Клінічна картина хронічної стадії - ексудативний середній отит
хронічна стадія
Ексудативний середній отит може набувати первинно-хронічний перебіг, виникаючи без жодної видимої зв`язку з захворюванням носа і глотки. Нерідко хвороба має затяжний перебіг. У цей період найбільш характерним симптомом є повільно наростаюча Звукопровідна туговухість. При млявому, тривалому перебігу захворювання в барабанної порожнини зазвичай знаходять в`язке, желеподібний вміст, яке при недостатньо активному лікуванні може поступово організовуватися. У таких випадках туговухість набуває стійкого характеру.
На перших етапах розвитку хронічного ексудативного середнього отиту виникає набряк слизової оболонки. Поступово він стає стійким, потім слизова оболонка гіпертрофується. У процес втягується і підслизовий сполучнотканинний шар, в результаті чого вона перетворюється в товсту фіброзну тканину. При склерозуванні може наступити часткове запустевание судин, і соковита блідо-рожева слизова оболонка стає сухожильно-білої.
При тривалому втягнення барабанної перетинки сухожилля м`язи, натягує її, часто коротшає, а перемістилися досередини слухові кісточки не тільки менше коливаються, але і стають Тугоподвижность в суглобах, так як гіпертрофуються і тканини суглобової сумки. Крім того, організація в`язкого ексудату в області лабіринтових вікон і відкладення вапна в області кільцевої зв`язки стремена або мембрани круглого вікна обмежують колебательную здатність цих утворень. Все перераховане може призвести до значної втрати слуху.
Описані вище зміни можуть поширюватися на слизову оболонку лабіринтовою стінки, локалізуватися на окремих ділянках барабанної перетинки, поширюватися на клітини соскоподібного відростка.
Перебіг хронічного ексудативного середнього отиту надзвичайно різноманітно. Можуть спостерігатися різні форми: серозна (серозний отит), слизова (мукоїдному отит) і «клейка вухо» з в`язким, що тягнеться у вигляді нитки вмістом.
R. Tiedemann (1981) вважає, що кожній формі захворювання відповідає певний стан слизової оболонки середнього вуха і що, за даними світлової та електронної мікроскопії, можна з досить високим ступенем достовірності визначити форму хвороби. У зв`язку з цим М. Tos (1976) вважає, що кожна з трьох форм відповідає певній фазі, яку проходить в своєму розвитку хронічний ексудативний середній отит.
первинна фаза пов`язана з оклюзією слухової труби. Внаслідок вакууму розвиваються характерні застійні зміни в слизовій оболонці, які призводять до розширення капілярів і пропотеванию плазми крові в міжклітинний простір. Відбуваються проліферація покривного епітелію, лімфатична інфільтрація, збільшується число келихоподібних клітин та слизових залоз. Вміст барабанної порожнини представлено транссудатом з домішками слизу (серозний отит).
Секреторна фаза. У цей період домінує гіперсекреція слизу. Це обумовлено триваючою метаплазией покривного епітелію мукоперіоста з украй високою щільністю келихоподібних клітин та слизових залоз. Вся поверхня слизової оболонки як би продукує слиз. Добре відомі симптоми в цій фазі пов`язані з накопиченням слизу і продуктів клітинного розпаду (мукоїдному отит, «клейка вухо»).
Дегенеративна фаза. Продукція слизу знижується, оскільки зменшується щільність келихоподібних клітин і слизові залози піддаються дегенерації. Накопичився в`язкий ексудат в барабанної порожнини осумковивается, організовується, і виникають умови для утворення передаються статевим шляхом, який в кінцевому рахунку призводить до адгезивному отиту.
Наведені вище дані в цілому узгоджуються з морфогістохіміческой характеристикою різних форм ексудативного середнього отиту, представленої в роботах F. Linthicum і J. Schwartzman (1974), F. Palva і співавт. (1981), В. П. Бикової і Л. С. Юзвінкевіча (1983) та ін. Особливу увагу ці автори звертають на яка спостерігається метаплазию покривного епітелію слизової оболонки середнього вуха.
Перш за все відзначаються зміни в слизовій оболонці слухової труби, де порушується діяльність мукоциліарного транспортного механізму. Це проявляється дисфункцією і зменшенням розмірів волоскових клітин [A. L. McCalb et al., 1978]. Кубічний епітелій барабанної порожнини перетворюється в багатошаровий плоский з утворенням великої кількості келихоподібних клітин та слизових залоз [Paparella M. et al, 1964]. При метаплазії плоского епітелію утворюються плоскоклітинні ороговевающие острівці, які можуть перебувати на лабіринтовою стінці [Sade I., 1980]. Однорядний плоский епітелій може перетворюватися також у псевдомногослойний циліндричний [Tiedemann R., 1981]. На думку G. Zechner (1980), метаплазії циліндричних і келихоподібних клітин сприяють анаеробні умови, що виникають в барабанної порожнини в результаті абсорбції кисню тканинами (цим пояснюється сприятливий ефект вентиляції барабанної порожнини дренажною трубкою).
При гістохімічному дослідженні зміненої слизової оболонки виявляється збільшення проникності її капілярно-сполучнотканинних структур, що виражається в зменшенні вмісту гіалуронової кислоти, хондроітінсульфатов і гепарину. У той же час відзначені збільшення вмісту мукополісахаридів, підвищення в порівнянні з нормою активності окислювальних і гідролітичних ферментів, різко позитивна реакція на лужну фосфатазу, ознаки вираженого дистрофічного переродження, а також підвищення активності естерази, лейцітінамінопептідази, особливо в субмукозній шарі і некротичних областях слизової оболонки [ Franke N., Winkler I., 1969- Paparella M. et al., 1970].
На думку В. П. Бикової і Л. С. Юзвінкевіча (1983), різноманітну гістологічну картину при вивченні слизової оболонки можна пояснити тим, що дослідження проводили в різних стадіях захворювання.
Суб`єктивні симптоми. При хронічному ексудативному середньому отиті суб`єктивні слухові відчуття можуть передувати змінам слуху за кілька тижнів до повного розвитку захворювання. Іноді вони турбують тільки на початку захворювання, а потім зникають. Шум у вухах хворі описують по-різному. Спочатку він може носити флюктуирующий характер. Поступово інтервали між нападами коротшають, поки шум не стає постійним. За словами хворих, він нагадує шелест листя, шум морського прибою, потріскування сала на сковороді і т. П.
