Диференціальна діагностика - первинна артеріальна гіпертензія у дітей та підлітків

Диференціальна діагностика гіпертензій в даний час являє собою процес послідовного поетапного вирішення діагностичної задачі. Розроблено різні, але зазвичай близькі один одному, загальні схеми поетапного обстеження та діагностики гіпертензій (Г. Г. Арабидзе, 1977).
Відомі й спеціальні методи діагностики симптоматичних гіпертензій, наприклад, вазоренальної (Н. А. Лопаткін, Е. Б. Мазо, 1975). Загальноприйнятою є Схеми обстеження хворих на артеріальну гіпертензію, розроблена в Інституті кардіології АМН СРСР (Н. А. Ратнер, 1971, 1974), яка прийнятна і в педіатричній практиці.

1. етап

А. Дослідження стану серцево-судинної системи: вимірювання артеріального тиску на руках і ногах в положенні лежачи і стоячи- реєстрація добового графіка артеріального тиску. Гемодинамічні дослідження. Вислуховування і фонокардіографія судин, серця, грудної, черевної аорти та великих судин- визначення характеру пульсу на руках і ногах. Запис ЕКГ і ВЕКГ. Рентгенологічне дослідження серця, рентгенокімографія. Огляд очного дна
Б. Дослідження крові і сечі

1. Аналіз сечі по Каковскому - Аддпсу, Штейнгеймеру- Мальбіна, виявлення активних лейкоцитів, бактеріурії, добової протеїнурії. Клінічний аналіз сечі
2. Дослідження крові - клінічний аналіз крові. визначення холестерину та інших ліпідів, білка сироватки і білкових фракцій, вмісту цукру
3. етап (функціональні дослідження)
4. Сумарне вивчення функції нирок, концентраційної здатності, фільтрації, реабсорбції, ступеня азотемії
5. Визначення загальної і ниркової гемодинаміки (МО серця, нирковий кровообіг, ниркова фракція хвилинного обсягу, периферичний опір артеріальної системи і нирок)
6. Роздільне дослідження нирок за допомогою ізотопів (ренографія, скеннірованіе), урографії, виділення натрію і креатиніну
7. Дослідження електролітних порушень і гормональних зрушень:

а) вміст натрію і калію в плазмі і ерітроцітах-
б) екскреція катехоламінів, альдостерону і кортикоидов з мочой-
в) активність реніну в плазмі крові

2. етап - заключний

Залежно від результатів попередніх досліджень проводяться: ретроградна пієлографія, трансфеморальним ангіографія, пункційна біопсія нирок, пневморенографія.

У педіатрії схема повинна бути доповнена, в першу чергу, традиційними і дуже інформативними даними - вивченням анамнезу і загальним клінічним дослідженням. Не слід забувати і про таких, що добре зарекомендували себе методи, як тривале спостереження за пацієнтом після всебічного обстеження і діагностика ex juvantibus. Проведення диференціального діагнозу артеріальної гіпертензії, згідно зі схемою Ратнер, полягає в поетапному накопиченні клінічних і параклінічних даних, одержуваних в ході обстеження пацієнта спочатку за допомогою більш простих, а потім більш складних методів, поетапного аналізу отриманих даних, аж до виявлення (розшифровки) причини захворювання.
Встановлення причини підвищення артеріального тиску дозволяє сформулювати діагноз симптоматичної артеріальної гіпертензії.
В іншому випадку прийнято зупинятися на діагнозі первинної артеріальної гіпертензії, гіпертонічній хворобі.
Проведення диференціального діагнозу артеріальної гіпертензії вимагає оволодіння спеціальними навичками і прийомами обстеження хворого, знань діагностичної ролі і значення тих чи інших методів дослідження, показання для їх застосування і правильного трактування отриманих результатів, а також знань клініки та перебігу захворювань, що супроводжуються підвищенням артеріального тиску.
Керуючись схемою Ратнер, а також досвідом, накопиченим педіатрами та нашою клінікою, нижче наводимо характеристику і диференційно-діагностичне значення деяких загальноприйнятих і спеціальних методів дослідження, що використовуються в процесі обстеження хворого з артеріальною гіпертензією.
Тривале спостереження за дітьми з підвищеним артеріальним тиском - важлива умова успішного вирішення діагностичної задачі. З його допомогою можна діагностувати випадкове збільшення артеріального тиску, транзиторні форми гіпертензії, простежити динаміку становлення і стабілізації, встановити характер перебігу (злоякісна, доброякісна), оцінити ефективність лікувально-профілактичних заходів.
Тривале спостереження сприяє діагностиці симптоматичної гіпертензії в тих випадках, коли підвищення артеріального тиску випереджає прояв інших ознак захворювання.
Особливо важливі для діагностики дані анамнезу, що дозволяють запідозрити, виключити або визначити характер артеріальної гіпертензії, так як дають підставу найточніше встановити момент початку гострих і хронічних захворювань нирок, ендокринних порушень, черепно-мозкової травми та інших патологічних станів, що призводять до розвитку гіпертензії. Для вторинної гіпертензії характерно вказівку в анамнезі на підвищення артеріального тиску незабаром після гострого болю в попереку або животі, перенесеної травми черепа, нирок, мають значення швидка стабілізація і прогресування гіпертензії, злоякісний перебіг її, посилення процесу, що протікав до того доброякісно, відсутність або короткочасність ефекту гіпотензивної медикаментозної терапії.
Велику увагу слід приділяти відомостями про наявність у дитини чи підлітка в минулому сечового синдрому, протеїнурії, лейкоцит- або ерітроцітуріі неясного походження, що відзначається при латентному перебігу гломеруло- і пієлонефриту або вродженої патології нирок і сечовивідних шляхів.
Особливістю первинної артеріальної гіпертензії є вказівка в анамнезі на випадкове виявлення підвищеного артеріального тиску, зазвичай в ході профілактичних оглядів, а також сімейна обтяженість по гіпертонії і атеросклерозу. Остання дає підставу віднести пробанда в групу ризику, якщо у нього немає зміни показників артеріального тиску, або запідозрити первинну артеріальну гіпертензію, якщо є підвищення його.

