Аспекти патогенезу, клініки та діагностики цереброваскулярної патології - патологія головного мозку при атеросклерозі і артеріальної гіпертонії

глава V
Деякі аспекти патогенезу, КЛІНІКИ І ДІАГНОСТИКИ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНОЇ ПАТОЛОГІЇ при артеріальній ГІПЕРТОНІЇ
Відомо, що АГ є причиною розвитку різних форм гострих НМК минущого (церебральні судинні кризи, минущі порушення мозкового кровообігу, гостра гіпертонічна енцефалопатія, малий інсульт з оборотним неврологічним дефіцитом) або стійкого (геморагічний і рідше ішемічний інсульти) характеру, а також хронічної прогресуючої недостатності мозкового кровообігу - дисциркуляторної енцефалопатії та судинної деменції. Результати, отримані в морфологічних, клінічних, епідеміологічних, нейрорадіологіческіх і експериментальних дослідженнях, свідчать про многоаспектном впливі АГ на судини і тканину мозку. Такий вплив призводить до розвитку різних форм гострої і хронічної прогресуючої цереброваскулярної патології.
Методи прижиттєвої візуалізації структурного, циркуляторного і метаболічного компонентів окремих форм патології мозку при АГ з використанням рентгенівської, магнітно-резонансної, однофотонной і позитронно-емісійної комп`ютерної томографії, дуплексного сканування, транскраніальної доплерографії, субтракційної і магнітно-резонансної ангіографії та інших методів дозволили розширити і поглибити уявлення про патогенез, характер та наслідки змін судин і тканини мозку, обумовлених АГ. Застосування КТ і МРТ значно поліпшило діагностику та диференційну діагностику інтрацеребральних крововиливів в гострому періоді геморагічного інсульту. За допомогою цих методів при АГ можна виявляти розвиваються малі гематоми, дрібновогнищеві зміни тканини мозку - дрібні крововиливи, в тому числі і кулясті, малі глибинні (лакунарні) інфаркти, дрібні псевдокісти і інші порожнини (лакуни, кріблюри, організовані осередки периваскулярного енцефалолізіса), а також дифузні зміни білої речовини півкуль великого мозку. Крім того, стало можливим виявляти деякі "супутні" зміни мозку, характерні для тривало поточної АГ: розширення шлуночків і борозен, зменшення обсягу білої речовини і кори. Слід особливо відзначити, що ці методи дозволяють діагностувати не тільки ті вогнищеві зміни мозку, які супроводжуються клінічною симптоматикою НМК, але і так звані німі, тобто асимптомні, інфаркти та крововиливи, в тому числі і організовані.
Гіпертонічні церебральні кризи становлять від 13 до 15% всіх гострих НМК і розглядаються як дебют або загострення гіпертонічної хвороби або симптоматичної АГ на тлі значного додаткового підвищення артеріального тиску.
На підставі того, що загальномозкові і осередкові неврологічні симптоми, якими супроводжується криз, зникають протягом доби, у вітчизняній класифікації судинних захворювань мозку вони включені в рубрику минущих НМК [Шмідт Є.В., 1985], хоча ставлення до цього вчених інших країн неоднозначно .
Встановлено, що провідну роль в патогенезі гострих змін судин і речовини мозку при кризах грає зрив реакції авторегуляції мозкового кровотоку у її верхньої межі. Це призводить до пасивного розтягування судин мозку і збільшення кількості крові, що надходить в судини МЦР при збільшеному внутрисосудистом тиску. Такі процеси зумовлюють фільтраційний (вазогенний) набряк, збільшення обсягу мозку і ішемію тканини мозку внаслідок стискання судин МЦР, що має зазвичай "плямистий" характер. Всі ці зміни більш виражені в зонах суміжного кровопостачання в області потиличних часткою, так як тут артеріоартеріальние анастомози є прямолінійними. Ця особливість анастомозів робить їх більш уразливими при гострому підвищенні артеріального тиску. З цим можуть бути пов`язані потиличні болі і зорові порушення, характерні для церебральних судинних кризів:
Головний біль і поява менінгеальних симптомів при кризах можуть бути пов`язані також з субарахноїдальними крововиливами, що спостерігаються при АГ. Ці крововиливи і вогнищева ішемія кори можуть супроводжуватися епілептичними припадками.
Розрізняють 3 типи гіпертонічних церебральних кризів: гіперкінетичний, для якого характерне збільшення хвилинного обсягу серця, еукінетіческій з нормальним хвилинним об`ємом серця і підвищеним судинним опором і гипокинетический зі зниженим хвилинним об`ємом серця і з різко підвищеним судинним опором. Кожен з цих типів кризів характеризується певною клінічною симптоматикою і вимагає диференційованого підходу до лікування з урахуванням особливостей гемодинамічних порушень [Горбачова Ф.Е. і ін., 1995].
Гостра гіпертонічна енцефалопатія клінічно характеризується високим артеріальним тиском (250/150 мм рт.ст. і більше), сильним головним болем, занепокоєнням, нудотою, зоровими і чутливими порушеннями, розладом свідомості аж до коми, психічними порушеннями, епілептичними припадками. Іноді спостерігаються окремі короткочасні неврологічні симптоми [Ганнушкіна І.В., Лебедєва Н.В., 1987 Dinsdale Н., 1982- Ferszt R., 1989]. При нейро-офтальмологічному дослідженні виявляються набряк дисків зорових нервів і крововиливи в них, спазм судин сітківки, сліпота, гемианопсия і ін. Характерно також підвищення тиску цереброспинальной рідини [Mumenthaler М., 1986].
При КТ виявляються симетричне зниження щільності білої речовини півкуль великого мозку, зменшення обсягу шлуночків (часто досить значна), згладжування борозен. Набряк стовбура мозку і мозочка, що виявляються при КТ, відрізняє гостру гіпертонічну енцефалопатію від інших форм енцефалопатій (аноксических, метаболічних) [Dinsdale Н., 1982- Kwong Y. et al., 1987].
Найчастіше гостра гіпертонічна енцефалопатія спостерігається при важкій, злоякісної АГ, часто вторинної (нефрогенна АГ, АГ при феохромоцитомі та ін.). Рідше вона спостерігається при гіпертонічній хворобі, що може бути передвісником переходу хвороби в її злоякісну форму. Прогноз гострої гіпертонічної енцефалопатії частіше несприятливий.
Гіпертонічні малі глибинні (лакунарні) інфаркти являють собою саму часту форму ішемічних ПМК, обумовлену АГ. Клінічно ці інфаркти, як і атеросклеротичні малі глибинні (лакунарні) інфаркти, найчастіше протікають у вигляді транзиторних ішемічних атак або малого ішемічного інсульту ("лакунарний інсульт"). Нерідко гіпертонічні малі глу (5інние (лакунарні) інфаркти можуть протікати, як показують дані КТ і МРТ, а також морфологічного дослідження, безсимптомно. При безсимптомному перебігу ці інфаркти можуть виявлятися "випадково" при КТ і МРТ мозку, що проводяться з приводу інших захворювань. Такі інфаркти, як правило, знаходяться в стадії повної організації, тобто у вигляді дрібних кіст - лакун.
"лакунарний інсульт" за своїм розвитком і клінічним перебігом багато в чому нагадує малий інсульт. Йому навіть можуть передувати минущі НМК. Вогнищева неврологічна симптоматика часто розвивається поступово, протягом декількох годин або днів, іноді - після періоду минущих НМК. У ряді випадків вона виявляється після сну, що ускладнює оцінку темпу розвитку інсульту. Хоча АД зазвичай буває підвищеним, головний біль найчастіше відсутня. Рівень неспання не змінюється, менінгеальні симптоми не виявляються.