Інтенсивність шумових відчуттів може змінюватися протягом доби, але частіше за все вони посилюються вночі. Ймовірно, стихання шуму в денний час обумовлено маскуючою впливом зовнішніх шумів. Досить помістити хворого в звукоізольовану камеру, як він починає сприймати шум чіткіше. Шум може впливати на психіку, порушуючи сон, роблячи хворого нервовим і т. П.
Іноді хворі відзначають зміни слуху при зміні положення голови, що пов`язано з екрануючим ефектом рідини, що закриває лабіринтові вікна. У тих випадках, коли вся барабанна порожнина заповнена ексудатом або коли він стає в`язким і густим, симптом переміщення рідини відсутній.
У міру збільшення в`язкості ексудату туговухість набуває прогресуючий характер, інтенсивність її може змінюватися після сякання, чхання або продування вух. Більш стійке зниження слуху спостерігається у тих дітей, у яких вміст барабанної порожнини в`язке, желатинообразное. До того ж у дітей ця поразка, як правило, буває двостороннім. Суб`єктивні відчуття у них нерідко виражені слабо, і початок захворювання зазвичай проходить непоміченим. У зв`язку з помутнінням і потовщенням барабанної перетинки лікар нерідко не бачить рідини за нею і єдиним симптомом захворювання є наростаюча приглухуватість звукопроводящего характеру.
Зниження слуху здебільшого розвивається поступово, але може виникати і гостро. У перший час воно носить флюктуирующий характер, а потім стає стійким. Зазвичай відзначається помірне зниження слуху, що не перевищує 40 дБ. Якщо зниження слуху розвивається повільно, то довго може залишатися непоміченим, особливо при односторонньому ураженні. У таких випадках пацієнт виявляє зниження слуху випадково: при користуванні телефоном або коли здорове вухо з якої-небудь причини «вимкнено» (при лежанні на здоровому вусі, скупченні в ньому сірки і т. П.). Після вимивання сірчаної пробки пацієнт може заявити, що знову чує дуже добре на обидва вуха.
З інших суб`єктивних симптомів слід згадати запаморочення, які зазвичай не різко виражені і носять короткочасний характер. Вони проявляються легкими порушеннями рівноваги і рідко супроводжуються нудотою або блювотою. Про те, що ці явища обумовлені скупченням рідини в барабанній порожнині, говорить той факт, що після мірінготоміі з видаленням ексудату вони зазвичай зникають. Однак, як показано нижче, ця симптоматика може бути характерною і для перилімфатична фістули. Іноді хворі скаржаться на відчуття повноти і важкості в вусі.
При хронічній формі захворювання можуть бути виявлені характерні об`єктивні симптоми, які виражаються у втягнення, помутніння, а іноді і зміні забарвлення барабанної перетинки. При потовщенні і помутніння барабанна перетинка набуває вигляду молочного скла. В її товщі можуть з`явитися вапняні відкладення, а внаслідок постійної утягнутості вона може истончаться.
Слухове сприйняття часто залишається досить хорошим доти, поки зберігається коливальна здатність слухових кісточок і вторинної мембрани. Отже, значне зниження слуху при малоизмененной барабанної перетинки може залежати не тільки від вакууму в барабанної порожнини і наявності ексудату, але і від рухливості кісточок (особливо в зчленуванні між молоточком і ковадлом), ригідності м`язів середнього вуха, стану зв`язок молоточка і т. П. принаймні при давності захворювання в кілька років важко розраховувати на те, що в барабанної порожнини є тільки рідина і немає спайок, кіст, тімпаносклеротіческіх відкладень.
I. Siirala (1963) і М. Tos (1976) і ін., Грунтуючись на великій кількості клінічних спостережень, приходять до висновку, що у всіх випадках хронічний ексудативний середній отит слід розглядати як захворювання, потенційно предрасполагающее до розвитку стійких адгезивних змін до барабанної порожнини.
Зміни слизової оболонки середнього вуха, які на першому етапі мають оборотний характер, при тривалому перебігу захворювання стають більш стійкими. Слизова оболонка набрякає, капіляри розширюються, підвищується проникність їх стінок, і рідка частина крові, проникаючи через клітинні мембрани, пошкоджує епітелій, внаслідок чого виникають репаративні процеси (слизова оболонка потовщується, основна мембрана гіперплазіруются). Настають фіброз подслизистого соединительнотканного шару, його гиалиноз і подальша кальцифікація [Makishima К. et al. 1980]. Утворюються численні спайки, які зазвичай захоплюють і слухові кісточки (найчастіше ковадло і стремено) і лабіринтові вікна. До цього приєднується дегенеративна атрофія м`язів середнього вуха і зчленувань з відкладенням солей. Ексудат густіє, набуваючи студенеобразную консистенцію. Утворюються камери, що містять рідину з численними жировими включеннями і кристалами холестерину. Холестеринових гранульома ще більше посилює процес організації. Як вважає U. Koch (1980), адгезивному процесу у вусі передує ексудативний середній отит.
Виникненню передаються статевим шляхом в барабанної порожнини сприяють сприятливі фактори: головним чином супутнє хронічне захворювання дихального тракту, гіперплазія лімфоїдних елементів глотки, недостатній розвиток пневматизации соскоподібного відростка. Остання обставина грає важливу роль в тому, що захворювання набуває хронічного затяжного перебігу. У зв`язку з цим ми часто проводимо рентгенологічне дослідження скроневих кісток при диференціальної діагностики адгезивного отиту і одностороннього отосклероза. Таким чином, основний профілактичним заходом щодо попередження адгезивних явищ в барабанної порожнини при наявності в ній в`язкого ексудату є хороша вентиляція середнього вуха за допомогою дренажної трубки, яку слід зберігати стільки часу, скільки потрібно для повного відновлення прохідності слухової труби. У цьому сенсі дуже наочний наступний приклад.
У хворої М., 55 років, непрохідність слухових труб була викликана рубцеві зміни в носоглотці після її опромінення з приводу злоякісного новоутворення. У зв`язку з цим вентиляція середнього вуха з обох сторін здійснювалася за допомогою вентиляційних трубок, які вводили в парацентезной отвір. Після того як трубки самостійно відходили і перфорація закривалася, в барабанної порожнини знову накопичувався в`язкий, тягучий, геморагічний ексудат і хвора втрачала слух. Приблизно один раз на рік, коли трубка випадала, вентиляцію барабанної порожнини відновлювали.
