким чином, ішемія і її наслідки, включаючи раптову смерть, зазвичай виникають при гострій важкій АР.

1. ДІАГНОСТИКА

Багато з характерних фізикальних ознак хронічної АР змінені або відсутні при гострій клапанної регургітації, що може привести до недооцінки її тяжкості. Розмір ЛШ при фізикальному огляді може бути нормальним і при рентгенографії грудної клітини кардіомегалія може бути відсутнім. Пульсовий тиск може бути не збільшена, тому що систолічний тиск знижений, а діастолічний аортальне тиск врівноважується підвищеним тиском діастоли ЛШ. Так як ця диастолическая балансування тиску між аортою і шлуночком може відбуватися перед закінченням діастоли, діастолічний шум може бути коротким і / або м`яким і, тому погано чуємо. Підвищений діастолічний тиск ЛШ може передчасно закрити МК, зменшуючи інтенсивність першого серцевого тону. На верхівці може бути присутнім діастолічний шум, але він зазвичай короткий і без Пресістоліческій акценту. Тахікардія незмінно присутня.
Ехокардіографія є необхідною умовою, що підтверджує наявність і ступінь тяжкості клапанної регургітації, визначення її причини, оцінки ступеня легеневої гіпертензії (якщо присутній ТР), а також у визначенні, чи є швидке урівноваження діастолічного аортального та ЛШ тиску. Доказ швидкого врівноваження тиску включає короткий діастолічний напівперіод АР (менше 300 мс), короткий митри час уповільнення (менше 150 мс) і передчасне закриття МК.
Гостра АР внаслідок розшарування кореня аорти є хірургічно надзвичайним станом, яке вимагає особливо швидкої ідентифікації та лікування. При підозрі на розшарування аорти показана чреспищеводная ехокардіографія (220-222). У деяких випадках слід проводити комп`ютерну томографію і магнітний резонанс, якщо це призведе до більш швидкої постановці діагнозу, ніж це може бути досягнуто при черезстравохідної ехокардіографії (220,221,223). Катетеризація серця, аортография і коронарна ангіографія потрібні рідко, пов`язані з підвищеним ризиком, і можуть надмірно затримувати термінову операцію (221,224-227). Ангіографія повинна бути розглянута тільки тоді, коли діагноз не може бути встановлений неінвазивним відображенням і коли пацієнти мають відому КБС особливо з попереднім АКШ (див. Розділ 10.2).

1. ЛІКУВАННЯ

Навіть при інтенсивному медикаментозному лікуванні смерть в результаті набряку легенів, шлуночкових аритмій, електромеханічної дисоціації або зупинки кровообігу є частою при гострій важкій АР. Рекомендується термінове хірургічне втручання. Нитропруссид і, можливо, такі інотропним засоби, як допамін або добутамін підвищують кровотік і зменшують кінцево-діастолічний тиск ЛШ, можуть бути корисні при тимчасовому веденні пацієнтів перед операцією. Аортальна балонна контрапульсація протипоказана. Хоча бета-блокатори часто використовуються при лікуванні розшарування аорти, ці препарати слід застосовувати дуже обережно, якщо взагалі їх застосування можливе при встановленій гострої АР, тому що вони блокують компенсаторну тахікардію. У пацієнтів з гострою важкою АР, що розвилася в результаті інфекційного ендокардиту, хірургія не повинна бути відстрочена, особливо якщо є гіпотензія, набряк легенів або ознаки низького серцевого викиду. У хворих з легкою гострої АР лікування антибіотиками може бути єдиним, що необхідно, якщо пацієнт гемодинамічно стабільний. Винятки з цієї останньої рекомендації обговорені в Розділі 4.6.1.

1. Хронічна Аортальна Регургітація
2. ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

