Тактика ведення вродженої клапанної хвороби серця у підлітків і молодих - ведення пацієнтів з набутими вадами серця
6. ТАКТИКА ВЕДЕННЯ вроджених КЛАПАННОЮ ХВОРОБИ СЕРЦЯ У ПІДЛІТКІВ ТА МОЛОДИХ ДОРОСЛИХ (ОНОВЛЕНО)
Хоча більшість клапанних хвороб серця у літніх пацієнтів є набутими, у підлітків і молодих основна причина вроджена. Встановлено, що поширеність помірних або складних вроджених захворювань серця в Сполучених Штатах у дорослих становить приблизно 419 000 (816). У багатьох пацієнтів вроджені захворювання серця кілька пов`язані з залученням клапанов- часто це частина більш складної вродженої серцевої аномалії, тобто трикуспідальний стеноз у дітей з легеневою атрезією і интактной шлуночкової перегородкою або АС як частина обструктивних уражень лівих відділів серця (синдром Shone). Ведення цих складних захворювань з численними залученням клапанів в цьому посібнику не розглядається. Швидше за цей розділ стосується ізольованого залучення клапана, коли це первинна анатомічна аномалія.
При обстеженні клапанного стенозу у дітей про тяжкості клапанної обструкції зазвичай свідчить ставлення градієнта пікового систолічного артеріального тиску шлуночка до пікового аортальному при катетеризації серця або максимальний миттєвий і середній градієнт по ДЕХОКГ, а не площа клапана. У лабораторії катетеризації зміна розмірів тіла від новонародженого до дорослого створює труднощі у вимірюванні серцевого викиду (особливо у дітей) - і порівняно невелике число пацієнтів з низьким серцевим викидом мають градієнт систолічного пікового шлуночкового до пікового артеріального тиску на півмісяцевих клапанах і предсердную a-хвилю-к -ПЖ або кінцево-діастолічний і середній градієнти тиску ЛШ на атріовентрикулярних клапанах за довідковими стандартам, а не по площі клапана. З розвитком ДЕХОКГ визначення клапанної обструкції, багато дитячих кардіологи продовжують покладатися на градієнти, обчислені по пікової швидкості на півмісяцевих клапанах, а не на середній градієнт або площа клапана. Пікова швидкість градієнта, визначена за допплером (заснована на максимальній миттєвої швидкості), майже завжди вище, ніж градієнт пікового шлуночкового тиску до пікового великої судини, виміряного катетеризацією. Різниця між миттєвим піковим градієнтом Допплера і катетеризаційна градієнтом від піку до піку більше при АС, ніж при легеневій стенозі і, тому більшість кардіологів особливо у пацієнтів з АС використовують середні градієнти. Значна клапанна регургітація може посилити відмінності. На відміну від дітей і підлітків, площа клапана використовується багатьма центрами в обстеженні молодих пацієнтів.
Шлуночкові кінцево-систолічний і кінцево-діастолічний діаметри або обсяги використовуються в обстеженні пацієнтів з клапанною регургітацією, часто коригуються на великі зміни в розмірі тіла серед підлітків і молодих. Розмір порожнини коригується до площі поверхні тіла (м2) або часто до числа стандартних відхилень (z) більше або менше середніх стандартних номограмм, які відповідають розміру тіла (817).
Тактика ведення новонароджених, немовлят і дітей молодшого віку значно відрізняється від ведення підлітків і молодих. Цей розділ присвячений виключно підліткам та молодим дорослим.
6.1. аортальний стеноз
6.1.1. Патофізіологія
Хоча більшість дорослих з клапанним АС має дегенеративно -кальцінірующій процес, який призводить до іммобілізації куспид стулок клапана, підлітки і молоді пацієнти з ізольованим АС майже завжди мають вроджене зрощення 1 або більше комиссур, що призводить до двостулкових і одностулкові клапану. Хоча поширеність двостулкового і одностулкової клапанів може бути настільки ж високою як 1 -2%, тільки 1 з 50 дітей, народжений з цими аномаліями, буде дійсно мати значиму обструкцію або регургитацию в підлітковому віці.
З метою цього керівництва підлітки і молоді дорослі молодше 30 років визначені як пацієнти з мінімально кальцинованої клапанами. Ці керівництва можуть бути також корисні для деяких дорослих з мінімально кальцинованої клапанами.
Велика частина того, що було написано в цьому керівництві для дорослих з придбаним АС, може також переноситися на підлітків або молодих дорослих (див. Розділ 3.1.) - Проте, певні важливі відмінності повинні бути підкреслені. Протягом всього дитинства аортальне кільце і аортальний клапан повинні рости паралельно з соматичним ростом. Якщо зростання як кільця, так і стулок клапана відстає, то може статися збільшення обструкції. У сявзі з цим, швидкість прогресування в дитячому та підлітковому віці може відрізнятися від такої у дорослих з набутою хворобою серця. За звітом об`єднаного дослідження the Naturel History of Congenital Heart Defects (818) з наступних 473 пацієнтів (перед проведенням ехокардіографії), 60% були спочатку обстежені між 2 і 11 роками життя і 34% між 11 і 21 роками життя. У однієї третини дітей був збільшений трансаортального градієнт, який вимірюється при катетеризації серця в наступний період у віці від 4 до 8 років. Однак у 54 пацієнтів старше 12 років виявлені дуже маленькі збільшення. Ті, у кого був вищий первинний градієнт була велика ймовірність підвищення градієнта.
Були повідомлені довгострокові результати первісної когорти (819) із середнім періодом 20 років. Тільки у 20% з них з первинними градиентами пікових тисків ЛШ і аорти менше 25 мм рт.ст. при початковій катетеризації мали різні втручання. Однак ті, у кого при початковій катетеризації ставлення градієнта пікового тиску ЛШ до пікового тиску аорти склало більше 50 мм рт.ст., мали аритмії, раптову смерть або інші обтяжливі супутні події (включаючи ендокардит, застійну СН, втрату свідомості, стенокардію, інфаркт міокарда , інсульт і імплантацію кардіостимулятора) із середньою частотою 1.2% щорічно. Раптова серцева смерть сталася у 25 з 370 пацієнтів, що в середньому склала 8000 пацієнтів або 0.3% в рік. Тяжкість обструкції у померлих пацієнтів не може бути визначена, а підгрупа більш високого ризику не може бути виключена.
