Шкірні покриви - макроскопічна диференціальна діагностика патологічних процесів

ШКІРНІ ПОКРИВИ

Колір шкірних покривів. Забарвлення шкіри залежить від присутності в різних її шарах і судинах пігментів. Деякі з них (гемоглобін у відновленій і окисленої формі, меланін і каротин) є постійними пігментами в нормальних умовах, а частина з`являється при різних патологічних станах, як самої шкіри, так і при ряді захворювань внутрішніх органів. Крім того, при деяких хворобах може змінюватися в ту і іншу сторону кількість пігментів, що містяться в нормі [Бабаянц Р. С., Лоншаков Ю. І., 1978].
Комбінація трьох основних пігментів в різних співвідношеннях - червоного різних відтінків - гемоглобіну, коричнево-бурого - меланіну і жовто-оранжевого - каротину (і інших липохромов) забезпечує різне забарвлення шкірних покривів в нормі.
Гемоглобін в окисленої формі має яскраво-червоний колір. Він в забарвленні шкірних покривів після смерті майже не бере, так як в трупі в основному знаходиться відновлений гемоглобін, який має синюватий колір. При особливих умовах, наприклад при смерті від охолодження, гемоглобін і в трупі може перебувати в окисленої формі. Колір шкірних покривів і слизових оболонок в цьому випадку буде яскраво-рожевий. Крім того, гемоглобін не може перейти в відновлену форму при з`єднанні окисленого гемоглобіну з деякими отрутами. Типовим прикладом є отруєння окисом вуглецю. При цьому утворився карбоксигемоглобин надає яскраво-рожеве забарвлення покривів трупа. Почервоніння шкіри, пов`язане з активною гіперемією, наприклад при запальних процесах, на трупі часто зникає. Тому при аналізі конкретного випадку потрібно спиратися і на клінічні дані.
При деяких отруєннях сполуки гемоглобіну з отрутами (мет, сульфметгемоглобін) мають специфічний колір. Так, при отруєнні бертолетової сіллю шкіра коричнева, при отруєнні фенацетином - коричнево-синювата, при гнитті утворюються сірчисті з`єднання гемоглобіну, що додають шкірі і слизових оболонок зеленувате забарвлення.
Так як гемоглобін в трупі знаходиться переважно у відновленій формі, він надає шкірі і слизових оболонок синюватий відтінок. Особливо це помітно в зоні трупних плям, при загальному різкому застійному повнокров`ї в шкірі, наприклад, при смерті від асфіксії. Трупні плями розташовуються в пологих частинах тіла, і при натисканні на них бліднуть, якщо смерть настала не дуже давно і немає ознак гниття трупа. Цим вони відрізняються від екстравазатов, які, крім того, мають зазвичай дещо інший відтінок і більш чіткі кордони.
Свіжі крововиливу зазвичай світло-червоні, але з плином часу (за життя) вони змінюють свій колір, стаючи синюватими, потім зеленими і, нарешті, жовтими. Лише крововиливу в кон`юнктиву ока мають яскраво-червоний колір незалежно від їх давності. Колір крововиливів залежить від глибини і місця їх розташування. Наприклад, підшкірні крововиливи добре видно в тих місцях, де шкіра тонка, з тонким роговим шаром. Там, де роговий шар товстий, шкіра груба, навіть масивні гематоми можуть не викликати зміни кольору шкіри. Інтрадермально і інтраепідермально крововиливу особливо добре помітні. Повторні крововиливи в товстий роговий шар шкіри підошов у спортсменів іноді закінчуються так званими чорними п`ятами. Це можна порівняти з утворенням чорно-бурих невеликих гематом на пальцях після різкого локального обмеження шкіри, наприклад, при ударі молотком.
Наявність крововиливів і їх характер в шкірі можуть бути одним із симптомів захворювання. Так, точкові крововиливи, петехії, розсіяні по всьому тілу або в певних областях, вказують на підвищену проникність капілярів і їх ламкість. Це спостерігається при захворюваннях, пов`язаних з недостатністю вітамінів, особливо С і РР, при гострих інфекційних хворобах, таких як тифи, менингококкемия, вірусні геморагічні лихоманки, при аноксії різного походження, отруєннях, наприклад, при укусах змій, а також павуків та інших комах. Пурпура такого ж механізму характерна для алергічних станів, зокрема для хвороби Шенлейна-Геноха. При цьому захворюванні пурпура спостерігається не тільки на шкірі, але і в кишечнику, періартикулярних тканинах, нирках, але характерна відсутність гемартрозів.
Пурпура у вигляді розсіяних дрібних петехій спостерігається при деяких формах геморагічного діатезу, зумовленого порушенням згортання крові. Така пурпура виникає при діатезі, пов`язаному з порушенням в системі тромбоцитів. Це відбувається тому, що вони не тільки беруть участь у формуванні керівного згортка, тромбу, а й підтримують цілісність структури капілярів. Таким чином, пурпура обумовлена і порушенням згортання, і крихкістю капілярів. Процес може бути пов`язаний як з кількісної недостатністю тромбоцитів (тромбоцитопенія), так і з їх дефектність (тромбоцитопатія). До першої групи належать ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа), вторинні тромбоцитопенії при аплазії кісткового мозку, лейкозах, мієлофіброзі, хронічних інфекціях, отруєннях, в тому числі лікарських (сульфонаміди, вісмут, миш`яковисті з`єднання, препарати золота, бензол і ін.), При радіаційних ураженнях, поширених метастазах в кістки.
Ще один вид пурпура, пов`язаної з нестачею тромбоцитів, - тромботична тромбоцитопенічна пурпура. Тромбоцитопенія при даному синдромі обумовлена поширеним тромбозом мікроциркуляторного русла.
До тромбопатіческой пурпурі відноситься вроджена геморагічна тромбастенія, при якій спостерігається морфологічний і функціональний дефект тромбоцитів.