При хронічній АР ЛШ відповідає на перевантаження об`ємом поруч серій компенсаторних механізмів, що включають збільшення кінцево-діастолічного об`єму, підвищення податливості камери, що розміщує збільшений обсяг без збільшення тиску наповнення і поєднання ексцентричної і концентрической гіпертрофії. Більший діастолічний об`єм дозволяє шлуночку викидати великий загальний ударний об`єм, щоб підтримати подальший ударний обсяг в межах норми. Це досягається шляхом перегрупування міокардіальних волокон з доповненням нових саркомерів і розвитку ексцентричної гіпертрофії ЛШ (228). В результаті переднавантаження на рівні саркомера залишається нормальною або майже нормальною, а шлуночок зберігає свій діастолічний резерв. Збільшення повного ударного обсягу досягається за рахунок нормальної роботи кожної контрактильной одиниці вздовж збільшеною окружності (229).
Таким чином, функція вигнання ЛШ є нормальною, а індекси фази вигнання, такі як фракція викиду і фракційне вкорочення залишаються в нормальному діапазоні. Проте, збільшений розмір камери пов`язаний з підвищенням систолічного напруги стінки також призводить до підвищення післянавантаження ЛШ і є стимулом для подальшого розвитку гіпертрофії (228,230). Таким чином, АР являє собою стан комбінації перевантаження об`ємом і тиском (231). З прогресуванням хвороби, рівень преднагрузки зберігається, а компенсаторна гіпертрофія дозволяє шлуночку підтримувати нормальне виконання функції вигнання, незважаючи на підвищену постнагрузку (232,233). Більшість пацієнтів залишаються безсимптомними на всьому протязі компенсаторною стадії, яка може тривати протягом десятиліть. Лікування вазодилататорами має потенціал для зниження гемодинамічної навантаження у таких пацієнтів.
З метою подальшого обговорення, пацієнти з нормальною систолічною функцією ЛШ будуть визначені як пацієнти з нормальною фракцією викиду ЛШ в спокої. Відомо, що інші критерії оцінки функції лівого шлуночка не можуть бути нормальними при хронічній важкої АР, а вищенаведені гемодинамічні порушення можуть бути значні. Також відомо, що перехід до систолічної дисфункції лівого шлуночка представляє континуум і, що немає жодного гемодинамического параметра, який представляє абсолютну межу між нормальною систолічною функцією ЛШ та систолічною дисфункцією ЛШ.
У великий підгрупи пацієнтів баланс між надлишком постнагрузки, резервом преднагрузки і гіпертрофією не може бути підтриманий невизначений час. Діастолічний резерв може бути виснажений (233), і / або відповідна гіпертрофія може бути неадекватною (63), так що подальше збільшення післянавантаження сприяє зниженню фракції викиду, спочатку до нижньої межі норми, а потім і нижче норми. Порушення миокардиальной скоротливості також може сприяти цьому процесу. При природному перебігу хвороби на даному етапі у пацієнтів часто розвивається задишка (диспное). Крім того, знижений резерв коронарного кровотоку в гіпертрофованому міокарді може призводити до вираженої стенокардії (234). Проте, цей перехід може виявитися набагато більш підступним, і це можливо у пацієнтів з безсимптомним перебігом, поки не розвинулася важка дисфункція лівого шлуночка.
Дисфункція систоли лівого шлуночка (певна як фракція викиду нижче норми в спокої) спочатку є оборотним явищем більшою мірою пов`язаних з надлишком постнагрузки, а повне відновлення розмірів ЛШ і його функції можливо при заміні аортального клапана (235-246). Згодом, протягом якого розвивається прогресуюча дилатація камери і більш сферична геометрія, знижена миокардиальная скоротність переважає над надмірним навантаженням як причина прогресуючої систолічної дисфункції. Це може прогресувати до такої міри, що повна користь від хірургічної корекції регургитирующей поразки з точки зору відновлення функції лівого шлуночка і поліпшення виживання більше не може бути досягнута (244,247-256).
Велика кількість досліджень ідентифікувало систолическую функцію лівого шлуночка і кінцево-систолічний розмір, як найбільш важливі детермінанти виживання і післяопераційної функції лівого шлуночка у пацієнтів, що піддаються ЗАК при хронічній АР (235,237-267). Дослідження предикторів хірургічного результату перераховані в Таблиці 13.
Таблиця 13. Передопераційні предиктори хірургічного результату при аортальної регургітації

                                                                                           збільшеним КДО.
ЗАК - заміна аортального клапана- КДР- кінцево діастолічний розмір-КСР - конечносістоліческій размер- КДО - звичайно - діастолічний обсяг-КСВ-звичайно - систолічний обсяг- ЛШ - лівий желудочек- СІ - серцевий індекс- ФВ - фракція виброса- ФК - функціональний клас-ФУ - фракція укороченія- NYHA - Нью-Йоркська Асоціація Серця.
Серед пацієнтів, що піддаються заміні клапана при хронічній АР з передопераційної систолічною дисфункцією ЛШ (визначеної як зниження фракції викиду нижче норми в спокої), кілька факторів пов`язані з гіршими функціональними даними і результатами виживання після операції. Вони внесені в таблицю 14.
Таблиця 14. Фактори, що прогнозують зниження післяопераційної виживання і відновлення функції лівого шлуночка у пацієнтів з аортальною регургітацією і передопераційної систолічною дисфункцією лівого шлуночка
Тяжкість передопераційних симптомів або зниження толерантності до фізичного навантаження
Тяжкість зниження фракції викиду лівого шлуночка
Тривалість передопераційної систолічної дисфункції лівого шлуночка

1. ПРИРОДНИЙ ПРОТЯГОМ
2. Безсимптомно ПАЦІЄНТИ З НОРМАЛЬНОЇ ФУНКЦІЄЮ ЛІВОГО ШЛУНОЧКА. Немає достовірних великомасштабних досліджень, які визначали природний плин хвороби у безсимптомних пацієнтів, у яких, як відомо, була нормальна систолічна функція лівого шлуночка (як визначено інвазивних або неінвазивним обстеженням). Справжні рекомендації, отримані з 9 опублікованих серій (268-277), що включали в цілому 593 таких пацієнта (діапазон від 27 до 104 пацієнтів / серію) із середнім періодом спостереження 6,6 років (Таблиця 15).