У клінічній картині малих глибинних (лакунарних) інфарктів є ряд рис, обумовлених невеликою величиною і глибинної локалізацією цих інфарктів. До таких ознак належать: відсутність порушення вищих коркових функцій (афазія, агнозія, апраксія) при ураженні лівої півкулі, що супроводжується розвитком правостороннього геміпарезу, без порушень чутливості або навпаки, а також відсутність характерною психопатологічної симптоматики при ураженні правої півкулі і наявності лівостороннього гемипареза. У більшості випадків спостерігається значне відновлення порушених функцій.
Характер вогнищевих неврологічних симптомів відображає обмежену локалізацію інфарктів. У випадках переважно рухових порушень при КТ і МРТ виявляються інфаркти у внутрішній капсулі, в білій речовині півкуль мозку, мосту і Чечевицеподібних ядрі. В останньому випадку рухові порушення виникають, очевидно, в результаті супутніх змін в суміжних відділах внутрішньої капсули. При наявності в клінічній картині переважно чутливих порушень осередки розташовуються в таламусі. При локалізації інфарктів в задніх відділах задньої ніжки внутрішньої капсули і суміжних відділах таламуса рухові і чутливі порушення можуть поєднуватися з гомолатеральной атаксією і гемианопсией. Слід зазначити можливість розвитку гемианопсии, яка раніше вважалася нехарактерною для малих глибинних (лакунарних) інфарктів. Виникнення мозочкових симптомів, очевидно, обумовлено поразкою корково-мостових шляхів до мозочка. Поразка хвостатих ядер в гострому періоді інсульту може супроводжуватися розвитком легенів симптомів паркінсонізму, що раніше також не було описано при цих інфарктах [Верещагін Н.В. і ін., 1983].
Вогнищева неврологічна симптоматика, перебіг і результат цього виду НМК залежать не тільки від величини і локалізації інфаркту, але і в значній мірі від попередніх і супутніх дифузних і дрібновогнищевий змін тканини мозку, характерних для гіпертонічної ангіоенцефалопатіі. Для більшості малих глибинних (лакунарних) інфарктів, які розвинулися вперше, характерно сприятливий перебіг: збереження свідомості і задовільний стан хворого в гострому періоді, значний або повний регрес вогнищевих неврологічних симптомів, що починається з 1-го тижня інсульту.
При повторних інфарктах, що розвиваються у хворих з гіпертонічною ангіоенцефалопатія, рухові порушення бувають більш вираженими, рівень неспання в гострому періоді, як правило, знижується, регрес симптомів незначний або відсутній, іноді спостерігається наростання неврологічної симптоматики. При КТ і МРТ виявляються вогнища і ознаки дифузних змін мозку у вигляді зниження щільності білої речовини, розширення шлуночків і субарахноїдальних просторів.
При тривалій і важко протікає АГ розвиваються множинні малі глибинні (лакунарні) інфаркти та супутні їм зміни - так зване лакунарне стан мозку (status lacunaris). Для останнього характерна неврологічна симптоматика, яка вказує на многоочаговий характер змін мозку: аміостатіческіе і псевдобульбарний синдроми, мозочкові симптоми, порушення функції тазових органів, зниження інтелекту аж до розвитку деменції.
При КТ гіпертонічні малі глибинні (лакунарні) інфаркти виглядають як вогнища зниженої щільності, найчастіше округлої або овальної форми, вони розташовані в білій речовині півкуль мозку, внутрішньої капсулі, Чечевицеподібних і хвостатому ядрах, зоровому горбі і мосту. Розмір інфарктів на горизонтальних "зрізах" мозку зазвичай буває в межах 10-15 мм (по довжині). Слід зазначити, що число виявлених при КТ інфарктів іноді буває (як показали КТ-морфологічні зіставлення) менше дійсного, оскільки для КТ є свої дозволяють здібності. Інфаркти виявляються вже до кінця 1-х або на 2-у добу з моменту розвитку інсульту. При цьому зниження щільності в області інфаркту не буває інтенсивним, межі інфаркту нечіткі. В кінці 2-й - початку 3-го тижня Виявлення інфарктів тимчасово зменшується, а іноді інфаркти зовсім не візуалізуються, що в значній мірі пов`язано з регресом набряку. Через 1-2 міс інфаркти добре візуалізуються, мають чіткі межі, що обумовлено формуванням невеликої псевдокісти - лакуни.
Інтрацеребральні крововиливи при АГ складають 72-81% крововиливів в мозок різної етіології [Kase С. et al., 1992]. У деяких країнах (США, Японія) в останні десятиліття відзначено значне зменшення числа випадків крововиливів в мозок при АГ, що обумовлено широкомасштабної профілактикою і успішним лікуванням АГ.
Клінічно масивні крововиливи в мозок протікають з картиною інсульту. Для інсульту характерні втрата свідомості, що наступає в перші години або протягом 1-4-го днів захворювання або навіть пізніше. Характерні такі неврологічні симптоми (в порядку зниження частоти): геміпарез, головний біль, блювота, асоційовані (поєднані) рухи очей, афазія, парез лицьового нерва, запаморочення, колапс, анізокорія, дизартрія, атаксія, міоз або мідріаз [Fuchs Н. et al ., 1979]. Вогнищева симптоматика залежить від локалізації і величини гематоми.
Епілептичні припадки спостерігаються при локалізації гематоми в безпосередній близькості до кори прецентральной області і розвитком в останній набряку і дрібних діапедезних крововиливів [Прохорова Е.С., Гулевська Т.С., 1974 Прохорова Е.С. і ін., 1975]. Епілептиформні мезенцефальние напади пов`язані з розвитком вторинного дислокаційної синдрому і можуть з`являтися при полушарних крововиливів різної локалізації [Луньов Д.К. і ін., 1974]. Такі напади при крововиливах в мозок є поганим прогностичним ознакою.
Несприятливим прогностичним ознакою є прориви крові в шлуночки мозку, що спостерігалися у 85% померлих [Колтовер А.Н. і ін., 1975], а також крововиливи в міст мозку, які найчастіше бувають при нефрогенної АГ [Лебедєва Н.В., Гулевська Т.С., 1984].
Летальність при масивних крововиливах у мозок залишається високою. Крім перерахованих факторів, вона пов`язана з об`ємом гематоми: при обсязі менше 30 мл летальність становить 5% - обсязі 30-50 мл - 35% і при обсязі більше 50 мл 85% [Weir В., 1993].
Слід також особливо відзначити, що в тканини мозку, навколишнього внутрішньомозкову гематому, розвивається виражена і поширена ішемія. Обсяг такої ішемічної зони може в кілька разів перевищувати обсяг гематоми. У цій зоні (пенумбра) функції нейронів порушені не тільки в результаті мас-ефекту і ішемії, але і метаболічних порушень, обумовлених впливом гемоглобіну. Показано, що високі концентрації гемоглобіну надають токсичну дію на культуру нейронів [Weir В., 1993].