Крововиливи локальні у вигляді екхімозів або гематом найчастіше пов`язані з місцевим ураженням судинної стінки при травмі, при ураженні стінки судини запальним або пухлинним процесом. Те ж відбувається при геморагічних діатезах з порушенням процесу згортання крові, при цьому крововиливи можуть бути спонтанними, але частіше обумовлені травмою, як правило, легкої або пов`язаної з лікувальними і діагностичними маніпуляціями, наприклад, крововиливи в місцях ін`єкцій. Підвищена кровоточивість, пов`язана з дефіцитом багатьох факторів згортання і антісвертивающей систем крові, може бути вродженою і набутою. Остання спостерігається при захворюваннях печінки, авітамінозі К, надлишковому введенні антикоагулянтів кумаринового ряду, при вживанні великих доз саліцилатів. Авітаміноз К може бути обумовлений і недостатнім введенням вітаміну з їжею, порушенням всмоктування його в шлунково-кишковому тракті, а також захворюваннями жовчної системи, оскільки при цьому порушується всмоктування жирів і одночасно жиророзчинних вітамінів.
Іншою причиною підвищеної кровоточивості з утворенням екхімозів і гематом може бути гіпо- та афібриногенемія. Вона спостерігається в результаті масивних кровотеч або недостатнього синтезу фібриногену при ураженні печінки, кісткового мозку (інфекції, пухлини) або при дефібріногенаціі, яка може бути обумовлена масивним внутрішньосудинним згортанням. Це спостерігається при відшаруванні плаценти, емболії навколоплідними водами, затримки мертвого плоду, при операціях на легенях, важких інфекційних процесів, сепсису.
В процесі афібріногенеміческіх кровотеч бере участь і фактор підвищеної плазмінової активності, що може викликати фібрінолізіновий або фібріногенолізіновий криз при деяких пухлинах підшлункової та передміхурової залози, шлунка, так як ці органи, особливо передміхурова залоза, містять значну кількість плазміну (фибринолизина). Підвищена фібринолітична активність може бути також при великих опіках, фізичному або навіть емоційному перенапруженні.
Меланін в значній мірі обумовлює колір шкіри. Кількість його в шкірі різко варіює залежно від расової приналежності, статі, віку хворого, ділянки досліджуваної шкіри, індивідуальних особливостей (блондини, брюнети) та інших факторів, в тому числі патологічних. При оцінці пігментації в першу чергу необхідно зважити всі ці фактори.
Спочатку звертаємо увагу на рівномірність пігментації. Якщо пігментація обумовлена індивідуальними природженими особливостями організму, то це знаходить свій вираз і на закритих ділянках тіла. У разі природного засмаги, особливо в літньо-осінній період року, такі ділянки тіла різко контрастують з ділянками тіла, подвергавшимися дії сонячних променів. Однак необхідно врахувати, що при патологічної меланиновой пігментації спостерігається той же феномен, оскільки продукція меланіну тісно пов`язана з впливом ультрафіолетових променів, а також (хоча і в меншій мірі) інфрачервоних. Цим пояснюються наявність ділянок гіперпігментації від тривалих теплових процедур, професійні гіперпігментації у робітників гарячих цехів, склодувів і ін. При захворюваннях меланінового гіперпігментація особливо виражена в тих же місцях, що і в фізіологічних умовах, т. Е. В місцях, постійно піддаються опроміненню, а також в зонах з природною посиленою пігментацією - статеві органи, анальна область, околососковие гуртки.
Порушення забарвлення шкіри, пов`язані з меланіном, можуть бути як у бік гіперпігментації, так і в бік гипопигментации. Гіпопігментація може бути дифузним і локальною. До дифузійної гипопигментации відноситься вроджений альбінізм, успадковані за аутосомно-рецесивним типом. При цьому майже біла шкіра і дуже світле волосся, светлоголубая, сіро-блакитна або (рідше) рожева райдужна оболонка, через зіницю видно червоний рефлекс з депігментованих очного дна. Патологічного значення альбінізм не має. Однак альбіноси більш чутливі до сонячних променів, тому можливі опіки в разі тривалої експозиції, а також більш схильні до розвитку інших фотодерматозов, дисплазії і пухлин шкіри.
Дифузне посветление шкіри зі своєрідним жовтуватим відтінком спостерігається при захворюваннях щитовидної залози, що супроводжуються гіпотиреозом.
Причин осередкової депігментації багато, є форми цієї патології неясного генезу. До них відноситься вітіліго - чітко обмежені неправильної форми вогнища депігментації, іноді симетричні. По периферії їх можна бачити зону гіперпігментації. Вона може бути абсолютною або суб`єктивної, пов`язаної з контрастом. Іноді перехід до гіперпігментірованних ділянці поступовий. Захворювання вважається сімейно-спадковим. Відзначається, що частота вітіліго в 10-15 разів більше у хворих з аутоімунними захворюваннями. Нерідко вітіліго поєднується з токсичною Струм і є компонентом синдрому Фогта-Коянагі. В останньому випадку вітіліго симетрично, розташовується переважно на кистях. Поєднується з раннім посивінням і облисінням, в тому числі випаданням брів.
Зменшення кількості епідермального меланіну може спостерігатися при ряді шкірних захворювань, наприклад, при грибкових ураженнях (tinea versicolor achromians). Осередкове посветление може зустрічатися при склеротичних змінах шкіри внаслідок рубцювання, склеротичному і атрофическом лишаї, осередкової склеродермії (morphea). Посветленіе супроводжує і інші атрофічні процеси: старечу атрофію і atrophia praecox, осередкові атрофії шкіри, стрії від розтягування при ожирінні, вагітності, первинної макулярної атрофії (anetoderma), коли на тулуб з`являються западають овальні вогнища блакитно-білого кольору. Вони іноді спостерігаються при сифілісі, червоний вовчак.
Шкіра виглядає світлою, якщо потовщується зернистий шар епідермісу, внаслідок чого світло більше відбивається і розсіюється. Цим частково пояснюється посветление шкіри при атрофічному лишаї, стріях, лейкоплакії на слизових оболонках. Бліде забарвлення шкіри і світле волосся можна спостерігати у дітей, які страждають на фенілкетонурію. Це обумовлено недоліком продукції меланіну в результаті порушеного перетворення фенілаланіну в тирозин.
Крім того, досить частою причиною посветления шкіри, не пов`язаної з нестачею меланіну, може бути зменшене кровонаповнення - бліда шкіра трупа в піднесених частинах тіла, при різкому недокрів`ї та ін.
Якщо різні види посветления шкіри, особливо осередкового, мають малу цінність для діагностики захворювань інших органів і систем організму, то інші дисхромії, особливо гіперпігментація, мають більше діагностичне значення.