Таблиця 15. Дослідження природного перебігу аортальної регургітації у безсимптомних пацієнтів

* Два дослідження тих же авторів включали роздільні групи пацієнтів
«-» - Дані були доступни- ДЛА - тиск легеневої артеріі- АТ - артеріальний тиск-КДР - звичайно - діастолічний розмір-КДО -звичайно - діастолічний обсяг-- КСР - звичайно - систолічний розмір-КСВ - звичайно - систолічний обсяг- ЛШ - лівий шлуночок-ФВ - фракція виброса- ФК - функціональний клас-ФУ - фракційне укороченіе- NYHA - Нью-Йоркська Асоціація Серця.

Цей аналіз піддається звичайним обмеженням порівнянь різних клінічних серій з різними факторами добору пацієнтів і різними кінцевими точками. Наприклад, 1 серія (270) являє пацієнтів, які отримували плацебо в рандомізованому клінічному випробуванні препарату (278), серія включала кілька пацієнтів з симптомами "ранньої" серцевої недостатності - функціональний клас II за класифікацією Нью-Йоркської Асоціації Серця (NYHA) (хоча в жодного не було "обмежують" симптомів), і інша (272) являє пацієнтів, які отримують дигоксин в довгостроковому дослідженні, порівнює ефекти ніфедипіну з дигоксином. У 2 дослідженнях (274,276) функція лівого шлуночка була повідомлена у всіх пацієнтів, і було не зрозуміло, чи у всіх пацієнтів вихідна систолическая функція лівого шлуночка була нормальною. В іншому дослідженні (275) 20% пацієнтів не були безсимптомними, але мали симптоми "ранньої" СН (II функціональний клас по NYHA), і наявність цих ознак було значущим предиктором смерті, дисфункції лівого шлуночка або розвитку більш важких симптомів. Деякі пацієнти в цих останніх серіях мали докази систолічної дисфункції лівого шлуночка (фракційне вкорочення нижче 18%).
Результати з цих 9 досліджень підсумовані в Таблицях 15 та 16. Швидкість прогресування симптомів і / або систолічної дисфункції лівого шлуночка становила в середньому 4.3% в рік. Раптова смерть сталася у 7 з 593 пацієнтів, середня частота смертності була менше 0.2% в рік. Сім з 9 досліджень повідомили частоту розвитку безсимптомної дисфункції лівого шлуночка, певну як зниження фракції викиду в спокої нижче норми (269-273,275,276) - у 37 із загальної кількості 535 пацієнтів розвинулося безсимптомне зниження систолічної функції в спокої за середній наступний період 5.9 років, частота склала 1.2% в рік.
Таблиця 16. Природний перебіг аортальної регургітації

Незважаючи на низьку ймовірність розвитку у пацієнтів безсимптомної дисфункції лівого шлуночка, слід також підкреслити, що більше, ніж четверта частина пацієнтів, яка вмирає або розвиває систолическую дисфункцію, перед початком симптомів дійсно має ці ознаки (269-271,275). Таким чином, ретельний опитування пацієнтів про симптоматичному статус не є достатнім в серійному обстеженні безсимптомних паціентов- також необхідна кількісна оцінка функції лівого шлуночка. Більш того, пацієнти з ризиком майбутніх симптомів, смерті або лівошлуночкової дисфункції можуть бути також ідентифіковані на основі неінвазивного тестування. П`ять досліджень по вивченню природного перебігу хвороби надали узгоджену (збігається) інформацію про параметрах, пов`язаних з більш високим ризиком (270272,275,276). Ці показники: вік, кінцево-систолічний розмір (або обсяг) ЛШ і фракція викиду ЛШ при навантаженні. В 1 дослідженні (275) ФВ ЛШ при навантаженні була незалежним чинником ризику. Однак напрямок і величина зміни фракції викиду від спокою до навантаження пов`язана не тільки з миокардиальной сократимостью (279), але також з тяжкістю об`ємної перевантаження (271,278-280) і індуковані навантаженням змінами в діастолічному тиску (переднавантаження) і периферичної опорі (280). У 2 багатовимірних аналізах (271,276) тільки вік і звичайно - систолічний розмір при первинному дослідженні були незалежними предикторами результату, як і темпи зростання кінцево-систолічного розміру і зниження в спокої фракції викиду в ході серійних тривалих досліджень (271). В середньому, протягом наступних 8 років пацієнти з початковим звичайно-систоли розміром ЛШ більше 50 мм мали ймовірність смерті, розвитку симптомів і / або дисфункції лівого шлуночка 19% в рік, у кого конечносістоліческій розмір дорівнював 40 - 50 мм ймовірність склала 6% в рік, при розмірі менше 40 мм - 0% (271).