На різних експериментальних моделях показано, що патофізіологія ішемії обумовлена прямий механічної компресією судин поверхні мозку, а також впливом судинозвужувальних субстанцій, що виділяються з крові. Тому проникнення крові в субарахноїдальний простір і шлуночки викликає загальне зниження церебрального перфузійного тиску. Розвиток осередкової ішемії починається в момент крововиливи. Експериментально показано, що нейропротектори (блокатори Са-каналів і антагоністи рецепторів N-метил-О-аспартату) зменшують ІПМ. Ймовірно, застосування нейропротекторів може звести до мінімуму пошкодження мозку, які розвиваються після внутрішньомозкового крововиливу. Важливо раннє видалення гематоми відповідно до вироблених показаннями. Однак одне видалення гематоми не завжди забезпечує зворотний розвиток дислокационного процесу, особливо якщо приєднується гостра обструктивна гідроцефалія.
Численні дані літератури і багаторічний власний досвід показали, що найбільш інформативним методом діагностики крововиливів в мозок в гострій стадії є КТ. Вона забезпечує неінвазивну діагностику інтрацеребральних крововиливів в максимальному обсязі - виявляються локалізація, величина, зв`язок з ліквороноснимі шляхами і вплив на них, перифокальний набряк і вплив на прилеглі структури мозку і його оболонки, "фон", На якому розвинулося крововилив. Завдяки КТ стала можливою діагностика дрібних "нефатальних" крововиливів, а також клінічно атиповий протікають крововиливів (малі гематоми) [Шмирев В.І. і ін., 1987], які раніше помилково діагностували як інфаркти. КТ поліпшила в 4 рази діагностику крововиливів [Fuchs Н. et al., 1979]. КТ дозволила з великою точністю локалізувати не тільки великі, а й дрібні крововиливи в різних відділах мозку, що дало можливість отримати реальну картину причин, частоти, і виходу геморагічного інсульту.
За допомогою КТ було показано, що дрібні крововиливи при АГ (при КТ 1,5 см і менше) і малі гематоми розвиваються значно частіше, ніж це було прийнято вважати раніше. Найбільш часто ці дрібні крововиливи локалізуються в базальних ядрах, задній ніжці внутрішньої капсули, в мозочку і покришці моста. Дані крововиливи мають клінічну симптоматику, схожу на симптоматику малого глибинного (лакунарного) інфаркту [Kim J. et al., 1994], а також інших інфарктів мозку. За допомогою КТ і МРТ було також встановлено, що джерелами крововиливів в міст можуть бути гілки довгих і коротких огинають артерій, а не тільки парамедианного, як було встановлено при патологоанатомічних дослідженнях [Komijama М. et al., 1991].
За даними КТ, Лобарная гематоми зустрічаються при АГ також часто, як і крововиливи "типовою" локалізації - в глибокі відділи півкуль великого мозку, мозочок і міст. Виявилося, що АГ є таким же фактором ризику розвитку Лобарная гематом, як і амілоїдна ангіопатія [Molinari G., 1993].
Інтрацеребральні крововиливи на комп`ютерних томограмах представлені у вигляді вогнищ підвищеної щільності (40-90 од. Хаунсфілда). Така висока щільність гематом обумовлена головним чином глобіном. При важких формах анемії крововиливу в мозок мають низьку щільність (близько 17 од.) [Kase С. et al., 1992]. Такі гіподенсівние осередки можуть бути прийняті за інфаркти, пухлини та ін.
У гострому періоді гематома, як правило, оточена вузькою зоною зниженої щільності, обумовленої перифокальним набряком. Через 7-10 діб відзначається зменшення щільності гематоми від периферії до центру. Великі гематоми стають ізоденсівнимі в середньому через 2 міс, малі - через 2-3 тижнів. У процесі організації розмір гематоми щодоби зменшується на 0,65 мм, а її щільність - на 1,4 од. Хаунсфілда. Через 2-4 міс на місці крововиливу формується зона зниженої щільності - постгеморрагическая псевдокиста.
Розрізняють 3 стадії еволюції внутрішньомозкових гематом: 1-я - гіперденсівная (підвищена щільність) - 2-я - перехідна з гіперв ізоденсівную (тобто не відрізняється від щільності навколишнього речовини мозку) - 3-я - гіподенсівная, ототожнюється з постгеморрагической порожниною - псевдокісту. При КТ виявляються такі ускладнення крововиливів в мозок в гострому періоді, як об`ємне вплив на різні відділи ліквороносних шляхів, на серединні структури і стовбурові відділи мозку (мас-ефект), а також прорив крові в шлуночки і субарахноїдальний простір, розвиток гострої внутрішньої гідроцефалії [Верещагін Н.В. і ін., 1986].
Одним з найважчих ускладнень крововиливів у мозок є гостра обструктивна гідроцефалія, яка розвивається майже в 30% випадків крововиливів: При КТ вона діагностується починаючи з перших 12 годин після інсульту. При цьому гідроцефалія характеризується збільшенням і деформацією бічних шлуночків, блокадою шляхів ликворооттока, зміщенням структур мозку і дислокацією стовбура. При обструктивної гідроцефалії в білу речовину через пошкоджену епендіму проникає цереброспінальної рідина, яка утворює перивентрикулярний набряк, добре помітний при КТ. Розширюються капіляри білої речовини, пролиферируют гліоціти. Цей реактивний глиоз залишається навіть після шунтування і нормалізації об`єму шлуночків.
Без оперативного втручання гостра обструктивна гідроцефалія в більшості випадків закінчується смертю.
Механізм обструкції ліквороносних шляхів гетерогенний: вона може розвинутися як при дислокації мозкових структур, так і оклюзії ліквороносних шляхів згустками крові. Залежно від причин розвитку гострої оклюзійної гідроцефалії застосовується той чи інший метод лікування: видалення гематоми, усунення згортків крові з шлуночків, заходи по зменшенню перифокального набряку, невідкладна допомога - вентрикулярное дренування як допоміжний або як самостійний засіб лікування [Верещагін Н.В. і ін., 199,3].
Вентрікулярное дренування, яке знаходить все більш широке застосування при крововиливах в мозок, а також інші лікворошунтуючі операції ведуть до розгерметизації краниоспинальная системи, виведенню цереброспинальной рідини під позачерепні порожнини. При цих операціях дренажні системи вводяться в шлуночки мозку і інші порожнини організму, внутрішньочерепний тиск фіксується на заданому рівні. Поряд з безперечним позитивним ефектом всі ці операції, на думку О.Н.Гайкова і В.А.Хачатряна (1996), створюють не тільки штучний гомеостаз, але і передумови для розвитку ускладнень (так званий катетерізм). До таких ускладнень відносяться крововиливи по ходу пункційного каналу, запальні процеси, післяопераційні епілептичні припадки, порушення водно-електролітного обміну і їх наслідки, трофічні порушення, гіпер гіподренаж.
В останні роки в зв`язку з поліпшенням діагностики геморагічного інсульту, що дозволило точно локалізувати гематому і визначити її обсяг, розширилося застосування хірургічних методів лікування таких хворих. Цьому значною мірою сприяло і вдосконалення техніки оперативного втручання у зв`язку з розробкою такого методу, як стереотаксичне видалення гематоми. При оцінці показань до хірургічного лікування, крім обсягу і локалізації крововиливів, слід враховувати також їх тип - типу гематоми та типу геморагічного просочування. Якщо при хірургічному лікуванні крововиливів типу гематоми втрати тканини мозку не відбувається, то при видаленні крововиливи типу геморагічного просочування ця втрата неминуча, причому втрата тканини відносно збереженою, судини і клітинні елементи якої здатні брати участь в процесах організації крововиливів. Це особливо важливо стосовно крововиливів типу геморагічного просочування, оскільки вони локалізуються в глибинних відділах мозку, які значно віддалені від великих судин і лептоменінкса, які беруть активну участь в процесах організації крововиливів. Дані обставини необхідно враховувати при вирішенні питання про хірургічне лікування крововиливів у мозок, і перш за все необхідна точна діагностика цих двох типів крововиливів.