6.1.2. Обстеження безсимптомних Підлітків і Молодих Дорослих з аортальногостенозу
КЛАС I
1. ЕКГ рекомендується щорічно безсимптомним підліткам та молодим дорослим з АС, у яких середній градієнт по допплером більше 30 мм рт.ст. або пікова швидкість більше 3.5 м / с (піковий градієнт більше 50 мм рт.ст.) і кожні 2 роки, якщо середній градієнт по ДЕХОКГ менше або дорівнює 30 мм рт.ст. або пікова швидкість менше або дорівнює 3.5 м / с (піковий градієнт менше або дорівнює 50 мм рт.ст.). (Рівень достовірності: C)
2. ДЕХОКГ рекомендується щорічно безсимптомним підліткам та молодим дорослим з АС, у яких середній градієнт по допплером більше 30 мм рт.ст. або пікова швидкість більше 3.5 м / с (піковий градієнт більше 50 мм рт.ст.) і кожні 2 роки, якщо середній градієнт по ДЕХОКГ менше або дорівнює 30 мм рт.ст. або пікова швидкість менше або дорівнює 3.5 м / с (піковий градієнт менше або дорівнює 50 мм рт.ст.). (Рівень достовірності: C)
3. Катетеризація серця для визначення АС є ефективним діагностичним інструментом у безсимптомних підлітків і молодих дорослих, коли результати ДЕХОКГ сумнівні щодо тяжкості АС або коли є невідповідність між клінічними і неінвазивними показниками щодо тяжкості АС. (Рівень достовірності: C)
4. Катетеризація серця показана підліткам та молодим дорослим з АС, у кого є симптоми стенокардії, втрати свідомості або задишки, якщо по допплером середній градієнт більше 30 мм рт.ст. або пікова швидкість більше 3.5 м / с (піковий градієнт більше 50 мм рт.ст.). (Рівень достовірності: C)
5. Катетеризація серця показана безсимптомним підліткам та молодим дорослим з АС, у яких в спокої розвивається інверсія T-хвилі в лівих відведеннях, якщо по допплером середній градієнт більше 30 мм рт.ст. і пікова швидкість більше 3.5 м / с (піковий градієнт більше 50 мм рт.ст.). (Рівень достовірності: C)
КЛАС 2А
1. Диференційований навантажувальний тест є доцільним діагностичним обстеженням підлітків і молодих дорослих з АС, у яких по допплером середній градієнт більше 30 мм рт.ст. або пікова швидкість більше 3.5 м / с (піковий градієнт більше 50 мм рт.ст.), якщо пацієнт зацікавлений в спортивному участю, або якщо клінічні результати і результати Допплер вимірів не узгоджені. (Рівень достовірності: C)
2. Катетеризація серця для визначення АС є доцільним діагностичним інструментом у безсимптомних підлітків і молодих дорослих з АС, у яких по допплером середній градієнт більше 40 мм рт.ст. або пікова швидкість більше 4 м / с (піковий градієнт більше 64 мм рт.ст.). (Рівень достовірності: C)
3. Катетеризація серця для визначення АС є доцільним у підлітків і молодих дорослих з АС, у яких середній градієнт по допплером більше 30 мм рт.ст. або пікова швидкість більше 3.5 м / с (піковий градієнт більше 50 мм рт.ст.), якщо пацієнт зацікавлений в спортивному участю або планує вагітність, або якщо клінічні результати і результати Допплер вимірів не узгоджені. (Рівень достовірності: C)
Діагноз АС також може бути поставлений клінічно, якщо тяжкість визначена по електрокардіограмі і ДЕХОКГ досліджень. Діагностична серцева катетеризація іноді необхідна, якщо є невідповідність серед клінічної оцінки, кардіограми і / або ДЕХОКГ показників. Навантажувальний тест може бути корисним особливо у зацікавлених в участі в спорті. Діагностична серцева катетеризація може бути також корисною, якщо клінічні результати і дані Допплер вимірів не узгоджені.
- Показання до аортального балонів Вальвотоміі у Підлітків і Молодих Дорослих КЛАС I
КЛАС 2А
- Аортальна балон вальвотомія доцільна у безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів з АС, коли Катетеризаційний градієнт пікового тиску ЛШ до пікового аортальному становить більше 50 мм рт.ст. і пацієнт бажає брати участь в спортивних змаганнях або планує вагітність. (Рівень достовірності: C)
- У підлітків і молодих дорослих пацієнтів з АС аортальна балонна вальвотомія ймовірно рекомендується при операції на клапані, коли балон вальвотомія можлива. Пацієнти повинні бути спрямовані в центри з досвідом проведення балонної вальвотоміі. (Рівень достовірності: C)
КЛАС III
Аортальна балон вальвотомія не повинна проводитися, коли у безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів з АС Катетеризаційний градієнт пікового тиску ЛШ до пікового аортальному становить менше 40 мм рт.ст. без симптомів або змін на ЕКГ. (Рівень достовірності: C) * та підлітків з обструкцією в результаті зрощення комиссур, значно ефективніша. Опублікованих даних щодо впливу віку недостатньо. Поки більше немає доступної інформації, рекомендації для балонної вальвотоміі повинні бути обмежені підлітками і молоддю. У великому спільному дослідженні, що включало 606 пацієнтів з 23 установ, градієнти пікового тиску ЛШ до пікового аортальному при катетеризації були зменшені в середньому на 60% (820). У дослідженні однієї установи у 148 оперованих пацієнтів у віці від 1 місяця до 20 років (821), середньострокові результати показали 8-річну фактичну виживання, рівну 95%, при цьому 3 з цих 4 смертей сталися у немовлят, які були прооперовані у віці менше 1 року. Сімдесят відсотків пацієнтів були вільні від операції і 50% були вільні від втручання через 8 років після розширення, результати якого були подібні результатами хірургічної вальвулопластікі. Подальша довгострокова інформація є неповною, тому що балон вальвотомія не була введена до 1980-х років.
