Кістки людини - макроскопічна диференціальна діагностика патологічних процесів

Якщо не було спеціальних клінічних або рентгенологічних вказівок на наявність в кістках патологічних змін, то скелет досліджують рідко. Про такий стан справ доводиться шкодувати, оскільки кісткова тканина разом з кістковим мозком, як єдина система, дуже рухлива, і в ній дуже багато хвороб знаходять своє морфологічне відображення. У зв`язку з цим вкрай бажано систематичне дослідження кісток, хоча б з мінімальним набором точок дослідження. У такий мінімальний набір входять: кістки даху і основи черепа, хребет, грудина, ребра, клубова кістка, диафиз стегна. Уже цей «набір» дозволяє прозектором скласти загальне уявлення про стан губчастої і компактної речовини кістки і кісткового мозку. При огляді оголеною кістки звертають увагу на її колір. Поверхня кортикального шару нормальної кістки зазвичай рівномірно бледносероватая, майже біла, зрідка зі слабким жовтуватим відтінком. У разі активної перебудови будь-якого походження вона робиться рожевою або червоною і плямистої за рахунок повнокров`я. Кость над запальним вогнищем, розташованим в товщі її, може виявитися жовто-зеленої з сірими і червоними ділянками. Такими ж змінами кольору реагує і окістя при патологічних змінах в самій кістки. Прицільне дослідження кісток проводиться при вказівках на локальне ураження їх (пухлини, остеомієліт, кісти та ін.).
Найбільш частим варіантом дифузних змін кісток є зменшення маси кісткової речовини, остеопенія. Цей процес може бути обумовлений або абсолютним зменшенням мінералізованою кістки, витончення компактного шару і балок губчастої речовини і розрідженням останніх (остеопороз), або зменшенням мінерального компонента в кістковому речовині (остеомаляція). Кость і в тому, і в іншому випадку буде більш піддатливою на розпилі, ніж зазвичай.
Найбільш частим варіантом остеопорозу в практиці прозектора є старечий остеопороз. Він більш виражений у жінок, особливо при субтильних статурі. Сенільний остеопороз зазвичай універсальний, але може бути кілька нерівномірним. Сильніше виражений він зазвичай в хребті, в зв`язку з чим може бути зниження висоти тіл хребців, що разом з уплощением дисків значно зменшує довжину хребетного стовпа. Так само виражений буває остеопороз у верхніх метаепіфізарних зонах стегнових кісток. На цьому грунті нерідко відбуваються переломи тіл хребців, особливо переломи стегна в області верхнього метаепіфіза, навіть від незначної травми або різкого напруги і навантаження.
Універсальний остеопороз спостерігається у важких хворих, які тривалий час прикутих до ліжка. Це іммобілізаційний остеопороз. Атрофія кісток в таких випадках посилюється через метаболічних порушень, обумовлених основним захворюванням. Іншим варіантом іммобілізаційного остеопорозу є локальний остеопороз, наприклад, в паралізованою кінцівки. У подібних випадках, ймовірно, істотну роль відіграє порушення нервової трофіки.
Виражений остеопороз - характерна ознака рідко зустрічається у дорослих пізнього недосконалого остеогенезу. При цьому захворюванні, крім дифузного остеопорозу, виявляють множинні старі і свіжі переломи, виражений кифосколиоз.
Помітне витончення кортикального шару довгих трубчастих кісток при одночасному подовженні їх характерно для синдрому Марфана.
Остеопороз може бути пов`язаний з порушеннями метаболізму і харчування. Ряд порушень обумовлений дисфункцією ендокринних органів, гормони яких впливають на перебудову і процеси обміну в кістковій тканині, особливо мінерального. Таким гормоном, надлишок якого, а в деяких випадках і недолік, особливо чітко відбивається на стані кісткової тканини, є паратгормон, гормон паращитовидних залоз. Надлишок цього гормону, незалежно від причини, що викликала його, супроводжується подібними змінами в кістках скелета. Причиною надлишку гормону може бути первинна ідіопатична гіперплазія залоз або пухлина їх, а також вторинна гіперплазія, обумовлена іншими причинами. Надлишок паратгормона в першу чергу веде до вимивання кальцію з кісток з розвитком остеомаляції і пізніше остеопорозу. При цьому компактна кістка може заміщатися губчастої. Крім дифузного остеопорозу, при гиперпаратиреозе типово поява вогнищевих розрідження кістки - кіст, заповнених червонувато-бурими масами. Кісти частіше виявляють в диафизах довгих трубчастих кісток, нерідко в кістках черепа. В результаті кісткових змін можуть бути деформації кісток, переломи. Деформація нерідко помітна в середніх і дистальних фалангах пальців кистей і стоп у вигляді стоншування їх за рахунок суперіостальної резорбції кістки.