Що стосується супратенторіальні крововиливів типу гематом, то відкрите видалення їх показано при поверхневих гематомах обсягом 41-80 мл і більше і в ряді випадків при глибоких гематомах, межі яких розташовані на глибині до 1 см від поверхні кори або виходять на поверхню мозку. Стереотаксичне видалення показано при глибоких гематомах обсягом 21-80 мл. Хірургічне втручання при супратенторіальних гематомах значно, в 2 У2 рази, знижує частоту летального результату [Переседов В.В., 1996].
При локалізації крововиливів в мозочку хірургічне втручання є обов`язковим, так як вони не тільки збільшують обсяг мозочка в обмеженому просторі задньої черепної ямки, а й швидко призводять до гострої обструктивної гідроцефалії. Такі операції, що отримали назву життєзберігаючих або рятують життя операцій (life-saving в англомовній літературі), повинні проводитися негайно після постановки діагнозу.
Масивні інтрацеребральні крововиливи при АГ необхідно диференціювати з крововиливами, розвиненими при інших захворюваннях: церебральної амілоїдних ангіопатії, пухлинах мозку і метастази в нього, судинних мальформаціях, васкулітах, хворобах крові, СНІД.
При амілоїдних ангіопатії конгофільний матеріал, що накопичується в стінках дрібних і середніх кортикальних артерій, рідше в артеріях базальних гангліїв, робить ці судини ламкими навіть при найменшій травмі (наприклад, при стереотаксической біопсії мозку або накладення вентрикулярного дренажу), що може призвести до крововиливу. Крім того, крововилив може розвинутися і з міліарний аневризм, властивих вказаного захворювання. Найчастіше крововиливи локалізуються в субкортікальной білій речовині потиличних часток, рідше - тім`яних. Частота крововиливів, пов`язаних з амілоїдних ангиопатией, з віком збільшується. У деяких хворих ще до розвитку інсульту виявляються ознаки амілоїдних ангіопатії (деменція). При сімейних формах амілоїдних ангіопатії крововиливи розвиваються на 3-4-м десятилітті життя.
Серед пухлин мозку, при яких найбільш часто розвивається крововилив як в пухлину, так і тканину мозку поблизу пухлини, слід зазначити гліобластом, олігодендроглії, внутрішньомозкову саркому, хоріокарціному- серед метастазів з крововиливами - рак легенів, гіпернефроїдний рак нирки, меланому, хоріонепітеліому. Виявлення первинної пухлини мозку або метастази в області крововиливи буває утруднено через руйнування їх кров`ю. Правильний діагноз можна поставити на основі наступних ознак: вогнищева неврологічна симптоматика, що передує кровоізліянію- діагностована пухлина з можливістю її метастазування в мозок-при КТ нехарактерна для АГ локалізація кровоізліянія- виражений і швидко прогресуючий отек- різко виражене контрастне посилення.
Інтрацеребральні масивні крововиливи при судинних мальформаціях частіше локалізуються в глибоких відділах мозку, нерідко в білій речовині, обумовлені розривом артеріовенозних мікромальформацій, що не виявляються за допомогою ангіографії не тільки при відбувся крововилив, а й до нього. Для них характерна також атипова локалізація крововиливу.
Розрив великих, так званих вроджених артеріальних аневризм мозку, названих Ю.А. Медведєвим і Д.Е.Мацко (1993) біфуркаційну-гемодинамічними аневризмами, також може супроводжуватися масивними крововиливами в мозок, а не тільки в субарахноїдальний простір. Автори вважають, що генетичний зв`язок гіпертонічної хвороби та аневризм мозку безперечна. Ця обставина грає певну роль в механізмах розвитку як самих аневризм, так і крововиливів з них.
При диференціальної діагностики масивних інтрацеребральних гематом, які розвинулися при АГ, з так званими пізніми (через тижні і місяці після травми) посттравматичними интрацеребрально крововиливами Болл і нгера слід мати на увазі, що в більшості випадків останні пов`язані або з АГ, або з судинними мальформаціями або з пухлинами мозку. Інтрацеребральні крововиливи можуть розвиватися також при застосуванні ряду лікарських засобів (так звані фармакогенного крововиливи). До таких засобів відносяться антикоагулянти, тромболітики, сімпатоміметікі- особливо небезпечно їх тривале застосування. Інтрацеребральні крововиливи спостерігаються у наркоманів і токсикоманів. Слід, однак, відзначити, що іноді ці крововиливи пов`язані з попередньою патологією церебральних судин (аневризми та інші мальформації, васкуліти), а також вазоспазмом, обумовленим прийомом медикаментів.
Розвитку інтрацеребральних крововиливів в значній мірі сприяє алкогольна інтоксикація. Це пов`язано з тим, що алкоголь призводить до порушень згортання крові шляхом пригнічення синтезу коагуляційних факторів печінкою, порушує функцію тромбоцитів, викликає спазм церебральних судин і призводить до підвищення артеріального тиску (як при одноразовому прийомі, так і багаторазовому використанні). Кількість алкоголю, що підсилює ризик розвитку крововиливу, індивідуально. Однак, за даними S. Juvela і співавт. (1995), ризик розвитку інтрацеребральних крововиливів зростає у пацієнтів, які взяли алкоголь протягом доби в дозі 41-120 мл і більше (в перерахунку на абсолютний етиловий спирт) і в дозі 150-300 мл і вище протягом тижня. Автори розглядають алкоголь таким же фактором ризику розвитку інтрацеребральних крововиливів, яким є АГ. У хворих на алкоголізм часто спостерігаються крововиливи в міст мозку.
АГ призводить не тільки до гострих НМК, але і до поступового наростання неврологічних і психічних розладів внаслідок хронічної недостатності кровопостачання мозку. Для позначення такої патології у вітчизняній літературі найбільш часто використовується термін "дисциркуляторна енцефалопатія" і рідше "хронічна гіпертонічна енцефалопатія" [Ганнушкіна І.В., Лебедєва Н.В., 1987]. Під дисциркуляторною енцефалопатією зазвичай розуміють прогресуючу диффузную і ДРІБНОВОГНИЩЕВИМ патологію мозку, обумовлену наростаючим погіршенням його кровопостачання. Дисциркуляторна енцефалопатія включена в ухвалену і широко використовується в нашій країні класифікацію цереброваскулярних захворювань, в якій виділено дві форми дисциркуляторної енцефалопатії - гіпертонічна і атеросклеротична [Шмідт Є.В., 1985]. За кордоном для позначення хронічній недостатності кровопостачання мозку при АГ частіше використовуються різні терміни, які відображають одне з найбільш яскравих клінічних проявів цієї патології - деменцію: мультиинфарктная деменція, лакунарна деменція, хронічна прогресуюча субкортикальная енцефалопатія Бінсвангера, енцефалопатія бінсвангеровского типу та ін.
У зв`язку з великою поширеністю АГ, тенденцією до старіння населення і зі збільшенням числа хронічних форм цереброваскулярної патології, питома вага гіпертонічної дисциркуляторної енцефалопатії в загальній структурі НМК залишається високим.
Клінічно для гіпертонічної дисциркуляторної енцефалопатії спочатку характерні переважно суб`єктивна симптоматика у вигляді швидкої стомлюваності, зниження працездатності, пам`яті й уваги, а також анизорефлексия, рефлекси орального автоматизму, аналоги рефлексів Россолимо, Жуковського, деяка сповільненість рухів.