Через 5 років, коли в черговий раз з правого вуха відійшов шунт, перфорація в барабанної перетинки дуже швидко зачинилися, знизився слух. Коли хвора через 6 міс звернулася за допомогою, праворуч були зафіксовані виражені адгезивні явища: барабанна перетинка виявилася повністю фіксованою до лабіринтовою стінці і дренування середнього вуха втратило сенс. Настала стійка приглухуватість.
Вельми демонстративно й інше спостереження, в якому чітко показано поетапний розвиток адгезивних явищ в середньому вусі у хворого хронічним ексудативним середнім отитом.
Хвора Н., 36 років, вперше звернулася до отіатрії в листопаді 1960 р зв`язку зі зниженням слуху і відчуттям шуму у вухах, що виникли через місяць після грипу. Призначено курс антибіотикотерапії, розпочато енергійне продування вух. Це давало хороший, але короткочасний ефект. Протягом року лікувалася продуванием вух зі змінним успіхом.
У жовтні 1961 року в зв`язку з рецидивом двостороннього ексудативного середнього отиту розпочато транстубарное введення суспензії гідрокортизону по обидва боки. Проводили продування вух балоном Политцера і пневмомассаж барабанних перетинок. Стійкого ефекту не отримано. Вирішено вдатися до тімпанопункціі. З обох сторін після проколу барабанної перетинки голкою з барабанної порожнини витягнутий в`язкий ексудат, після чого введений розчин стрептоміцину з гідрокортизоном. Проведено чотири такі процедури з кожного боку, однак і після цього слух був нестійким, в барабанних порожнинах зберігався випіт.
17.10.61 р по обидва боки виконана мірінготомія. Вилучений в`язкий ексудат і через парацентезной отвір в слухову трубу під тиском введений гідрокортизон. Хвора виписана в задовільному стані з хорошим слухом, однак в правій барабанної перетинки зберігалася стійка невелика перфорація після мірінготоміі.
У 1965 р настав рецидив ексудативного середнього отиту зліва. Справа зберігалася невелика перфорація в барабанної перетинки. Протягом наступних 3 років відзначено поступове зниження слуху зліва, яке пояснювалося адгезивними явищами.
У березні 1968 р хвора госпіталізована для хірургічного лікування адгезивного отиту зліва. Вибромассаж слухових кісточок, пнев-момассаж барабанної перетинки, продування, які проводилися на тлі курсу підшкірних ін`єкцій лідази, належного ефекту не дали: слух залишався зниженим.
У квітні 1971 р пробна тимпанотомія зліва: в барабанної порожнини густий, що тягнеться у вигляді ниток ексудат. Спайками барабанна перетинка і стремено фіксовані до мису. Організована сполучна тканина в області лабіринтових вікон. Вилучені спайки, відкритий просвіт слухової труби, видалена арка стремена, мобілізовано його підставу. Встановлено тефлоновий поршень, головка якого укріплена на довгому відростку ковадла. Виписана з поліпшенням слуху для амбулаторного спостереження.
На цьому прикладі можна простежити поетапно процес розвитку початкової стадії ексудативного середнього отиту з організацією ексудату, фіксацією барабанної перетинки і слухових кісточок, блокадою лабіринтових вікон.
G. Zechner (1983) розрізняє три фази розвитку адгезивного отиту: 1) в результаті рецидивуючого сальпінгоотіта порушується вентиляційна функція слухової труби-2) в барабанної порожнини утворюється ексудат через метаплазії епітелію слизової оболонки з надлишковим продукуванням слизу-3) в барабанної порожнини формуються спайки, виникають склерозування і гиалинизация з подальшою облітерацією порожнини.
Т. Ishii (1985) досліджував 12 померлих від різних причин хворих, які за життя страждали ексудативним середнім отитом. У всіх він виявив в вусі ексудат, який витіснявся зростаючої мезенхимальной тканиною. На його думку, цей процес завжди закінчується фіброзною облітерацією порожнин середнього вуха. Центральна частина барабанної порожнини і соскоподібного печера облітеруючий останніми. Процес насамперед охоплює клітини соскоподібного відростка і концентрується навколо слухових кісточок. Ексудація, проліферація тканини, фіброз і адгезивний процес він розглядає як послідовні стадії ексудативного середнього отиту.
Т. Gundersen і співавт. (1984), спостерігаючи 176 дітей протягом 12 років, у 31 з них виявили прояви адгезивного отиту. Ці діти тривалий час хворіли на ексудативний середній отит. Лікування проводилося у них за допомогою вентиляційних трубок.
М. Tos і співавт. (1976) із загального числа дітей, яких вони лікували з приводу ексудативного середнього отиту, у 3,7% знаходили ознаки адгезивного отиту (з повним або частковим ателектазом середнього вуха і поганий функцією слухової труби).
А. О. Шульга та Ю. П. Товсте (1970) з 150 хворих адгезивним отитом, яких вони оперували, у 30 вважали це захворювання прямим результатом уповільненого ексудативного середнього отиту. Їм вдавалося знайти у цих хворих в барабанної порожнини ексудат (іноді в осумкованнимі вигляді), безліч рубцевих тяжів і мембран.
Зазначені явища досить повно описані К. Б. Радугіна і М. Ю. Овчинниковим, і ми не будемо детально зупинятися на особливостях клініки адгезивного отиту. Слід лише підкреслити, що нерідко, незважаючи на розвиток спаєчних процесів в барабанної порожнини з утворенням кістозних камер, барабанна перетинка може займати звичайне положення, якщо вона досить потовщена і міцна.
Однак частіше в міру абсорбції рідкої частини ексудату вона втягується і в результаті постійного натягу атрофується її фіброзний шар. Отоскопіческі цей період характеризується поступовим прилеганием все більшої поверхні епітеліального шару барабанної перетинки до лабіринтовою стінці. У цей період аерація барабанної порожнини ще більше порушується, хоча приростання барабанної перетинки не є тотальним (місцями фіброзний шар її ще збережений). Поступово просвіт барабанної порожнини зникає і настає повне прилягання перетинки до лабіринтовою стінці, контури якої добре розрізняються. Як би присмоктується до мису і стає більш піддатливою ненатягнута частина барабанної перетинки. Виникають втягнення, особливо в її задньо-верхньому квадранті барабанної перетинки, де розташовується довгий відросток ковадла і стремечко. Все це веде до утворення ретракційних кишень, в яких починає накопичуватися кератінізірованних епідерміс. В результаті може наступити некроз довгого відростка ковадла в зв`язку з порушенням харчування його дистальнихвідділів, оскільки тонкі ділянки барабанної перетинки щільно облягають його.