Гиперпаратиреоз супроводжується вираженою гіперкальціємією, яка іноді спостерігається і при інших процесах, зокрема при деяких формах раку легкого, пухлинах сечостатевої системи. У таких випадках морфологічна картина і клініка дуже подібні з первинним гіперпаратиреоз і подібний стан називають ектопічним гиперпаратиреозом.
Подібні зміни в кістках постійно спостерігаються при вторинному гиперпаратиреозе при хронічній нирковій недостатності з гіперплазією паращитовидних залоз. Особливо часто вони зустрічаються у хворих, які перебувають на тривалому гемодіалізі. Також при цьому є і виражена гіперкальціємія, метастатична кальцифікація в легенях, шлунку, в стінках артерій, в нирках. У кістках на фоні дифузного остеопорозу зі стушевиваніем кордонів губчастої і компактної кістки нерідко зустрічаються вогнища склерозу губчастого речовини, особливо в тілах хребців.
Зміни кісток типу остеомаляції і остеопорозу спостерігаються при інших гормональних порушеннях, хоча і менш виражені. Так, при тривалому гіпертиреозі тіроксіновий інтоксикація супроводжується дифузним остеопорозом. Менш постійно розвивається остеопороз при надлишку Тиреокальцитонін, наприклад, при медулярної раку щитовидної залози. У таких випадках остеопороз, можливо, пов`язаний із вторинним гиперпаратиреозом, оскільки кальцитонін є антагоністом паратгормону.
Дифузний остеопороз постійно супроводжує гиперкортицизм будь-якого походження, в тому числі ятрогенний при тривалому лікуванні кортикостероїдними препаратами. Особливо помітний Порозов губчастої кістки. Нерізкий остеопороз губчастої речовини з потовщенням кортикальних відділів трубчастих кісток спостерігається в пізніх стадіях акромегалії з надлишком соматотропного гормону.
При деяких формах дисгенезии яєчників, наприклад при синдромі Шерeшeвского- Тернера, також є помітний остеопороз.
Дифузний остеопороз буває і при багатьох видах порушення мінерального обміну, вітамінної недостатності. Значна роль в мінералізації кісток належить вітаміну D. У практиці частіше зустрічається недолік цього вітаміну, що супроводжується остеомаляцією. Це веде до вигинів навантажених кісток, деформації хребта. Крім екзогенного дефіциту цього вітаміну (недолік в їжі), можливе виникнення гіпо- та авітамінозу в результаті порушення утилізації його при цирозах печінки, шлунково-кишкових розладах. Надлишок вітаміну, головним чином ятрогенний, супроводжується демінералізацією кісток з остеолізом, гіперкальціємією і нефрокальцинозом.
Порушення балансу вітаміну A також впливає на структуру кісток. При гіповітамінозі відбувається перебудова кістки з заміщенням кортикальной компактної кістки губчастої. Надлишок вітаміну викликає витончення кортикального шару довгих трубчастих кісток з одночасним потовщенням і кальцификацией периоста. Кістки набувають веретеновидную форму, іноді з остеофітами, особливо на ліктьової кістки.
Схожа картина може спостерігатися при синдромі Бамбергера-Марі. При цьому на тлі загального остеопорозу є поширені периостальні розростання, які на поперечних зрізах мацерированной кістки мають вигляд мережив в диафизах довгих трубчастих кісток. Патогенез синдрому неясний, але він часто поєднується з хронічними легеневими захворюваннями, як пухлинного, так і запального характеру.
При синдромі Юлінгера зміни кісток також схожі, але периостальні розростання не настільки різко виражені, є звапніння і окостеніння сухожиль, зв`язок, міжкісткових перетинок.