Потім формуються неврологічні синдроми: гемисиндром, паркінсонізм, аміостатіческіе синдром. У міру прогресування захворювання виникають грубі парези та паралічі, розлади чутливості, порушення функцій тазових органів, психічна деградація.
За основним клінічного синдрому розрізняють кілька форм дисциркуляторної енцефалопатії: з дифузійної цереброваскулярної недостаточностью- з переважною патологією судин каротидної або вертебрально-базилярної системи-з вегетативно-судинними пароксизмами, переважно психічними розладами і аміостатіческіе синдромом [Ганнушкіна І.В., Лебедєва Н.В. , 1987]. Є і інші пропозиції по угрупованню синдромів дисциркуляторної енцефалопатії.
Детально аналізуючи наростання психічних порушень у міру прогресування дисциркуляторної енцефалопатії, Н.В.Лебедева (1987) підкреслює, що одним з важких її наслідків може бути деменція. При цьому в багатьох випадках розвиток повільно прогресуючої деменції в пізній стадії гіпертонічної дисциркуляторної енцефалопатії нагадує субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатію Бінсвангера, для якої характерні зміни білої речовини півкуль великого мозку.
До прямих КТ-ознаками дисциркуляторної енцефалопатії відносяться поодинокі або множинні невеликі вогнища зниженої щільності з чіткими або розмитими контурами. Вони розташовуються в глибоких відділах півкуль мозку: в базальних ядрах, таламусі, білій речовині, внутрішній капсулі, а також мозочку. Ці зони частіше відповідають малим глибинним (лакунарним) інфарктів, рідше - псевдокісту на місці організованих невеликих крововиливів. До прямих ознак дисциркуляторної енцефалопатії у хворих з АГ відносяться і великі зони зниженої щільності з нечіткими кордонами, розташовані переважно в білій речовині перивентрикулярно. Непрямими ознаками дисциркуляторної енцефалопатії є розширення шлуночкової системи мозку або тільки деяких її відділів, а також розширення ряду борозен півкуль великого мозку [Верещагін Н.В. і ін., 1986].
Ще більшою інформативністю для діагностики дрібновогнищевий і дифузних змін мозку, що розвиваються при дисциркуляторній енцефалопатії, володіє МРТ, при якій вони проявляються у вигляді областей підвищення інтенсивності сигналу в Тг-режимі. При МРТ головного мозку хворих на злоякісну АГ і з проявами енцефалопатії такі області були виявлені в 78% випадків. Виявлено також розширення в 2-2,3 рази шлуночків і в 1,5-2 рази - субдурального простору. МРТ дає можливість у 30% хворих із злоякісною АГ припускати наявність гіпертонічної енцефалопатії ще на доклінічному етапі [Дмитрієв В.В., 1988- Беленко Ю.Н. і ін., 1989].
Важливо підкреслити, що на тлі гіпотензивної терапії, як показало динамічне MPT-дослідження, інтенсивність змін білої речовини, що розвиваються на тлі гострої гіпертонічної енцефалопатії, знижується. Це пов`язують з регресом набряку білої речовини. Однак у міру формування гіпертонічної дисциркуляторної енцефалопатії поширеність і вираженість вогнищ підвищення інтенсивності МР-сигналу в глибоких відділах білої речовини обох півкуль різко зростають, досягаючи найбільшої інтенсивності у хворих з деменцією у вигляді феномена лейкоареоза (термін запропонований V.Hachinski в 1986 г.). Дослідження останніх років показали різну природу змін білої речовини, що лежать в основі цього феномена, який спостерігається не тільки у хворих з АГ, особливо що супроводжується НМК і деменцією, а й при ряді інших захворювань і патологічних станів (наприклад, при хворобі Альцгеймера, амілоїдних ангіопатії, гідроцефалії нормального тиску, лейкоенцефаліти, лейкодистрофії і ін.). У багатьох роботах показано, що лейкоареоз вельми часто виявляється у людей похилого віку, в тому числі при відсутності порушень психічних функцій. Все це ускладнює клінічну інтерпретацію зазначеного нейровизуализационного феномена.
На думку більшості авторів, в основі феномену лейкоареоза лежать підвищення вмісту води в білій речовині, вакуолизация білої речовини і розвиток в ньому мікроскопічних порожнин, заповнених рідиною (спонгиоз). Подальше прогресування вираженості лейкоареоза пов`язано із заміщенням гинуть волокон білої речовини проліферуючими астроцитами, що містять велику кількість води, і макрофагами, що містять ліпіди (зернисті кулі). Це призводить до подальшого зниження щільності білої речовини при КТ і посилення МР-сигналу.
Розвиток малих глибинних (лакунарних) інфарктів в білій речовині вносить свій внесок у формування феномена лейкоареоза. Це відбувається в результаті збільшення вмісту води в білій речовині навколо малих глибинних (лакунарних) інфарктів, а також за рахунок накопичення зернистих куль в межах інфарктів і поблизу них в процесі їх організації. У прогресування лейкоареоза також вносять вклад формуються в процесі організації малих глибинних (лакунарних) інфарктів лакуни, заповнюються тканинної рідиною, кріблюри і осередки периваскулярного енцефалолізіса, що виникають в білій речовині при АГ.
Зв`язок підвищення інтенсивності сигналу з осередкової ішемією білої речовини (в тому числі з розвитком дрібних інфарктів), а також з набряком в перивентрикулярних областях виявлено при морфологічному дослідженні мозку. Також припускають, що набряк в перивентрикулярной області може збільшуватися внаслідок надходження в цю область цереброспинальной рідини за рахунок градієнта парціального тиску між білою речовиною і шлуночкової системою [Fazekas F. et al., 1993].
Виразність лейкоареоза може бути різною. Проспективні дослідження з використанням МРТ показали, що якщо на початковій стадії формування синдрому деменції у хворих з судинною патологією мозку лейкоареоз обмежений, охоплює переважно перивентрикулярні відділи білої речовини в області передніх рогів бічних шлуночків, то в подальшому він поширюється вже на більш великі області і поєднується з розширенням шлуночків мозку. Це вказує на відносно далеко зайшла стадію ураження білої речовини і відображає втрату значної частини обсягу білої речовини в перивентрикулярной області. При цьому виявляється тісний кореляція між тяжкістю когнітивних порушень і збільшенням розмірів бічних шлуночків.
Дифузна патологія білої речовини півкуль головного мозку займає провідне місце в розвитку порушень пізнавальних функцій у хворих з хронічною цереброваскулярною патологією при АГ, будучи по суті морфологічної основою судинної деменції підкіркового типу. Виділено дві основні форми подкорковой судинної деменції, що протікають з переважною патологією білої речовини: мультиинфарктная деменція, для якої характерні множинні малі глибинні (лакунарні) інфаркти, і субкортикальная артеріосклеротіческая енцефалопатія (хвороба Бінсвангера), в основі якої лежать дифузні зміни білої речовини, що супроводжуються втратою мієліну і зменшенням обсягу білої речовини [Гулевська Т.С., Людковська І.Г., 1992 Babikian V., Ropper А., 1986 Roman G., 1987 Fisher С., 1989, і ін.].
