Ти тут

Гиперпаратиреоз - ендокринологія

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Первинний гіперпаратиреоз (хвороба Реклингхаузена, генералізована фіброзно-кістозна остеодистрофія) - захворювання, обумовлене надлишковою продукцією паратгормона. Характеризується патологічними змінами в першу чергу в кістках і нирках. Зустрічається частіше у віці від 20 до 50 років. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки.
історичні дані. Захворювання вперше описав в 1891 р Реклінг-хаузен. У 1924 р А. В. Русаков вперше довів, що причиною гиперпаратиреоза є пухлина околощітовідной залози.
Етіологія. Захворювання виникає при одиничної і, рідше, при множинних аденомах або гіперплазії паращитовидних залоз. Причини утворення аденом невідомі.

Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні частіше виявляють одиночну аденому, рідше - множинні аденоми або гіперплазію всіх околощитовідних залоз. Найбільш часто аденоми знаходять в нижніх околощитовідних залозах, частіше в лівій. Аденома зазвичай має жовто-рожеву, ж - коричнево-жовту або вишневу забарвлення. Під час гістологічного дослідження відзначають переважання в аденомі головних або світлих клітин. Іноді в аденомі виявляють крововиливи, кісти, звапніння, відкладення холестерину.
У кістках відзначаються дифузний остеопороз, кісти, заповнені бурим пігментом ( «бурі пухлини» - гігантоклітинні пухлини, епуліди). Констатують витончення кортікольного шару і розширення костномозговой порожнини, патологічні переломи та ін. Кістки легко ріжуться ножем. При їх гістологічному дослідженні встановлюють розсмоктування кісткової тканини, фіброз кісткового мозку. У нирках і сечовивідних шляхах утворюються камені, частіше оксалатних.
Рідше виникає нефрокальциноз (відкладення солей кальцію в паренхімі нирок). Іноді солі кальцію виявляють в серці, легенях, шлунково-кишковому тракті та інших внутрішніх органах.
Класифікація. О. В. Ніколаєв і В. Н. Таркаева (1974) виділяють наступні форми гіперпаратиреозу. Первинний гіперпаратиреоз.
Вісцеропатіческіе форми з переважним ураженням паренхіми нирок-шлунково-кишкового тракта- неврологічної і психічної сфери.
Кісткова форма: фіброзно-кістозний остеіт- педжетоідная форма.