Явища остеопорозу іноді спостерігаються при шлунково-кишкових захворюваннях, особливо що супроводжуються недостатністю ферментів підшлункової залози. Крім вітамінного балансу, при цьому порушено засвоєння кальцію з їжею, що веде до недостатньої мінералізації кістки і новоутворення її. Такі ж наслідки викликає алиментарная білкова недостатність.
Оскільки другим основним компонентом мінерального комплексу кістки є фосфор, то дефіцит цього елемента теж обумовлює остеомаляцію. Цей дефіцит може бути пов`язаний з вродженим порушенням фосфорного обміну, наприклад, при хворобі Олбрайта-Батлера або хвороби Де Тоні-Фанконі. Порушення фосфорного обміну надають значення і в розвитку синдрому Мілкмана. При цьому виникає нерівномірна перебудова і розростання кісткової речовини з розвитком спонтанних подвертельних переломів стегна, великогомілкової кістки, ключиць, кісток верхніх кінцівок. Іноді цей синдром розвивається при цирозах печінки.
Універсальний остеопороз без помітних вогнищевих змін характерний для дифузійної форми мієломної хвороби. Більш частий варіант цієї хвороби - множинні вузли пухлини з руйнуванням кістки на тлі загального остеопорозу.
Значно рідше зустрічається дифузний склероз кісток. Найбільш типовим випадком генералізованого склерозу кісток (остеопетроза) є досить рідко зустрічається хвороба Альберс-Шенберга, або мармурова хвороба. При цьому наголошується універсальний склероз як губчастої, так і компактної кістки з витісненням кісткового мозку. Кістковомозкова порожнину в довгих трубчастих кістках стає дуже вузькою або заростає зовсім. Кость на распилах нагадує слонову. Незважаючи на гиперпродукцию кісткової речовини, змінюються механічні та біологічні властивості кісток, в результаті чого відбуваються переломи, розвивається нерідко остеомієліт, особливо щелеп. Розростання кісток основи черепа веде до звуження черепних отворів, в зв`язку з чим можуть розвинутися глухота, сліпота і паралічі інших черепних нервів. Витіснення кісткового мозку з кісток призводить до розвитку вогнищ субпериостального кровотворення ( «вивернута кістка»), вогнищ кровотворення в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах зі збільшенням цих органів. При цій хворобі в крові іноді буває підвищений вміст кальцію, а у внутрішніх органах осередки кальцифікації. Захворювання має спадковий характер, описані випадки захворювання в декількох поколіннях однієї сім`ї.
Хвороба зустрічається в злоякісної і доброякісної формах. Перша форма буває головним чином у дітей, хворі рідко доживають до 20 років. При другій формі перші прояви хвороби клінічно і рентгенологічно виявляють на 2-3-м десятилітті життя, а іноді тільки під час розтину. У спостережуваних випадках відзначена своєрідна динаміка поширення процесу. Склероз починається з диафизов довгих трубчастих кісток і лише поступово поширюється на метафізи і епіфізи. Ранню форму мармурової хвороби важко відрізнити від схожого з нею 2-го синдрому Ріббінга. При цьому також спадковому захворюванні є склероз і потовщення тільки диафизов довгих трубчастих кісток. Процес повільний і доброякісний.
Дифузний склероз кісток характерний і для ряду інтоксикацій, особливо інтоксикації фтором. Кістки дифузно склерозіровани, помітні периостальні розростання, кальцифікація та окостеніння міжкісткових перетинок, зв`язок, сухожиль. При наявності гіперкальціємії можуть бути і симптоми гіперпаратиреозу. Захворювання може бути пов`язано з промислової інтоксикацією, з підвищеним вмістом фтору в їжі і воді, а також ятро- генного порядку, наприклад, при лікуванні фтором постменопаузального остеопорозу.
Поширений остеосклероз розвивається також при інтоксикаціях свинцем, стронцієм, фосфором. Крім того, може бути при надлишку кальцію в їжі, зокрема при молочно-лужний дієті.
Склероз кісток може зустрітися у молодих осіб у зоні метафізів і епіфізів без помітного ураження диафизов. Така картина носить назву «остеопойкілоз». Надмірне костеобразование може обмежитися тільки діафіз довгих трубчастих кісток. При цьому є лінійні потовщення кістки, що нагадують свічкові натеки. Цей стан називається мелореостоз або хворобою Лері. Схожі субперіостальні кальцифікати і новоутворення кістки можуть бути наслідком суверіостальних гематом, що утворилися в період захворювання на цингу.