Якщо перивентрикулярний спонгиоз або ж кілька малих глибинних (лакунарних) інфарктів в білій речовині без дифузних його змін можуть не супроводжуватися вираженими симптомами порушення пізнавальної діяльності та пам`яті, то дифузна форма патології білої речовини, що виявляється на КТ вираженим феноменом лейкоареоза, супроводжується синдромом прогресуючої деменції. Певне значення в розвитку деменції має, як вказувалося, фактор локалізації вогнищевих і дифузних змін білої речовини в певних областях мозку. Так, виражені симптоми порушення пізнавальної діяльності та пам`яті виявляються при переважної локалізації змін в лобових долях мозку, семіовального центрі, мозолистом тілі, поясних звивинах, де проходять проекційні, комісуральні і асоціативні волокна. Існує пряма кореляція між локалізацією змін, зниженням мозкового кровотоку в білій речовині лобових часток і ступенем вираженості деменції [Ishii N. et al., 1986 Yao H. et al., 1990]. Певну роль в прогресуванні когнітивних порушень може грати і зменшення обсягу мозолистого тіла, що призводить до часткового роз`єднання півкуль мозку [Yamanouchi Н. et al., 1990]. У патогенезі порушень пам`яті певне значення мають і двосторонні зміни білої речовини гіппокампальних звивин.
Деменція при хворобі Бінсвангера відноситься до підкіркових типу, зумовленого порушенням зв`язку в цілому збереженій кори мозку з нижчерозташованими активують структурами, в першу чергу з таламус. В основі цього порушення лежать дифузні зміни білої речовини півкуль мозку. Ми вважаємо, що хвороба Бінсвангера слід розглядати як один з варіантів перебігу гіпертонічної ангіоенцефалопатіі, при якому спостерігається переважна дифузна патологія білої речовини півкуль мозку. Клінічно це проявляється синдромом прогресуючої деменції [Гулевська Т.С., Людковська І.Г., 1992].
У публікаціях наголошується на необхідності розробки надійних критеріїв диференціальної діагностики двох основних форм деменції похилого віку - хвороби Бінсвангера як однієї з форм судинної деменції і хвороби Альцгеймера, що відноситься до первинних дегенеративних форм деменції. Це обумовлено високою поширеністю даних форм, що становлять близько 70% всіх випадків деменції і виникають в літньому віці, а також і тим, що існує значна кількість змішаних форм, при яких судинна патологія мозку поєднується зі змінами, характерними для хвороби Альцгеймера. Діагностика останніх особливо важка.
Морфологічні зміни, характерні для кожного із зазначених захворювань, світовою спільнотою патонейроморфологов визнані в якості стандартизованих критеріїв діагностики [Mirra S. et al., 1991]. Основним морфологічним ознакою хвороби Бінсвангера є патологія білої речовини півкуль великого мозку, обумовлена його ішемією в зв`язку з важким артеріолосклерозом, при збереженні кори. При хвороби Альцгеймера зміни у вигляді сенильних бляшок і нейрофібрилярних клубків розвиваються в корі мозку, приводячи до незворотної загибелі нейронів, а в білій речовині грубих осередкових і дифузних змін не спостерігається.
Локалізація основних морфологічних змін мозку дозволяє віднести хвороба Бінсвангера, як уже вказувалося, до підкіркових формам деменції, в той час як хвороба Альцгеймера - до типово корковою деменції. На нашу думку, це може впливати на перебіг і прогноз цих двох захворювань похилого віку. Значні зміни в корі мозку з масивної загибеллю нейронів при хворобі Альцгеймера призводять до неухильно прогресуючого порушення пам`яті і зниження когнітивних здібностей, тобто деменція незворотна. При хвороби Бінсвангера кора півкуль мозку залишається в цілому збереженою. Розвиток симптомів деменції викликано роз`єднанням різних відділів кори, а також порушенням її зв`язків з нижчерозташованими структурами, обумовленим первинної дифузійної патологією білої речовини півкуль. Ступінь і глибина цієї форми патології можуть бути різними і коливатися в широких межах - від обмежених зон спонгиоза і демієлінізації до поширених вогнищ повного і неповного некрозу білої речовини. При поліпшенні кровопостачання білої речовини можна попередити подальше прогресування деменції при хворобі Бінсвангера, що було підтверджено дослідженнями мозкового кровотоку [Meyer J. et al., 1986]. У зв`язку з цим на відміну від первинної дегенеративної деменції деменція судинного типу в даний час розглядається як форма деменції, потенційно піддається корекції.
Клініко-морфологічні зіставлення при сенільний деменції типу Альцгеймера свідчать про тісний зв`язок між виразністю амілоїдозу головного мозку і розвитком пресенільной і старечої деменції [Секамова С.М., Зикова Л.Д., 1989]. При важкої деменції виявляються поширені відкладення амілоїду в сенильних бляшках, змінених нейрофибрилл і стінках судин. При менш виражених порушеннях пам`яті і зниженні когнітивних здібностей відкладення амілоїду зустрічаються значно рідше. Дані, отримані в багатьох дослідницьких центрах світу в останні роки, показали, що розвиток хвороби Альцгеймера безпосередньо пов`язано з надлишковим накопиченням в мозку р-амілоїдного білка, що є фрагментом білка-попередника з молекулою набагато більшої величини. Цей білок кодується геном, розташованим на хромосомі 21 людини.
До теперішнього часу, незважаючи на впровадження в клінічну практику методів нейровізуалізації мозку, прижиттєва диференціальна діагностика хвороби Альцгеймера і судинної деменції представляє значні труднощі через схожість клінічних проявів деменції, а також з-за існування численних змішаних форм. Для проведення диференціального діагнозу в таких випадках необхідно спеціальне морфологічне дослідження мозку. При цьому, згідно з стандартизованим нейроморфологіческіх критеріям [Mirra S. et al., 1991], для виключення хвороби Альцгеймера необхідно досліджувати кору середньої лобової, верхній і середній скроневих, гиппокампального звивин, нижньої тім`яної дольки. При цьому застосовують імпрегнацію по Більшовского для виявлення сенильних бляшок і Альцгеймера нейрофибрилл, які найбільш часто виявляються в корі зазначених областей мозку. Необхідна також забарвлення конго червоним для виявлення амілоїдних ангіопатії в судинах м`якої мозкової оболонки і кори, а також відкладень амілоїду в сенильних бляшках і нейронах з типовими змінами нейрофибрилл. Застосування цього методу необхідно для виявлення в стінках судин амілоїду, який не виявляється іншими методами.
Для підтвердження судинного генезу деменції в осіб похилого віку необхідно виявлення вогнищ НМК різного характеру і давності в мозку, частіше в глибоких відділах півкуль, а також ознак важкої гіпертонічної або рідше атеросклеротичної ангіоенцефалопатіі. Особливе значення, за нашими даними, має виявлення поєднання вогнищевих і дифузних змін білої речовини півкуль у вигляді спонгиоза, демиелинизации, вогнищ неповного і повного некрозу. Тому в цих випадках необхідно досліджувати білу речовину на гістотопографіческіх зрізах, в першу чергу біла речовина з лобових і тім`яних доль, де ці зміни виявляються найбільш часто. При цьому треба обов`язково використовувати забарвлення на мієлінові волокна (лаксолевим блакитним міцним, по Шпільмейєра і ін.).