Третинний гіперпаратиреоз розвивається на тлі тривало існуючого вторинного гіперпаратиреозу і своїм морфологічним субстратом має найчастіше повторну гіперплазію околощітовідних залоз.
За клінічним перебігом виділяють хронічний і гострий гіперпаратиреоз.
клініка. Зазвичай захворювання розвивається поступово. Нерідко ранніми скаргами є різка слабкість, полідипсія і поліурія, різке схуднення, болі в кістках, особливо в стопах, розхитування і випадання здорових на вигляд зубів. Хворі часто скаржаться на спонтанні повторні малоболезненние, довгостроково загоюються переломи, зниження апетиту, нудоту, блювоту, не пов`язані з прийомом їжі, запори або проноси.
При огляді звертає на себе увагу різке виснаження. Шкіра нерідко сіро-землистого кольору, суха. Внаслідок остеопорозу кісток і в першу чергу тіл хребців, а також деформації кінцівок хворі стають нижче ростом. Хода хворих розгойдується ( «качина»). Вони спотикаються при ходьбі, що пов`язано з м`язовою слабкістю і розладом координації. Внаслідок різкої слабості хворі як би прикуті до ліжка. Грудна клітка часто бочкообразная, з потовщеннями ребер (сліди колишніх множинних переломів). При пальпації кісток прощупуються кісти. Часто зрощення кісток не настає, в зв`язку з чим утворюються помилкові суглоби. При наявності кіст в кістках черепа перкусія виявляє характерний тимпанічнийзвук (звук стиглого кавуна). Рано характерною ознакою захворювання є епуліди в особовому черепі. О. В. Ніколаєв вважає освіту остеопорозу і кіст стадіями одного і того ж процесу, причому процес завжди починається з остеопорозу.
З боку серцево-судинної системи спостерігаються тахікардія, порушення серцевого ритму. Артеріальний тиск нерідко підвищений. На ЕКГ виявляється вкорочення інтервалу Q-Ту що пов`язують з гіперкальціємією.
Порушення функції шлунково-кишкового тракту, крім диспепсичних розладів, проявляються болями в животі. Кислотність шлункового соку нерідко підвищена. Часто спостерігаються пептичні виразки різної локалізації: в першу чергу дванадцятипалої кишки, потім шлунка, стравоходу і кишечника.
Нирки при гиперпаратиреозе завжди залучаються до патологічного процесу. До ранніх проявів ниркової патології відносяться поліурія, полідипсія і гипостенурия. Найбільш частий симптом гиперпаратиреоза - утворення каменів в нирках, зазвичай двостороннє і рецидивуючий. За даними різних авторів, при сечокам`яній хворобі паратиреоїдного камені виявляються в 6-15% випадків. При наявності каменів внаслідок приєднання інфекції можуть розвинутися цистит, пієліт, пієлонефрит, гідронефроз, уросепсис. Нефрокальциноз супроводжується дегенеративними змінами паренхіми з подальшою азотемией і уремією.
Зміни нервової системи виявляються болями, парезами, порушеннями функції тазових органів внаслідок здавлення корінців або самого спинного мозку. У ряді випадків відзначають порушення психіки: депресивний стан, підозрілість, страх, ослаблення пам`яті, значно рідше - порушення.
Іноді хронічний гіперпаратиреоз приймає гострий перебіг з розвитком гіперпаратіреоідной кризу. Провокуючими факторами гіперпаратіреоідной кризу є прийом антацидних препаратів, багата кальцієм ощелачівающую молочна дієта, травма околощитовідних залоз, вагітність, спонтанний перелом кісток, інфекції, інтоксикації, тривала іммобілізація, масивна втрата рідини, операції на нирках і сечовивідних шляхах. Патогенез гіперпаратіреоідной кризу недостатньо ясний. Виникнення кризу пов`язують з надмірною секрецією паратгормону, що призводить до швидкого і різкого підвищення рівня кальцію в крові, що досягає критичного рівня-3,5-4,25 ммоль / л (14-17 мг%). Внаслідок цього виникає гостра інтоксикація кальцієм організму.
Зазвичай гіперпаратиреоїдний криз розвивається раптово, іноді поступово. У хворих підвищується температура тіла до 40 ° С, з`являються спрага, нудота, нестримне блювання, не пов`язана з прийомом їжі, анорексія, суглобові і м`язові болі, різка м`язова слабкість, сонливість, втрата пам`яті.
Виникають спастичний біль в животі, які можуть симулювати гострий апендицит. При кризі можливі шлункова кровотеча, гострий панкреатит, перфорація виразки (шлунково-кишкова форма). У ряді випадків виникає гостра масивна метастатична легенева кальцифікація. Іноді розвиваються масивна кальцифікація і некрози в мозку, міокарді та інших органах. Ниркова форма гіперпаратіреоідной кризу характеризується клінічною картиною гострої ниркової недостатності або уремічний коми. На розвиток гострої ниркової недостатності вказує наростання в крові змісту залишкового азоту і фосфору в поєднанні з гіперкальціємією і прогресуючої олигурией. Нервово-психічні розлади проявляються загальмованістю або підвищеною збудливістю, маренням із зоровими галюцинаціями. Можуть виникати психози, епілепсія. Якщо вміст кальцію в крові дістане 5 ммоль / л (20 мг%), розвивається серцево-судинна недостатність (колапс), порушується функція органів дихання аж до набряку легенів, відзначаються прогресуюча загальмованість, сповільненість рухів аж до ступору. Потім великий впадає в кому, яка нерідко закінчується летальним результатом. Найчастіше до цього призводить тромбоз великих магістральних і внутріорганних судин з інфарктами різних органів (легені, нирки та ін.).


гиперпаратиреоз

Мал. 40. Гиперпаратиреоз. Рентгенограма кисті: остеопороз кісток і субперіостальних резорбція в нігтьових фалангах.

На ЕКГ при гіперпаратіреоідной кризі виявляються укорочення інтервалу Q-Г, подовження інтервалу Р-R (за рахунок розширення комплексу QRS), сплощення або інверсія зубця Т в II і III стандартних відведеннях. У крові до розвитку дегідратації (на початку кризу) помірний лейкоцитоз, ШОЕ підвищена. Зміст загального кальцію в крові підвищений до критичного, однак якщо при кризі розвивається гострий панкреатит, рівень кальцію в крові може знижуватися до норми. При гіперпаратіреоідной кризі спостерігаються також гіпокаліємія, гіпофосфатемія та гіпомагнезіемія. Однак при порушенні функції нирок і різкому підвищенні рівня кальцію в крові може виникнути гиперфосфатемия.