Нерівномірний генералізований склероз кісток може бути викликаний поширеними метастазами деяких злоякісних пухлин. Найбільш характерні остеосклеротіческіе метастази для раку передміхурової залози, злоякісного карциноида, овсяноклеточний раку легкого, рідше раку молочної залози.
З многоочаговостью патологічних процесів зупинимося на хвороби Педжета, або деформирующем остозе. Хвороба починається зазвичай після 40 років, чоловіки хворіють дещо частіше жінок. На початку захворювання відзначається лише остеопороз уражених кісток, пізніше

1. потовщення і деформація їх. Поліоссальная форма найбільш характерна, рідше буває монооссальная, ще рідше вражені всі кістки. Поразка кісток саме безладне, може бути в будь-якому наборі. Найчастіше вражаються кістки черепа, за винятком нижньої щелепи, яка в процес втягується рідше, ніж інші кістки. Досить часто вражаються окремі кістки таза або таз цілком. Потовщення виличні кісток надає характерний вираз обличчя хворого, ураження хребців веде до розвитку сутулості, іноді здавлення спинного мозку, значне потовщення кісток мозкового черепа змушує хворого періодично купувати новий капелюх, кожен раз на номер більше.

Уражені кістки відрізняються рожевим кольором, на розпилі здаються компактними, проте пиляються легко, іноді ріжуться ножем. Змінені кістки нерідко ламаються при помірній травмі. На тлі остоза досить часто (в 10-20%) розвиваються остеосаркоми. Найчастіше ж хворі вмирають від інтеркурентних захворювань. З лабораторних даних найбільш інформативні показники лужної фосфатази, які бувають різко підвищені, в той час як вміст кальцію і фосфору може бути в межах норми.
Хвороба Рустицкого-Калера зустрічається в трьох формах. Найчастіша форма многоочаговая (одна з назв хвороби - множинна мієлома), уражаються і плоскі, і трубчасті кістки, значно рідше буває солітарна форма (можливо, початкова фаза захворювання або з ще не виявленими іншими осередками). Третя форма - дифузна, при якій чітких вогнищ ураження в кістках не видно, але є дифузне ураження кісткового мозку з вираженим остеопорозом. Ця форма також дуже рідкісна і важка для діагностики.
Пухлинні вогнища м`які темно-червоні або з бурим відтінком, соковиті, рідше серорозовие. В осередках зазвичай дуже мало видно кісткових структур. Іноді пухлинний осередок проростає за межі кістки в навколишні м`які тканини. Діагностиці допомагають лабораторні дані. У крові низький вміст гемоглобіну, підйом білкових фракцій, особливо глобулінів (імуноглобуліни G і A, легкі ланцюги), часто високий рівень кальцію. Згортання крові зазвичай підвищена. Характерні ураження нирок - нефрокальциноз, іноді з амілоїдозом. У сечі виявляється термолабільних білок (білок Бенс-Джонса). Через дифузійної і локальної остеопении кістки стають крихкими, часто бувають переломи, компресія хребців. Хвороба частіше починається в середньому віці, серед хворих незначно переважають чоловіки.
Многоочаговое ураження кісток характерні для метастазів пухлин внутрішніх органів. Вони можуть бути остеолітичних з руйнуванням кістки в зоні метастазу і (рідше) склеротичного характеру. Найчастіше метастази спостерігаються при раку, рідше при саркомах. З пухлин внутрішніх органів найбільш схильні метастазировать в кістки рак молочної залози, легені, передміхурової залози, щитовидної залози, нирок, шлунка. Вкрай рідкісні метастази зі специфічних злоякісних пухлин яєчників. Пухлинні метастатичні вогнища зазвичай досить добре окреслені у випадках літичних варіантів з дефіцитом кістки в осередку, часто з повним лізисом її. Колір може бути від сірувато-білого до темно-червоного, бурого, іноді жовтуватого. У разі склеротичного варіанту кордону вогнищ можуть бути не настільки чіткими, є сірувато-білий або сіро-рожевий вогнище кісткової щільності на тлі губчастої кістки. Іноді склероз досить дифузний, так що окремих вогнищ не видно. Склеротичні метастази більш характерні для раку передміхурової залози, молочної залози, злоякісного карциноида, дрібноклітинного раку легенів, рідше для раку іншої локалізації.