У ряді випадків малих глибинних (лакунарних) інфарктів і дисциркуляторної енцефалопатії, що розвинулися у хворих похилого та старечого (більше 75 років) віку, необхідний диференційний діагноз змін, обумовлених АГ і АС, і змін судин і тканини мозку, характерних для процесу нормального старіння. Показано, що при нормальному старінні розвиваються такі зміни мозку: зменшення маси мозку, поглиблення і розширення борозен, збільшення обсягу шлуночків мозку внаслідок зниження маси білої речовини, значне зменшення числа нейронів в корі, поява одиничних сенильних бляшок, накопичення в нейронах липофусцина, зміни олигодендроглиоцитов і астроцитів. В процесі старіння розвиваються також зміни судин мозку, які визначаються як сенильная церебральна мікроангіопатія.
У ряді спостережень дисциркуляторної енцефалопатії в осіб старше 80 років ми виявили зміни мозку, в тому числі білої речовини півкуль, які розглядаються як вікові: артеріолоі артеріосклероз, АС, дистрофічні зміни внутрішньої еластичної мембрани і міоцитів середньої оболонки з тонкою стінок судин, зміною їх тонусу, подовженням, извитостью і перегинами их- зміни в МЦР - капіллярофіброз, редукція капілярної мережі і формування конволютов- склероз вен і судинних сплетінь. Всі ці зміни судин можуть призводити до хронічної циркуляторної гіпоксії білої речовини з розвитком метаболічних і структурних змін мієлінових оболонок при старінні, як це було показано в ряді експериментальних робіт, а також в поодиноких дослідженнях мозку людини [Wender М. et al., 1988].
Однак аналогічний комплекс структурних змін судин перивентрикулярного і підкіркового білої речовини, що вважається характерним для дементірующімі процесів пізнього віку, ми виявили при дослідженні мозку померлих середнього і молодого віку з важкими формами АГ. Виявлялися такі характерні для старіння явища атрофії мозку з переважним зменшенням обсягу білої речовини і розвитком внутрішньої гідроцефалії, що клінічно вони виявлялися прогресуючим порушенням інтелектуально-мнестичних функцій аж до розвитку синдрому судинної деменції, а на КТ мозку - двостороннім феноменом лейкоареоза. Все це дозволяє розглядати АГ в якості одного з провідних факторів ризику передчасного старіння церебральних судин і раннього розвитку змін білої речовини, характерних для старіючого мозку [Гулевська Т.С., Людковська І.Г., 1992]. Незважаючи на похилий вік ряду хворих і виражені інтелектуально-мнестичні порушення в анамнезі, ні в одному зі спостережень ми не виявили типових змін в корі мозку, характерних для хвороби Альцгеймера, у вигляді сенильних бляшок, Альцгеймера нейрофибрилл і конгофільной ангиопатии.
Результати нашого дослідження підтверджують дані літератури про те, що важка АГ веде до прогресування АС і розвитку атеросклеротичних змін в більш дистальних відділах судинного русла мозку [Fisher С., 1965, 1979]. У багатьох випадках тривалої АГ, що протікає з високим артеріальним тиском, виявляються "скаляріформний" АС судин основи мозку, а також велика кількість атеросклеротичних бляшок, нерідко стенозирующих просвіт, в дрібних артеріях поверхні мозку, які проходять в глибині борозен.
При поєднанні АГ з ешелоновану (тандемним) стенозом церебральних артерій в білій речовині півкуль мозку можуть розвиватися атеросклеротичні малі глибинні (лакунарні) інфаркти. Останні мають однакову локалізацію і "фенотипическое&rdquo- схожість з гіпертонічними малими глибинними (лакунарними) інфарктами. Однак ці інфаркти мають різний генезом і суттєвими гістологічними відмінностями, тобто вони гетерогенні за своєю суттю [Моргунов В.А., Гулевська Т.С., 1964]. В основі розвитку осередкової ішемії білої речовини при АГ лежить звуження або облітерація інтрацеребральних (корково-мозкових) артерій, що виникають при гіпертонічній ангіопатії. Причиною розвитку осередкової ішемії і зменшення кровотоку в цих же артеріях мозку при АС є ешелонований (тандемний) стеноз церебральних артерій - середніх, передніх і задніх, їх гілок на поверхні мозку, а також екстракраніальних відділів сонних і хребетних артерій в різних поєднаннях. При цьому характерною ознакою скороченої кровотоку в інтрацеребральних перфоруючих артеріях в зоні інфаркту є їх перекалібровка. Ці глибинні області мозку, в тому числі і білої речовини півкуль, стають "останнім лугом" по відношенню до артерій поверхні і підстави мозку, а також МАГ. І саме в цих областях кровотік стає найменшим, що обумовлює очаговую ішемію в них. Це відбувається, як правило, на тлі порушень загальної гемодинаміки, тобто за механізмом судинної мозкової недостатності. Такий гемодинамический механізм підтверджується тим фактом, що атеросклеротичні малі глибинні (лакунарні) інфаркти розвивалися у хворих з хронічною ішемічною хворобою серця або гострим інфарктом міокарда.
Дані морфологічного дослідження мозку при НМК, обумовленого АГ, переконливо свідчать про високу частоту розвитку різних за характером і тяжкості змін білої речовини півкуль великого мозку при АГ [Гулевська Т.С., Людковська І.Г., 1992]. Це узгоджується з результатами численних нейрорадіологіческіх досліджень при 1 і MF1 з великою постійністю виявлялися дрібновогнищеві і дифузні зміни білої речовини, які проявляються феноменом лейкоареоза. Підтверджено, що найбільш ранні зміни білої речовини у вигляді перивентрикулярного спонгиоза розвиваються в його глибоких, субепендімальних відділах, в першу чергу навколо передніх рогів бічних шлуночків. В останній зоні, за даними літератури, часто виявляються вогнища підвищеної інтенсивності МР-сигналу в осіб, які тривалий час страждають АГ, в тому числі, що особливо важливо підкреслити, і без клінічних проявів цереброваскулярної патології [Braffman В. et al., 1988- Chimowitz М . et al., 1992 Fazekas F. et al., 1993, і ін.]. Встановлено тісний кореляція між ступенем ураження білої речовини, тяжкістю та тривалістю перебігу АГ, частотою перенесених судинних кризів та інсультів. Найбільш значні і поширені зміни виявлені при хронічної цереброваскулярної патології, особливо при ускладненні її розвитком синдрому судинної деменції бінсвангеровского типу [Babikian V., Ropper А., 1987 Fisher С., 1989- Forette F., Boiler F., 1991 Caplan L ., 1995- Pantoni L., Garcia J., 1995].
Дедалі більшого підтвердження знаходить думка про те, що природа виявляється за допомогою КТ і МРТ феномена лейкоареоза також гетерогенна. Це проявляється в першу чергу в тому, що феномен лейкоареоза може виявлятися при різних захворюваннях і патологічних станах мозку: при тривалому перебігу АГ, ішемічному та геморагічному інсультах, які розвинулися при АГ, при судинної деменції бінсвангеровского типу, в деяких випадках хвороби Альцгеймера, при амілоїдних ангіопатії і нормотензівной гідроцефалії [Gupta S. et al., 1988- Wallin A. et al., 1989- Fazekas F. et al., 1993, і ін.]. Нерідко лейкоареоз відзначається у здорових осіб похилого віку [Van Swieten J. et al., 1991], що ще більше ускладнює клінічну інтерпретацію цього феномена.