Меланінового гіперпігментація. Класичним прикладом такої гіперпігментації є збільшення кількості епідермального меланіну при ураженні наднирників. Загальна потемніння шкіри особливо помітно на ділянках фізіологічної гіперпігментації, а також в складках шкіри і місцях, що піддаються тертю. Характерна при цьому пігментація слизової оболонки порожнини рота. З огляду на складні корелятивні зв`язку ендокринних органів гіперпігментація може спостерігатись при захворюваннях гіпофіза і гіпоталамічних відділів мозку продукують меланоцітстімулірующій гормон, АКТГ та ін., Захворюваннях епіфіза (недолік інгібітора меланогенеза), захворюваннях щитовидної залози, що супроводжуються тиреотоксикозом. В останньому випадку іноді буває вогнищева гіперпігментація по типу хлоазм, зрідка поєднується з вітіліго.
Дифузна гіперпігментація може бути при авітамінозі РР (пелагра), авітамінозі С (скорбут), хронічних інтоксикаціях важкими металами, виснажують захворюваннях, цирозі печінки.
Більш-менш дифузна, іноді вельми різка пігментація шкіри спостерігається при пігментно-сосочковой дистрофії шкіри (acanthosis nigricans). Особливо вона буває виражена на згинальних поверхнях кінцівок і в складках шкіри, пахвових областях і на шиї. Пізніше в цих ділянках з`являються гіперкератотіческіе бородавчасті висипання. Захворювання в юнацькому віці вважається доброякісним і поступово проходить. У дорослих часто поєднується із злоякісними пухлинами різної локалізації. Подібна картина спостерігається: іноді у огрядних людей, частіше брюнетів, і носить назву «помилкова пігментно-сосочковая дистрофія шкіри», так як при втраті маси тіла відбувається зворотний розвиток цього дерматозу.
Вогнищева пігментація, що супроводжується розвитком неправильної форми плям кольору "кави з молоком», - характерна ознака нейрофіброматозу (хвороба Реклингхаузена). При цьому є множинні, здебільшого педункулірованние, вузли нейрофібром в шкірі і внутрішніх органах. Особливо часто розвиваються з VIII пари черепних нервів. Такі ж плями спостерігаються при синдромі Олбрайта (фіброзна дисплазія кісток), головним чином в сегментах, відповідних ураженим кісток, при хвороби Олье (хондроматозная дисплазія) на ураженій стороні. Плями типу «кава з молоком» можуть бути також пізнім ознакою тривалого бактеріального ендокардиту.
Особлива форма осередкової гіперпігментації з появою буро-жовтих або сірих плям на обличчі, навколо рота, на шиї, долонях і підошвах, на слизовій оболонці порожнини рота, а також на склерах, де вони мають синювато-бурий відтінок, спостерігається при синдромі Пейтца-Джігерса - полипозе шлунково-кишкового тракту з лентіго особи. Хворіють частіше брюнети з мізерним оволосением.
Вогнищева гіперпігментація супроводжує дуже багато специфічних шкірні захворювання різного характеру, від запальних до пухлинних. Частина дозволив запальних процесів залишає після себе гіперпігментовані ділянки: чим темніше шкіра хворого, тим вони більш вираженими. Є ще невелика група ізольованою гіперпігментації шкіри без попередніх дерматозів або запалення - pigmentatio macularis perstans, lichen pigmentosus, dermatosis cinicienta і ін.
Нерідко у жінок зустрічається вогнищева гіперпігментація, переважно на обличчі і ділянках шкіри з фізіологічно підвищеною кількістю пігменту. Це - хлоазми або «плями вагітних». Після пологів хлоазми зазвичай зазнають зворотного розвитку, але іноді залишаються надовго, рідше назавжди. Вони зустрічаються не тільки при вагітності, але і при захворюваннях внутрішніх статевих органів, зокрема при хронічних гонорейних ад нексітах, порушення менструального циклу. Плями на обличчі можуть бути різної інтенсивності: від ледь помітних жовтуватих і до темно-коричневих. Найчастіше вражаються лоб, щоки, підборіддя. Крім особи, плями з`являються по білій лінії живота, навколо пупка, на статевих губах, особливо малих. Такого ж типу плями можуть бути при захворюваннях печінки ( «печінкові плями») і тиреотоксикозі.
Є ще чимало синдромів, що супроводжуються дисхромії шкіри. З них слід згадати варіанти синдрому туберозного склерозу (синдром Прінгл, синдром Бурневіля), що супроводжуються симетричними хлоазмоподобнимі плямами головним чином на обличчі і множинними аденомами сальних залоз.
Залізовмісні пігменти. Дифузна буро-коричнева з димчастим відтінком пігментація шкіри спостерігається при «генуінний» гемохроматозе (бронзовий діабет, бронзова хвороба). В основі її лежить накопичення в шкірі, крім меланіну, якій міститься залізо пігменту і липофусцина. При внутрішньому дослідженні виявляють цироз печінки, індуратівний панкреатит, атрофію гонад. Іноді склеротичних процес захоплює надниркових залоз, міокарда, гіпофіз, щитовидну залозу.
Цікаво розподіл пігментів при бронзової хвороби. Меланін розташовується в базальних відділах епідермісу, а залізовмісні пігменти гемосидерин (вохряного) і гемофусцина (коричневий) відкладаються в базальних мембранах епідермісу і потових залоз.
Захворювання частіше зустрічається у чоловіків старше 40 років, у осіб, які страждають на алкоголізм, які тривалий час перебувають на неповноцінному харчуванні.
Екзогенний дифузний гемосидероз шкіри і внутрішніх органів іноді виникає після масивних гемотрансфузій. Локальний гемосидероз шкіри спостерігається після крововиливів.
Каротин. Відкладення каротину відбувається переважно в роговому шарі шкіри. У ділянках, де роговий шар більш виражений, шкіра в першу чергу набуває забарвлення від блідо-жовтого до помаранчевої. Такими ділянками є долоні і підошви. Добре помітна забарвлення на обличчі, особливо в носогубних складках, на вушних раковинах. Надалі вона може поширитися на все тіло. У зв`язку з тим що слизові оболонки і склери не мають вираженого рогового шару, вони не фарбуються. Це відрізняє каротінодермію від жовтяниці. Такий же розподіл пігменту жовтого кольору, як при каротінеміі, зустрічається при деяких видах екзогенної пігментації, наприклад, пікринової кислотою, акрихином. Каротінодермія нерідко спостерігається і у здорових осіб, надлишково вживають каротінсодержащіе фрукти і овочі - морква, гарбуз, апельсини та ін. Нерізка каротінодермія іноді спостерігається при мікседемі, так як при гіпотиреозі порушується метаболізм каротину.