Однак слід спеціально обумовити діагностичне значення подібних даних, оскільки існують захворювання (наприклад, спадкові нефропатії), для яких, як і для первинної артеріальної гіпертензії, властиві підвищення артеріального тиску і сімейна обтяженість.
Основною рисою есенціальнійгіпертензії як поліетіологічное захворювання з певним внеском спадковості є більш висока частота її в сім`ях в порівнянні з населенням в цілому і особливо висока поширеність серед родичів першого ступеня споріднення. Найбільш ймовірно, що спадкова схильність до гіпертензії визначається системою генів. Моногенний характер успадкування і схильності гіпертензії мало ймовірний. Закони генетики людини постулюють (Н. П. Бочков, 1978), що полігенні характер успадкування схильності тільки в дуже рідкісних випадках (при гомозиготності за багатьма генами) реалізує розвиток захворювання в ранньому віці, особливо в дитячому та підлітковому. Дія спадкової схильності прискорюється під впливом факторів ризику (зовнішнього середовища), що підтверджується спеціальними дослідженнями. Так, показано не тільки наявність великого числа хворих гіпертензією серед родичів підлітків-пробандов, але і вплив порушення режиму дня, стресових ситуацій, інтелектуальної перевантаження, осередкової інфекції та ін. Однак вбачати патогенетичну роль спадковості у всіх без винятку випадках стабільної, а тим більше прогресуючої гіпертензії у підлітків представляється мало обгрунтованим і навіть небезпечним, оскільки може привести до гіпердіагностики первинної артеріальної гіпертензії (гіпертонічної хвороби).
Алергія про інфекційне індексі і вогнищах хронічної інфекції в диференціальної діагностики гіпертонії не мають значення, так як однаково часто зустрічаються як при первинній, так і симптоматичної гіпертензії.