Особливу значущість при феномені лейкоареоза набувають детальні морфологічні дослідження білої речовини. В результаті проведення такого дослідження встановлено, що в основі виявлених при КТ і МРТ уражень білої речовини півкуль мозку у хворих з АГ і цереброваскулярними порушеннями можуть лежати численні і різні за характером і клінічними проявами вогнищеві і дифузні зміни білої речовини: поодинокі або множинні малі глибинні ( лакунарні) інфаркти різного генеза- вогнища неповного некрозу з деструкцією міеліна- вторинна дегенерація волокон білої речовини Тюрка - Валлера- вогнища периваскулярного енцефалолізіса- розширені периваскулярні простору з формуванням кріблюр- ектазія судин- зони осередкового і дифузного набряку з розрідженням мієлінових волокон і проліферацією астроцитарної гліі- дрібні постгеморрагические псевдокісти- перивентрикулярний і дифузний спонгиоз. Отримані нами дані підтверджують гетерогенну природу лейкоареоза при такому многоаспектном дії на тканину мозку і його судини захворювання, як АГ, і вказують на те, що однотипна Кті MPT-картина може бути при різних за характером зміни білої речовини.
Ми поділяємо точку зору [Gupta S. et al., 1988- Chimowitz M. et al., 1992], що в розвитку феномена лейкоареоза провідну роль відіграє персистирующий набряк білої речовини, який призводить до рарефікация мієліну, вакуолизации паренхіми з розвитком мікроскопічних просторів, заповнених рідиною. Набряк білої речовини при АГ з цереброваскулярними порушеннями має багатокомпонентний характер. Він складається зі збільшення проникності капілярів для води і білків плазми крові, збільшення обсягу екстрацелюлярний рідини, що характерно для вазогенний набряку. Крім того, певний внесок у розвиток набряку білої речовини вносить набряк ендотеліоцитів капілярів, астроцитів, олигодендроглиоцитов, мієліну і аксонів волокон білої речовини - клітинний (цитотоксичний) набряк, пов`язаний з гіпоксією і ішемією білої речовини. Розвиток набряку перивентрикулярного білої речовини пов`язано не тільки з вищевказаними чинниками, а й з ліквородинамічними порушеннями і проникненням цереброспинальной рідини в субепендімальние шари білої речовини - інтерстиціальний (гідроцефаліческій) набряк.
У зв`язку з тим що нами були виявлені дифузні зміни білої речовини, обумовлені АГ і попередні різним за характером гострим НМК, ми можемо підтвердити дані ряду зарубіжних дослідників про часте поєднанні лейкоареоза як з малими глибинними (лакунарними) інфарктами, що локалізуються в глибоких відділах мозку [Bogousslawsky J. et al., 1987], так і з крововиливами в мозок у хворих з АГ [Inzitari D. et al., 1990]. Це вказує на тісний патогенетичну зв`язок між АГ, зумовленими АГ змінами судин, интрацеребрально крововиливами, вогнищевими і дифузними змінами білої речовини ішемічного характеру і феноменом лейкоареоза. При цьому дифузні зміни білої речовини, характерні для субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатії, більше корелюють зі змінами артеріол діаметром менше 100 мкм, а малі глибинні (лакунарні) інфаркти - з оклюзією пенетрирующих корково-мозкових артерій діаметром 150-300 мкм, що спостерігається при АГ, що узгоджується з даними J.Van Swieten і співавт. (1991).
У роботах останніх років показано, що до розвитку хвороби Бінсвангера схильні хворі з особливим клінічним варіантом перебігу АГ, що характеризується частими коливаннями АТ протягом доби і більш високим АТ у нічний час [Tohgi Н. et al., 1991]. До розвитку хвороби Бінсвангера схильні також хворі з порушеною ауторегуляцією мозкового кровотоку і реактивністю дрібних судин білої речовини, що відображає важкі, обумовлені АГ структурні зміни цих судин. Все це робить біла речовина є особливо уразливими для впливу несприятливих наслідків коливань АТ. Таким чином, виникає необхідність моніторування АТ в клініці з метою призначення антигіпертензивного лікування у відповідні терміни.
Гіпертонічна лейкоенцефалопатія до певного часу може протікати клінічно безсимптомно, а при КТ (і тим більше при МРТ) ця патологія вже може виявлятися. Є численні публікації про часте виявлення лейкоареоза при КТ і МРТ в "безсимптомних" випадках АГ. Поява ж клінічної симптоматики деменції, за нашими і іншими даними, пов`язане з наростанням тяжкості і поширеності спонгіформних і ішеміческогіпоксіческіх змін білої речовини мозку.
* * *
Узагальнюючи всі описані вище форми патології головного мозку при АГ і грунтуючись на клініко-анатомічних порівняннях, можна в самій загальній формі виділити наступні клініко-анатомічні види НМК як прояви гіпертонічної ангіоенцефалопатіі.
Гостра гіпертонічна ангіоенцефалопатія ("гіпертонічний церебральний криз") Клінічно характеризується наступним: загальномозкові симптоми (головний біль, нудота, блювота, запаморочення), іноді тимчасові осередкові неврологічні симптоми. Морфологічно виявляються вазогенний (фільтраційний) набряк, плазморрагіі іпериваскулярний енцефалолізіса, осередки неповного некрозу, діапедезні крововиливи і виражені порушення кровообігу на рівні МЦР.
Для геморагічного інсульту клінічно характерні загальномозкові симптоми, зміна свідомості, рухові і чутливі порушення по гемитипу і розлади мови (афазії різного виду при осередку крововиливу в лівій півкулі у правшів), судомні напади. Морфологічно виявляються крововилив в мозок, часто з проривом крові в шлуночки, в ряді випадків з розвитком гострої обструктивної гідроцефалії, набряк мозку і дислокація його структур. Малі гематоми можуть мати симптоматику, подібну до ішемічними ПМК.
Лакунарний інсульт клінічно проявляється чисто руховими або чисто чутливими вираженими провідниковими порушеннями, рідше спостерігається дизартрія або атаксія. Ці симптоми найчастіше ізольовані, хоча іноді зустрічаються їх різні комбінації. Вони виникають при відсутності загальномозкових симптомів і відрізняються значним регресом неврологічного дефіциту. Морфологічно виявляється малий глибинний (лакунарний) інфаркт в білій речовині і базальних ядрах мозку, розширення периваскулярних просторів. Цей вид інфаркту розвивається як при гострому підвищенні, так і при зниженні системного артеріального і церебрального перфузійного тиску (зрив ауторегуляції).
Судинна деменція (в тому числі бінсвангеровского типу) характеризується клінічно порушеннями когнітивних функцій (пам`яті, інтелекту і емоційно-вольової сфери). Морфологічно визначається гіпертонічна лейкоенцефалопатія - дифузні та в меншій мірі вогнищеві зміни білої речовини мозку (спонгиоз, персистуючий набряк, деструкція мієліну). При мультиінфарктна деменції виявляються множинні малі глибинні (лакунарні) інфаркти, лакунарні стан мозку.
В рамках загальновживаної клінічного терміна "гіпертонічна дисциркуляторна енцефалопатія" описані синдроми, що зустрічаються як до, так і після розвитку зазначених вище станів, зазвичай при хронічному перебігу АГ з періодами загострень. До них відносяться амніостатіческій і мозжечково-вестибулярний синдроми (нестійкість при ходьбі, запаморочення), екстрапірамідний (олігоі брадикинезия, гіперкінези) і псевдобульбарний (дизартрія, поперхивание при ковтанні, насильницький сміх і плач) синдроми, а також когнітивні розлади. Морфологічною основою їх є описані дрібновогнищеві і дифузні зміни переважно глибоких відділів мозку. Всі ці клінічні синдроми у хворих з довгостроково поточної АГ слід також відносити до проявів гіпертонічної ангіоенцефалопатіі.