Н. Zalin (1963) на підставі семирічних спостережень прийшов до висновку, що ексудативний середній отит є основним етіологічним фактором при хронічної патології вуха взагалі і розвитку холестеатоми зокрема. Автор ґрунтується на теорії A.Tumarkin (1963), згідно з якою ексудативний середній отит може призвести до утворення ретракційних кишень, які характеризуються різким втягненням перетинки в її розслабленої частини або в задньому квадраті. У цих кишенях розвивається так званий преепідермоз, який розцінюють як предхолестеатомное стан. R. Jordan (1963) у 11 хворих спостерігав ексудативний середній отит з утворенням спайок, що перешкоджають аерації надбарабанного поглиблення, через що ненатягнута частина барабанної перетинки поступово втягувалася в надбарабанное поглиблення і перфоровані з утворенням типовою холестеатоми. Такі зміни особливо часто виникають у людей, з дитинства страждають ексудативним середнім отитом. Цей стан є фактором, що затримує розвиток клітинної структури соскоподібного відростка, що в свою чергу призводить до розвитку ретракційних кишень, інвазивного гиперкератоза і холестеатоми (25-30% спостережень) [Bremond G., Magnan I., 1977]. М. Tos і G. Raulsen (1980) обстежили 527 вух у дітей молодше 13 років, відзначили чітку залежність між ступенем ретракции барабанної перетинки і тривалістю захворювання. Це ще більш виражено у дорослих: при тривалості захворювання понад 15 років зміни ненатягнутій частині барабанної перетинки відзначалися в 65% спостережень. Автори підкреслюють, що такі втягнення перетинки найчастіше визначаються у осіб з наполегливою течією ексудативного середнього отиту, яке вимагало неодноразового дренування барабанної порожнини. У частині з них, крім ретракційних кишень, встановлені резорбція середнього (фіброзного) шару барабанної перетинки (4,2%), холестеатома в надбарабанном поглибленні (0,2%).
Спайковий процес в барабанної порожнини може привести до блоку входу в соскоподібного печеру, що веде до ще більшого зниження слуху через відсутність амортизаційних властивостей ретротімпанальной повітряної подушки. З цієї причини продування вуха дає короткочасний ефект. Такі хворі нерідко скаржаться на болі в області соскоподібного відростка, иррадиирующие в потилицю. Може виникати запаморочення, зокрема при сморкании і т. П. Все це призводить до блоку ретротімпанального простору з утворенням випоту в клітинах соскоподібного відростка [Патякіна О. К., 1978- Мішенькін Н. В., 1981- Патяк-на О. До . і ін., 1983 Amini К., 1978, і ін.].
М. Miller і співавт. (1981) підкреслюють, що і у багатьох хворих тимпаносклероз також вдавалося виявити в анамнезі рецидивний ексудативний середній отит. У таких випадках склеротичні зміни виникали не тільки в мукоперіосте (з утворенням бляшок), але і в барабанній перетинці у вигляді відкладення вапна. У ряду хворих ці відкладення зникали, що свідчить про оборотності процесу.
Л. А. Зарицький (1975) також вважає, що тимпаносклероз часто є наслідком мляво і довго викликаного ексудативного середнього отиту. Його більш поверхнева форма, проявом якої служить так званий склерозуючий мукозит, має оборотний характер. Більш важка форма (проникаючий остеокластичну мукоперіостіт) проявляється ураженням глибших підепітеліальному шарів мукоперіоста. Локалізація таких ушкоджень слизової оболонки може бути різною, що і пояснює строкатість клінічної картини. Характерні для цього стану склеротичні бляшки найчастіше виникають в місцях з порушеною аерацією. Вони замуровують систему слухових кісточок, блокують лабіринтові вікна. Остання обставина, як правило, веде до більш важкого і стійкого ураження слухової функції.
R. W. Slak і співавт. (1984) спостерігали 124 дитини з двостороннім ексудативним отитом. На одній стороні вони виробляли мірінготомію і вводили дренажну трубку, в інше вухо трубку не запроваджували. Вже через рік у 40% дітей відзначалися ті чи інші прояви тимпаносклероз на стороні мірінготоміі. Найчастіше зміни виникали при Мукоїдне формі отиту. Це узгоджується з даними літератури про прогресуванні тимпаносклероз згодом після введення дренажної трубки. Через 3-4 роки його спостерігали у 65% хворих.
Ідіопатичний гематотімпанум - своєрідна форма ексудативного середнього отиту, що характеризується синьою забарвленням барабанної перетинки, якої супроводжує повільно наростаюча Звукопровідна туговухість. За нашими даними, він зустрічається приблизно у 3% числа хворих, спрямованих в стаціонар з приводу ексудативного середнього отиту.
Причини розвитку захворювання вивчені недостатньо. Уявлення про характер цієї хвороби дуже поверхове. Більшість дослідників вважають, що до цього захворювання передує звичайний ексудативний серозний отит.
На відміну від останнього при синьої барабанної перетинки ексудат, як правило, густий і в`язкий. Забарвлення його стає брудно-коричневої через домішки гемосидерину - кінцевого продукту розпаду еритроцитів. Джерелом еритроцитів є кров, з незрозумілих причин виливається в барабанну порожнину.
На думку G. Mogy (1968), причиною такого кровотечі можуть бути тонкостінні розширені судини, жаби під впливом вакууму, що виникає в барабанної порожнини при порушенні прохідності слухової труби. A. Zollner (1968) вважає, що кровотечі сприяє додаткова травма слизової оболонки барабанної порожнини кристалами холестерину, які зазвичай в достатку присутні в ексудаті. Джерелом холестерину є сироватка крові, яка через вакууму пропотіває в барабанну порожнину через капілярну стінку. R. Tiedemann (1981) передбачає, що в розвитку гематотімпанума певну роль слід відвести вірусної інфекції. Дійсно, N. Talser і В. Hussi (1979) спостерігали віросоподобние включення в тілі макрофагів і фагоцитів, які були присутні в ексудаті, що, на їхню думку, свідчить про порушення цілості судинної стінки, викликаному вірусами.