Хоча балон розширення стало стандартом у дітей і підлітків з АС, воно рідко рекомендується у літніх з кальцинованої клапанами, тому що навіть короткочасне полегшення є рідкістю. Оскільки балон вальвотомія привела до хорошого тимчасового полегшення з невеликою захворюваністю і невеликий коротко - і середньостроковій смертністю у дітей, підлітків і молодих дорослих, показання для втручання значно ліберальніші, ніж у літніх, у яких втручання зазвичай включає заміну клапана.
Хірургічна вальвотомія представляє історичний інтерес, але сьогодні рідко використовується за винятком ситуацій, в яких інтервенційна кардіологія недоступна. Діти і молоді дорослі з піковим градієнтом по допплером 64 мм рт.ст. і більше або середніми градієнтами більше 40 мм рт.ст. і з симптомами можуть бути розглянуті для проведення катетеризації серця і можливого балонного розширення. Пацієнти з більш низькими градієнтами (піковий 50 мм рт.ст. і середній - 30 мм рт.ст.) іноді передаються для катетеризації, якщо вони зацікавлені в участі в легкій атлетиці, планують вагітність або розвиваються зміни ST-T хвилі в лівих відведеннях в спокої або при навантаженні. Градієнт повинен бути підтверджений гемодинамически перед проведенням розширення. Градієнти зазвичай проводяться у седативних пацієнтів. Якщо використовується загальна анестезія, градієнти можуть бути нижче. Доцільно виконувати вальвотомію у безсимптомних пацієнтів з градієнтами катетеризації більше 60 мм рт.ст. і у деяких пацієнтів з градієнтом пікового тиску ЛШ до пікового аортальному при катетеризації 50-60 мм рт.ст., у кого є симптоми, пов`язані з ішемічними змінами на кардіограмі в спокої і при навантаженні, які зацікавлені в енергійної легкої атлетики або планують вагітність. У таких дітей, яким була проведена балонна вальвулопластика в молодшому віці, повторна спроба зазвичай проводиться перед хірургічною заміною клапана з використанням вищезазначених критеріїв, якщо немає суттєвої АР.
Коли балон аортальна вальвотомія неефективна або є істотна АР, то можуть бути необхідні відновлення або заміна клапана. Довгострокове подальше обстеження в дорослому житті обов`язково, тому що довгострокові сукупні ризики ендокардиту, тромбоемболії і кровотеч від антикоагуляції протягом наступних 2040 років були проблематичні і спостерігалося прогресування стенозу (153, 822). Оскільки дегенерація гомографта і біопротезного клапана зазвичай прискорюється у молодих (див. Розділ 5 і 7.3.), ЗАК зазвичай проводиться з механічним клапаном. Останнім часом спостерігається інтерес до відновлення клапана або операції Ross (153, 822), тобто переміщення нативного легеневого клапана в аортальну позицію, використовуючи гомографт для заміни легеневого клапана. Три дослідження з Нідерландів (343 пацієнта- середній вік 26 років) (823), Канади (155 паціентов- середній вік 35 років) (824) і Сполучених Штатів (328 пацієнтів) (825) показали відносно низьку операційну смертність (2.6%, 0.6 %, і 4.6%, відповідно) зі страховою виживанням 94% і 98% за 7 років в 2 дослідженнях і 89.9% за 8 років в іншому. Найчастішими ускладненнями були АР, зазвичай вторинна при розширенні кореня неоаорти і обструкція вихідного тракту ПШ з необхідністю втручання приблизно у 10% пацієнтів протягом 7-10 років.
Хоча операція Ross, гомографт, гетерографт і відновлення клапана, кожен окремо пропонує привабливу альтернативу механічному клапану для тих, хто має відносні протипоказання до антикоагуляції варфарином (наприклад, спортсмени або жінки, які планують вагітність), при відсутності довгострокових результатів не вважається, що показання для хірургії з операцією Росса, гомографтом або гетерографтом відрізняються від тих, які існують для заміни механічних клапаном в даний час.
* Градієнти зазвичай визначають у седатировать пацієнтів. Якщо використовується звичайна анестезія, то градієнти можуть бути трохи знижені.
Балонна вальвотомія при кальцинованої АС у літніх пацієнтів в кращому випадку призводить до короткочасного полегшення. Навпаки, балонна вальвотомія у дітей
Див. Таблицю 4 (27).
АР - рідкісне ізольоване вроджене ураження, хоча вона може іноді розвиватися у підлітків і молодих дорослих з двостулковим аортальним клапаном, з дискретної субаортальний обструкцією або пролапсом 1 аортальной куспиде стулки при дефекті міжшлуночкової перегородки. Це зазвичай є наслідком спроб зменшити стеноз клапана або балонним розширенням, або хірургічної вальвотоміей, як частина патології сполучної тканини або коли легенева артерія переміщена в аортальну позицію (процедура Ross або артеріальний відновне переміщення).
Показання до операції при важкої ізольованою АР або поєднаної аортальной патології клапана в даний час подібні таким у дорослих, тобто, симптоми, дисфункція ЛШ (ФВ менше 0.50) або дуже високі КДР і КСР ЛШ, беручи до
Див. Таблицю 4 (27).
МР, викликана миксоматозной хворобою МК і пролапс мітрального клапана - часте вроджене ураження, але інші форми ізольованою вродженої МР надзвичайно рідкісні. МР може бути пов`язана з пролапсом мітрального клапана у підлітків або молодих дорослих з хворобами сполучної тканини, метаболічними захворюваннями або хворобами накопичення. Це може бути помічено при хронічних запальних захворюваннях, таких як ревматизм, ендокардит, хвороба Кавасакі або деяких інших колагенових васкулярних зміни.