1. Безсимптомно пацієнти зі зниженою СИСТОЛІЧНОЮ ФУНКЦІЄЮ. Обмежені дані у безсимптомних пацієнтів зі зниженою фракцією викиду ЛШ вказують на те, що у більшості розвиваються симптоми, які гарантують заміну аортального клапана протягом 2 - 3 років (281-283). Середня швидкість початку симптомів у таких пацієнтів більше 25% в рік (Таблиця 16) (268-277,281-288).
2. Симптомно ПАЦІЄНТИ. На сьогоднішній день немає сучасних великомасштабних досліджень по природному перебігу захворювання у пацієнтів з хронічною АР, тому що початок стенокардії або вираженої задишки зазвичай є показанням до заміни клапана. Дані, розроблені в передопераційну еру, вказують, що пацієнти з задишкою, стенокардією або явною серцевою недостатністю мають поганий результат медикаментозної терапії, аналогічно пацієнтам симптомним АС. Частота смертності понад 10% на рік була зареєстрована у пацієнтів зі стенокардією і більше 20% в рік - з серцевою недостатністю (284-286). Функція лівого шлуночка була виміряна у цих пацієнтів, тому невідомо, чи мають симптомних пацієнти з нормальними фракціями викиду такої ж несприятливий результат, як симптомних пацієнти з дисфункцією ЛЖ- проте наступні дані вказують на поганий результат медикаментозної терапії у симптомних пацієнтів, навіть серед тих, у кого систолическая функція лівого шлуночка збережена (274,287,288).

3.2.3.3. ДІАГНОСТИКА І ПЕРВИННА ОБСТЕЖЕННЯ КЛАС I

1. Ехокардіографія показана для підтвердження наявності та тяжкості гострої або хронічної АР. (Рівень достовірності: B)
2. Ехокардіографія показана для діагностики та оцінки причини хронічної АР (включаючи структуру клапана, морфологію і розмір кореня аорти), для оцінки гіпертрофії, розміру (або обсягу) і систолічної функції лівого шлуночка. (Рівень достовірності: B)
3. Ехокардіографія показана пацієнтам з розширеним аортальним коренем для оцінки регургітації і тяжкості аортальної дилатації. (Рівень достовірності: B)
4. Ехокардіографія показана для періодичної повторної оцінки розміру і функції лівого шлуночка у безсимптомних пацієнтів з тяжкою АР. (Рівень достовірності: B)
5. Радіонуклідна ангіографія і магнітно-резонансна томографія показані для початкової та подальшої серійної оцінки обсягу і функції лівого шлуночка в спокої у пацієнтів з АР і субоптимальних луна-кардіограму. (Рівень достовірності: B)
6. Ехокардіографія показана для повторної оцінки легкої, помірної і важкої АР у пацієнтів з новими або змінюються симптомами. (Рівень достовірності: B)

КЛАС IIA

1. Навантажувальний стрес тест при хронічній АР доцільний для опеределения функціональної здатності та симптомного відповіді у пацієнтів з сумнівними симптомами в анамнезі. (Рівень достовірності: B)
2. Навантажувальний стрес тест при хронічній АР доцільний для оцінки симптомів і функціональної здатності перед участю в спортивному діяльності. (Рівень достовірності: C)
3. Магнітно-резонансна томографія доцільна для оцінки тяжкості АР у пацієнтів з незадовільними ехокардіоргаммамі. (Рівень достовірності: B)

КЛАС IIБ
Навантажувальний стрес тест у пацієнтів з радіонуклідної ангиографией може бути розглянутий для оцінки функції лівого шлуночка у безсимптомних або симптомних пацієнтів з хронічною АР. (Рівень достовірності: B)
Діагноз тяжкою хронічною АР зазвичай може бути встановлений на основі діастолічного шуму, зміщення верхівкового поштовху ЛШ, широкого пульсового тиску, і характерних периферичних параметрів, які відображають широке пульсовий тиск. Третій серцевий тон часто чути як поява об`ємної перевантаження і не є обов`язковим показником серцевої недостатності. Гуркіт Остіна - Флінта є специфічною ознакою важкої АР (289,290). У багатьох пацієнтів з більш легкою і помірною АР фізичне обстеження виявить регургитирующей поразку, але воно буде менш точним у визначенні його важкості. Коли діастолічний шум АР в третьому і четвертому міжреберних проміжках справа голосніше, ніж в лівих третьому і четвертому міжребер`ї, АР, імовірно, є наслідком дилатації кореня аорти, а не деформації стулок (291). Рентген грудної клітини (РГК) і ЕКГ корисні в загальній оцінці розміру і ритму серця, ознак гіпертрофії ЛШ і порушень провідності.
Ехокардіографія застосовується:

1. для підтвердження діагнозу АР, якщо сумнівний діагноз заснований на фізикальному обстеженні
2. для виявлення причини і оцінки морфології клапана
3. для забезпечення полуколичественной оцінки тяжкості АР
4. для визначення розміру, маси і систолічної функції лівого шлуночка
5. для визначення розміру кореня аорти.