При вивченні анамнезу слід цікавитися відомостями про заняття спортом, особливо важкою атлетикою, про лікування препаратами, що володіють адреноміметичними властивостями, що може супроводжуватися підвищенням артеріального тиску.
Хворі на первинну гіпертензію скаржаться в основному общеневротіческіх і кардіального характеру. Головною з них, незалежно від ступеня гіпертензії, є скарга на головний біль різної локалізації та вираженості, рідше - на тяжкість, шум у голові, запаморочення, стомлюваність, зниження розумової та фізичної працездатності, розлади сну, іноді - скарги на болі в області серця. Близько 25-30% пацієнтів з первинною артеріальною гіпертензією скарг взагалі не пред`являють.
У діагностиці вторинних гіпертензій важливу роль відіграють інші скарги, наприклад, на набряки і дизурию в прошлом- скарги, характерні для ревматизму, вроджених вад серця, захворювань нирок, гіперфункції щитовидної залози та ін. Виявлення їх прискорює і полегшує диференційний діагноз гіпертензій.
Слід зазначити, що скарги на головний біль повинні у всіх без винятку випадках служити приводом для вимірювання артеріального тиску, особливо якщо вони пред`являються школярами протягом навчального року.
Головний біль і біль в області серця у дитини і підлітка з підвищеним артеріальним тиском диференційно-діагностичного значення не мають.
Скарги на болі в попереку (рідше животі) більш характерні для вторинної гіпертензії і зустрічаються часто при пієлонефриті.
Постійні болі в попереку, що з`являються і посилюються у вертикальному положенні, під час активної діяльності, в другій половині дня і стихають в спокої, характерні для нефроптоз.
Вважають, що головний біль, біль в області серця і попереку виникають в результаті місцевої ішемії органів.
Вік дитини як діагностична ознака має особливе значення для діагностики первинної артеріальної гіпертензії. Вважають, що у дітей до 12-14 років стійка есенціальна гіпертензія розвивається дуже рідко. У цьому віці зазвичай діагностуються симптоматичні гіпертензії (R. J. Haggerti з співавт., 1956).
Вказана обставина характерно головним чином для дітей перших 10 років життя, у яких стабільна гіпертензія особливо з високими цифрами діастолічного тиску завжди є симптоматичною. Якщо в результаті ретельного обстеження не вдається підтвердити вторинний характер гіпертензії, то необхідно продовжити обстеження і наполегливо шукати причину підвищення тиску.
В даний час у більшості дітей 14 років і старше частіше діагностується первинна, рідше - вторинна артеріальна гіпертензія.
Слід зазначити, що співвідношення числа підлітків з первинною і вторинною гіпертонією у різних авторів широко варіює (від 80 до 20%). Це залежить від кількості і характеру відбору хворих, відмінностей технічного та лабораторного рівня обстеження. В середньому число підлітків з симптоматичною гіпертензією, очевидно, можна порівняти з даними терапевтів про поширеність вторинної гіпертензії у дорослих, яка становить 15-20%.
Удосконалення діагностичних методів сприятиме поліпшенню діагностики симптоматичної гіпертензії, головним чином, за рахунок розшифровки причин так званої стійкою і злоякісної гіпертензії, деяких генетично обумовлених форм захворювань і епдокрінопатій.
Частота вторинної артеріальної гіпертензії істотного зв`язку з підлогою хворих не має. Серед підлітків первинна артеріальна гіпертензія (гіпертонічна хвороба) реєструється у дівчат в більш ранньому віці, ніж у юнаків, однак у останніх вона спостерігається частіше.
Важливим етапом обстеження, в ході якого можуть бути виявлені головні диференційно-діагностичні ознаки гіпертензії, є огляд.

Гвперкортицизм (ендогенний, екзогенний синдром, хвороба Іценко - Кушинга та ін.) І тиреотоксикоз, що супроводжуються гіпертензією, мають добре окреслену клініку і в типових випадках труднощі в діагностиці не уявляють. Ці захворювання можуть бути розпізнали на підставі характерного зовнішнього вигляду хворого.
Діагноз ендокринної гіпертензії ускладнюється у випадках. коли мають місце початкові, стерті або минущі симптоми ендокринопатій, що характерно для пубертатного періоду. Особливі труднощі виникають при так званому синдромі пубертатного юнацького базофілізма або пубертатного діспітуітарізм. Діти і підлітки, які страждають пубертатний юнацьким базофілізмом, зазвичай фізично добре розвинені, що характерно і для первинної артеріальної гіпертензії. Переважають хворі жіночої статі. Відмінні риси хворих з пубертатний юнацьким базофілізмом - ожиріння різного ступеня, округле повне, іноді місяцеподібне обличчя з яскравим рум`янцем, червоними губами і ніжною шкірою. У дівчаток відзначається швидке передчасне статеве Дозрівання- у хлопчиків - іноді короткочасна затримка статевого дозрівання, справжня гінекомастія.
Для тих і інших характерні рожеві смуги (Стрий) розтягування на шкірі - патогномонічний синдром базофілізма (гіперкортицизму).
Діти з юнацьким базофілізмом скаржаться на спрагу, підвищений апетит, головний біль. У більшості хворих відзначаються внутрішньочерепна гіпертензія, ангіопатія сітківки, вегетативно-судинні порушення: гіпергідроз, субфебрилітет, синусова брадикардія, ассимметрии температури тіла, артеріального тиску та ін. Останнє відрізняється лабільністю, а гіпертензія носить систолічний характер: частіше значно збільшується систолічний тиск при помірному підвищенні діастолічного .
Про гіперфункції системи гіпоталамус-гіпофіз-кора наднирників свідчать не тільки клінічні ознаки, а й помірне підвищення рівня АКТГ в крові, надлишкове виділення з сечею вільних і сумарних 17-оксикортикостероїдів і 17-кетостероїдів і їх метаболітів, збільшення екскреції фолікулостимулюючого гормону.
Гіпертензія часто супроводжує ожиріння у дітей і підлітків. Ми вважаємо за доцільне розцінювати гіпертензію у дітей і підлітків з ожирінням як вторинну, так як лікування її істотно відрізняється від методів лікування первинної артеріальної гіпертензії (гіпертонічної хвороби).
Пацієнти з первинною артеріальною гіпертензією фізично добре розвинені. Показники зростання і маси у них часто на 1,5-2а вище норми.
У хворих з порушенням системного або регіонарного кровообігу, а також нефрогенної гіпертензією, як правило, спостерігається нормальний фізичний розвиток або відставання його. Іноді відзначається асиметрія розвитку верхньої і нижньої половин тіла (при коарктації аорти) або кінцівок (при ураженні дуги аорти або її гілок).
При огляді дитини з підвищеним артеріальним тиском слід особливу увагу звертати на зовнішні ознаки мезо- і ектодермальну дисплазії (дисморфії). Підлягають огляду вуха, фронт-назальний трикутник. шкірні складки шиї, стопи, кисті, зовнішні статеві органи та ін. Наявність дисморфия дає підставу запідозрити аномалію розвитку внутрішніх органів, головним чином нирок і великих судин, що при поглибленому обстеженні підтверджується у 2/3 хворих.
Зазвичай спостерігаються аномальне розвиток вушних раковин і фронт-назального трикутника (зокрема гипертелоризм), епікантус- погано розвинені зуби, їх карієс, високе готичне нёбо- коротка широка шия, воронкообразная грудна клітка, короткі пальці рук, клинодактилия мізинця, часткова або виражена синдактилия пальців ніг, поперечна долонна складка, епі-, гіпоспадія та ін.
Оскільки порушення обміну ліпідів призводить до розвитку гіпертонічної хвороби, то при огляді хворого доцільно звертати увагу на ранні ознаки гіперліпопротеїнемій - ксантоматоз ахіллового сухожилля, рецидивні тендовагініти, плоскі ксантоми на сідницях, жовто-оранжеві відкладення в шкірних складках.
Хвора А., 10 років, поступила в клініку у важкому стані 15 / VII 1977 року з скаргами на слабкість, головний біль, запаморочення, лихоманку. Хворіє протягом трьох років.
Дівчинка від першої вагітності. Розродження кесаревим розтином. На першому році життя росла і розвивалася задовільно. Боліла вітряну віспу, кір, часто респіраторними захворюваннями.
Після «грипу», перенесеного в 1975 р, капітального не видужує, відзначалися блювота, слабкість, блідість. При амбулаторному обстеженні діагностовано пієлонефрит, вторинна артеріальна гіпертензія (АТ 130-140 / 80-95 мм рт. Ст.). З приводу цих захворювань лікувалася мінливо уроасептіческімі і гіпотензивними засобами. Вела звичайний спосіб життя, відвідувала школу, від однолітків, зі слів родичів, не відставала.