Солітарна кісткова кіста, як правило, зустрічається в молодому віці. Це гладкостенная порожнину в губчастої речовини верхнього метафиза довгою трубчастої кістки, частіше плеча, стегна, заповнена прозорою жовтуватою рідиною, на стінках порожнини може бути ніжний наліт фібрину. Кора кістки над кістою часто вибухає і стоншена. Іноді порожнину виконана рихлою фіброзною тканиною сірувато-рожевого або жовтуватого кольору (ксантома).
Інша форма - кортикальний дефект, або неостеогенного фіброма кістки. Зустрічається також у юнаків, вогнище розташований у кінця діафіза довгої трубчастої кістки, частіше у нижнього метафиза стегна, у верхнього метафиза великогомілкової кістки, іноді в коротких трубчастих кістках. Макроскопічно видно дефект кортикального шару кістки розміром 1-3 см, заповнений плотноватой тканиною сіруватого або жовтуватого кольору, іноді бурою. Осередок покритий периостом і може злегка вибухати. У тканини можуть бути невеликі хрящові освіти. Обидві ці форми доброякісні. Вогнище деструкції кістки неправильної форми, до декількох сантиметрів в поперечному перерізі, заповнений сіро-рожевої або сіро-червоною тканиною, що нагадує грануляції, може виявитися вогнищем еозинофільної гранульоми. Процес доброякісний, зустрічається у юнаків як в трубчастих кістках, так і в плоских. У трубчастих кістках вогнище частіше розташовується в диафизах. Зрідка осередки множинні.
Переважно у молодих осіб, частіше жіночої статі, в різних кістках можна зустріти один або кілька вогнищ деструкції з вираженою деформацією кістки у вигляді здуття, викривлення, подовження або укорочення. Вогнища ураження в деформованих кістках заповнені досить щільної блідо-сірою тканиною з дрібними кістковими утвореннями. Іноді в тканини виявляють дрібні щілиноподібні порожнини - кісти, заповнені жовтуватою рідиною. Найчастіше бувають вражені ребра і довгі трубчасті кістки. У трубчастих кістках вогнища локалізуються в диафизах, але нерідко захоплюють і метафиз. Якщо вогнищ в кістках декілька, то вони частіше вражають одну кінцівку або локалізуються на одній стороні. Нерідко виявляють осередки в кістках черепа, що деформують його. Весь процес дуже нагадує зміни при паратиреоїдного остеодистрофії, але ніколи не буває настільки генералізований. Також не буває великих відхилень в лабораторних показниках при дослідженні сечі і крові, за винятком можливого підйому сироваткової лужної фосфатази. Описаний процес носить назву фіброзної дисплазії кісток.
При поліоссальной формі дисплазії з переважною локалізацією вогнищ на одній стороні можуть спостерігатися додаткові симптоми: пігментація шкіри типу «кавових плям», раннє статеве дозрівання. Цей синдром, що зустрічається майже виключно у жінок, носить назву «синдром Олбрайта».
При розпилі кісток в основному у молодих осіб, у юнаків можна виявити пухкі недокрівні вогнища некрозу кістки в області епіфізарних центрів. це идиопатические асептичні некрози. Залежно від локалізації вони носять різні епоніміческім назви. Так, при вогнищі в голівці стегна - хвороба Легг-Пертеса-Калве, в горбі великогомілкової кістки - хвороба Осгуда-Шлаттера, в човноподібної кістки - хвороба Келера, в медіальному виростків стегна - хвороба Кеніга, в голівці плеча - хвороба дріб, в тілах хребців - хвороба Шейерманна. В останньому випадку часто вражені кілька хребців зі зниженням їх висоти. Цей процес доброякісний, з віком відбувається відновлення кісткових структур. Причина некрозів неясна, надається деяке значення травм і хронічним перевантажень.