У безсимптомних пацієнтів із збереженою систолічною функцією, ці початкові вимірювання представляють основну інформацію, з якої можуть бути порівняні наступні серійні вимірювання. На додаток до полуколичественной оцінці тяжкості АР, за площею і ширині кольорового потоку струменя при ДЕХОКГ, в досвідчених лабораторіях можуть бути виконані кількісні вимірювання об`єму регургітації, регургитирующей фракції і площі регургитирующей отвори (Таблиця 4) (27). Непрямі заходи оцінки тяжкості АР є корисними, використовуючи швидкість зниження регургитирующей градієнта, виміряного за швидкістю зниження діастолічного потоку, ступеня зміни швидкості пульсової хвилі в низхідній аорті і величиною швидкості в виносному тракті ЛШ (2,292,293). Порівняння ударних обсягів на аортальному клапані з іншим не залученим клапаном може забезпечити кількісним виміром регургитирующей фракції (294), але це вимір технічно є більш складним.
Напруга стінок ЛШ також може бути встановлено щодо тиску крові і ехокардіографічні параметрами. Однак такі вимірювання напруги стінок ЛШ важко відтворювані, мають методологічні та концептуальні проблеми, і не повинні використовуватися для діагностики або прийняття рішення по веденню в клінічній практиці.
З метою подальшого обговорення тактики ведення пацієнтів з АР, важка АР визначена як клінічний і Допплер ознака важкої регургітації (Таблиця 4) (27) на додаток до дилатації порожнини ЛШ. Якщо пацієнт безсимптомний і веде активний спосіб життя, а луна-кардіограма хорошої якості, то ніякі інші дослідження не потрібні. Якщо у пацієнта важка АР, сидячий спосіб життя або є сумнівні симптоми, навантажувальні тест є корисним в оцінці функціональної здатності, симптомних відповідей і гемодинамічних ефектів навантаження (Рис. 4).

Хронічна важка аортальна регургітація

Малюнок 4. Тактика ведення пацієнтів з хронічною тяжкою аортальною регургітацією
Передопераційна коронарна ангіографія повинна бути проведена рутинно і визначена віком, симптомами і коронарними факторами ризику. Катетеризація серця і ангіографія також можуть бути корисні, коли є невідповідність між клінічними ознаками і ехокардіографії (ЕХО). «Стабільно» відноситься до стабілізації ЕхоКГ показників. У деяких центрах серійні наступні обстеження можуть проводитися радіонуклідної вентрикулографией (РВГ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ), а не ЕХО, щоб оцінити обсяг і функцію лівого шлуночка (ЛШ).
ЗАК - заміна аортального клапана- КДР - кінцево-діастолічний розмір-КСР - звичайно - систолічний розмір-ФВ - фракція викиду.
Якщо ехокардіограма недостатню якість для визначення функції лівого шлуночка, то радіонуклідна ангіографія та серцевий магнітний резонанс повинні бути використані у безсимптомних пацієнтів для вимірювання обсягів та фракції викиду ЛШ в спокої. У пацієнтів, які були симптомними при первинному обстеженні доцільно відразу перейти до чреспищеводной ехокардіографії або катетеризації серця і ангіографії, якщо ЕхоКГ має недостатні можливості оцінити функцію лівого шлуночка і тяжкість АР.
Здатність навантаження фракція викиду і зміна фракції викиду від спокою до фізичного навантаження часто є патологічними навіть у безсимптомних пацієнтів (268,270272,275,283,295-303) - проте, це не було доведено, що вони мали незалежну діагностичну та прогностичну цінність, коли функція лівого шлуночка в спокої і тяжкість об`ємної перевантаження ЛШ за даними ЕхоКГ були вже відомі. Одне дослідження, яке дійсно визначило відповідь ФВ ЛШ на навантаження як предиктор симптомного погіршення або дисфункції лівого шлуночка (275) включало багато пацієнтів з симптомами СН II ФК по NYHA, систолічною дисфункцією ЛШ (фракційне вкорочення нижче 18%) і важкої дилатацией ЛШ (кінцево діастолічний і звичайно - систолічний розміри 87 і 65 мм, відповідно). Таким чином, прогнозує характер цієї відповіді у безсимптомних пацієнтів з нормальною систолічною функцією ЛШ і без важкої дилатації лівого шлуночка не був повністю продемонстрований.

1. Медикаментозна терапія КЛАС I

Вазодилатуючими терапія показана для тривалого лікування пацієнтів з тяжкою АР, у яких є симптоми або дисфункція лівого шлуночка, коли оперативне лікування не рекомендується через додаткових серцевих або несерцевих факторів. (Рівень достовірності: B)
КЛАС IIA
Вазодилатуючими терапія доцільна для короткострокової терапії з метою поліпшення гемодинамічного профілю у пацієнтів з симптомами важкої СН і важкої дисфункції лівого шлуночка, перш ніж приступити до заміни аортального клапана. (Рівень достовірності: C)
КЛАС 11Б
Вазодилатуючими терапія може бути розглянута для довгострокової терапії безсимптомних пацієнтів з тяжкою АР, у яких є дилатація лівого шлуночка, але нормальна систолічна функція. (Рівень достовірності: B)
КЛАС III

1. Вазодилатуючими терапія не показана для довгострокової терапії безсимптомних пацієнтів з легкою - помірної АР і нормальної систолічною функцією ЛШ. (Рівень достовірності: B)
2. Вазодилатуючими терапія не показана для довгострокової терапії безсимптомних пацієнтів із систолічною функцією ЛШ, які є кандидатами на заміну аортального клапана. (Рівень достовірності: C)
3. Вазодилатуючими терапія не показана для довгострокової терапії симптомних пацієнтів з нормальною функцією ЛШ або легкої-помірної систолічною дисфункцією ЛШ, які є кандидатами на ЗАК. (Рівень достовірності: С)