У червні 1977 р стан дівчинки погіршився. З`явилися слабкість. головний біль, зник апетит, стала швидко втрачати в масі, що і стало причиною звернення до клініки.
Стан при надходженні дуже важке. Свідомість сопорозное. Відзначено дистрофія (дефіцит маси 10 кг), блідість шкіри, запах сечовини з рота. При зовнішньому огляді звертали на себе увагу численні ознаки ектодермальну дисморфії - долихоцефалия, примітивний малюнок вушних раковин, клінолактілія основних фаланг V пальців рук, неповна шкірна синдактилія II-III пальців стоп, високосводчатое тверде небо, поперечна складка долонь. Шкірні складки жовтяничній пофарбовані.
Межі серця розширені вліво на 1,5 см. Тони гучні, акцент II тону на аорті. Пульс напружений, 120-140 в хвилину, артеріальний тиск 140-150 / 95-100 мм рт. ст. При вислуховуванні великих артеріальних судин систолічний шум не виявлено. Розміри печінки і селезінки дещо збільшені. Нирки пальпувати не вдалося. Зовнішні статеві органи розвинені нормально. Олігурія.
У психоневрологічному статусі - картина прекоматозного стану. На очному дні - прояв ретинопатії III ступеня.
У крові виявлено гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ. Аналіз сечі - мікропротеінурія, низька питома вага (1002-1005), слабокисла реакція, трохи плоского епітелію, 20-50 лейкоцитів, поодинокі еритроцити і клітини ниркового епітелію-проба за Зимницьким - гипоизостенурия, олігурія.
Калій плазми 4,5, калій еритроцитів 7,2, натрій плазми 128, натрій еритроцитів 26 мекв / л. Залишковий азот 160 мг%, холестерин 135 мг%.
8-ліпопротеїди 1600 мг%. Сечовина крові 180 мг%. Креатинін крові 6,7 мг%, креатинін сечі 43,5 мг%, клубочкова фільтрація 13 мл / хв, канальцеву реабсорбция 91%. Білкові фракції сироватки крові - альбумін 58,5%, глобуліни: a1 - 2,7 `, а2-8,6%, (5-6,8%, Y-23,4%. Загальний білок 7,98 г%.
В ході рентгеноурологіческого дослідження контрастувати нирки і сечовивідні шляхи не вдалося.
За даними радіоізотопної ренографии з 4 мю-Ci гіпуран ренограмми нирок симетричні, секреторні і екскреторні сегменти не диференціюються. Ренограмми має вигляд прямої лінії. Очищення крові від ізотопу відбувається дуже повільно. Встановлено різко виражене порушення секреторно-екскреторної функції нирок.
Дівчинка перебувала в клініці 12 днів. Стан її, незважаючи на проведену терапію, продовжувало прогресивно погіршуватися, і вона померла при явищах уремічний коми.
Клінічний діагноз: вроджена патологія нирок і сечовидільної системи. Вторинний пієлонефрит. Уросепсис. Вторинна артеріальна гіпертензія. Ектодермальна дисплазія.