МР також часто розвивається у дітей з головними дефектами атріовентрикулярної перегородки. Ці дефекти викликані недорозвиненням атріовентрикулярної перегородки в ембріональному серці. Там можуть бути: ізольоване отвір при головному дефекті міжпередсердної перегородкі- вентрікулярний септальний дефект на вході (задній) септума- аномалії МК або трикуспідального клапана, включаючи расщеліни- або поєднання деяких з перерахованих вище. При повному дефекті атріовентрикулярної перегородки
Див. Таблицю 4 (27).
У розвинених країнах МС у підлітків і молодих дорослих пацієнтів часто вродженого походження. У країнах, що розвиваються областях світу МС, ймовірніше, є результатом ревматичної лихоманки. Природжений МС зазвичай класифікується компонентом мітральних структур, які патологічни, тобто, стулки, кільце, хорди або папілярні м`язи. Часто залучаються численні компоненти клапана, що призводить до заокругленню і потовщення країв створкі- вкорочення і потовщення хордальних связок- облітерації просторів з неправильними зв`язковими вставкамі-
6.2. аортальна Регургітація
КЛАС I
1. Підліткам та молодим дорослим з хронічною тяжкою АР * як тільки розвиваються симптоми стенокардії, втрати свідомості або задишки необхідне відновлення або заміна аортального клапана. (Рівень достовірності: C)
2. Безсимптомні підлітки і молоді дорослі пацієнти з хронічною тяжкою АР * з систолічною дисфункцією ЛШ (ФВ менше 0.50) при серійних обстеженнях протягом 1-3 місяців повинні отримати відновлення або заміну аортального клапана. (Рівень достовірності: C)
3. Безсимптомні підлітки або молоді дорослі пацієнти з хронічною тяжкою АР * з прогресуючим розширенням ЛШ (КДР більше 4 стандартних відхилень вище норми), повинні отримати відновлення або заміну аортального клапана. (Рівень достовірності: C)
4. Коронарна ангіографія рекомендується перед ЗАК у підлітків і молодих дорослих пацієнтів з АР, у яких передбачена легенева аутотрансплантация (операція Ross), коли розташування коронарних артерійне ідентифіковано неінвазивними методами. (Рівень достовірності: C)
КЛАС IIБ
1. У безсимптомних підлітків з хронічною тяжкою АР * з помірним АС (градієнт пікового тиску ЛШ до пікового аортальному більше 40 мм рт.ст. при катетеризації серця), можна розглянути відновлення або заміну аортального клапана. (Рівень достовірності: C)
2. У безсимптомних підлітків з хронічною тяжкою АР * з настанням ST- депресії або інверсією T-хвилі в лівих відведеннях на кардіограмі в спокої можна розглянути відновлення або заміну аортального клапана. (Рівень достовірності: C) увагу зміни в розмірі тіла. Якщо в довгострокових дослідженнях буде доведена тривала придатність легеневої аутотрансплантации і клапанного гомографта в виносному тракті ПШ, то показання для заміни клапана аутотрансплантатом, ймовірно, стануть більш ліберальними. Операція зазвичай залучала механічну або біологічну заміну клапана (див. Розділи 3.2.3.8. Та 7.2.), Але деякі виконали операцію Ross або відновлення аортального клапана. Хоча не всі клапани підходять для відновлення, про деяке успіху повідомлено при АР після балонного розширення (100% -а свобода від повторної операції протягом 1 року і 80% від повторного втручання протягом 3 років) (826), а з пролабує стулкою ( свобода від повторної операції 95%, 87% і 84% протягом 1, 5 і 7 років, відповідно) (827). Відновлення аортального клапана - життєздатна альтернатива в деяких центрах і може бути кращою в майбутньому, але з огляду на відносну молодість пацієнтів і недостатню довгострокову придатність клапана відновленого або заміненого біологічним клапаном, ці альтернативи механічної заміни клапана можуть бути відповідними тільки для тих, у кого є протипоказання до антикоагуляції в більшості центрів. Показання для операції у пацієнтів з АР і розширенням кореня або висхідної аорти такі ж, як у літніх пацієнтів (див. Розділи 3.2.4 та 3.3).
6.3. Мітральна регургітація КЛАС I
1. Операція МК показана симптомним підліткам та молодим дорослим з тяжкою уродженою мітральної регургітацією * з симптомами III і IV ФК за NYHA. (Рівень достовірності: C)
2. Операція МК показана безсимптомним підліткам та молодим дорослим з тяжкою уродженою мітральної регургітацією * і систолічною дисфункцією ЛШ (ФВ менше або дорівнює 0.60). (Рівень достовірності: C)
КЛАС II А
Відновлення мітрального клапана доцільно в досвідчених хірургічних центрах у безсимптомних підлітків і молодих дорослих з тяжкою уродженою мітральної регургітацією * і збереженою систолічною функцією ЛШ, якщо ймовірність успішного відновлення без залишкової мітральної регургітацією більше 90%. (Рівень достовірності: B)
КЛАС IIБ
Ефективність операції на МК добре не встановлена у безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів з тяжкою уродженою мітральної регургітацією * і збереженою систолічною функцією ЛШ, у яких заміна клапана високо ймовірна. (Рівень достовірності: C) є комбінація великого головного дефекту міжпередсердної перегородки, великий вхідний отвір (заднє) дефекту міжшлуночкової перегородки і загальний атріовентрикулярний клапан, який був не в змозі розвинутися в окремі мітральний і трикуспідального клапани. Відновлення дефектів в ранньому дитинстві з низькою смертністю і захворюваністю, є тепер банальним. Найбільш частим довгостроковим ускладненням операції є МР, яка може бути легкою, помірною та важкою.