Синя барабанна перетинка зустрічається в рівній мірі як у чоловіків, так і у жінок. Вік хворих вельми варіабельний (від 5 до 65 років). Остання обставина свідчить про те, що в патогенезі геморагії, характерних для ідіопатичного гематотімпанума, вікові зміни судин не грають провідну роль.
При лабораторних дослідженнях не встановлено будь-яких порушень в механізмі згортання крові у цих хворих. Виявлено лише певний взаємозв`язок між зміненою забарвленням барабанної перетинки і тривалістю захворювання: «синє вухо», як правило, визначалося у осіб, що хворіли на понад 2 роки.
Проведені нами дослідження показали, що ідіопатичний гематотімпанум є різновидом туботімпанального захворювання, в основі якого, як і при серозної формі отиту, лежить дисфункція слухової труби. У 1/3 обстежених воно було обумовлено аденоїдними разрастаниями. Приблизно у такого ж числа хворих можна було припустивши, що основу захворювання становила респіраторна алергія. В інших випадках порушення вентиляції середнього вуха сприяла така патологія, як рецидивний катаральний Сальпінгоотіт, гіперплазія трубних валиків і порушення носового дихання, обумовлене різким викривленням носової перегородки.
Алергічний фон у хворих з гематотімпанумом визначається у половини хворих.
Говорячи про аденоїдах або респіраторної алергії як про причину дисфункції слухової труби, можна припустити, що в більшості випадків при цьому повинні страждати обидва вуха. Дійсно, у більшості хворих «синім вухом» процес був двостороннім.
З цих даних можна зробити наступні висновки: 1) один і той же етіологічний фактор може сприяти утворенню звичайного (серозного) отиту і такий його форми, як ідіопатичний гематотімпанум- 2) загальні порушення в організмі хворого не грають провідну роль в розвитку крововиливу в барабанну порожнину при «синьому вусі» (ми не спостерігали хворих з двостороннім гематотімпанумом).
Які ж зовнішні прояви ідіопатичного гематотімпанума? Перш за все це синя барабанна перетинка (з відтінками від блакитного до фіолетового). Важливо відзначити, що вона завжди забарвлена рівномірно в один і той же (синій) колір. При цьому не видно ні рівня рідини, ні бульбашок повітря-ексудат заповнює цілком не тільки барабанну порожнину, а й клітини соскоподібного відростка.
Якщо після мірінготоміі доводиться видаляти вміст барабанної порожнини, то воно часто виявляється густим і в`язким, кольору кавової гущі- його ледве вдається витягти назовні. У клейкої рідини видно рясне кількість опалесцирующих жирових крапель і кристалів холестерину. Вивчаючи продукти жирового обміну (загальні ліпіди і їх фракції) при тонкошарової хроматографії коричневого ексудату, ми встановили, що в ньому в порівнянні з серозним вмістом барабанної порожнини помітно підвищений вміст вільного холестерину і вільних жирних кислот. Можна припускати, що це пов`язано з концентрацією в випоті з середнього вуха ліпідів сироватки крові, пропотіває в барабанну порожнину через капілярні стінки. Цей факт досить імовірний, якщо врахувати, що склад ліпідів в ексудаті, як правило, був таким же, як в сироватці крові хворого [Преображенський Н. А. і ін., 1973]. Присутність в ексудаті фосфоліпідів, які входять до складу клітинних мембран, слід розцінювати як результат деструктивних процесів в самій слизовій оболонці середнього вуха.
Підвищена в`язкість ексудату при «синьому вусі», ймовірно, пояснюється виходом із зруйнованих епітеліальних клітин білків і ліпідів, що сприяють процесу желатинизации. У цих випадках склад вмісту барабанної порожнини помітно відрізняється від складу сироватки крові.
Нами методом електрофорезу на фільтрувальної папері був вивчений білковий спектр ексудату. Виявилося, що у хворих з синьою барабанною перетинкою в рідкому вмісті барабанної порожнини підвищена концентрація білкових глобулінів, переважно за рахунок b- і g-фракцій. Відомо, що ці глобуліни є носіями імунних білкових тіл. У розвитку ексудативного середнього отиту, зокрема такої його форми, як ідіопатичний гематотімпанум, істотне значення набувають імунологічні реакції, що розвиваються переважно в барабанної порожнини (у тих же хворих в сироватці крові міститься нормальна кількість b- і g- глобулінів).
На підставі досліджень можна припустити, що утворення в`язкого і густого ексудату у хворих з «синім вухом» пояснюється приєднанням до транссудату продуктів асептичного запалення слизової оболонки середнього вуха. Результатом таких деструктивних процесів служить геморрагия, яка є основним джерелом гемосидерина. Останній надає ексудату характерну забарвлення.
Мабуть, деструктивні процеси в барабанної порожнини носять неглибокий характер, так як під мікроскопом (при мірінготоміі) слизова оболонка барабанної перетинки зазвичай виглядає малоизмененной. Гістологічно в таких випадках виявляються зміни дрібних судин субепітеліальний сполучної тканини з ознаками підвищеної проникності капілярної стінки, в результаті чого сироватка і клітинні елементи крові (еритроцити) виявляються в інтерстиціальної тканини [Talser N., Hussi В., 1979].
Не вдаючись в подробиці, слід зазначити, що при отоскопії синя барабанна перетинка здебільшого втягнута. У найбільш важких випадках вона випнуто ексудатом, слухова труба при цьому повністю блокована. Супутнє захворювання відчуття постійного шуму у вусі, як правило, не буває обтяжливим. Шум зазвичай низькочастотний, що нагадує шум морського прибою, шелест листя, звук що сиплються піску і т. П.
Слух знижується поступово, без різких коливань. Зі зрозумілих причин він не порушується при зміні положення голови, так як ексудат зазвичай заповнює всю барабанну порожнину і не переміщається. Зниження слуху зазвичай помірне. Хворі сприймають шепотную мова таким вухом з відстані 0,5- 1 м, рідко - у самій вушної раковини.