Є група асептичних некрозів, в патогенезі яких, грає роль судинний фактор. Це аваскулярні асептичні некрози. Найбільш типовим представником цієї групи некрозів є некроз голівки стегна. Він спостерігається в 3 рази частіше у чоловіків на 5-6-м десятилітті життя. Нерідко це хворі на хронічний алкоголізм, особи, які перебувають на тривалій кортикостероїдної терапії або страждають сечокислий подагрою. Спостерігаються також подібні некрози при системний червоний вовчак, гемоглобинопатиях, кесонної хвороби. Асептичний некроз головки стегнової кістки - часте ускладнення переломів шийки стегна.
Некроз кістки може бути викликаний різними мікроорганізмами. Такий процес називають остеомієліт, оскільки в ньому бере участь і кістковий мозок. Інфекційним агентом найчастіше є гноєтворні коки: стафілокок, стрептокок, пневмокок, гонокок, а також грамнегативні бацили. Шлях проникнення інфекції, як правило, гематогенний. Остеомієліт виникає частіше у дітей і молодих осіб, причому особи чоловічої статі хворіють в 3 рази частіше. Локалізується вогнище зазвичай в метафизах довгих трубчастих кісток. У літніх осіб, які страждають на цукровий діабет, нерідко уражаються дрібні кістки кистей і стоп. Некроз кістки супроводжується нагноєнням, утворюється порожнина неправильної форми, що містить детрит і гній. Корковий шар кістки над вогнищем стоншується, нерідко запальний процес триває в костномозговой канал діафіза, рідше переходить на найближчий суглоб, що частіше відбувається у дорослих. Окістя над вогнищем набрякла, гіперемована, іноді отслоена. Під нею може виявитися скупчення гною. У гострих випадках окістя м`яка, а в тривалих робиться ущільненої і обизвествляется. У тривалих і хронічних випадках одночасно відбувається периостальна розростання кістки в зоні запалення. Іноді абсцес проривається в м`які тканини з утворенням гнійника або флегмони і зовнішнього свища, через який виділяється не тільки гній, але нерідко і дрібні фрагменти некротизированной кістки - секвестри.
Метафізарний абсцес за сприятливого перебігу в нелікованих і нелікованих випадках може стати абактеріальним і запальний процес стихає. Залишається порожнину, заповнена рідиною і детритом. Навколишнє тканину склерозірована, окістя потовщена і щільна. Це так званий холодний абсцес Броді, схожий на кісту кістки.
Порожнина при хронічному остеомієліті, що тягнеться роками, може заповнитися грануляціями і фіброзної тканиною і майже позбутися ексудату. Навколо наявних секвестрів іноді утворюється кісткова капсула типу шкаралупи. Якщо хронічний остеомієліт супроводжується вираженим реактивним склерозом навколишнього вогнище кістки, то такий варіант носить назву «склерозуючий остеомієліт Гарре».
Тривалий запальний процес в кістки іноді супроводжується амілоїдозом внутрішніх органів.
Специфічний гранулематозний остеомієліт може розвинутися при туберкульозі, сифілісі, лепрі, актиномикозе. Туберкульозний остеомієліт, як і гострий гнійний, частіше зустрічається в молодому віці. Клінічно він протікає не так бурхливо, але зазвичай з більшою деструкцією кістки, хоча секвестри і свищі утворюються рідше, ніж при гнійному остеомієліті. Гною при туберкульозному остеомієліті зазвичай не дуже багато, гній густий, часто слівкообразний. Уражаються частіше хребці, рідше стегнова і інші трубчасті кістки. Дуже рідко буває більше одного вогнища. При ураженні тіл хребців іноді може спостерігатися поширення гною в м`які тканини, розташовані попереду хребта, і вниз, в попереково-клубову м`яз. Утворюється холодний натечнік, або псоас-абсцес. Туберкульозний остеомієліт, - як правило, вторинний гематогенний процес при наявності свіжого або заглухлого вогнища в легенях, рідше в інших органах.
Осередок кричи сифілісі - гума - представлений плотноватого сіро-жовтим вузлом, часто з розм`якшенням в центрі. Локалізація гумм найрізноманітніша, іноді вони множинні.
Актіномікотіческіе абсцес оточений склерозированной кісткою, заповнений гноєм з типовими сіро-жовтими тільцями. Часто ускладнюється зовнішніми свищами.