Анатомічний діагноз: прочекали порок розвитку нирок (різко виражена гіпоплазія, тканинна дисплазія, вдруге зморщена нирка. Маса кожної попки 20 г). Гіпертрофія лівого шлуночка серця. Початковий липоидоз аорти. Вторинне недокрівні. Пієлонефрит. Уросепсис (проміжний гнійний міокардит, двобічна вогнищева гнійна пневмонія). Набряк легенів і головного мозку. Рудиментарна матка.
Ретельні огляд і пальпація щитовидної залози дозволяють діагностувати гіперплазію се і запідозрити роль тиреотоксикозу в розвитку гіпертензії.
Диференційно-діа гностичні значення має

Мал. 4. Схема аускультації найважливіших магістральних артерій і аорти:
характер пульсації артеріальних судин, у зв`язку з чим їх слід ретельно пальпувати у дітей і підлітків з гіпертензією. Асиметрія пульсу - важлива ознака порушення кровообігу в великих артеріальних судинах, обумовленого аномалією або вкрай рідко - артериитом різної локалізації.
У всіх випадках слід ретельно пальпувати черевну аорту, інтенсивна пульсація якої спостерігається при аневризмі її, і область нирок, що дозволяє діагностувати нефроптоз.
Обидва захворювання зазвичай супроводжуються підвищенням артеріального
1 - сонна артерія, 2 - підключична артерія, 3 - грудна аорта, 4 - аортальний клапан і внутрішні грудні артерії, 5 - черевна аорта і чревата артерія, 6 - ниркові артерії, 7 - черевна аорта, 8 - клубова артерія, 9 - стегнова артерія
тиску. Збільшення розмірів серця тісно пов`язане зі ступенем і тривалістю не тільки первинної, а й вторинної вазо-ренальної гіпертензії.
У той же час зміна конфігурації та збільшення розмірів серця відзначаються, як правило, при вроджених і набутих вадах серця і судин, діагностика яких при наявності гіпертензії дозволяє успішно розшифрувати її вторинний характер.
Більшість дослідників, особливо хірурги, в диференціальної діагностики гіпертензії принципове значення надають аускультації великих артеріальних судин н виявлення над ними систолічного шуму, що свідчить про наявність стенозу або аневризми. На рис. 4 представлена схема точок вислуховування артеріальних судин. У дітей і підлітків шум над останніми виявляється легко. Інтенсивність шуму найчастіше пропорційна ступеню стенозу. Інтенсивний сісотоліческій шум зазвичай відповідає значній мірі стенозу. Оскільки методика аускультації черевної аорти та ниркових судин педіатрам недостатньо знайома, зупинимося па цьому питанні.
Вислуховування судин доцільно проводити вранці натщесерце в положенні лежачи фонендоскопом середнього діаметра (2 2,5 см), притискаючи його до передньої черевної стінки до появи незначного воронкоподібного поглиблення. Слід вислуховувати епігастріальную область, область на 2-3 см вліво і вправо від пупка, черевну аорту до її біфуркації. Необхідно вислуховувати аорту і з боку спини на всьому протязі. Не рекомендується інтенсивно притискати фонендоскоп до судин шиї, а у худих дітей і над областю черевної аорти спереду, так як в подібних випадках шум виникає в результаті механічного здавлення і деформації судини.
Шум на посудинах можна зареєструвати за допомогою фопокардіографа.
Ретельна аускультація серця, аорти, області ниркових судин і артерій шиї дозволяє діагностувати не тільки добре відомі форми вад серця, коарктации висхідного відділу і дуги аорти, а й відкрита артеріальна протока, різні форми коарктації або аневризматического розширення спадного грудного та черевного відділів аорти і великих гілок її, що. за даними спеціалізованих хірургічних стаціонарів, не є великою рідкістю і часто симулюють стабільну первинну артеріальну гіпертензію у дітей і підлітків (А. В. Покровський з співавт., 1975).
Н. А. Лопаткін і Е. Б. Мазо (1975) високо оцінюють діагностичне значення систолічного шуму над нирковою артерією, розглядаючи його як важнейнешего ознаки ураження судини і прямого показання до проведення вазографін.