Патофізіологія, діагностика та медикаментозна терапія залишкового МР при дефекті атріовентрикулярної перегородки, ревматичного лихоманці або ПМК подібні до тих, які описані у дорослих з мітральної регургітацією (Розділ 3.5). Коли МР пов`язана з симптомами або погіршенням систолічної функції лівого шлуночка по ехокардіографії або ангіографії, повинна бути проведена операція. У дітей з мітральної регургітацією, пов`язаної з дефектом атріовентрикулярної перегородки, МР може зазвичай зменшитися або зникнути з операцією. У пацієнтів з мітральної регургітацією після відновлення дефекту атріовентрикулярної перегородки або вторинної мітральної регургітацією при ПМК, ревматичного лихоманці або запальному захворюванні зазвичай можливо зменшити МР з відновленням МК і скороченням кільця. Рідко необхідна заміна мітрального клапана механічним або біологічним клапаном. Коли ймовірно відновлення клапана, а не його заміна, операція при важкій мітральної регургітацією часто проводиться у безсимптомних пацієнтів перед розвитком СН або дисфункції лівого шлуночка. Навпаки, у симптомних пацієнтів з мітральної регургітацією і тяжкою дисфункцією ЛШ, кардіальна трансплантація може бути кращим варіантом, ніж заміна або відновлення мітрального клапана.
6.4. мітральний стеноз
КЛАС I
Операція на МК показана підліткам та молодим дорослим пацієнтам з вродженими МС, у кого є симптоми (III - IV ФК за NYHA) і середнім градієнтом МК більше 10 мм рт.ст. по ДЕХОКГ. * (Рівень достовірності: C)
КЛАС 2А
1. Операція на МК доцільна у підлітків і молодих дорослих пацієнтів з вродженим МС, які мають легкі симптоми (II ФК по NYHA) і середній градієнт МК більше 10 мм рт.ст. по ДЕХОКГ. * (Рівень достовірності: C)
2. Операція на МК доцільна у підлітків і молодих дорослих з вродженим МС з систолічним тиском легеневої артерії 50 мм рт.ст. і більше і середнім градієнтом МК більше або дорівнює 10 мм рт.ст. * (Рівень достовірності: C)
КЛАС 2Б
Ефективність операції на МК добре не встановлена у підлітків і молодих дорослих пацієнтів з вродженим МС і новим початком фібриляції передсердь або численної системної емболії під час отримання адекватної антикоагулянтної терапії. * (Рівень достовірності: C) гіпоплазією папиллярной м`язи- і зрощенню переднебокових і заднемедіальном папілярних м`язів (828). Це останній стан призводить до того, що мітральні структури виглядають як воронка або парашут. МС утворюється в результаті нездатності крові безперешкодно пройти з ЛП в ЛШ через сильно змінені мітральні структури.
Природжений МС може бути пов`язаний з великою різноманітністю інших вроджених серцевих аномалій лівих відділів серця, включаючи двостулковий аортальний клапан і АС, Надклапанний митри кільце і / або коарктацію аорти.
Клінічні, електрокардіографічне і радіологічні особливості вродженого МС подібними до таких при придбаному МС у дорослих. Ехокардіограма є суттєвою в оцінці апарату МК і папілярних м`язів і може надати значну допомогу в можливості успішного відновлення клапана. Інформація, отримана Трансторакальна зображенням зазвичай достатня, але у підлітків і молодих дорослих чреспищеводная ехокардіограма іноді необхідна.
Медикаментозне ведення, включаючи бета-блокатори і сечогінні засоби може мати деяку ефективність при легкому МС. Важливо запобігти і лікувати часті ускладнення, такі як легеневі інфекції, ендокардит і фібриляцію передсердь. Хірургічне втручання може бути необхідним у важких випадках.
Хвороба трикуспідального клапана
6.4.1. Патофізіологія
Придбана хвороба трикуспідального клапана дуже рідкісна у підлітків і молодих дорослих. ТР є вторинною по відношенню до травми, бактеріального ендокардиту у внутрішньовенних наркоманів і маленьким дефектів міжшлуночкової перегородки у підлітків, у яких потік крові через желудочковую перегородку створює ендотеліальні пошкодження трикуспідального клапана, що фактично всі випадки придбаної трикуспідального регургітації обмежені історіями хвороби.
Більшість випадків трикуспідального захворювань клапана вроджені, з аномалією Ebstein трикуспідального клапана, поширеного найбільше. При аномалії Ebstein відбувається нижнє зміщення перегородки і задніх стулок клапана в правий шлуночок. Якщо є істотне наближення стулок до стінок ПШ, нормальна або щодо нормальна передня стулка не в змозі з`єднатися зі зміненою задній стулкою, створюючи важку ТР. Якщо стулки клапана не замикаються, то надлишкова рухливість тканини клапана з важким пролапсом пов`язана з різними ступенями ТР.
Існує широка варіабельність в тяжкості змін стулок клапана при хворобі Ebstein. У деяких дітей може бути важкою трикуспидальная регургітація, особливо в перинатальному періоді, коли високе легеневий судинний опір призводить до підвищення тиску правого шлуночка. У інших можуть бути легкі зміни, які не можуть бути виявлені до проведення рентгенографії грудної клітки, що виявляє інші причини кардиомегалии. Міжпередсердної повідомлення, як правило, у вигляді відкритого овального отвору, присутній в більшості випадків. Якщо ТР підвищує тиск над тиском ЛП, то може відбутися скидання справа наліво, що призведе до гіпоксемії. Одна або більше додаткових провідних шляхів провідності вельми поширені, з ризиком пароксизмальної передсердної тахікардії приблизно 25%.
Пацієнти з аномалією Ebstein можуть бути безсимптомними без ціанозу і без передсердних аритмій. Вони часто ціанотичні внаслідок шунтування справа наліво (830), яке пов`язане зі зниженням ТФН. Дисфункція правого шлуночка може в кінцевому підсумку призвести до правобічної застійної СН, часто посилюваної предсердной аритмією, такий як передсердна тахікардія, передсердно мерехтіння або тріпотіння передсердь. Фізичне навантаження може бути корисною у визначенні симптомного статусу і ступеня індукованої навантаженням артеріальної десатурации
Природний перебіг хвороби Ebstein мінливе. У пацієнтів, які перебувають в перинатальному періоді, 10-літній страхове виживання становить 61% (831). У дослідженні, яке включало більше дітей після перинатального періоду, ймовірність виживання становила 50% до 47 років (832). Предиктори несприятливих наслідків включають симптоми III-IV ФК за NYHA, кардиоторакального індекс більше 65%, фібриляцію передсердь, тяжкість ціанозу і величину ТР. Однак у пацієнтів з аномалією Ebstein, які доживають до пізнього підліткового і зрілого віку часто мають чудовий результат (832).
