Вроджена відсутність міокарда правого шлуночка, загальний предсердно-шлуночковий канал, атрезія мітрального клапана, тристулкового клапана, інверсія камер серця - клінічна анатомія серця

Вроджена відсутність міокарда правого шлуночка

Відсутність міокарда правого шлуночка вперше описав в 1952 р Н. S. М. Uhl. Тому цей виражений порок серця отримав назву аномалії Уля. Відсутність міокарда вкрай нечастая аномалія. За останні 30 років описано кілька десятків подібних спостережень.
L. Perez-Diaz і співавт. (1973) описали особисте спостереження тотальної відсутності міокарда правого шлуночка у хлопчика 2 міс, який помер від недостатності серцевої діяльності. При розтині виявлено, що праве передсердя і правий шлуночок були значно розширені, ліві передсердя і шлуночок зменшені в розмірах. При розтині правого передсердя відзначена гіпертрофія його стінки. Стінка правого шлуночка незвично тонка, товщина її становила менше 1 мм. При мікроскопічному дослідженні виявлено відсутність м`язової тканини в правому шлуночку. Автори висловлюють думку про те, що нагнетательную функцію виконувало праве передсердя.

Загальний передсердно-шлуночковий канал

Складна вроджена вада серця, при якому має місце поєднання первинних дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок з розщепленням стулок дво- і тристулкового клапанів. При цьому дефекти перегородок зливаються, утворюючи єдиний передсердно-шлуночковий канал, який обмежений фіброзним кільцем, що несе 4-5 стулок. Часто задні і передні стулки обох передсердно-шлуночкових отворів зростаються. Така форма атріовентрикулярного каналу називається повною. При неповній формі поєднується дефект міжпередсердної перегородки з розщепленням стулок мітрального або тристулкового клапанів. Обидві форми зустрічаються не часто - від 1,55% [Carlgren L. Е., 1970] до 4% [Naganuma М., 1973]. Значною кількістю спостережень в своєму розпорядженні Інститут серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва [Бураковський В. І., Зоделова 3. Л., Бухарін В. А., 1974]. При повній формі загального передсердно-шлуночкового каналу спостерігається велика регургітація крові з шлуночків в передсердя і артеріовенозний скидання крові через дефект в перегородці з розвитком значної серцевої недостатності.
У спостереженні F. Mattace Raso, P. Gibson (1978) при розтині померлої дитини 18 днів виявлено дефекти перегородок і єдине передсердно-шлуночковий отвір, в якому широка передня стулка розташовувалася уздовж передньої стінки обох шлуночків, переходячи як міст над міжшлуночкової перегородкою. Сухожильні хорди від лівої половини передньої стулки підходили до передньої сосочковой м`язі лівого шлуночка, а від правої - до аналогічної м`язі правого шлуночка. Від середньої частини передньої стулки дуже короткі сухожильні хорди прикріплялися до гребеня міжшлуночкової перегородки (нижній край дефекту). Задня стулка загального отвори була набагато меншою передній. Від вільного її краю відходили короткі сухожильні хорди. Менше їх кількість прикріплялося до невеликої сосочковой м`язі правого шлуночка, а велика частина хорд - до бічних поверхонь і гребеню міжшлуночкової перегородки. Дві невеликі стулки перебували збоку праворуч і одна - збоку зліва. Короткі хорди від їх вільних країв поширювалися до сосочковим м`язам відповідно правого і лівого шлуночків.
Збереження спільної передсердно-шлуночкового каналу може спостерігатися при синдромі Ебштейна [Roach R. М. et al., 1974].

Атрезія тристулкового клапана

Завжди поєднується з іншими пороками серця: гіпоплазією правого шлуночка, дефектом міжшлуночкової перегородки, стеноз клапана легеневого стовбура, транспозицией великих судин (у lU хворих). За А. П. Колесова, А. Б. Зорину (1983), зустрічається у 1-2% новонароджених. М. Campbell (1972) спостерігав атрезію тристулкового клапана у 5% хворих, A. Gallez і співавт. (1970) -у 5,7%, A. U. Antia, А. V. Williams (1971) - У 6,4%.
Головним анатомічним ознакою атрезії тристулкового клапана є відсутність сполучення між правим передсердям і правим шлуночком. Зона фіброзного кільця повністю закрита сполучнотканинною мембраною, покритої як з боку передсердя, так і шлуночка ендокардит. Так як атрезія клапана зазвичай супроводжується гіпоплазією правого шлуночка, то діаметр атретіческіх мембрани менше діаметра правого передсердно-шлуночкового отвору в нормі (рис. 115).
S. Bharati і співавт. (1976) досліджували 416 сердець з атрезією і стенозом тристулкового клапана. Атрезія тристулкового клапана була у 172 осіб. У всіх цих хворих правий шлуночок був гипоплазирована. Однак були різні анатомічні типи пороку серця з атрезією тристулкового клапана. У 50% спостережень на місці передсердно-шлуночкового отвору була ямочка, в 41% вона була відсутня, і фіброзна мембрана, яка закриває передсердно-шлуночковий отвір, була гладкою, в 7% фіброзна мембрана з`єднувалася з перетинчастої частиною міжшлуночкової перегородки і в 2% в тристулковому клапані було невеликий отвір, але стулки клапана були зрощені зі стінками правого шлуночка, і ця воронкообразная структура була заращена з нижнього кінця.

Мал. 115. Атрезії правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана з недорозвиненням правого шлуночка, незарощення овального отвору і дефектом міжшлуночкової перегородки (по А. Ф. грибівників, 1955).

1 - межсосудістий хірургічний анастомоз- 2 - легеневий стовбур, який відходить від рудиментарного правого желудочка- 3 - ліве предсердіе- 4 - дефект в міжшлуночкової перегородки (основне анатомічне звуження) - 5 - лівий желудочек- 6 - рудиментарний правий желудочек- 7 - праве предсердіе- правий передсердно-шлуночковий клапан закритий фіброзною мембраной- 8 - аорта.

Відсутність лівого предсердно-желудочкового отвори зустрічається в 2-4% випадків [Carlgren L. Е., 1970 Antia A. U., Williams А. V., 1971]. Як правило, супроводжується іншими пороками: гіпоплазією лівого шлуночка, дефектами міжшлуночкової перегородки, стеноз клапана легеневого стовбура і ін. Отвір, так само як і при атрезії тристулкового клапана, закрито фіброзної мембраною, покритої ендокардит.

Інверсія камер серця

Ізольована інверсія камер серця спостерігається рідко (близько 3% випадків). Зазвичай вона поєднується з транспозицією великих судин - аорти і легеневого стовбура або з дефектами перегородок.
Інверсія шлуночків частіше зустрічається при транспозиції аорти та легеневого стовбура. При цьому легеневий стовбур бере початок від лівого шлуночка і розташований праворуч від аорти. Від правого шлуночка відбувається аорта. Обидва шлуночка інвертовані і розташовуються дзеркально.
Однак може зустрічатися інверсія шлуночків без транспозиції великих артерій, про що повідомили W. В. Dunkman і співавт. (1977).
Хлопчик 13 тижнів був обстежений із застосуванням ангіокардіографії і оперований. Встановлено інверсія шлуночків без транспозиції аорти та легеневого стовбура. Зліва розташований правий шлуночок гипоплазирована, були атрезії лівого предсердно-желудочкового клапана, дефекти і міжшлуночкової перегородок. Аорта починалася від лівого, шлуночка, розташованого праворуч, а легеневий стовбур - від недорозвиненого, правого шлуночка, що лежить зліва.