Терапія вазодилатуючими препаратами спрямована на поліпшення подальшого ударного обсягу і зниження регургитирующей обсягу. Ці ефекти повинні бути спрямовані на зменшення звичайно - діастолічного обсягу ЛШ, напруги стінки і після навантаження, приводячи до збереження систолічної функції лівого шлуночка і зменшення маси ЛШ. Одноразовий прийом натрію нітропрусиду, гидралазина, ніфедипіну або фелодипіну знижує периферичний судинний опір і призводить до миттєвого підвищення подальшого серцевого викиду і зниження регургитирующей обсягу (304-313). З нитропруссидом і гідралазином ці гострі гемодинамічні зміни призводять до поступового зниження КДО і підвищенню ФВ (304-306,312). Цей результат не може бути з одноразовою перорально дозою ніфедипіну (308-311). Зменшений КДО і підвищена ФВ також спостерігалися у незначної кількості пацієнтів, які отримували тривалу перорально терапію з гідралазином і нефідіпіном в період від 1 до 2 років (278,314) - з ніфедипіном ці ефекти були пов`язані зі зменшенням маси ЛШ (272,314). Менш значимі результати були повідомлені з ІАПФ, які залежали від ступеня зниження АТ і КДО (315-317). Зниження АТ на тлі еналаприлу і квінаприлу було пов`язано зі зменшенням КДО і маси ЛШ, але без зміни ФВ (316,317).
Існує 3 потенційних використань вазодилатуючих препаратів при хронічній АР. Слід підкреслити, що ці критерії застосовуються тільки для пацієнтів з тяжкою АР. Перше - це довгострокове лікування пацієнтів з тяжкою АР, у яких є симптоми і / або дисфункція лівого шлуночка, які вважаються поганими кандидатами на оперативне лікування через додаткових серцевих або несерцевих факторів. Друге - це поліпшення гемодинамічного профілю у пацієнтів з симптомами важкої СН і тяжкою дисфункцією ЛШ з короткостроковою вазодилатирующей терапією перш ніж приступити до ЗАК. У таких пацієнтів слід уникати негативний інотропний ефект вазодилатуючих препаратів. Третє - це продовження компенсаторною фази у безсимптомних пацієнтів з об`ємною перевантаженням ЛШ, але з нормальною систолічною функцією.
Тільки в 2 дослідженнях було вивчено чи може бути досягнутий останній ефект. У першому проспективном рандомізованому дослідженні порівнювався пролонгований ніфедипін з дигоксином (272). За 6-річний період декільком пацієнтам рандомізованих в групу з ніфедипіном потрібна ЗАК через симптомів або розвитку дисфункції лівого шлуночка (ФВ менше 0,50). Це дослідження проводилося на відносно малій кількості пацієнтів (143 пацієнта) - було відносно небагато кінцевих точок (20 пацієнтам з групи дигоксину і 6 з групи ніфедипіну проведена заміна аортального клапана) - при цьому не було контрольної групи з плацебо. Пізніше дослідження порівнювало плацебо, пролонговано ніфедипін і еналаприл у 95 хронічних пацієнтів, які спостерігалися протягом 7 років (277). Ні ніфедипін, ні еналаприл не зменшили розвитку симптомів або дисфункцію лівого шлуночка, гарантуючи заміну аортального клапана порівнянну з плацебо. Крім того, жоден препарат в порівнянні з плацебо за весь період лікування суттєво не змінив розмір, масу або ФВ ЛШ. Таким чином, остаточні рекомендації щодо показань для пролонгованої ніфедипіну і ІАПФ в даний час не можуть бути зроблені.
Якщо використовується терапія вазодилататорами, то мета полягає в тому, щоб зменшити систолічний кров`яний тиск, а дозування препарату повинна збільшуватися до вимірного зниження систолічного артеріального тиску і розвитку побічних ефектів у пацієнта. Через збільшеного ударного об`єму рідко вдається знизити систолічний тиск крові до норми, тому в спробі досягнення цієї мети не слід надмірно підвищувати дозу препарату. Користь від вазодилатирующей терапії у пацієнтів з нормальним кров`яним тиском і нормальним розміром камери ЛШ невідома і цієї категорії пацієнтів вона не відображено.
Вазодилатуючими терапія не рекомендується безсимптомним пацієнтам з легкої, помірної АР і нормальною функцією ЛШ при відсутності системної гіпертензії, тому що ці пацієнти мають чудовий результат і без лікування. У безсимптомних і симптомних пацієнтів з тяжкою АР і систолічною дисфункцією ЛШ вазодилатуючими терапія не є альтернативою оперативному леченію- якщо заміна аортального клапана не рекомендується через додаткових серцевих або несерцевих факторів, такі пацієнти повинні розглядатися як кандидати на операцію, а не кандидати на тривалу медикаментозну терапію.
Чи можуть симптомних пацієнти із збереженою систолічною функцією лікуватися безпечно агресивним медикаментозним веденням (менеджмент) і, чи є агресивне медикаментозне ведення таким же гарним або краще, ніж заміна аортального клапана ще не встановлено. Симптомним пацієнтам рекомендовано оперативне лікування, а не довгострокова медикаментозна терапія.
Мало інформації про довгострокову терапії іншими препаратами, крім вазодилататорів, у безсимптомних пацієнтів з тяжкою АР і нормальною функцією ЛШ. Таким чином, даних, що підтримують довгострокове використання дигоксину, діуретиків, нітратів і позитивних інотропний препаратів у безсимптомних пацієнтів, а також даних щодо будь-якого іншого препарату у хворих з легким і помірним ступенем АР немає.