6.4.2. Обстеження Хвороби трикуспідального клапана у Підлітків і Молодих Дорослих
КЛАС I
1. ЕКГ показана для первинного обстеження підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією верб подальшому кожні 1-3 роки, залежно від тяжкості. (Рівень достовірності: C)
2. Рентген грудної клітини показаний для первинного обстеження підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією і в подальшому кожні 1 -3 роки, в залежності від тяжкості. (Рівень достовірності: C)
3. ДЕХОКГ показана для первинного обстеження підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією верб подальшому кожні 1-3 роки, залежно від тяжкості. (Рівень достовірності: C)
4. Пульс оксігемометрія в спокої і / або при навантаженні показана для первинного обстеження підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією, якщо є передсердно повідомлення і в подальшому кожні 1-3 роки, залежно від тяжкості. (Рівень достовірності: C)
КЛАС 2А
1. Якщо є симптомно передсердна аритмія, електрофізіологічне дослідження може бути корисним для первинного обстеження підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією. (Рівень достовірності: C)
2. Навантажувальний тест доцільний при первинному обстеженні підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією і послідовно кожні 1 -3 роки. (Рівень достовірності: C)
КЛАС 2Б
Холтерівське моніторування може бути розглянуто для первинного обстеження безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією і послідовно кожні
1-3 роки. (Рівень достовірності: C)
6.4.3. Показання до Інтервенції при трикуспідального регургітації КЛАС I
1. Операція при важкій трикуспідального регургітації рекомендується підліткам та молодим дорослим пацієнтам з погіршення ТФН (III-IV ФК за NYHA). (Рівень достовірності: C)
2. Операція при важкій трикуспідального регургітації рекомендується підліткам та молодим дорослим пацієнтам з прогресуванням ціанозу і артеріальним насиченням менше 80% в спокої або при навантаженні. (Рівень достовірності: C)
3. Інтервенційна катетеризація закриття предсердного повідомлення рекомендується підліткам та молодим дорослим пацієнтам з трикуспідального регургітацією, які гіпоксемічни в спокої, мають знижену ТФН в результаті збільшення гіпоксемії при навантаженні, коли трикуспідального клапан хірургічно важко відновити. (Рівень достовірності: C)
КЛАС II А
1. Операція при важкій трикуспідального регургітації доцільна у підлітків і молодих дорослих пацієнтів з симптомами II ФК по NYHA, якщо клапан піддається відновленню. (Рівень достовірності: C)
2. Операція при важкій трикуспідального регургітації доцільна у підлітків і молодих дорослих пацієнтів з фібриляцією передсердь. (Рівень достовірності: C)
КЛАС IIБ
1. Операція при важкій трикуспідального регургітації може бути розглянута у безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів зі збільшеним розміром серця і кардиоторакального індексом більше 65%. (Рівень достовірності: C)
2. Операція при важкій трикуспідального регургітації може бути розглянута у безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів зі стабільним розміром серця і артеріальним насиченням менше 85%, коли трикуспідального клапан піддається відновленню. (Рівень достовірності: C)
3. У підлітків і молодих дорослих пацієнтів з трикуспідального регургітацією і легким ціанозом в спокої, але які стають дуже гіпоксемічнимі при навантаженні, закриття предсердного повідомлення інтервенційної катетеризації може бути розглянуто, коли вважається, що клапан не піддається відновленню. (Рівень достовірності: C)
4. Якщо операція з приводу аномалії Ebstein планується у підлітків і молодих дорослих пацієнтів (відновлення або заміна трикуспідального клапана), передопераційне електрофізіологічне дослідження може бути розглянуто для ідентіфіцікаціі додаткових провідних шляхів. Якщо вони присутні, то може бути розглянуто картування і аблация або передопераційної, або під час операції. (Рівень достовірності: C)
Хірургічне ведення аномалії Ebstein залишається складним (833). Анастомоз Glenn між верхньої порожнистої веною і правою легеневою артерією іноді виконується, щоб зменшити навантаження об`ємом на правий шлуночок. У підлітків і молодих дорослих може бути порушене відновлення трикуспідального клапана. Реконструкція клапана можлива, особливо коли є рухома передня стулка, вільна від натягу до міжшлуночкової перегородки. Вальвулопластіка може бути виконана з позиціонуванням переміщеної стулки трикуспідального клапана до нормального рівня, іноді з ушиванням в складку предсердной частини правого шлуночка, щоб зменшити його розмір. Якщо ТР помірна, а гіпоксемія у спокої і при навантаженні проблематична, то закриття дефекту міжпередсердної перегородки в лабораторії катетеризації буде успішно в усуненні гіпоксемії.
Іноді трикуспідального клапан не може бути відновлений, і тоді може бути необхідна заміна клапана біопротезом або механічним клапаном (834). Коли є передсердно повідомлення, воно повинно бути закрито, якщо очікується значна постоперационной трикуспидальная регургітація або дисфункція правого шлуночка, а наявність дефекту міжпередсердної перегородки може викликати декомпресію правого передсердя. Якщо є додаткові провідні шляхи, має бути проведено картування і аблация або передопераційної в лабораторії електрофізіології або під час операції.
6.5. легеневий Стеноз
6.5.1. Патофізіологія
Оскільки легеневий клапан є найменш вірогідною причиною придбаної клапанної хвороби серця, практично всі випадки стенозу легеневого клапана вродженого походження. Більшість пацієнтів із стенозом мають конічну або куполоподібну форму легеневого клапана, яка формується шляхом зрощення стулок клапана. Іноді клапан може бути потовщений і діспластічен, зі стенозом, спричиненим нездатністю стулок клапана досить розкриватися під час шлуночкової систоли (835).