лабораторні дані. У ряді випадків виникає анемія. Як правило, бувають гіперкальціємія, гіпофосфатемія, підвищена активність лужної фосфатази до 20 одиниць Боданський (при нормі 1-5 одиниць). У деяких випадках (при вираженій нирковій недостатності) відзначаються гиперфосфатемия, зменшення вмісту кальцію в крові, азотемія. Сеча звичайно має лужну реакцію- виявляються гиперфосфатурия і гіперкальціурія. Нерідко виникає ізогіпостенурія. Відносна щільність сечі при цьому доходить іноді до 1,000. Часто буває протеїнурія. В осаді сечі зазвичай виявляються гіалінові і зернисті циліндри. Добова екскреція з сечею 17-КС і 17-ОКС, як правило, значно знижена.
Рентгенодіагностика. На рентгенограмах кісток зазвичай виявляються дифузний остеопороз (довгі трубчасті кістки, череп, рідко хребет) з ділянками більш інтенсивного розрідження, витончення коркового шару трубчастих кісток, кисть (гігантоклітинні пухлини) (рис 40).
Ранній симптом - як би зазубринки міллю кінцевих фаланг кистей.
діагностичні проби. Для орієнтовного судження про зміст кальцію в сироватці крові використовують пробу Сулковича. До 5 мл сечі, отриманої вранці натщесерце, додають реактив Сулковича (2,5 г щавлевої кислоти, 2,5 г оксалату амонію, 2,5 г крижаної оцтової кислоти і дистильованої води до 150 мл). У сечі здорових людей через 30 секунд після додавання реактиву спостерігається молочно-біле помутніння осаду. Значний слівкообразний осад свідчить про гіпер-кальціємії, а відсутність помутніння - про переливання.
Для діагностики гіперпаратиреозу використовують визначення канальцевої реабсорбції фосфору, пробу з навантаженням 5% розчином натрію хлориду, кортизоном, визначення артеріовенозної різниці рівня кальцію.
У здорових людей показник канальцевої реабсорбції фосфору становить від 82 до 92%. У хворих на гіперпаратиреоз він знижений і дорівнює 26-78%.
Для ранньої діагностики гіперпаратиреозу можна використовувати визначення артеріовенозної різниці рівня кальцію. При кісткової формі гіперпаратиреозу вміст кальцію в артеріальній крові вище, ніж у венозній, на 3-10% (О. В. Ніколаєв, В. Н. Таркаева). При остеопорозах непаратіреоідной етіології рівень кальцію в венозної крові вище, ніж в артеріальній. Виняток становлять хворі з недосконалим остеогенез і хворобою Педжета, у яких показники артериовенозной різниці рівня кальцію такі ж, як і при гиперпаратиреозе. У здорових людей рівень кальцію в артеріальній крові або дорівнює його рівню в венозної, або нижче.
Проба з навантаженням 5% розчином натрію хлориду заснована на "тому, що останній, не змінюючи змісту кальцію в крові, підвищує на відміну від здорових людей кальціурії у хворих гиперпаратиреозом. Якщо не відбувається підвищення кальціурії, то це свідчить про відсутність гиперпаратиреоза. Крім гиперпаратиреоза, гіперкальціурія після навантаження 5% розчином натрію хлориду можлива при хворобі Педжета, ниркової та кілечного остеодистрофії, хвороби Іценко - Кушинга, що знижує Діагностичну цінність проби. Проба проводиться наступним чином: хворому вводять внутрішньовенно 5% розчин натрію хлориду з розрахунку 0,125 мл на 1 кг маси тіла в хвилину протягом 4 * хв. До і після проби збирають добову сечу, в якій визначають зміст кальцію.
Для диференціальної діагностики гіперпаратиреозу і гіперкальціємія іншої етіології використовують пробу з навантаженням предщгзооном, _ Проба заснована на здатності глюкокортикоїдів знижувати кишкову абсорбцію кальцію, внаслідок чого зменшується його вміст у сироватці крові у здорових людей і при гіперкальціємії непаратіреоідного походження. При проведенні проби призначають преднізолон по 30 мг щодня протягом 5 днів. Зниження рівня кальцію в сироватці крові (позитивна проба) свідчить про відсутність гіперпара, тіреоза.
Для уточнення локалізації паратіреоаденоми в ряді випадків проводять пневмомедіастінографію і пневмопаратіреоідографію в поєднанні з одночасним введенням в стравохід густий барієвої суспензії. Останнім часом з цією ж метою проводять сканування околощітовідних залоз за допомогою 758е-метіоніну. Перспективним методом виявлення аденом паращитовидних залоз є непряма тіреоідолімфографія в поєднанні з контрастуванням стравоходу.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз гиперпаратиреоза встановлюють на підставі анамнезу (виразка шлунка або кишечника), характерних клінічних симптомів (м`язова слабкість, значне зниження маси тіла, розлиті, частіше ниючі і тягнуть болі в кістках, поліурія, полідипсія, «качина» хода, «заїкання» носками при ходьбі і т. д.), лабораторних даних (гіперкальціємія, гіпофосфатемія, підвищення в крові рівня лужної фосфатази, лужна реакція сечі, гіперкаль-ціурія і т. д.), рентгенологічних даних (дифузний остеопороз, кісти, субперіостальних резорбція основних і середніх фаланг пальців , нефрокальциноз і т. д.), а також результатів діагностичних проб. Первинний гіперпаратиреоз (хвороба Рек-лінгхаузена) диференціюють від хвороби Педжета, мієломної хвороби, фіброзної дисплазії, недосконалого остеогенезу (синдром ван-дер-Хуве), ниркової остеодистрофії і ряду інших захворювань, що супроводжуються ураженням кісток. Про хворобу Педжета свідчать початок захворювання в літньому віці (старше 60 років), нормальний вміст фосфору в сироватці крові і сечі, високі цифри активності лужної фосфатази (понад 20 одиниць Боданський), збережена концентраційна здатність нирок, відсутність системного остеопорозу, поєднання кіст з гіперостоз і остеосклерозом, відсутність патології в кістках стоп і кистей.
Діагноз мієломної хвороби встановлюють на підставі ги-перпротеінеміі, наявності в пунктаті кісткового мозку, а іноді і 3 периферичної крові мієломних клітин, Нормальною активності лужної фосфатази, наявності в сечі білка Бенс-Джонса, характерних рентгенологічних даних (круглі отвори в костя черепа - «дірявий череп »).
На відміну від гиперпаратиреоза фіброзна дисплазія виявляєте хворобою дитячого та юнацького віку і затихає до період, статевого дозрівання. Загальний стан хворих при фіброзісплазіі цілком задовільний.