1. ФІЗИЧНА АКТИВНІСТЬ І НАВАНТАЖЕННЯ

Дані про те, що фізичне навантаження, особливо важка регулярна сприятиме або прискорить прогрес дисфункції лівого шлуночка при АР відсутні. Безсимптомні пацієнти з нормальний систолічною функцією ЛШ можуть брати участь у всіх формах нормальної щоденної фізичної діяльності, включаючи легкі форми навантажень, і в деяких випадках брати участь у спортивній атлетики. Ізометричних навантажень слід уникати. Рекомендації щодо участі в спортивній атлетики були видані theTask Force on Acquired Valvular Heart Disease of the 36th Bethesda Conference (138). Перед участю в атлетики рекомендується провести тест на витримку навантаження, щонайменше на необхідному рівні планованої активності, так щоб толерантність пацієнта до фізичного навантаження могла бути оцінена. Не обов`язково оцінювати віддалені ефекти напруженої фізичної навантаження, яка невідома.

1. НАСТУПНІ ОБСТЕЖЕННЯ

Мета серійного обстеження безсимптомних пацієнтів з хронічною АР - це визначити початок симптомів і об`єктивно оцінити зміни розміру і функції лівого шлуночка, які можуть статися при відсутності симптомів. Зазвичай стабілізація і хронізації регургитирующей поразки і відповідь ЛШ на об`ємне перевантаження вимагають оцінки коли пацієнт вперше звертається до лікаря особливо якщо АР переходить від помірної до важкої. Якщо хронічний характер ураження є не визначеним, і якщо у пацієнта спочатку не було ні з одного свідчення для оперативного лікування, повторний медичний огляд і ЕхоКГ повинні бути виконані в період від 2 до 3 місяців після первинного огляду, щоб бути впевненим, що підгострий процес не прогресує швидко. Після того, як хронізації і стабілізація процесу встановлені, частота повторних клінічних оглядів і неінвазивних досліджень залежить від тяжкості клапанної регургітації, ступеня дилатації лівого шлуночка, рівня систолічної функції і показали чи попередні серійні обстеження прогресуючі зміни в розмірі та функції лівого шлуночка (Рис. 4) . У більшості пацієнтів, серійні обстеження під час подальшого довгострокового періоду повинні включати докладний анамнез, медичний огляд і ЕхоКГ. Серійні РГК і ЕКГ мають меншу цінність, але вони корисні у відібраних
пацієнтів.
Безсимптомні пацієнти з легкої АР, без або з незначною дилатацією ЛШ і нормальною систолічною функцією можуть спостерігатися раз в рік до рекомендацій попередити лікаря, якщо симптоми розвинуться в проміжку. Якщо немає клінічних доказів, що регургітація погіршилася, щорічна ЕхоКГ не потрібно. У таких пацієнтів рутинна ЕхоКГ повинна проводитися кожні 2 - 3 роки.
Безсимптомним пацієнтам з нормальною систолічною функцією, але важкої АР і суттєвою дилатацией ЛШ (КДР більше 60 мм) потрібні більш часті і ретельні, повторні обстеження з вивченням анамнезу та медичним оглядом кожні 6 місяців і ЕхоКГ кожні 6 - 12 місяців, в залежності від тяжкості дилатації і стабільності параметрів. Якщо пацієнти стабільні, ЕхоКГ вимірювання потрібні не частіше ніж один раз на 12 місяців. У пацієнтів з більш важкої дилатацией ЛШ (КДР більше 70 мм і КСР більше 50 мм), для яких ризик розвитку симптомів або дисфункції лівого шлуночка коливається в межах 10% і 20% в рік (271,272), доцільно проводити серійні ЕхоКГ з частотою раз в 4 - 6 місяців. Серійні РГК і ЕКГ мають меншу цінність, але корисні у відібраних пацієнтів.
Хронічна АР може розвинутися в результаті патологічних процесів, які втягують проксимальную висхідну аорту. У пацієнтів з розширенням кореня аорти серійні ЕхоКГ показані для оцінки розміру кореня аорти, а також розміру і функції лівого шлуночка. Це обговорено в Розділі 3.2.4.
Повторні ЕхоКГ також рекомендуються, коли у пацієнта є початкові симптоми, сумнівний анамнез змінюються ознак або змінюється толерантність до фізичних навантажень, а також при наявності клінічних ознак, що свідчать про погіршення регургітації або прогресуванні дилатації лівого шлуночка. Пацієнти з ЕхоКГ ознаками прогресуючої дилатації шлуночка або зниженням систолічної функції мають велику ймовірність, що розвиваються симптомів або дисфункції лівого шлуночка (271) і в подальшому, в порівнянні з пацієнтами, у яких функція лівого шлуночка стабільна, повинні більш часто подвегаться обстеження (кожні 6 місяців).
У деяких центрах з досвідом в ядерній кардіології, серійні радіонуклідні вентрікулограмми для визначення обсягу і функції лівого шлуночка в спокої можуть бути точною і економічно-вигідною альтернативою серійним ЕхоКГ. Однак підстави для рутинного серійного обстеження з використанням ЕхоКГ і радіонуклідної вентрикулографії немає. Серійні радіонуклідні вентрікулограмми також рекомендуються пацієнтам з субоптимальное ЕхоКГ, пацієнтам з підозрою, але не визначеними ЕхоКГ ознаками систолічної дисфункції лівого шлуночка, а також пацієнтам з невідповідністю між клінічною оцінкою і ЕхоКГ даними. У центрах, спеціалізованих по МРТ серця з перерахованих вище показаннями замість радіонуклідної ангіографії може бути проведена серійна МРТ. Крім точної оцінки обсягу, маси, товщини стінки і систолічної функції лівого шлуночка (318-322), МРТ серця може застосовуватися для оцінки тяжкості клапанної регургітації (323-327).
Серійні навантажувальні тести також не рекомендуються як рутинний метод обстеження у безсимптомних пацієнтів із збереженою систолічною функціей- однак, навантажувальний тест може бути важливим в оцінці функціональної здатності та симптоматичних відповідей у пацієнтів з сумнівними змінами в симптомно статус. Серійні навантажувальні відображають дослідження для оцінки функціонального резерву у безсимптомних пацієнтів і пацієнтів з симптомами не показані.