Симптоми нетипові у дітей і підлітків із стенозом легеневого клапана навіть, коли він важкий. У дорослих з тривалої важкої обструкцією можуть бути задишка і втома, вторинні в результаті нездатності адекватно збільшити серцевий викид при навантаженні. Важкий непритомність або запаморочення можуть статися в присутності важкого легеневого стенозу з системним і супрасістемним тиском ПЖ, зі зниженням переднавантаження і зневодненням або станом з низьким системним судинним опором (таким як вагітність). Однак раптова смерть буває дуже рідкісна. В кінцевому рахунку, при тривалій нелікованою важкої обструкції можуть статися ТР і недостатність ПЖ.
У будь-якому віці, якщо овальний отвір відкрито, податливість ПЖ може істотно зменшуватися, щоб збільшити тиск правого передсердя, що призводить до шунт справа наліво і ціанозу. Це збільшує ризик парадоксальної емболії.
6.5.2. Обстеження Легеневого Стенозу у Підлітків і Молодих Дорослих КЛАС I
1. ЕКГ рекомендується для первинного обстеження легеневого стенозу у підлітків і молодих дорослих пацієнтів і в подальшому кожні 5 -10 років за підсумками подальших обстежень. (Рівень достовірності: C)
2. Трансторакальна ДЕХОКГ рекомендується для первинного обстеження легеневого стенозу у підлітків і молодих дорослих пацієнтів, а також в подальшому кожні 5-10 років за підсумками подальших обстежень. (Рівень достовірності: C)
3. Серцева катетеризація рекомендується у підлітків і молодих дорослих пацієнтів з легеневим стенозом для дослідження клапанного градієнта, якщо пікова швидкість потоку по допплером більше 3 м / с (встановлений піковий градієнт більше 36 мм рт.ст.) і, якщо показано, що може бути виконано балон розширення. (Рівень достовірності: C)
КЛАС III
Діагностична серцева катетеризація не рекомендується для первинної діагностичної оцінки легеневого стенозу у підлітків і молодих дорослих пацієнтів. (Рівень достовірності: C)
Клінічний діагноз стенозу легеневого клапана простий, а тяжкість, як правило, точно визначається 2D і ДЕХОКГ. Діагностична катетеризація потрібно рідко.
6.5.3. Показання до балонів Вальвотоміі при легеневих стеноз (ОНОВЛЕНО) КЛАС I
1. Балонна вальвотомія рекомендується підліткам та молодим дорослим пацієнтам з легеневим стенозом, які мають виражену задишку, стенокардію, втрату свідомості або пресінкопе і градієнтом пікового тиску правого шлуночка до пікового тиску легеневої артерії більше 30 мм рт.ст. при катетеризації. (Рівень достовірності: C)
2. Балонна вальвотомія рекомендується безсимптомним підліткам та молодим дорослим пацієнтам з легеневим стенозом і градієнтом пікового тиску правого шлуночка до пікового легеневого артеріального тиску більше 40 мм.рт.ст. при катетеризації. (Рівень достовірності: C)
КЛАС IIБ
Балонна вальвотомія може бути доцільна у безсимптомних підлітків і молодих дорослих пацієнтів з легеневим стенозом і градієнтом пікового тиску правого шлуночка до пікового тиску легеневої артерії 30-39 мм.рт.ст. при катетеризації. (Рівень достовірності: C)
КЛАС III
Балонна вальвотомія не рекомендується безсимптомним підліткам та молодим дорослим пацієнтам з легеневим стенозом і градієнтом пікового тиску правого шлуночка до пікового тиску легеневої артерії менше 30 мм.рт.ст. при катетеризації. (Рівень достовірності: C)
Клінічний курс лікування дітей і молодих дорослих зі стенозом легеневого клапана був добре описаний. У середині 1960-х і на початку 1970 рр. в дослідженні «the Naturel History of Congenital Heart Defects» (836) такі 564 пацієнта із стенозом легеневого клапана були обстежені катетеризацією серця з інтервалом в 4 і 8 років. Дослідження включало наступні категорії пацієнтів: в середньому 15% пацієнтів були молодше 2 років-20% були у віці від 12 до 21 року-а решта - від 2 до 11 років. При первинній катетеризації серця вони були розділені на 4 групи на підставі тяжкості: міжпіковий градієнт ПЖ і ЛА менше 25 мм рт.ст. - Тривіальний легеневий стеноз- 25-49 мм рт.ст. - Легкий-50-79 мм рт.ст. - Помірний і більше 80 мм рт.ст. - Важкий.
261 пацієнт з них (46% від загальної кількості) були проліковані медикаментозно, у більшості була тривіальна, легка або помірна обструкція. Серед них не було жодного пацієнта з ціанозом або із застійною СН, і тільки 6% мали симптоми. Під час дослідження випадків смерті не було. Г радіенти тиску були стабільні у більшості, у 14% пацієнтів було суттєве підвищення, а у 14% істотне зниження. Більшість підвищень градієнта було у дітей молодше 2 років і / або у тих, у кого підвищення первинного градієнта склало більше 40 мм рт.ст. Ті, хто не увійшов до жодної з категорій мали лише 4% -у ймовірність збільшення градієнта більш, ніж на 20 мм рт.ст. У медикаментозно пролікованих пацієнтів практично були відсутні або були незначні зміни в загальний статус. Під час періоду спостереження 304 пацієнта, в основному з помірною або тяжкою хворобою, були проліковані оперативно. У цій групі з 245 пацієнтів, які зазнали операції в дитячому віці, був тільки 1 випадок смерті. В післяопераційному періоді градієнт знизився до незначного рівня у більш, ніж 90% пацієнтів без будь-яких рецидивів легеневого стенозу протягом наступних 14 років.
У 1993 р друге дослідження the Naturel History of Congenital Heart Defects (837) повідомило про тих же самих групах пацієнтів у віці від 16 до 29 років (середній вік 22 роки). Імовірність 25-річної виживаності була 96%, без статистичної різниці в порівнянні з нормальною контрольною групою. Менш ніж у 20% пацієнтів пролікованих медикаментозно під час першого дослідження Naturel History, згодом знадобилася вальвотомія і тільки 4% прооперованим пацієнтам потрібна повторна операція. Більшість пацієнтів, пролікованих як медикаментозно, так і хірургічно мали легку обструкцію при ДЕХОКГ. 96% пацієнтів з первинним транспульмонального градієнтом менше 25 мм рт.ст. при першому дослідженні Naturel History протягом 25 років не потребували операції на серці.