При тональної аудіометрії визначається зміна слуху переважно по звукопроводящей типу. Кістково-повітряний інтервал не перевищує 30-40 дБ, хоча в найбільш важких випадках повітряна провідність в зоні мовних частот може досягати 60 дБ.
холестеринових гранульома є як би продовженням идиопатического гематотімпанума. На думку F. Zo11ner (1966), гранульома утворюється внаслідок відхилень від звичайного перебігу ексудативного середнього отиту, коли через перенасичення ексудату ліпідами випадають в осад численні кристали холестерину, присутність яких є обов`язковою умовою для розвитку холестеринової гранульоми.
Джерелами холестерину є сироватка крові, що утворюються при розпаді еритроцитів гемосидерин і Феррін, а також продукти розпаду фосфоліпідів, що звільняються при руйнуванні клітинних оболонок через глибокого ураження слизової оболонки середнього вуха. В даному випадку кристали холестерину є чужорідним тілом. Як реакція на це навколо них виникає скупчення макрофагів і фібробластів, що діють як фагоцити. Велика кількість лізосом в них свідчить про їх активної ролі в абсорбції і видаленні холестерину [Friedmann I., Gram M., 1979]. Утворюються легко кровоточать грануляції. Розпадається гемоглобін забарвлює їх в коричневий колір. Строма грануляцій багата судинами і волокнами. В основі пухкої грануляційної тканини лежать скупчення кристалів холестерину, навколо яких концентруються клітини сторонніх тіл, гігантські клітини, численні макрофаги і гістіоцити, Що відрізняються інтенсивної фагоцитарної активністю. Така гістологічна картина грануляційної тканини і є клінічним еквівалентом холестеринової гранульоми (рис. 7).
Мал. 7. мікрофото. Холестеринових гранульома. X 100. Ще не зцементована грануляційна тканина. Порожнини, що залишилися після розчинення кристалів холестерину. Навколо цих щілин скупчення макрофагів, круглих клітин і гігантських клітин сторонніх тіл.
Одним з компонентів є численні лизировать еритроцити і продукти розпаду гемоглобіну, представлені кров`яним пігментом і вільно лежачим гемосидерином. Місцями видно ділянки старих крововиливів з макрофагальной реакцією навколо них. При фарбуванні за Перлсу постійно виявляється позитивна реакція на залізо [Бикова В. П., Храбріков А. Н., 1984]. Посилено активність неспецифічних естераз (фосфатази, лейцінамінопептідази), т. Е. Руйнівним процесам піддаються в основному білки і фосфоліпіди [Zechner G., 1976]. Фібробласти можуть проростати в холестеринову гранульому, викликаючи облітерацію і фіброз барабанної порожнини.
До останнього часу у вітчизняній літературі були відсутні будь-які відомості про цю своєрідною патології середнього вуха, хоча вона вперше була описана J. Manasee ще в 1917 р Це обумовлено тим, що патологоанатоми не виділяли холестеринову гранульому як окрему одиницю, вважаючи її різновидом звичайної грануляційної тканини, що виникає при запаленні.
Існує думка, що основною причиною ідіопатичного гематотімпанума і холестеринової гранульоми є той же фактор, що і при звичайному ексудативному середньому отиті, - порушення вентиляції середнього вуха, внаслідок чого знижується інтратімпанальное тиск.
Т. S. Majn і співавт. (1971) в експерименті на мавпах змогли показати, що в 7 з 10 вух, де штучним шляхом була викликана обструкція слухової труби, в клітинах соскоподібного відростків з`являвся геморагічний ексудат з утворенням грануляційної тканини, яка нагадувала холестеринову гранульому. При оцінці результатів подібних експериментів і клінічних спостереженні складається думка, що холестеринових гранульома є кінцевим результатом идиопатического гематотімпанума. В. Farrior і співавт. (1981), наприклад, вважають, що «синє вухо» є холестеринової гранулемою. F. Zollner (1966) підкреслює можливість переходу серозної форми отиту в ідіопатичний гематотімпанум і холестеринову гранульому.
Отже, холестеринових гранульома являє собою реактивну форму грануляційної тканини, що розвивається при ідіопатичному гематотімпануме під впливом хронічного подразнення мукоперіоста випадають в осад кристалами холестерину. Кристали не тільки діють як чужорідний матеріал, але і можуть викликати імунологічний відповідь. Т. Szekely і співавт. (1971) доводять це тим, що у більшості хворих, у яких виявлена холестеринових гранульома, в крові зазначалося підвищений вміст імунного g-глобуліну.
Основним джерелом утворення надлишкового холестерину в вмісті барабанної порожнини є кров (плазма і клітини). Плазма крові, яка проникає в барабанну порожнину через капілярну стінку, все-таки не настільки багата ліпідами. Зазвичай їх концентрація в транссудате наростає через те, що рідка частина її поступово резорбціруется циліндричним епітелієм, що вистилає підставу барабанної порожнини. Ексудат густіє і починає опалесцировать від присутності численних кристалів холестерину. Якщо ж в ексудат виливається кров і настає гемоліз еритроцитів, то концентрація холестерину різко зростає і він випадає в осад у вигляді «холестеринових голок», які погано піддаються деструктивному процесу. Дратуючи гострими краями мукоперіост, вони дають поштовх до розвитку продуктивного запалення з розвитком пухкої грануляційної тканини, пофарбованої через гемосидерина в шоколадний колір. Процес утворення гранульоми, одного разу почавшись, може тривати і тоді, коли вже немає тих умов, що викликали ексудативний середній отит.
Іншою причиною виходу холестерину в рідину можуть бути мікрокровоізлінія в товщу самої слизової оболонки.
W. Arnold і Ch. V. Libery (1974) спостерігали утворення «холестеринових голок» з продуктів розпаду еритроцитів і звільнення фосфоліпідів і феритину в таких осередках крововиливу у хворих з «синім вухом».
Надлишок холестерину може виникнути в ексудаті також в умовах приєднання продуктів клітинного розпаду, багатих ліпідами. Механізм утворення холестеринової гранульоми до кінця не з`ясований. Більшість авторів вважають, що оскільки холестеринових гранульома розвивається на тлі ексудативного середнього отиту, для її виникнення необхідний вакуум, що сприяє крововиливу в барабанну порожнину. Такі умови можуть виникнути в будь-який ізольованою від повітря порожнини, яка тривалий час заповнена серозною рідиною, багатої на ліпіди. Отже, холестеринових гранульома може виникнути в порожнинах середнього вуха не тільки при блокаді слухової труби, але і, зокрема, при блокаді входу в соскоподібного печеру, коли так зване ретротімпанальное простір ізолюється. Як відомо, це може відбутися з ряду причин, не пов`язаних з утворенням ексудату в барабанній порожнині.