Артеріальної гіпертензії властивий функціональний систолічний шум, який легко диференціюється від органічного за даними фонокардіографії. Л. Г. Антонова (1970) відзначає можливість реєстрації шуму не тільки в типовому місці (на підставі серця), але і у всіх загальноприйнятих точках. На ФКГ функціональний систолічний шум зазвичай середньо- або низькоамплітудних, регресний, іноді ромбоподібний, не пов`язаний з першим тоном, займає 1 2, рідше 2/3 систоли. Він виявляється практично у всіх дітей і підлітків з первинною артеріальною гіпертензією. При гіпертензії визначається і акцент II тону над аортою, пропорційний її інтенсивності.
Дослідження психоневрологічного статусу у пацієнтів з первинною артеріальною гіпертензією дозволяє виявити підвищену лабільність вегетативної нервової системи і різні симптоми вегетативної дисфункції (стійкий червоний дермографізм, підвищена пітливість долонь, пахвових ямок, акроціаноз, термоневроз). Вогнищева неврологічна симптоматика від легких до грубих психоневрологічних розладів більш властива симптоматичної артеріальної гіпертензії, обумовленої ураженням центральної нервової системи: енцефаліт, пухлиною і черепно-мозковою травмою. Однак неврологічні ознаки характерні і для гіпертонічної хвороби в період розвитку кризів.
Гіпертензивний криз - гостре, зазвичай значне підвищення артеріального тиску, що супроводжується характерною нервово-вегетативної симптоматикою, вторинною по відношенню до гіпертензії, може мати місце у дітей ц підлітків. Перехідні приступи гострого порушення мозкового кровообігу ми відзначали у хлопчика 6 років з гіпоплазією лівої нирки і стійкими ознаками артеріальної гіпертензії (160-170 / 95-120 мм рт. Ст.).
Спостерігали також типові гіпертензивні кризи у дівчини 16 років з гіпертонічною хворобою 1Б стадії, які розвивалися в другій половині дня в зв`язку з підвищеною інтелектуальним навантаженням і конфліктними ситуаціями. При цьому артеріальний тиск дорівнювало 170-190 / 100-120 мм рт. ст.
У дітей і підлітків повторні гострі підвищення артеріального тиску (кризи), що супроводжуються вираженою нервово-вегетативної симптоматикою, вимагають проведення диференціальної діагностики між первинною артеріальною гіпертензією, феохромоцитомою і діенцефальним синдромом.
Скарги на м`язову слабкість, особливо у вигляді нападів, наявність парестезій, рідше - судом дають підставу (якщо є артеріальна гіпертензія) запідозрити синдром Кона - первинний гіперальдостеронізм.
У більшості хворих дітей синдром Кона обумовлений аденомою клубочкової зони, в 25% випадків - двосторонній дифузійної гіперплазію кори наднирників і характеризується високою продукцією альдостерону, що визначається за надлишкової екскреції його з сечею. У хворих порушений також обмін електролітів і кислотно-лужної рівноваги, обумовлені фізіологічним ефектом надлишково секретується минералокортикоидов. При цьому відзначаються поліурія, зниження кількості калію в плазмі, збільшення калійурез, затримка натрію в крові, гіпокаліємічний алкалоз, зменшення питомої ваги сечі, нейтральна або лужна реакція її.
Гіпокаліємія проявляється у вигляді подовження інтервалу Q-Т, зниження сегмента S-Т, зниження або інверсії зубця Т, наявності патологічного зубця U.
При первинному гіперальдостеронізм патогенез артеріальної гіпертензії полягає в набуханні стінок артеріол, звуженні просвіту судин і підвищення чутливості їх мускулатури до вазоконстрикторное дію власних катехоламінів в результаті зменшення вмісту внутрішньоклітинного калію і накопичення іонів натрію. Артеріальна гіпертензія носить стабільний характер і полягає в збільшенні як систолічного, так і діастолічного тиску (180-240 / 110 130 мм рт. Ст.). Відзначено випадки злоякісного перебігу гіпертензії, важкі гіпертензивні кризи. Первинний гіперальдостеронізм зустрічається у дітей і підлітків будь-якого віку, проте більшість описаних випадків стосується дітей 12-16 років. Синдром Копа можна запідозрити на підставі характерних зміні в змісті електролітів крові (гіпокаліємія). Для уточнення діагнозу вивчають екскрецію альдостерону, проводять рентгенологічне дослідження макроморфологіі наднирників.

Оскільки при первинному альдостеронизме активність реніну в плазмі знижена, виникає необхідність в проведенні диференціального діагнозу між синдромом Кона і нізкореніннимі формами гіпертонічної хвороби (табл. 10).