Недосконалий остеогенез (синдром ван-дер-Хуве) зазвичай діагностується в дитячому віці. Зберігається гарне загальний стан хворих. Для нього характерні сірувато-блакитні склери, нерідко в поєднанні з прогресуючою приглухуватістю, каліцтвами або дефектами розвитку (синдактилія, полідактилія, кінська стопа), швидке загоєння переломів з утворенням надлишкової кісткової мозолі, нормальні показники фосфорно-кальцієвого обміну, нормальна екскреція 17-КС і 17-ОКС. На відміну від гиперпаратиреоза ниркова остеодистрофія розвивається в дитинстві на грунті пієлонефриту, хронічного гломерулонефриту, полікістозу нирок або їх гіпоплазії. При нирковій остеодистрофії спостерігаються фізичне і статеве недорозвинення, зниження або нормальний вміст кальцію в сироватці крові, аминоацидурия, більш високий вміст кальцію в венозної крові, ніж в артеріальній.
Про кишкової остеодистрофії (недостатність всмоктування кальцію) свідчать анамнез (коліт, гастроентероколіт, спру, хронічний панкреатит, закупорка жовчних шляхів), відсутність каменів в нирках, нормальний або знижений вміст кальцію в сироватці крові і сечі, а також більш високий вміст кальцію в венозної крові , ніж в артеріальній.
Проводять диференціальну діагностику гиперпаратиреоза і сечокам`яної хвороби, не ускладненою нирковою недостатністю. Діагноз сечокам`яної хвороби дозволяють поставити відсутність полидипсии і поліурії, нормальні біохімічні показники крові, відсутність функціональних ниркових розладів, постійна кисла реакція сечі і т. Д. У ряді випадків первинний гіперпаратиреоз доводиться відрізняти від гормональної спондилопатии, саркоїдозу, лужно-молочного синдрому Бюрне.
Гормональна спонділопатія розвивається в основному у жінок в постклімактеричному періоді. При цьому захворюванні відсутні полидипсия і поліурія.
Шкіра у хворих саркоїдоз має синюшний відтінок. У підшкірній клітковині образу вузлики, затвердіння потовщення.
При гиперпаратиреозе внаслідок пухлини внепаратіреоі- локалізації виявляється первинна пухлина (рак брід легких, яєчників, щитовидної залози і т. Д.). Екскреція з сечею 17-КС і 17-ОКС в перед, норми. Метастази в скелет, якщо вони є, в основному розташовані в хребті і плоских кістках.