В останні роки в літературі з`явилося багато повідомлень про те, що холестеринову гранульому стали знаходити при хронічному гнійному запаленні середнього вуха, ускладненому холестеатомой [Бикова В. П., Храбріков А. Н., 1984- Friedman I., 1970 Sade I. et al., 1979, і ін.].
Слід підкреслити, що виявлені під час операції на вусі холестеатома і холестеринових гранульома в тісне взуття і патогенетическом аспектах нічого спільного не мають.
Холестеатома як механічний фактор здатна лише привести до блоку входу в соскоподібного печеру з утворенням випоту в ретротімпанальних просторах соскоподібного відростка. У подібних випадках холестеринову гранульому знаходять в соскоподібного печері або клітинах соскоподібного відростка, Іншими словами, спрацьовує описаний вище механізм блокади порожнин середнього вуха.
Досвід показує, що і в цьому випадку захворювання розвивається за такою ж схемою, як при ексудативному середньому отиті, проте вентиляція клітин соскоподібного відростка порушується внаслідок припинення доступу повітря через вузький хід у сосцевидную печеру. Потім виникають вакуум, мікрокрововиливи і т. Д.
Таким чином, при формуванні холестеринової гранульоми в будь-якому ізольованій ділянці Кліти системи середнього вуха вакуум відіграє провідну роль в утворенні випоту, багатого холестерином.
Хвора П., 26 років госпіталізована 10.11.80 р з підозрою на Гломусних пухлина в лівому вусі через відчуття в ньому пульсуючого шуму і зниження слуху (по кондуктивно типу), випинання барабанної перетинки неясного походження. Слух знижувався поступово протягом 10 років, але лише протягом останнього року хвора стала відчувати пульсуючий шум у вусі. Лікування продуванием вуха, пневмомассаж, струмами УВЧ неефективно.
Пульсуючий шум у вусі спочатку був непостійним і частіше відзначався в нічний час, а потім став більш стійким. З`явилися запаморочення, відчуття зміщення предметів по горизонталі, синхронне з пульсом. З 25.09.81 р запаморочення настільки посилився, що хвора змушена була злягти. Невропатолог призначив лікування з приводу «вертебробазилярной недостатності», проте полегшення не настало.
Ліве вухо: барабанна перетинка потовщена, мутна, ін`єктовані судинами і випнута в задніх відділах. Слух знижений (шепотная мова чутна на відстані 0,5 м) по кондуктивно типу, слухова труба непрохідна. Праве вухо нормально. Рентгенологічні дослідження скроневих кісток: зліва соскоподібного печера розширена, клітинна структура сосковидних відростків не виражена.
18.11 проведена тимпанотомія зліва. У барабанної порожнини в`язка (пульсуюча) слиз. Довгий відросток ковадла роз`їдений карієсом, стремено збережено. При тому, що доторкається до нього виникають нудота і запаморочення. Біля входу і в самій соскоподібного печері холестеатомние «перлина» в оболонці. Періантральних клітини заповнені коричневими грануляціями і такого ж кольору рідиною з великою кількістю кристалів холестерину. Виявлено фістула горизонтального полукружного каналу. При маніпуляціях в цій області відзначаються нудота і запаморочення. Виконана общеполостная операція. Пульсуючий шум і запаморочення припинилося. Гістологічне дослідження грануляцій з вуха: холестеринових гранульома.
Т. П. Ганзен і Г. Г. Турик (1982) проаналізували архівний патологоанатомічний матеріал за 5 років, з тим щоб встановити, наскільки часто і при якій патології середнього вуха виявляється холестеринових гранульома. Всього вивчено 225 препаратів від такого ж числа хворих, які перенесли хірургічне втручання на вусі. У 30 з них (13,1%) встановлена картина холестеринової гранульоми. У 7 хворих холестеринових гранульома супроводжувала ексудативному середнього отиту, причому у 2 з них барабанна перетинка була синьою. У цих 2 хворих при розтині під час операції клітини соскоподібного відростка виявилися заповненими коричневого кольору грануляціями і рідиною. У 23 хворих операція проведена з приводу хронічного гнійного середнього отиту (епітимпаніт), ускладненого холестеатомой. Серед них було 15 жінок і 8 чоловіків у віці від 15 до 69 років. Як правило, у них протягом багатьох років зазначалося генетично з вуха.
Звертав на себе увагу той факт, що в 16 випадках виявлено холестеатома, що розташовувалася переважно в аттик-антральному області, явища карієсу і деструкції скроневої кістки. У 4 хворих, крім холестеатоми, встановлена фістула горизонтального полукружного каналу, що побічно могло вказувати на тяжкість патологічного процесу у вусі.
Подальші спостереження, проведені нами в процесі хірургічного лікування хворих на хронічний гнійний епітімпанітом, показали, що у тих хворих, у яких гістологічно виявляли в вусі холестеринову гранульому, як правило, визначався хронічний отит, ускладнений холестеатомой. Зазвичай виявлялася холестеатомние «перлина», покрита матриксом. Вона була невеликих розмірів, брала початок в надбарабанном поглибленні і через вузький хід, щільно заповнюючи його, проникала в соскоподібного печеру, нагадуючи за формою пісочний годинник. Якщо припустити, що позаду холестеатоми (в соскоподібного печері і періантральних клітинах) в таких випадках неминуче повинно виникнути негативне інтратімпанальное тиск, то стане ясно, що тут могли виникнути умови, необхідні для розвитку холестеринової гранульоми.
Однак слід підкреслити, що холестеринову гранульому ми знаходили і в кістозних утвореннях, що виникають в післяопераційній кісткової порожнини соскоподібного відростка в результаті того, що під епідермісом в окремих мастоідальной клітинах збереглися залишки слизової оболонки, які продукували слиз. У таких випадках кістозна рідина містила також кристали холестерину. На дні кістозного освіти ми нерідко виявляли грануляційної тканини, яка під час гістологічного дослідження виявлялася холестеринової гранулемою. Вакуум як фактор, що сприяє геморагії, був відсутній.