Таблиця 10. Диференційно-діагностичні ознаки нізкоренннной форми гіпертонічної хвороби та первинного альдостеронизма (М. С. Кушаковский, 1977)

Дітям старшого віку і підліткам з первинної гіпертензією властиві нестійкий настрій, дратівливість, швидка зміна настроїв, розлад сну у вигляді подовження періоду засипання або поверхневого сну з пробудженням серед ночі-іноді спостерігаються сонливість вдень і активність ввечері і вночі (інвертований режим сну). Майже у 507о хворих відзначається запаморочення, що виникає головним чином в ортоположеніі і супроводжується потемнінням в очах, нудотою, що обумовлено порушенням регуляції судинного тонусу (Л. Т. Антонова, 1970).
Зазначені симптоми не характерні для ренальних і ендокринних форм симптоматичної гіпертензії.
За даними кардіоінтервалометріі встановлені особливості регуляції функції серцево-судинної системи у дітей з первинною артеріальною гіпертензією. Вони полягають в превалювання симпатикотонии за рахунок особливого функціонального стану вищих сегментарних (гіпоталамус) відділів вегетативної нервової системи і надсегментарних областей. При вторинної (нефрогенної) гіпертонії функціональний стан нервових регуляторних механізмів та баланс вегетативних процесів не відрізняються істотно від спостережуваних у здорових дітей і підлітків (В. В. Басілайшвілі, 1977).
Для ураження аорти та її гілок (коарктации, аортит, здавлення пухлиною та ін.) Характерна асиметрія АТ. При коарктації аорти на ногах тиск нормальний або знижений, на руках - підвищено.
У разі ураження судин дуги аорти на верхніх кінцівках можуть бути зареєстровані різні показники артеріального тиску.
При підозрі на нефроптоз, як одну з причин симптоматичної гіпертонії, тиск вимірюють в горизонтальному і вертикальному положенні, що дозволяє виявити так звану ортостатичну гіпертензію. Остання спостерігається приблизно у 85% дорослих, хворих нефроптоз, і обумовлюється порушенням ниркового кровообігу в результаті натягу і скручування ниркових судин при зміщенні нирки вниз у вертикальному положенні тіла. Виявлення її сприяє помірне фізичне навантаження, наприклад 30-хвилинне перебування хворих у вертикальному положенні.
Н. А. Лопаткін і Е. Б. Мазо (1975) пропонують методику виявлення ортостатичної гіпертензії, яка полягає в чотириразовому вимірі артеріального тиску: 1 - вранці лежачи в ліжку найближчим часом після пробужденія- 2 - відразу після підйому у вертикальне положення-3 - через 30 хв після перебування у вертикальному положенні і спокійною прогулянки- 4 - через 30 хв після відпочинку в горизонтальному положенні в ліжку.
У хворих після ортостатичної навантаження артеріальний тиск підвищується на 10-20 мм рт. ст. і нормалізується після відпочинку в ліжку. При II -III ступеня або білатеральному нефроптозе артеріальний тиск і після відпочинку залишається підвищеним. У дітей, підлітків і дорослих з первинною артеріальною гіпертензією ортостатична проба зазвичай не супроводжується збільшенням тиску. Навпаки, у більшості спостерігається його зниження на 5-20 мм рт. ст. (С. В. Хрущов з співавт., 1977).
Первинна артеріальна гіпертензія нерідко супроводжується змінами з боку очного дна у вигляді ангіоспастичних ретинопатії. Частота виявлення і ступінь вираженості її залежать від стадії і тривалості захворювання. Спостерігається майже у всіх хворих, у яких електрокардіографічно і рентгенологічно реєструється гіпертрофія лівого шлуночка. У випадках незначного і нестійкого підвищення тиску зміни на очному дні відсутні.
За класифікацією Кейса, Вегенера і Бакера (1939), прийнятої в багатьох країнах світу, розрізняють чотири стадії ангіоспастичних ретинопатії. Для I стадії характерно мінімальне сегментарно або дифузне звуження артерій і артеріол, для II - більш виражене зменшення просвіту артерій і артеріол з потовщенням їх стінок, здавленням вен ущільненими артеріолами (феномен перехрещення, симптоми Салюс - Гуна), розширення і звивистість вен. У III стадії відзначаються явний склероз і звуження артеріол- великі і дрібні крововиливи у вигляді яскраво-червоний вогнищ, смуг, кругов- екссудати- в IV- попередні ознаки і двосторонній набряк сосків зорових нервів, розмиття країв, набряк сітківки, іноді її відшарування, яскраві осередки в області жовтого плями- прогресуюче зниження зору або раптова втрата його на один або обидва ока. У дітей і підлітків суворого відповідності змін на очному дні стадіях артеріальної гіпертензії немає. Важкі порушення, характерні для III - IV стадії, зустрічаються вкрай рідко і спостерігаються при стабільній гіпертензії ниркового генезу і злоякісної гіпертензії. Втрата зору і його порушення характерні для симптоматичної гіпертензії при феох ромоцітоме.
На думку Н. А. Лопаткіна і Е. Б. Мазо (1975), ангіоспастична ретинопатія є реакцією очного дна на гіпертензію будь-якого походження і не є диференційно-діагностичною ознакою. Однак, оскільки ретинопатія, особливо III-IV типу, частіше спостерігається у хворих з нирковою і вазо-ренальної гіпертонією, вивчення очного дна автори вважають надійним критерієм відбору хворих для більш складних спеціальних досліджень другого етапу.