Інші дисхромії. Близька до меланодермії синювато-коричневе забарвлення шкіри, пов`язана з накопиченням в ній гомогентизиновой кислоти і продуктів її окислення при алкаптонуріческом охронозе - природженому порушенні метаболізму природних амінокислот. Патологічна пігментація особливо помітна на тих ділянках шкіри, які покривають хрящі, - на вушних раковинах, носі, над реберними хрящами, а також над поверхнево закладеними сухожиллями і на склерах. Це відбувається тому, що пігмент має спорідненість до хрящової і фіброзної тканини. Пізніше синювато-коричневі плями з`являються на інших ділянках тулуба і кінцівок. У 50% хворих старше 30 років є ураження суглобів дистрофічного і запального характеру, частіше плечових, хребетних, рідше тазостегнових і колінних. При дослідженні трупа хворого охроноз кидається в очі різка пігментація всіх хрящів від охряно-жовтої до синьо-чорної, а також пігментація ендокарда і внутрішньої оболонки великих судин. Якщо сечу, взяту з сечового міхура трупа, потримати на повітрі, то вона темніє внаслідок окислення гомогентизиновой кислоти киснем повітря.
При патологоанатомічної діагностики охроноз необхідно врахувати, що ідентичний характер дисхромії шкіри і внутрішніх органів спостерігається при отруєнні фенолом. Описані випадки такого отруєння при накладенні хірургічних пов`язок, змочених карболової кислотою.
Жовтяниця. Генерализованное жовте забарвлення шкірних покривів і слизових оболонок - симптом багатьох захворювань. Це фарбування залежить від накопичення в тканинах пігментів, які є дериватами гемоглобіну, головним чином білірубіну і биливердина. Всі види жовтяниць можна поділити на три групи. Перша група - жовтяниці, пов`язані з перевищенням освіти внепеченочного білірубіну з гемоглобіну крові над його елімінацією. Це «надпечінкова» жовтяниця. Оскільки така жовтяниця пов`язана з гемолізом, то її ще називають гемолітичної. У зв`язку з тим що печінка дорослих в нормі здатна елімінувати з крові дуже велика кількість білірубіну, для розвитку ретенционной гемолітичної жовтяниці необхідно, крім того, пошкодження печінкових клітин і їх проникності. Цим вона схожа з паренхіматозної, «печінкової» жовтяницею. Але і це ще не все. Гемолітична жовтяниця часто супроводжується застоєм жовчі в жовчних ходах, т. Е. Холестазом, при якому включається третій механізм накопичення пігментів в крові - регургітація. З цієї причини вона стає близька і до третьої групи жовтяниць - регургітаціонних, здебільшого «підпечінковій».
Ретенційні жовтяниці розвиваються при різних видах гемолізу вродженого і набутого характеру. До гемолітична анемія вродженого типу відноситься велика кількість різновидів, пов`язаних як з неповноцінністю структури еритроцитів, так і з дефектами їх ферментних систем і гемоглобіну. Це сфероцітарной і несфероцітарние, серповидно-клітинна анемії, таласемія та ін.
Гемолітичні жовтяниці придбаного характеру можуть носити імунний характер - холодова, пароксизмальна нічна, гемолітичні жовтяниці при злоякісних пухлинах, в тому числі гемобластозах, при багатьох важких інфекціях, сепсисі, протозойних захворюваннях (малярія, токсоплазмоз, вісцеральний лейшманіоз). До набутих форм гемолітичної жовтяниці відносяться і жовтяниці, обумовлені механічним пошкодженням еритроцитів - маршові і спортивні, при застосуванні екстракорпорального кровообігу, протезів клапанів серця, гемодіалізі, переливанні крові. Придбані гемолітичні анемії можуть виникнути при отруєннях різними хімічними продуктами органічного та неорганічного характеру - миш`яком, солями важких металів, бензолом і ефіром, фенольними сполуками, аніліном і його похідними, отвердителями епоксидних смол, нітритами. Гемоліз можуть викликати рослинні отрути, а також отрути змій і деяких комах, павуків, скорпіонів, глистів. До рослинних гемолизинам відносяться деякі рослинні альбуміни - рицин (рицина), Кротіньо (кротон), Фабіна (квасоля), а також грибні отрути. Гемоліз може бути пов`язаний і з прийомом ряду лікарських препаратів - антибіотиків, ПАСК, фенацетину, аміназину, хлорпромазина і ін. Гемолизинам ендогенного походження є жовчні кислоти, аутогемолізіни, деякі бактеріальні, наприклад стафілококові, лізину. Гемоліз супроводжує також масивні крововиливи, гематоми, геморагічні інфаркти, особливо легеневі.
Ретенційні жовтяниці в рідкісних випадках пов`язані не з гемолізом, а з високим елімінаційна порогом печінки вродженого характеру. Це негемолітичні спадкові сімейні жовтяниці, зокрема жовтяниця Мейленграхта, синдром Жильбера-Лербулле, який частіше зустрічається у жінок в період статевого дозрівання. Близько до цих жовтяниця стоять спадкові жовтяниці ДабинажДжонсона, Ротора. При всіх зазначених видах жовтяниць печінка і селезінка можуть бути нормальної величини або злегка збільшеними. При жовтяниці Дабіна- Джонсона печінку має характерний темно-зелений, майже чорний колір внаслідок накопичення величезної кількості липофусцина в гепатоцитах. Звідси інша назва цієї жовтяниці

1. жовтяниця чорної печінки.

До так званим печінкової жовтяниці, обумовленим первинним пошкодженням гепатоцитів (часто на тлі розвитку холестазу, ніж вони зближуються з «підпечінкова», регургітаціоннимі), відносяться в першу чергу інфекційні гепатити вірусного і бактеріального походження: епідемічний і сироватковий гепатити, герпетичний, при бруцельозі, поворотному тифі, пілефлебітичні, при лептоспірозі, інфекційному мононуклеозі та ін.