Диференціюють гіперпаратиреоїдний криз від імекн подібні симптоми захворювань серцево-судинної системи, ганов дихання, шлунково-кишкового тракту, нирок і нервово-психічної сфери (гіпертонічний криз, важка пневмонія або набряк легенів, напад чекаменной хвороби, загострення панкреатиту або виразкової хвороби, шлункова кровотеча, гострий психоз). Крім того, необхідно пам`ятати, що гіперкальціємія може також спостерігатися при тіреотоксіческом кризі, гіпотиреозі, термінальній стадії злоякісних пухлин, ос розвиненому метаболічний ацидоз, мієломної хвороби, лімфогранулематозі, кісткових метастазах пухлин, вроджених спадкових захворюваннях у дітей. Діагноз гіперкальціеміческого криза може бути скрутний при поєднанні первинного гіперпаратиреозу з синдрому Золлінгера-Еллісона, Кушинга, токсичним зобом, болезь Педжета, феохромоцитомою.

Сиво-poiKa

сеча

активність лужної
фосфатази

рентгенологічна картина

Примітки

діагноз

особливості клініки

Са

Р

Са

Р

рівня натрію і хлору в плазмі. Пієлонефрит, ниркові камені

актові помилкові переломи, ділянки просвітління кістки (зони лузер).

3. Фосфатне діабет (вітамін-Б-резистентність ний рахіт, синдром Фанконі - де Тоні - Дебре)

Перебіг хвороби хронічний. Виявляється в ранньому детскомвозрасте. Ознаки хвороби схожі з клінічними проявленіямірахіта, але процеси `остеоидной гіперплазії і остеомаляції найбільш виражений кістках нижніх кінцівок. Хода качина, невпевнена. Довгі трубчасті костііскрівлени, гомілковостопні і колінні суглоби деформовані. Деформаціяпрогрессірует до 20 років, потім настає латентний період

N

Грубоволокнистая структура губчастої речовини кістки, генералізована декальцинація, деформація кісток. зони лузерів

Функціональна недостатність проксимальних відділів канальців. Порушується реабсорбція фосфору, глюкози, амінокислот, води. Гипофосфатемия, глюкозурія, аминоацидурия. Нормо-гликемия. Залишковий азот нормальний

4. Ренальная остеодистрофія

Хронічна ниркова недостатність. При медленнопрогрессірующей ниркової недостатності (хронічні пієлонефрити, полікістоз нирок, гіпоплазія) виникають гіперфункція прищитоподібних залоз і патологічний процес потіпу фіброзної сході;

Поширений грубосетчатий остеопороз з беспорядочнимрасположеніем кісткових балок, особливо виражений в хребті, ребрах, черепі. Характерні дрібні субперіо-сталеві ерозії, молока;

Ниркова недостатність призводить до задер-. жке фосфатів в крові.Компенсаторной реакцією на наступає при цьому зменшення відносини концентраціікальція до фосфору є посилення функцио;

дли N

одістрофіі. Азотемия. Ацидоз.

лизирующиеся в біль-шеберцовойкості, шийці стегна, ключиці (де можуть виникнути переломи)

нальноі активності околощітовіднихжелез

Вторинний гіперпаратиреоз ненирковий походження

1. Недостатність Са івітаміна D

Рахіт. Виникає в дитячому віці. Квадратнийчереп, «рахітичні чотки», викривлення кінцівок. Ефективно прімененіевітаміна Ь.Рахітвзрослих при дефіциті вітаміну D

N
пли

N
або

N
або

N

Дифузний остеопо-роз внаслідок Декальціт-ції, схожий на ос-теопоротіческую форму первинного гіперпаратиреозу. кіст немає

При відсутності вітаміну зменшується всмоктування солей кальцію. У цих условіяхорганізм черпає кальцій з кісток шляхом рассасиваніякостних структур.