У дітей і підлітків з первинною гіпертензією є симптоми підвищеної електричної активності лівого шлуночка (збільшення вольтажу зубця Rl, 2v56, глибокий зубець Si, 2 та ін.), Що переважають за частотою над достовірними ознаками гіпертрофії його, які спостерігаються лише в окремих хворих.
Для симптоматичних гіпертензій, особливо існуючих тривалий час, характерні ознаки не тільки посилення електричної активності лівого шлуночка, але і його гіпертрофії (зростання амплітуди комплексу QRS з відхиленням електричної осі серця вліво, збільшення часу внутрішньошлуночковіпровідності до 0,1 с, внутрижелудочкового відхилення в Vs.s більше 0,05 с, деформація кінцевої частини шлуночкового комплексу та ін.).
При пороках серця і судин виявляються типові зміни ЕКГ і ФКГ, що істотно полегшує діагноз і диференційний діагноз гіпертензії.
За даними фонокардіографії, для первинної артеріальної гіпертензії характерний функціональний систолічний шум вигнання. При гіпертензії, пов`язаної з вадами серця, Фонокардиограмма фіксує органічну природу шуму.
Таким чином, електрокардіографія і особливо фонокардпографія - важливі методи діагностики симптоматичних гіпертензій, зумовлених гемодинамічнимипорушеннями, коарктацией аорти, панартерінтом аорти і її гілок, пороками серця і судин.
Диференційно-діагностичне значення мають я показники гемодинаміки. Так, первинна артеріальна гіпертензія у дітей та підлітків супроводжується гіперкінетичним типом функціонування апарату кровообращенпя: збільшенням УО, МО, об`ємної швидкості викиду крові при знижених або нормальних величинах периферичного опору (ПС - W) і підвищеному середньому тиску (Ср). Крім того, для гіперфункції серця характерно збільшення серцевого індексу, роботи, яку здійснюють лівим шлуночком під час систоли, і потужності скорочення лівого шлуночка.
Зустрічаються пацієнти, у яких гіперкінетичний тип функціонування серця поєднується з відносним підвищенням периферичного опору і незначним - середнього тиску. Педіатри розглядають подібний тип функціонування як ознака прогресування артеріальної гіпертензії.
При гіпертонічній хворобі IIA стадії відзначається підвищення периферичного опору і середнього тиску.
Показники ударного і хвилинного обсягу близькі до нормальних (вище або нижче нормальних), що розцінюється як гипокинетический варіант кровообігу.
У хворих з симптоматичними гіпертензії спостерігаються підвищення тиску, периферичного опору, швидкості поширення пульсової хвилі по судинах еластичного і м`язового типу, зниження показників ударного і хвилинного об`єму крові.
Нами представлені варіанти гемокардіодінамікі (табл. 11), встановлені при обстеженні 30 дітей у віці 5-14 років, хворих на гострий і хронічний нефрит з різною давністю захворювання і гіпертонії.
У міру прогресування первинної гіпертензії поступово підвищуються показники упругоеластіческіх властивостей артеріальної системи (Се, Мм, К0).
Більш виражені її зміни спостерігаються при симптоматичних гіпертензії нефрогенної природи, феохромоцитомі.
Гіперкінетичний тип функціонування міокарда у пацієнтів з первинною артеріальною гіпертензією підтверджується також дослідженням фазової структури систоли лівого шлуночка (кардіодінамікі).
Для симптоматичних гіпертензії з високим мінімальним тиском характерний кардіодінаміческій синдром «високого діастолічного тиску» (В. Л. Карпман, 1965).

Таблиця 11. Показники гемокардіодінамікі у хворих гло- і артеріальної гіпертензії (М ± т-п)

Периферична кров за даними клінічного аналізу при первинній гіпертензії відрізняється помірним еритроцитозом (до 5,5 млн. Клітин в мм3), підвищенням вмісту гемоглобіну (до 149 г / л), уповільненою ШОЕ (в середньому 4-5 мм на годину).