Пошкодження печінкових клітин і розвиток жовтяниці може бути пов`язано з токсичним впливом багатьох органічних і неорганічних субстанцій: фосфору, оцтової кислоти, CCl4. Нерідко паренхиматозная жовтяниця викликана прийомом лікарських препаратів: террамицина, левоміцетину, біоміцин, аміназину та барбітуратів, зокрема галотана, цитостатичних препаратів, фенацетину, особливо в комбінації з прийомом алкоголю, андрогенних і анаболічних стероїдів. Нерідко симптоми жовтяниці з`являються через кілька тижнів після їх прийому. Тимчасове накопичення некон`югованого білірубіну, що супроводжується жовтяницею, може бути пов`язано з гіперестренізмом (жовтяниця при вагітності, менструаціях, застосуванні пероральних протизаплідних препаратів), прийомом значної кількості алкоголю, застосуванням контрастних речовин для холецисто і холангиографии, після ін`єкцій морфіну, рифадин і ін.
Третя група желтух - «підпечінкова» жовтяниці. По механізму виникнення вони відносяться до регургітаціонним, т. Е. Супроводжуються регургітацією кон`югованого водорозчинного білірубіну з жовчних шляхів у кров. Оскільки такий механізм діє і при внутрішньопечінкового холестазу, то назва всієї групи «подпеченочная» жовтяниця не зовсім повно.
Часткова або повна обструкція позапечінкових жовчних шляхів в результаті обтурації їх каменем, пухлиною, згустком крові, внедрившимся глистом відноситься до «істинно подпеченочной» жовтяниці. Обструкція може бути викликана здавленням проток ззовні рубцями, первинної або метастатичної пухлиною, запальним інфільтратом. Аневризма аорти або печінкової артерії, збільшені перипортальні лімфатичні вузли, навіть збільшений і напружений жовчний міхур можуть здавити жовчні протоки. Однією з найбільш частих причин здавлення жовчних шляхів є пухлина головки підшлункової залози, її запалення або фіброз.
На жаль, ні інтенсивність жовтяниці, ні її відтінок чітких вказівок на механізм розвитку жовтяниці не дають. Лише в поєднання з іншими анатомічними симптомами можна припускати те чи інше походження її. Жовтяниця в розвинених випадках універсальна, т. Е. Забарвлюються все слизові і шкірні покриви, а також внутрішні органи, за винятком хрящів і лікворних просторів, В початкових фазах іктерічность видно в першу чергу на склерах і слизовій оболонці порожнини рота, особливо під язиком і на піднебінні. Потім жовтяничне фарбування стає помітним на обличчі, плечах, бічних поверхнях грудної клітки, стегнах, пізніше на передпліччях, гомілках, кистях рук. Лише в самих виражених випадках при тривалих желтухах можна побачити забарвлення долонь і підошов. Таким чином, локалізація жовтяничного забарвлення може в деякій мірі орієнтувати прозектора щодо тривалості жовтяниці.
Відтінок жовтяниці. Вважається, що світла лимонно-жовте забарвлення (icterus flavin) характерна для надпеченочной ретенционной желтухі- мідна або охряне (icterus rubin) - для печінкової, паренхіматозной- зеленуватий відтінок (icterus verdin) або темно-зелений, майже чорний (icterus nlas) - для подпеченочной, або механічною. На практиці це не зовсім так. Як ми вже вказали, розглядаючи механізм виникнення жовтяниці, «чистих» форм над-, під- і печінкової жовтяниці майже не буває, в якійсь мірі механізми їх розвитку переплітаються, і тому відтінок жовтяниці може допомогти лише у випадках ранньої або нерезкой жовтяниці. При будь-жовтяниці тривалістю більше 3 тижнів шкіра завжди набуває зеленуватий відтінок.
Додатковим анатомічним симптомом, супроводжуючим жовтяницю, іноді дуже рано (в деяких випадках він передує жовтяниці), є розчухи на шкірі, зумовлені тим, що деякі види жовтяниці супроводжуються сильним постійним сверблячкою. Расчеси найчастіше спостерігаються при підпечінковій желтухах (механічних), рідше при печінкової (паренхіматозної), що супроводжується, крім того, холестазом.
Іншим анатомічним симптомом, що визначаються при зовнішньому огляді, є судинні зміни. До них відносяться перш за все вогнищеві телеангіектазії по типу «зірочок», які вказують на хронічне ураження печінки, частіше на цироз її. Поява телеангіоектазій пов`язують з порушенням метаболізму естрогенів в печінці. Слід пам`ятати, що «зірочки», що спостерігалися у хворого, на трупі видно погано або зникають зовсім.
Жовтяниці механічні, обструкційної, а також холестатичні, т. Е. З регургітацією кон`югованого білірубіну в кров, супроводжуються, як правило, геморагічним діатезом внаслідок порушення абсорбції жиророзчинних вітамінів, зокрема вітаміну К, порушенням протромбіногенеза.
Роздутий живіт, асцит при наявності жовтяниці часто поєднуються з первинним ураженням печінки - цироз різного генезу, тромбозом печінкових вен (хвороба Бадда-Кіарі). При портальної гіпертензії з асцитом часто є розширення вен передньої черевної стінки і бічної поверхні живота і стегон, хоча, як і судинні «зірочки», це розширення не надто чітко видно на трупі внаслідок спадання вен.
Хронічні ураження печінки, як правило, супроводжуються обласному в результаті порушення метаболізму естрогенів, що особливо помітно у чоловіків. Волосся можуть випадати і на бровах, пахвами, може змінитися характер оволосіння на лобку (у чоловіків за жіночим типом).
Збільшення печінки, що супроводжує виражену жовтяницю, спостерігається при гепатитах різної етіології, холангітах, токсичне ураження печінки, бронзовому діабеті, деяких формах цирозу, пухлинах печінки, жовчнокам`яної хвороби. Гепатомегалия з легкої жовтяницею є частим поєднанням при постгепатитних станах, застої крові в печінці, хронічних гранулематозних ураженнях її, таких, як саркоїдоз, туберкульоз, паразитарні хвороби (шистосомоз, лямбліоз), при різкому ожирінні печінки, деяких видах цирозу, амілоїдозі, лейкозах, після алкогольної інтоксикації, при абсцесах і кістах печінки і ряді інших хвороб.
Спленомегалія зазвичай супроводжує Надпечінкова форми жовтяниці, гемолітичні, всі види жовтяниць запального характеру, цирози, амілоїдоз, гемохроматоз, лейкози, пізні форми хвороби Бадда-Кіарі, зрідка холангіт. Рідко буває спленомегалія при підпечінковій формах жовтяниці, пов`язаних з обструкцією жовчних шляхів, а також при вогнищевих ураженнях печінки.