2. Недостатність всмоктування Са і вітаміну D

Кісткові структури в процесі перебудови необизвествляются

Стеаторея. Хронічні пан;

Остеопороз без освіти кіст, що веде до остеомаляції

Розвивається дефіцит кальція- організм черпаеткальцій з депо (кістки)

креатіти

3. Втрата Са і повишенниепотребності в Са

Вагітність. лактація

N

-

те ж

Остеомаляція розвивається внаслідок дефіциту кальціяі фосфору. Чи не відбувається звапніння матриксу кісток

«Чи N

4. Алкалоз (синдром Бюрнетт)

До розвитку синдрому ведуть прийом лугів і длітельнаямолочная дієта, що буває у осіб, які страждають на виразкову хворобу. Проявляетсяобщей слабкістю, відсутністю апетиту, блювотою

N
або

N

»

«Кальцієві метастази» у внутрішніх органах іперіартікулярних тканинах

Вроджені (або з семейнойпредрасположенностью) системні захворювання кісток

діагноз

особливості клініки

сироватка

Відео: Йод і щитовидна залоза

сеча

активність
лужної
фосфатази

рентгенологічна картина

Примітки

Са

Р

Са

р

1. Недосконале Коста-освіту (синдром ван-дер-Хуве)

Множинні переломи (нерідко безболісні), деформаціікостей, дефекти зубів. «Скляні люди». Сині склери. Затримка росту. отосклероз

N
або

N

N

N або

Остеопороз, витончення кортикального шару. Укорочені спотворення кісток

Неповноцінність остеобластів генетичного характеру

N або

N
або

N або

N

N
або

Може бути уражена Однак чи поєднання поразок будь-яких кісток. Обмежену ділянку просвітлення неправільнойокруглой або овальної форми різних розмірів з тонкою кортікальногослоя кістки. Ні реактивного участі окістя. Кистовидная здуття, циліндричні, веретеноподібні. Неуражені ділянки скелета мають нормальну струк туру

До появи переломів може не бути внешніхпроявленій захворювання. Рентгенологічна картина, нерідко подібна стаковой при кісткової формі гіперпаратиреозу, але відсутній сістемнийостеопороз- ділянки кістки, де немає кіст, нормального вигляду

2. Фіброзна дисплазія

Відео: Школа гиперпаратиреоза

Монооссальная іполіоссаль-ва форми. Болі в уражених кінцівках, переломи, деформації, укорочення, викривлення. Тенденція до одностороннього поразки. Хвороба дитячого та юнацького віку сзатіханіем до періоду статевого дозрівання. У деяких випадках фіброзна дисплазія поєднується з пігментними плямами на шкірі кольору кави з молоком, ау дівчат і з передчасним статевим дозріванням (синдром Олбрайта)

3. Хвороба Педжета

Зустрічається частіше у чоловіків старше 50 років. Розвиток медленное.Деформація кісток тазу, кінцівок, черепа, хребта, грудної клеткі.Ар- °

N

N
або

N
або

N

Кісти поєднуються з остеосклерозом і гіпер-остозом. Перебудова структури довгих кісток: корковий шар вгамувати;

Етіологія неізвестна.Разрушеніе кісток є первинним патологічним процесом, який одночасно

трози, корінцеві болі. Іскрівленіедлінних трубчастих кісток

щается, утворюється сетьтолстих, щільних балок. Може бути звуження костномозговогоканала. Структура кістки набуває плямистий вид - «пластівці вати» .Позвонкі декальцінуючі-ються, сплющуються, «мармуровий хребець». Рівна лінія перелому. Характерна картина зводу черепа: ділянки потовщення зовнішньої пластинки можуть чергуватися з ділянками, «поїдені міллю». Зовнішня пластинка грубо шорстка, череп схожий на «кучеряву голову»

сопровождаетсяусіленной діяльністю остеобластів. Останнім фактом пояснюється повишеніеактівності лужноїфосфатази. Поєднання кіст з гіпер-зом іостеосклерозом- характерний череп