В. Farrior і співавт. (1981) знаходили холестеринову гранульому при блоці слухової труби, коли геморагічний ексудат випинав барабанну перетинку, а при мірінготоміі надходив в слуховий прохід під тиском.
З представлених даних можна зробити висновок, що холестеринових гранульома може утворитися в будь-який ізольованою порожнини, заповненої серозної рідиною, що містить холестерин. Вона не є самостійною формою хвороби, а лише служить виразом тканинної відповіді на обструкцію і стаз кісткових просторів, яких багато в середньому вусі. На підставі цього розроблено установки, яких слід дотримуватися при виборі найбільш раціональних засобів лікування. Необхідно враховувати, що холестеринових гранульома, що заповнює всі клітини соскоподібного відростка, може становити загрозу навіть для життя. Такий стан зазвичай називають чорним мастоидитом. Захворювання може протікати латентно кілька місяців і навіть років без будь-яких наслідків. Все ж слід відзначити, що холестеринових гранульома не завжди є нешкідливим освітою і може викликати значні руйнування скроневої кістки.
При рентгенологічному дослідженні скроневої кістки при «чорному» мастоидите все клітини соскоподібного відростка як би завуальовані. Іноді відзначається потовщення і ерозірованіе міжклітинних перегородок [Bablik L. et al., 1967], а іноді можна виявити і виражену кісткову деструкцію соскоподібного відростка. У зв`язку з цим слід з особливою увагою оцінювати прогноз, про що свідчить одне з наших спостережень.
Хворий Б., 19 років, направлений в клініку 9.09.76 р в зв`язку з підозрою на новоутворення правого слухового проходу. За рік до цього зазначалося гнійне запалення середнього вуха справа, яке було ліквідовано призначенням масивних доз антибіотиків. Кілька місяців по тому переніс аероотит з тієї ж сторони, після чого з`явилася невелика припухлість в області верхівки соскоподібного відростка, а потім і в області задньої стінки слухового проходу. Незабаром «новоутворення» задньої стінки слухового проходу перекрило його просвіт. Хворий направлений до онколога. Діагностована хондрома і рекомендовано її хірургічне видалення.
При обстеженні в клініці: соматично здоровий. Носові ходи широкі. В носоглотці виявлені залишки аденоїдів і легка гіперплазія слизової оболонки трубних валиків. Отоскопія: ліва барабанна перетинка не змінена. Справа в початку кісткового відділу слухового проходу визначалося щільне округле новоутворення розміром 0,5 X 0,5 см, що виходить широким підставою з його задньої стінки. Барабанну перетинку оглянути не вдалося. При рентгенологічному дослідженні в слуховому проході визначалася тінь округлої форми розміром 0,4 X 0,4 см.
Прозорість клітин правого соскоподібного відростка знижена.
Шепітної мова правим вухом хворий сприймав на відстані 1 м, лівим - більше 6 м. Кров і сеча без змін. Коагулограма без відхилень від норми. Діагностовано доброякісне новоутворення в правому слуховому проході.
18.11 проведена операція на правому вусі. При ендауральний введенні 2% розчину новокаїну біля основи новоутворення з місця ін`єкції виділилася рідина коричневого кольору. При отсепаровкі м`яких тканин в завушній області распатор «провалився» в порожнину соскоподібного відростка. Кортикальний шар різко истончен і поцяткований численними дегісценціі і щілинами, крізь які пролабированной коричневого кольору грануляційна тканина. Осередки відростка заповнені слабо кровоточить пухкими грануляціями коричневого кольору. Перегородки між осередками частково резорбироваться процесом.
При видаленні грануляцій в задніх відділах відростка виявлений кістковий дефект (2X3 см), що веде до сигмовидної синус, стінка якого була покрита дрібними грануляціями яскраво-червоного кольору. Процесом зруйнована також дах соскоподібного печери, до якої докладати зусиль неизмененная тверда мозкова оболонка середньої черепної ямки. Резецировать зруйнована процесом верхівка соскоподібного відростка. Виявлена оголена цибулина яремної вени. При термінової біопсії виявлена грануляційна тканина без ознак малігнізації. У зв`язку з можливістю подальшого, більш розширеного хірургічного втручання на підставі ретельного вивчення матеріалу біопсії рана за вухом залишена відкритою. При ретельному гістологічному дослідженні виявлена грануляційна тканина різного ступеня зрілості з великою кількістю кристалів холестерину і гігантськими клітинами чужорідних тіл. Утворилися навколо невеликі осередки некрозу просякнуті вапном. Відзначено вростання грануляційної тканини в кістку з лакунарним її розсмоктуванням. Висновок: холестеринових гранульома. Операція завершена під наркозом. Виконана общеполостная операція, залишений невеликий кістковий місток. Випнута грануляціями кісткова стінка слухового проходу імітувала пухлина. Барабанна перетинка і система слухових кісточок виявилися цілі. Після ревізії барабанної порожнини перетинка покладена на колишнє місце. Після пластики шкіри слухового проходу сформована невелика післяопераційна порожнину.
В післяопераційному періоді виникли явища обмеженого пахіменінгіта в області задньої черепної ямки (різкий головний біль, нудота, блювота, гіпертензійного синдром, вестибулярні реакції і т. Д.). Під впливом активної антибіотикотерапії всі ці явища поступово зникли. До моменту виписки 20.01.77 р рана за вухом майже повністю закрилася вторинним натягом.
При повторному огляді в березні 1977 р справа в завушній області відзначений післяопераційний рубець, в центрі якого визначався невеликий свищевой хід в післяопераційну порожнину. Барабанна перетинка повністю збережена, каламутна. У задніх відділах була добре епідермізірованная післяопераційна порожнину. Шепітної мова правим вухом сприймав на відстані 1 м.
Подібний випадок описаний G. Nager і Т. Van der Veen (1976). Велика холестеринових гранульома була виявлена ними у хворого 25 років під час операції на соскоподібного відростка. Вона знищила майже всю соскоподібного відростка, дах соскоподібного печери і стінку сигмовидної синуса. Гістологічно виявлено грануляційна тканина з численними, патологічно зміненими судинами і кристалами холестерину, оточеними гігантськими клітинами чужорідних тіл.