Ксантоматоз. Вогнищева жовта пігментація шкіри може бути пов`язана з Ксантоматоз, т. Е. Надлишковим відкладенням ліпоїдів (в основному холестерінестеров) в різних органах і тканинах. На шкірі з`являються ксантоми - плоскі бляшки від блідо-жовтого до насищенножелтого, а іноді коричневого кольору. Різновидом ксантом є ксантелазми - злегка піднімаються бляшки світло-жовтого кольору, що розташовуються частіше на обличчі. Улюблена локалізація їх - повіки, особливо верхнє, у внутрішнього кута. Рідше ксантелазми зустрічаються на вушних раковинах, носі і в інших місцях. Вони можуть з`являтися поза зв`язком з іншими захворюваннями, без вираженої ліпемії, але частіше супроводжують захворювання, які характеризуються високою холестерінеміі, - атеросклероз, діабет, гіпотиреоз, ряд захворювань печінки, наприклад біліарний цироз, ліпоїдний нефроз та ін.
Іншим видом ксантоматозу при високій ліпемії є множинна туберозная ксантома. Вона характеризується наявністю множинних поліморфних елементів у вигляді дрібних плям, бляшок, папул і вузликів від світло-жовтого до коричневого кольору, розсіяних в основному на розгинальних поверхнях кінцівок, більше біля суглобів. Групи елементів можуть зустрічатися на обличчі і навіть на долонях і підошвах. Нерідко групуються в зонах постійного тиску і тертя. У осіб з цією формою ксантоматозу, як правило, зустрічається виражений атеросклероз з ураженням магістральних судин, навіть у осіб молодого віку.
На противагу туберозному ксантоматозу елементи диссеминированной ксантоми розташовуються на згинальних поверхнях кінцівок, часто в паховій і пахвовій областях. Можуть бути і на слизовій оболонці порожнини рота, глотки, гортані. Елементи більш дрібні й однорідні, ніж при першому варіанті ксантоматозу. Важливо, що ця форма протікає без ліпемії. Описані випадки диссеминированной ксантоми в поєднанні з ураженням гіпофіза з явищами нецукрового діабету.
Діабетичний ксантоматоз по локалізації схожий з множинною туберозной ксантомах, а по виду елементів з диссеминированной ксантомах. Він зустрічається зазвичай при діабеті з високою ліпемія.
Зрідка при різних запальних ураженнях шкіри в зоні вогнища скупчуються ліпофагі, що проявляється утворенням жовтих плям і вузликів. Це - вторинні ксантоми, ксантелоіди.
До вогнищевих екзогенних дисхромії відносяться скупчення в шкірі частинок неорганічних речовин, до яких організм проявляє низьку елімінаційної здатність (відкладення частинок вугілля у робітників вугільної промисловості, машиністів, кочегарів, сажотрусів, скупчення частинок вугілля і металів або їх оксидів при попаданні їх на шкіру в результаті вибухів , наприклад, так звані порохові плями, штучно введені частинки туші або інших мінеральних фарб при татуюванні та ін.). Дисхромії такого роду діагностичного значення не мають, проте служать хорошою «особливою прикметою» при ідентифікації трупа, а також можуть вказувати на рід занять і спосіб життя суб`єкта, так само як і наявність різних видів бруду на шкірних покривах трупа. Професійні вугільні дисхромії насторожують прозектора щодо наявності легеневої патології, а також пояснюють виявлення чорного пігменту у внутрішніх органах трупа і лімфатичної системи.

ШКІРНІ симптоми ДЕЯКИХ ЗАХВОРЮВАНЬ

Виснажують хронічні захворювання, що протікають, як правило, з явищами поліавітаміноз, супроводжуються дистрофічними і атрофічними змінами шкіри у вигляді порушення її пігментації, частіше в бік гіперпігментації, сухістю, втратою еластичності і освітою ніжних лусочок. Шорсткість атрофической шкіри відбувається в результаті фолікулярного кератозу (фрінодерми). При вираженому авітамінозі РР, пелагрі, крім того, характерні зміни мови у вигляді набряку його, почервоніння і атрофії сосочків. Сухість шкіри (ксероз) обумовлена зменшенням секреції сальних залоз. Ксероз може бути первинним як прояв ектодермальну дисплазії.
Подібні зміни нерідко з`являються в старості, але можуть розвинутися і в більш ранньому віці. Тоді вони звуться «передчасна атрофія шкіри».
Атрофічні зміни можуть мати осередковий характер, бути обмеженими дистальними відділами кінцівок, що зустрічається частіше, ніж дифузна форма атрофії.
До осередкової атрофії відноситься і лінійна атрофія, або стриї. Вони нерідко з`являються на животі, стегнах, плечах у швидко полнеющій осіб і стають особливо помітними після схуднення. Часто супроводжують вагітність і залишаються після неї на все життя. Особливо характерні вони для хвороби Іценко-Кушинга. В цьому випадку стрії мають ніжно-рожевий колір на противагу білим стрий у хворих з іншими видами ожиріння і у вагітних. Стрий від розтягування частіше розвиваються у молодих осіб, частіше у жінок.
Іншим видом осередкової атрофії є первинна макулярна атрофія (анетодермія). У цьому випадку на шкірі, переважно на тулубі, розташовуються чітко окреслені округлі або овальні злегка западають вогнища блакитно-білого кольору. Така макулярна атрофія іноді спостерігається при системний червоний вовчак та сифіліс. При ряді захворювань периферичної та центральної нервової системи можна спостерігати «глянсову» або «лощеную» шкіру - ніжну, бліду, дуже гладку з непомітними порами і позбавлену волосся.
Вогнищеві атрофічні зміни шкіри завжди є в зоні рубців, наприклад, після перенесених запальних процесів при склеродермії, деяких пемфігоїдна захворюваннях. Вогнищева атрофія шкіри з гіперпігментацією і іноді телеангіоектазіями спостерігається також при фолікулярному ерітромеланозе обличчя і шиї.
Своєрідна атрофія шкіри зі сморщиванием вульви - краурозом - зрідка зустрічається у жінок похилого віку і може супроводжуватися хронічним ерозивні дерматитом і навіть розвитком раку.
Зустрічаються в основному у літніх чоловіків гипертрофические зміни шкіри неясного генезу типу «потиличної пахідермії» діагностичного значення не мають.