Нейрофіброматоз Рек-лінгхаузена

Множинні фіброми різних розмірів, прощупивающіесяпод шкірою. Можуть бути пігментні плями

N

N

N

N

N

Округлі дефекти вкортікальном шарі внаслідок утворення ній-рофібром в окістя

Етіологія неясна. Можливий сімейний характерзаболеванія

Мієломна хвороба (хвороба Рустицкого)

Біль в кістках. Патологічні переломи. Гіперпротеіне-мія (іноді до 14 -18 г%), обумовлена гіпергаммагло-булінеміей. У мочебелок Бенс-Джонса. При тривалому перебігу захворювання нефролітіаз, нефрокальциноз. В пунктаті кісткового мозку мієломні клітини

N
або

Округлі контури кісткових дефектів в діаметрі від декількох міліметрів до 2-5 см і більше. Перш за все в процес втягуються плоскі кістки. Особеннохарактерна картина «дірявого черепа», дефекти кістки «вибиті пробійником» .Остеопороз,

Системне ураження кісткового скелета, характерізующеесяпроліфераціей по опухолевому типу ретікулоплазматі-чеських клітин, деструктівниміізмененіямі в кістковій системі. Диференціальний діагноз: типові міеломниеклеткі- круглі отвори в

рідше N

або N

або N

або N

1

діагноз

особливості клініки

сироватка

сеча

Активність целоч-ної юсфа-тази

рентгенологічна картина

Примітки

Са

Р

Са

р

деструкція хребців. Дефекти кісткової тканини на протязі окремих відрізків довгих кісток. Поразка кісток іноді можетбить по типу дифузного остеопорозу

кістках черепа-гіперпре-теінемія- білок Бенс-Джонса

Проліферативно-обмін-ні системні гістіоці-този

1. БолезньГоше (керазі-новий ретікулогістіо-цитоз).

Збільшення селезінки, печінки, своєрідна пігментація кожнихпокровов, часті кровотечі. Хвороба спостерігається в будь-якому віці, відноситься до числа дуже рідкісних. Інфантилізм, карликовий ріст. У пунктатекостного мозку і селезінки специфічні керазі-нові клітини (клітини Гоше)

N

. N

N
або

N

N

Розширення спинномозкового каналу, витончення кортикального шару вдовгу трубчастих кістках, особливо різко в стегнових кістках, з вздутіемніжней третини діафіза по типу пляшки або веретена. Зустрічаються осередкові просветленіяілі великі дефекти, оточені склеротичними ділянками. Сплощення ігрібовідное розширення головки стегна. Істонче- |

Ліпіди утворюють депо в органах системи макрофагів

ня коркового шару може привести до переломів: руйнування тіл хребців з подальшим компресійним переломом

2. Хвороба Німана-Піка (липоидно-клітинна спленогепатомегалія)

Вражає найчастіше дітей, швидко призводить ксмертельному результату. Збільшення печінки, селезінки. Зустрічається вкрай рідко

N

N

N

N

N

Розширення кістковомозкового каналу, здуття діафіза, витончення кортикального шару, дифузний остеопороз

Ліпіди відкладаються майже у всіх органах, в цьому числі в мозку, кістках, печінці, селезінці

3. Хвороба хенд-Шюл-
лера-Крісчен (распространеннийретікуло-ксантоматоз іретікуло-гранулематоз)

Тетрада симптомів: нецукровий діабет, екзофтальм, осередкове руйнування плоских кісток, спленогепатомегалія. Можуть битьразлічние гіпотала-мо-гіпофізарним синдроми (ожиріння, адіпозогенітальнаядістрофія, нанізм, кахексія)

N

N

N

N

N

Руйнування з кістках черепа, рідше в подвздошнихкостях на всю товщину кістки- кісткові краю дефекту зберігають нормальнуюструктуру, дефекти неправильної округлої форми, 2-3 см в діаметрі, ноіногда досягають більшої величини. Контури чіткі, різко окреслені. Черепможет нагадувати географічну карту. Дефекти в кістках іноді спонтанноуменьшаются внаслідок розсмоктування Ксантоматозние вогнищ

Патологічні пухлинні скупчення ксантоматознихклеток в твердої мозкової оболонки і окістя плоских костейобусловлівают симптоматику (ксантомні інфільтрати в очниці - витрішкуватість-в області турецького сідла - гіпоталамо гіпофізарой-ні синдроми і т. Д.). Біопсія кістки: «пінисті клітини»

4. Еозинофільна гранулемакостей (хвороба Таратинова).