Непоодинокими знахідками є поодинокі і множинні кістково-хрящові розростання - екзостоз. Найчастіше їх можна зустріти поблизу епіфізарної лінії кісток. Улюбленими місцями є кістки, що утворюють колінний суглоб. Нерідко вони розташовуються біля місця прикріплення сухожиль. Ці кісткові вирости неправильно кулястої форми або у вигляді шипів покриті хрящової «шапкою». Шиповидні екзостоз частіше зустрічаються у місць прикріплення великих сухожиль. Вони зазвичай вигнуті у вигляді гачка в напрямку м`язового натягу.
Множинні екзостоз виділяються в особливу нозологічну одиницю - множинні вроджені екзостоз, або хвороба Еренфрід. В цьому випадку довга вісь екзостозів зазвичай спрямована перпендикулярно довгим осях кісток, на яких виросли екзостоз.
Поодинокі екзостоз клінічно мало себе проявляють, але можуть тиснути на нерви і судини при контакті з ними. Множинні екзостоз нерідко значно деформують скелет.
У ряді випадків виявлені зміни, характерні для захворювання кісток, доводиться диференціювати від змін, що виникають в зоні їх переломів при травмі. Загальна картина в зоні перелому змінюється в залежності від терміну. Спочатку це крововилив, гематома поблизу перелому, потім згусток, на базі якого відбувається формування грануляційної тканини, утворюється первинна мозоль, спочатку хрящова, потім кісткова. Ця мозоль, як правило, надлишкова, згодом піддається перебудові, ремоделированию з утворенням вторинної, або остаточної, кісткової мозолі, часто з відновленням нормальних контурів пошкодженої кістки. Терміни загоєння переломів дуже варіабельні і залежать від загального стану організму і кістки, характеру перелому і стояння уламків, фіксації їх. При сприятливих умовах первинна мозоль утворюється до 3-4-му тижні. Відстрочене зрощення обумовлено наявністю інфекції або пухлини в зоні перелому, поганий
IV / gt; gt; V V V
фіксацією і неправильним стоянням відламків, великою втратою кісткової тканини при многооскольчатих переломах, інтерпозицією м`яких тканин і чужорідних тіл, деструкцією периоста. Подовження термінів загоєння переломів відбувається також у анемізірованних хворих, хворих з гіпопротеїнемією, дефіцитом кальцію та інших мінералів.
Дефектне зрощення виражається в ангуляції уламків при їх неправильному зіставленні, вкороченні кістки і кінцівки. При повній відсутності зрощення можливе утворення помилкового суглоба. При тривалому існуванні його може статися моделювання кінців кістки за типом справжнього діартрози.
Переломи кісток вважаються патологічними, якщо в зоні перелому залишається попередній патологічний процес - виражений остеопороз, кісти, пухлини, остеомієліт та ін. Такі переломи можуть виникати при незначній травмі або навантаженні, на які хворий нерідко не фіксує уваги.
Досліджуючи кістки, звертають увагу на стан кісткового мозку в тілах хребців і плоских кістках, а також в диафизах трубчастих кісток. Особливо це необхідно зробити, якщо є якісь вказівки на патологічні зміни з боку крові.
З одним захворюванням кісткового мозку пухлинного характеру - множинною мієломою - ми вже познайомилися. Для оцінки стану кісткового мозку слід згадати нормальний розподіл його в різних віках. Вже на 4-5-му році життя починається заміщення активного кровотворного кісткового мозку на жировій в диафизах довгих трубчастих кісток. В середньому до 20 років активний кістковий мозок зберігається в кістках черепа, ключицях, ребрах і грудині, в хребцях і тазових кістках, в лопатці, а також в проксимальних епіфізах довгих трубчастих кісток. У літньому віці він здебільшого зникає і з проксимальних епіфізів, і з кісток черепа, заміщаючи жировою тканиною, відбувається вікова атрофія кісткового мозку. Вона може прискорюватися і посилюватися також при поганому харчуванні, при деяких інтоксикаціях, під впливом променевої енергії, до якої кістковий мозок досить чутливий. В останньому випадку одночасно відбувається розростання кісткової тканини, що заміщає активний кістковий мозок.
