Патологія паращитовидних залоз - хірургічні захворювання
Відео: Видалення щитовидної залози
Околощітовідние залози - освіти 6 3 1 мм, що розташовуються на задній поверхні щитовидної залози. Крім того, залози можуть розташовуватися в трахео-езофагеальному борозні, ретрофарінго-ретроезофагеальном просторі, в області судинного пучка, всередині щитовидної залози, в тимусі і передньому середостінні. Продукують паратгормон. Разом з кальцитонином і вітаміном D регулюють обмін кальцію в організмі.
ГІПЕРПАРАТИРЕОЗ - захворювання, пов`язане з відносним або абсолютним надлишком паратгормона і підвищенням в зв`язку з цим вмісту кальцію в сироватці крові. Причинний зв`язок з аденомою паращитовидної залози вперше визначена F. Schlagenhaufer в 1915 році.
Первинний гіперпаратиреоз - гіперпродукція паратгормону солитарной аденомою паращитовидної залози (80-89%, по М. І. Балаболкин, 1998) або гіперплазією клітин паращитовидних залоз, або раком.
Вторинний гіперпаратиреоз - результат тривалої гипокальциемии внаслідок порушення клубочкової фільтрації нирок, порушення всмоктування кальцію в кишечнику.
Відомий ектопірованного гіперпаратіреозний синдром при злоякісних пухлинах різної локалізації (бронхогенний рак, рак панкреас).
Етіологія. Частіше страждають жінки середнього і старшого віку.
Одиночна аденома - 80-90%, гіперплазія всіх залоз - 10-20%. При цьому аденоми відрізняються від гіперплазії вищою гормональної активністю, яка залежить від маси пухлини (Н. Н. Голохвостов, 1995). Карцинома вкрай рідко.
Клініка. Ранні симптоми: м`язова слабкість, стомлюваність, розсіяні ниючі болі в кістках (особливо в стопах), розхитування і випадання здорових зубів. Характерні поліурія з низькою відносною щільністю сечі і полідипсія. В особовому черепі з`являються кісти епуліди.
При розгорнутій клініці характерна зовнішність: різке виснаження, землисто-сірий колір шкіри, страдницьке обличчя. Через декальцінаціі скелета відбувається деформація тіл хребців, кінцівок. Зменшується зростання. Розгойдується хода. М`язова слабкість. Болі в кістках.
Скелетні прояви:
- остеодистрофія за рахунок резорбції кістки остеокластами (проявляється болями в кістках, переломами, деформацією уражених кісток) -
- демінералізація скелета з формуванням "кіст" -
- генералізований остеопороз (з демінералізацією черепа та ін. областей) і субперіостальних резорбція (кістки в фалангах і в дистальних відділах ключиць).
Рентгенологічно виявляється системний остеопороз (зниження висоти хребців за рахунок дифузійної демінералізації кісткової тканини), кісти і гігантоклітинні пухлини переважно в довгих трубчастих кістках, а також ребрах, кістках тазу, зап`ястя.
Клінічні форми: ниркова (У 50% хворих з гиперпаратиреозом є нефролітіаз), кісткова, травна (Виразка шлунка, холецистити, панкреатити), серцево-судинна (артеріальна гіпертензія), змішана. Превалюють перші дві.
Ниркові прояви у 60% пацієнтів - типова форма, що вимагає менше часу для розвитку: гіперкальціурія, камені сечових шляхів, нефрокальциноз.
Шлунково-кишкові прояви: анорексія, схуднення, запори, нудота, блювота, болі в животі. Часті виразка шлунка і панкреатит.
Неврологічні прояви: емоційна нестійкість, швидка стомлюваність, м`язова слабкість.
Гіперкальціємічний криз розвивається у 5-10% хворих. Виявляється стрімким погіршенням самопочуття, збільшенням рівня кальцію і зниження калію в крові. Небезпека кризу реальна при рівні кальцію вище 3,5 ммольл. Факторами ризику є свіжі переломи, ультрафіолетове опромінення, інтраопераційна травма аденоми і взагалі операції, вік понад 40 років, хронічна ниркова недостатність (Н. Н. Голохвостов, 1995). Може вести до панкреатиту.
Діагностика. Ключ ранньої діагностики в скринінгу Ca 2+. Гіперкальціємія (!). Гипофосфатемия. При вираженій кісткової патології підвищується активність лужної фосфатази. Гіперкальціурія у 2/3 пацієнтів.
Негативний результат на підвищення паратгормону не виключає можливість первинного гіперпаратиреозу.
Діагностична програма: триразове визначення рівня загального кальцію в крові, паратгормону крові, лужної фосфатази, добової екскреції оксипроліну в сечі. Рентгенологічне обстеження: оглядова рентгенографія нирок, кісток кистей, гомілки і стоп, черепа (в бічній проекції).
Хворі, які страждають пептичнимивиразками шлунка і дуоденум, хронічним панкреатитом, сечокам`яною хворобою, остепорозу, повинні обстежуватися в плані гиперпаратиреоза, починаючи з визначення рівня кальцію в крові.
Диференціальний діагноз:
- злоякісні пухлини з метастазами в кістки;
- саркоїдоз (гіперкальціємія обумовлена виробленням гранулематозной тканиною кальцитріолу). Лікування ex juvantibus: глюкокортикоїди протягом 1 тижня (40 мг преднізолону щодня) - ефект зниження сироваткового кальцію;
- гіпертиреоз (гіперкальціємія за рахунок посилення метаболізму кісткової тканини);
- іммобілізація (гіперкальціємія за рахунок резорбції кісток, частіше у дітей);
- хвороба Педжета.
Відео: паращитовидних залоз. Патології та діагностика
Лікування.
Вперше видалення аденоми паращитовидної залози справив F. Mandl в 1925 році.
У хворих старше 50 років при кальціємії не більше 11,4-12 мг /% захворювання часто тривало стабільно.
Показання до операції: прогресуючий розвиток захворювання з ураженням нирок, скелета, інших органів. У зв`язку з труднощами пошуку паращитовидних залоз можливі багатоетапні операції.
Гіпопаратиреозом викликається дефіцитом паратгормона або порушенням чутливості до нього. Причини: операційна травма або видалення паращитовидних залоз, масивна крововтрата, амілоїдоз, туберкульоз, вроджена відсутність паращитовидних залоз.
Клініка і діагноз визначаються порушенням фосфорно-каль-ціевий обміну. В результаті підвищується нервово-м`язова збудливість і розвивається тетанічних синдром.
При легкої гипокальциемии виявляються м`язова стомлюваність, слабкість, оніміння, парестезії, поколювання навколо рота, в кистях, стопах, позитивний симптом Хвостека (перкусія місця виходу лицевого нерва близько зовнішнього слухового проходу викликає скорочення лицьових м`язів) і симптом Труссо (накладання джгута на плече викликає тонічні судоми по типу "рука акушера").
При вираженій гіпокальціємії - сіпання, судоми м`язів, спазм кистей і стоп. Можливий стридор гортані і судомні напади. Виникають зміни в центральній нервовій системі (головний біль, депресія, епілептиформні напади).
Віддалені прояви - атрофія, ламкість нігтів, сухість та лущення шкіри, гіпоплазія зубів.
лікування. Призначення солей кальцію з їжею і препаратами, а також вітаміну D.