1. Показання для катетеризації серця

КЛАС I

1. Катетеризація серця з ангіографією кореня аорти і вимірюванням тиску ЛШ показана для оцінки тяжкості регургітації, функції лівого шлуночка і розміру кореня аорти, коли неінвазивні методи обстеження не остаточні або суперечать клінічним даними у пацієнтів з АР. (Рівень достовірності: B)
2. Коронарна ангіографія показана перед ЗАК у пацієнтів з ризиком розвитку КБС. (Рівень достовірності: C)

КЛАС III

1. Катетеризація серця з ангіографією кореня аорти і вимірюванням тиску ЛШ не відображено для оцінки функції лівого шлуночка, розміру кореня аорти і тяжкості регургітації перед ЗАК, коли неінвазивні тести адекватні, збігаються з клінічними даними і результатами коронарної ангіографії. (Рівень достовірності: С)
2. Катетеризація серця з ангіографією кореня аорти і вимірюванням тиску ЛШ не відображено для оцінки функції лівого шлуночка і тяжкості регургітації у безсимптомних пацієнтів, коли неінвазивні тести адекватні. (Рівень достовірності: С)

Катетеризація серця у пацієнтів з хронічною АР не потрібно до тих пір, поки не виникають питання щодо тяжкості АР, гемодинамічних змін та систолічної дисфункції лівого шлуночка, які зберігаються незважаючи на медичний огляд і неінвазивний обстеження або, коли передбачена заміна аортального клапана і потрібно оцінити коронарну анатомію . Показання для коронарної артеріографії обговорені в Розділі 10.2. У деяких пацієнтів, що піддаються катетеризації лівих відділів серця для коронарної ангіографії, додаткова ангіографія кореня аорти та гемодинамічні вимірювання можуть забезпечити корисними додатковими даними.
Гемодинамическая і ангіографічна оцінка тяжкості АР і функції лівого шлуночка можуть бути необхідні у деяких пацієнтів, що розглядаються на оперативне лікування, коли є невідповідність між клінічною оцінкою і неінвазивними тестами. Рідше у безсимптомних пацієнтів, які не розглядаються на оперативне лікування, також може знадобитися инвазивное вимір гемодинаміки і / або визначення тяжкості АР, коли ця інформація не може бути точно отримана неінвазивними тестами.
Гемодинамічні вимірювання при навантаженні іноді корисні для визначення впливу АР на функцію лівого шлуночка і прийняття рішення про медикаментозне або оперативне лікування. У відібраних пацієнтів з тяжкою АР, прикордонної або нормальної систолічною функцією ЛШ і розширенням порожнини ЛШ, наближеним до пороговим значенням для операції (визначені нижче), вимір серцевого викиду і тиску наповнення ЛШ в спокої і при навантаженні з катетеризацією правих відділів серця можуть бути цінними для ідентифікації пацієнтів з важкими гемодинамічними змінами, у яких гарантовано хірургічне лікування.

1. Показання для ЗАМІНУ РЕМОНТ ЧИ ВИПРАВЛЕННЯ аортального клапана

Більшість паці