Слід згадати ще про один дистрофическом процесі в шкірі - амілоїдозі. При системному амілоїдозі в рідкісних випадках буває дифузне ураження шкірних покривів. Шкіра стає блідою, гладкою, що нагадує фарфор, з міліарний жовтуватими напівпрозорими вузликами в результаті відкладення амілоїдних мас в сосочках дерми. Переважна локалізація - верхня половина тулуба, обличчя.
На відміну від шкірного ураження при метаболічному системному амілоїдозі подібні ураження шкіри при ізольованому шкірному амілоїдозі (амілоїдних лишаї) розташовуються головним чином на розгинальних поверхнях кінцівок, особливо гомілках. Вузлики крупніше, іноді досягають розмірів горошини. Навколишнє їх шкіра може бути з вираженими атрофічними змінами і рубцями після расчесов. Цією формою амілоїдозу хворіють переважно літні чоловіки.
При огляді шкірних покривів необхідно звернути увагу на наявність пролежнів, які часто бувають в місцях кісткових виступів, особливо в ослаблених і виснажених хворих, які тривалий час знаходяться в ліжку. Дуже швидко розвиваються пролежні у хворих в зоні порушеною іннервації, іноді односторонні, великі і не тільки в типових місцях (крижі, область великих крутився, сідниці, п`яти), але і на спині, грудях, кінцівках і навіть на обличчі. Особливо часті і великі пролежні у хворих з ураженням спинного мозку. Для розвитку неврогенних пролежнів досить буває невеликого натягу шкіри або її власної маси. Пролежні, зумовлені в основному дією механічного фактора, можуть вказувати на поганий догляд за хворим, погану підгонку протеза, неправильно накладений гіпс і ін.
Серед численних епідермолітіческій процесів, більшість яких носить первинний характер, є один важкий з високою смертністю дифузний процес, що розвивається як патологічний відповідь на різні субстанції, головним чином на застосування ліків: антибіотиків, саліцилатів, анестетиків і ін. Це синдром Лайєлла. Вся шкіра покрита млявими бульбашками, частково розкрилися. Вміст бульбашок прозоре і безбарвне або геморагічне. Епідерміс дуже легко знімається (на кистях - як рукавичка). Оголені ділянки, позбавлені епідермісу, яскраво-рожевого кольору, блищать. Картина нагадує дифузний опік другого ступеня. Звідси інша назва цього синдрому - «синдром обшпареною або обпаленої шкіри». При розтині виявляють важкі ураження багатьох внутрішніх органів токсичного та інфекційного порядку (вторинна інфекція), важкі нефрози, септичні вогнища в органах, нерідко крововиливу в надниркових залозах. Анамнез і клінічна картина допомагають поставити діагноз цього синдрому.

додатків шкіри

Зміни придатків шкіри в ряді випадків можуть послужити відправною точкою для побудови діагнозу.
Волосся. Зміни волосся можуть стосуватися їх кількості і стану. При важких захворюваннях, кахексії волосся втрачає блиск, робляться ламкими. Передчасне посивіння волосся (поліозамі) спостерігається при ряді синдромів. Наприклад, раннє посивіння і ламкість волосся з`являються при есенціальній залізодефіцитної анемії (синдром Фабера) в поєднанні з такими зовнішніми ознаками, як малий зріст, глосит, дистрофія нігтів. Цей синдром частіше спостерігається у жінок після 30 років. Раннє посивіння волосся та алопеція, більше виражена на бровах, зустрічається при синдромах Фогта-Коянагі або Харада. Одночасно є вітиліго на кінцівках, часто симетричне. Поліозамі нерідкий при виразковій хворобі дванадцятипалої кишки.
Дуже світлі і мелкокурчавие волосся бувають при двох рідкісних захворюваннях. Таке волосся є ранньою ознакою гігантської аксональной нейропатії. Захворювання супроводжується важкими чутливими і руховими порушеннями в дистальних відділах кінцівок, гипорефлексией, парестезіями, ністагмом, а з зовнішніх ознак ки фосколіозом. При цьому захворюванні волосся зазвичай густі. Іншим рідкісним захворюванням з характерними світлими кучерявим волоссям є синдром Менкеса - хвороба кучерявого волосся. При цій хворобі волосся жорсткі, ламкі, короткі і з вогнищами алопеції. Із зовнішніх ознак характерна мікроцефалія, часто з гіпогнатіей, затримка росту. Хворі зазвичай розумово відсталих аж до дебільності внаслідок дифузійної церебральної атрофії. Клінічно у хворих виражені моторні порушення, тому у них розвивається деформація стоп за типом «кінської стопи». При внутрішньому дослідженні нерідко виявляють грижі, особливо часто діафрагмальні. Хворі зазвичай вмирають досить рано.
Більше діагностичне значення мають кількісне зміна волосяного покриву і розподіл його, але також з урахуванням індивідуальних особливостей.
Універсальний гіпертрихоз є частим ознакою ряду ендокринних захворювань згіперфункцією залоз - гіперпітуітарізм, гиперкортицизм. Характерний гіпертрихоз для андрогенного гормонального статусу у жінок з арренобластоме яєчника або склерокістозних яєчниками (синдром Штейна-Левенталя). Аналогічні зміни можуть розвинутися і як відповідь на тривале застосування тестостерону або АКТГ.
Сильно розвинене лонное оволосіння у жінок вказує на гіперфункцію кори надниркових залоз, частіше вродженого характеру. Гірсутизм у жінок супроводжується іншими ознаками вірилізму - добре розвиненою мускулатурою, широкими плечима, слабо розвиненими молочними залозами та ін. Іноді при загальному гірсутизмі відзначається облисіння голови в результаті стійкої себореї.
Універсальний гіпертрихоз спостерігається і при гаргоілізм, а також при синдромі Мішера. Це вроджене захворювання, крім гипертрихоза, характеризується симптомами чорного акантоз, інфантилізмом, дисплазією зубів, гіпертрофічна змінами шкіри по типу cutis verticis gyrata, а з клінічних симптомів - наявністю цукрового діабету та розумовою відсталістю.
Локальний гіпертрихоз в області нижніх поперекових хребців, крижів і куприка є зазначенням патологу для пошуків spina bifida, а також епітеліальних куприкових ходів і кіст.