Дуже рідко прозектор, що має справу з трупами дорослих, може зустрітися з синдромом Фанконі, про який ми згадували. При цьому у підлітків і у молодих осіб поряд з множинними вадами розвитку і статури є і значна універсальна гіпоплазія кісткового мозку. Інші форми вроджених гіпоплазія кісткового мозку (анемія Естра-Дамешека, синдром Дайемонда-Блекфена) у дорослих майже не зустрічаються, за винятком хронічної еритроцитарної гіпоплазії дорослих.
Гіпо- і аплазія кісткового мозку зустрічається при інфекційних і пухлинних захворюваннях (особливо характерна для Тімом), при хронічній нирковій недостатності, при хронічних захворюваннях підшлункової залози. Характерна гіпоплазія для багатьох інтоксикацій, зокрема лікарських. У числі ліків, які можуть викликати гіпоплазію кісткового мозку, такі препарати, як антипірин, деякі антибіотики (стрептоміцин, ле- воміцетін і ін.), Сульфаніламідні препарати, препарати миш`яку, золота, ртуті, похідні іприту, а також бензол, толуол, пікринова кислота, деякі косметичні засоби. Слід зазначити, що гіпоплазія кісткового мозку не завжди рівномірно відбувається у всіх кістках, вона може бути і осередкової, але рідше.
Бліді жовтуваті вогнища на тлі звичайного сіро-червоного кісткового мозку можуть виявитися вогнищами некрозів, що іноді зустрічається при лейкозі, серповидно-клітинної анемії, в дуже рідкісних випадках при вагітності. Це асептичні некрози. Але можуть бути некрози і запального характеру, т. Е. Осередки миелита, точніше остеомієліту, в тому числі гнійного. Лише гострий міліарний туберкульозний мієліт може не супроводжуватися помітним залученням до процесу кістки. Іноді за допомогою лупи в зоні некрозу можна побачити сіруваті просовідние горбки в червоному кістковому мозку.
При гіперплазії кісткового мозку видно активний червоний кістковий мозок в тих ділянках скелета, де він в нормі, що відповідає віку, повинен бути жировим. Це спостерігається при гемобластозах, при справжній поліцитемії (хвороби Вакеза-Ослера). В останньому випадку хворіють частіше чоловіки у віці близько 60 років. Крім дифузійної гіперплазії кісткового мозку, видно різке повнокров`я і ціаноз внутрішніх органів і шкірних покривів, часто помірне збільшення печінки і селезінки, нерідко виразки дванадцятипалої кишки, ознаки сечокислого діатезу. У крові відзначається панцітоз. У пізніх стадіях гіперплазія поєднується з фіброзом кісткового мозку.
Значно виражена, дуже яскрава і досить універсальна гіперплазія кісткового мозку спостерігається при мегалобластичних анеміях, пов`язаних з дефіцитом фолієвої кислоти, вітаміну В12.
Істинний еритроцитоз при хворобі Вакеза-Ослера слід відрізняти від симптоматичного еритроцитозу, який нерідко буває при хронічних легеневих захворюваннях, при гіпоксії в умовах високогір`я, вроджених вадах серця, хворобах гіпофіза і гіпоталамуса, при ряді злоякісних пухлин. На відміну від справжньої поліцитемії при цьому буває не універсальна гіперплазія кісткового мозку, а вогнищева.
Вогнищева гіперплазія кісткового мозку характерна також для постгеморрагической і залізодефіцитних анемій. При інфекційних захворюваннях може бути вогнищева гіперплазія за рахунок проліферації клітин білого ряду.
Гіперплазія, так само як і гіпоплазія, рідше стосується всіх ліній клітин, т. Е. Еритроїдного, лейкоцитарного, тромбоцитарного ряду, частіше одного або двох, але макроскопически це визначити не можна. Відсутність прижиттєвого дослідження крові і кісткового мозку ускладнює, а в ряді випадків унеможливлює точну діагностику, оскільки вже через кілька годин після смерті кістковий мозок в відбитках стає непридатним для дослідження, лише за хорошими парафіновим зрізах з шматочків кістки, що містять кістковий мозок, можна до будь -то мірою орієнтуватися.
Іноді можна помітити іржаву забарвлення кісткового мозку, що пов`язано з гемосидерозом його. У більшості випадків це поєднується з гемосидерозом інших органів, зокрема печінки, селезінки.