Синдром подовженого інтервалу q-т - аритмії серця (5)
спадкові синдроми
Існує два важливих і зазвичай незалежних синдрому, при яких збільшення інтервалу Q-Т пов`язане з підвищеною частотою порушень ритму шлуночків. При синдромі, вперше описаному Jervell і Lange-Nielsen [-85], спостерігається вроджена глухота і відзначається рецесивне спадкування, тоді як при іншій формі, так званий синдром Romano-Ward, вперше описаному Romano і співавт. [86], відсутній зв`язок з втратою слуху- синдром успадковується за домінантним механізму. У хворих з будь-яким з цих синдромів може розвиватися однорідна шлуночковатахікардія (рис. 9.24) або torsade de pointes (рис. 9.25). Під час фізичного навантаження тривалість інтервалу Q-Т зазвичай сокращается- описана і третій різновид синдрому, при якій не відзначається подібного зменшення інтервалу, а при фізичному навантаженні Q-Т навіть зростає [87]. Механізм розвитку шлуночкової тахікардії в непояснених випадках може залишитися невиявленим, якщо знехтувати цією можливістю визначення інтервалу Q- Т при фізичному навантаженні. На рис. 9.26 показана ЕКГ 40-річного чоловіка, у якого напади шлуночкової тахікардії виникають зазвичай при фізичному навантаженні. Як видно на верхньому фрагменті запису, інтервал Q-Т кілька подовжений в спокої, але в значно більшому ступені - під час фізичного навантаження (коли він повинен зменшуватися), що супроводжується розвитком шлуночкової тахікардії (рис. 9.26, Б).
Мал. 9.24. ЕКГ у відведенні II у хворого з синдромом Romano-Ward. На верхньому фрагменті показаний синусовий ритм зі збільшенням інтервалу QT з (0,49 мс), на нижньому - розвиток однорідної шлуночкової тахікардії.
Мал. 9.25. Безперервна ЕКГ у відведенні V1 в іншого хворого з синдромом Romano-Ward: збільшення інтервалу QTc і розвиток короткого епізоду тахікардії, при якій, мабуть, спостерігається обертання осі комплексів QRS, характерне для torsade de pointes.
Мал. 9.26. ЕКГ хворого з прискореним серцебиттям в анамнезі. А - синусовий ритм з помірним збільшенням інтервалу QTc (відведення I). Б - безперервний запис в ортогональних відведеннях Х і Z, де спостерігається збільшення інтервалу Q-Т при фізичному навантаженні з розвитком короткочасного нападу шлуночкової тахікардії.
Прогноз для хворих з цими синдромами в кращому випадку непередбачуваний, але ясно, що ризик раптової смерті досить високий. Є лише одне повідомлення про явно вираженому дефекті вегетативної нервової системи у одного з членів сім`ї зі спадковим синдромом, у якого невеликі дози изопротеренола викликали незвичайне подовження інтервалу Q-Т [88]. Однак, згідно з даними, отриманими Schwartz [89] при спостереженні за хворими з синдромом збільшеного Q-Т, прогноз призводить до значного покращення після симпатектомії лівого зірчастого ганглія- крім того, деяке поліпшення відзначається при використанні бета-блокаторів.