Гіпотрихоз - дуже убоге оволосіння, найчастіше є вродженою індивідуальною особливістю, наприклад при синдромі Унна М., при якому на тлі універсального гіпотріхоза настає раннє випадання волосся з облисінням, включаючи випадання волосся брів і вій. Такого ж типу алопеція спостерігається і при інших вроджених ектодермальних синдромах, зокрема при вродженому підошвенно-долонно кератозі (синдром Унна Р.-Тоста), що супроводжується різкою деформацією нігтів, а також раннім випаданням зубів.
Більш-менш дифузне випадання волосся можливо після перенесених гострих інфекційних хвороб, важких операцій, пологів, інтоксикацій, в тому числі лікарських. Дифузна алопеція може супроводжувати променеву хворобу, інтоксикацію сполуками талію, деякі дерматози, наприклад, синдром Литтля. Зустрічається алопеція і при системних захворюваннях сполучної тканини з імунними порушеннями - склеродермії, системний червоний вовчак, дерматомиозите і ін.
Випадання волосся, що відбувається повсюдно і не супроводжується обласному голови, - часта ознака гіпофункції ендокринних залоз, зокрема гипогонадизма у чоловіків первинного або гипофизарного походження. При гипофизарном гипогонадизме зниження рівня андрогенів, крім гіпотріхоза, супроводжується атрофією шкіри. Шкіра стає блідою, ніжною, складчастої, зморшкуватою, нееластичною.
В результаті порушення метаболізму естрогенів в ураженій печінки при сформованих цирозах спостерігається алопеція у чоловіків. Оволосіння на лобку стає за жіночим типом. З`являються й інші ознаки естрогенів - гінекомастія, атрофія геніталій.
Крупно-і дрібновогнищевий алопеція може бути ізольованою, типу псевдопелади, при цьому у жінок середнього віку відбувається вогнищеве випадання волосся на голові з атрофією шкіри в даних ділянках. Гнездная алопеція може свідчити про трофічних розладах при ураженні симпатичної нервової системи, порушення функції щитовидної залози, особливо в бік гіперфункції. В цьому випадку алопеція часто поєднується з вітіліго. Гнездная алопеція виникає на місцях рубців, вогнищевих шкірних поразок, наприклад, микотических. Нерідко гнездная алопеція зустрічається при вторинному сифілісі. Така алопеція настільки характерна, що в колишні часи її навіть називали трамвайних сифилидом. Ізольоване облисіння зовнішніх кінців брів є одним з класичних ознак лепри.
Великі поля алопеції в різних ділянках можуть бути штучно викликані місцевим застосуванням рентгенівських променів або солей талію, частіше з лікувальною метою.
Закінчуючи розділ про алопеції, варто згадати про один рідко зустрічається синдромі неясного генезу. Це синдром Роя, при якому лисіють тільки брови. Разом з цим є характерний вираз обличчя, обумовлене різкою гіпертрофією шкіри по типу cutis verticis gyrata, особливо століття. Гіпертрофічні зміни шкіри поширюються і на дистальні відділи кінцівок, що викликає їх деформацію, яка посилюється ще і кістковими змінами, гіперперіостозом.
Нігті. Як і волосяний покрив, нігті реагують дистрофічними змінами при важких хронічних захворюваннях (інфекції, порушення обміну, авітамінози), а також при судинної недостатності, нервових і ендокринних розладах, інтоксикації. Прояви дистрофії нігтів найрізноманітніші: розщеплення їх і лізис, поява поздовжніх і поперечних заглиблень, смуг, зміна форми, сплощення або збільшення кривизни ( «годинникові скельця»). Нігті іноді набувають увігнуту ложкообразную форму (койлоніхія). Може змінюватися і колір нігтів, товщина їх. Однак будь-яких змін нігтів, патогномонічних для внутрішніх захворювань, немає. Слід зазначити, лише на більш часті поєднання таких змін з внутрішніми хворобами.
Більш-менш часто спостерігається атрофія решт нігтів, їх крайової лізис або розщеплення при тиреотоксикозі і склеродермії. Досить характерно і відома зміна форми нігтів за типом «годинних стекол» в поєднанні з потовщенням кінцевих фаланг, яке носить назву «барабанні палички». Такі зміни спостерігаються при хронічних легеневих захворюваннях, що супроводжуються гіпоксією. Вони також зустрічаються при хронічній гіпоксії іншого походження - при вроджених вадах серця Цианотична типу, постійно при затяжному септичному ендокардиті. Цей же феномен може зустрітися у вигляді ураження пальців однієї кисті. Такі спостереження описані при аневризмах аорти і підключичної артерії. Іноді зміни пальців у вигляді «барабанних паличок» поєднуються з періостальними кістковими розростаннями в диафизах довгих трубчастих кісток (симптом Марі-Бамбергера) і в інших кістках.
Койлоніхія характерна для залізодефіцитних анемій, недостатності вітаміну B1, а також для порушення функцій щитовидної залози. Поперечні борозни (лінії Бо) виникають після важких інфекцій, виснажують захворювань, при аліментарній дистрофії, судинної недостатності, наприклад, хвороби Рейно. Судинну недостатність може супроводжувати потовщеннянігтів, яке в свою чергу часто зустрічається при грибкових ураженнях нігтів, а також ряді шкірних захворювань - псоріаз, екземи та ін. Різке потовщення нігтів на пальцях стоп може бути, крім того, при звичному носінні тісного взуття.
Описано своєрідні зміни нігтів у вигляді збільшення їх кривизни одночасно з частковим відшаруванням від нігтьового ложа і жовто-зеленим забарвленням при мезангіопроліферативний гломерулонефриті.
Зміна забарвлення нігтів може бути при загальній шкірної дисхромії - жовтяниці, охронозе, меланозе і ін. Дисхромія нігтів спостерігається при авітамінозах. Наприклад, при пелагрі нігті зазвичай жовтіють, стають тьмяними, з поздовжніми борознами, при ксеродермою товщають і тьмяніють, при скорбуте відшаровуються від нігтьового ложа і під ними часто видно крововиливи. Але найчастіше дисхромия нігтів спостерігається при екзогенної їх пігментації, т. Е. Фарбуванні. Буро-жовті нігті у курців тютюну, робочих фарбувальних цехів, фотографів, поліграфістів і ін.
У багатьох випадках зміна нігтів носить ізольований характер при різних захворюваннях запального, травматичного, грибкового характеру самого нігтя і нігтьового ложа.