Хірургічна корекція важкої обструкції трансжелудочкового або (838) транслегочного артеріального підходу при вальвотоміі (839) передує сердечно¬легочному шунту. Нехірургічний підхід з балонної вальвотоміей був описаний в 1982 р (840) і в кінці 1980-их р став процедурою вибору в Сполучених Штатах при куполоподібної, потовщеному клапані, як у дітей (841), так і у дорослих (842, 843) . Операція все ще звичайно потрібно для диспластического клапана, який часто виявляється при синдромі Noonan. Хоча довгострокова подальша легенева балон вальвотомія все ще не доступна, ранні та середньострокові результати (до 10 років) (844) припускають, що довгострокові результати будуть такими ж, як при хірургічної вальвотоміі, тобто відсутність або незначні рецидиви протягом 22-30 років. Деяка легенева регургітація майже завжди зустрічається після вальвулопластікі, але вона рідко має клінічне значення в цій групі.
У пацієнтів з тяжкою або тривалою клапанної обструкцією воронкообразная гіпертрофія може викликати вторинну обструкцію, коли легеневий клапан успішно розширено. Це часто з часом проходить без лікування. Деякі мали тимчасове поліпшення після бета-блокаторів, але недостатньо інформації, щоб визначити, чи є це ефективним і необхідним.
За даними дослідження Naturel History передбачається, що вроджений легкий легеневий стеноз є доброякісним захворюванням, яке рідко прогресує, що помірний або важкий легеневий стеноз може поліпшуватися як при операції, так і при балонної вальвотоміі з дуже низьким ризиком, а пацієнти, котрі піддаються операції або балонної вальвотоміі мають чудовий прогноз і низький відсоток рецидивів. Таким чином, мета клініциста полягає в тому, щоб встановити тяжкість хвороби, пролікувати тих, у кого легка або помірна ступінь, і рідко спостерігати пацієнтів з легким ступенем захворювання (845).
6.6. легенева Регургітація
Регургітація легеневого клапана - рідкісне вроджене ураження, яке іноді зустрічалося при захворюваннях, описаних як ідіопатична дилатація легеневої артерії або як захворювання сполучної тканини. При цьому стані кільце легеневого клапана розширено, що призводить до недостатнього змиканню стулок в діастолу. Легка легенева регургітація може бути нормальною знахідкою при ДЕХОКГ.
Хоча легенева регургітація є рідкісним ізольованим вродженим дефектом, це майже неминучий результат як хірургічної, так і балонної вальвулопластікі клапанного легеневого стенозу або хірургічного відновлення тетради Fallot. Серед пацієнтів з легеневим стенозом, які зазнали хірургічної вальвотоміі при першому дослідженні Naturel History (836), 87% мали легеневу регургитацию по ДЕХОКГ при другому дослідженні Naturel History (837), хоча це було чутним лише у 58%. Ехокардіограма мала тенденцію переоцінювати тяжкість в порівнянні з аускультацией, 20% помірних і важких легеневих стенозов виявляється доплер дослідженням, а аускультацией - тільки 6%. У пацієнтів з легеневою регургитацией ПЖ мав тенденцію до розширення, але систолічна дисфункція правого шлуночка була рідкісною, і визначалася лише у 9%.
Легенева регургітація також зазвичай зустрічається після успішного відновлення тетради Fallot. Кілька досліджень показали, що переважна більшість дітей і молодих дорослих, які зазнали хірургії в кінці 1950 і 1960 рр. продовжували відчувати себе добре протягом 35 років після операції (846). Однак у зростаючого числа пацієнтів з тривалою легеневої регургитацией розвинулася важка дилатація правого шлуночка і зменшилася систолическая функція правого шлуночка, яка може привести до неадекватної здатності збільшити серцевий викид при навантаженні, а в деяких випадках застійну СН. У цієї групи також була встановлена значна частота шлуночкових аритмій, як відомо, пов`язаних з пізньої раптовою смертю. Збільшений тиск легеневої артерії внаслідок дисфункції лівого шлуночка або залишкового периферичного стенозу легеневої артерії збільшать кількість регургітації і при наявності ці стани повинні лікуватися. Серцевий магнітний резонанс виявився корисним інструментом для визначення легеневої регургитирующей фракції, КДР, КСР і ФВ ПШ. Спостерігалася широка варіабельність, але багато підлітків і молоді дорослі з відновленої тетрадой Fallot мали регургитирующей фракцію, що перевищує 40 -50%, з КДР ПШ більше 150 мл / м2 (норма 75 мл / м2) і ФВ ЛШ менше 0.40. Gatzoulis з співавт .. відзначили, що подовження QRS (більше 180 м / сек.) Пов`язано з розміром ПЖ і пророкує злоякісну желудочковую аритмію і раптову смерть після відновлення тетради Fallot (847). Заміна легеневого клапана, зазвичай гомографтом або ксенографтом виконана з низьким ризиком (833), була показана стабілізація тривалості QRS і в союзі з Кріоаблація знизилася частота захворюваності передсердними і шлуночковими тахіаритміями (848). За результатами заміни легеневого клапана також встановлено зниження регургитирующей фракції і КДО ПШ, але незначні зміни ФВ ПШ.
Більшість лікарів провело б заміну легеневого клапана у пацієнтів з симптомами П-Ш ФК по NYHA і важкої легеневої регургитацией, але у безсимптомних пацієнтів показання, засновані на регургитирующей фракції, КСВ, КДО і ФВ ПШ, залишаються неясними. Багато поділяють стурбованість про те, що нерозсудливо чекати до тих пір, поки не погіршиться функція правого шлуночка, поки не розвинеться легенева регургітація, як з АР, заміна клапана (див. Розділ 3.2.3.8) повинна бути розглянута раніше, ніж розвинеться необоротне ушкодження функції шлуночків (851). Однак це питання ще не вирішене.