Клінічна картина бідна симптомами. Уражаються костічерепа, таза, ребра, рідше хребет. Еозинофілія. Діагноз ставлять зазвичай поданням рентгенологічного дослідження

N

N

N

N

N

Овоїдні або округлі вогнища деструкції кості.Сліваясь, окремі осередки дають поліциклічний контур образовавшегосядефекта. При ураженні черепа чіткі, як би пробивши;

Вогнищева проліферація в окремих кістках крупнихретікулярних клітин з еозинофільної зернистістю. чутлива крентгенотерапіі

Прогноз. Прогноз при гиперпаратиреозе багато в чому залежить від ранньої діагностики та своєчасного лікування. При оперативному лікуванні кісткової форми гіперпаратиреозу прогноз звичайно сприятливий. Відновлення працездатності хворих з цією формою захворювання залежить від ступеня ураження кісткової системи. У неважких випадках працездатність відновлюється після операції зазвичай протягом 3-4 міс, при тяжкому перебігу - протягом перших 2 років. При нирковій формі гіперпаратиреозу прогноз менш сприятливий. Відновлення працездатності багато в чому залежить від ступеня ураження нирок до операції. Без оперативного лікування хворі первинним гіперпаратиреоз, як правило, стають інвалідами і вмирають зазвичай від наростаючої кахексії і ниркової недостатності.
Прогноз при гіперпаратіреоідной кризі залежить від своєчасності діагностики і лікування. Летальність при. цьому кризі досягає 65%.
лікування. Єдиний метод лікування - операція. Одужання настає лише після видалення паратіреоаденоми. Оперативне лікування при гіперплазії паращитовидних залоз (видалення трьох околощитовідних залоз з резекцією четвертої) стійкого вилікування не дає.
За О. В. Ніколаєву і В. Н. Таркаевой, абсолютних протипоказань для паратіреоаденомектоміі немає. Відносними протипоказаннями є перфорація виразки шлунка і кровотеча з неї, гостра ниркова недостатність, загострення панкреатиту. Абсолютне показання до екстреної операції - гіперпаратиреоїдний криз. Якщо при гіперпаратіреоідной кризі екстрена операція неможлива, призначають негайну медикаментозну терапію, спрямовану на зниження рівня кальцію в крові. Протягом 3 год вводять внутрішньовенно крапельно 3 000 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, що підвищує клубочкову екскрецію кальцію. При відсутності вираженого зневоднення і ниркової недостатності з олігурією для досягнення форсованого діурезу застосовують фуросемід. Його вводять тривалий час, аж до 2 діб, з розрахунку 80-100 мг / год. Фуросемід призначають внутрішньовенно крапельно на фізіологічному розчині натрію хлориду. При введенні препарату необхідний контроль за рівнем калію, магнію та інших електролітів крові.
Застосовують магнію сульфат (антагоніст кальцію) внутрішньом`язово по 10 мл 25% розчину. Призначають кедьцітрін, поліпшує фіксацію кальцію в кістках. Препарат вводять внутрішньом`язово або підшкірно в дозі 1-4 ОД на 1 кг маси тіла кожні 12 год і до 8 ОД на 1 кг маси тіла кожні 8 год при недостатній ефективності попередньої дози. Зменшення всмоктування кальцію в кишечнику досягається шляхом введення глюкокортикоїдів. Кортизон або його аналоги вводять внутрішньом`язово або внутрішньовенно крапельно по 150 мг. При відсутності ниркової недостатності для зв`язування кальцію і його виведення з крові застосовують натрію цитрат. Натрію цитрат призначають внутрішньовенно по 250 мл 2,5% розчину, а натрію сульфат - внутрішньовенно по 3 000 мл розчину протягом 8-10 ч. Замість натрію цитрату і натрію сульфату використовують фосфати. Застосовують натрій і калійфосфатний буфер рН 7,4 (0,081 М розчин Na2HP04 + + 0,019 М розчин КН2Р04 в 1 л дистильованої води або 5% розчину глюкози) внутрішньовенно крапельно протягом 8-12 год з повторним внутрішньовенним введенням через 24 ч. У більш легких випадках або в якості підтримуючої терапії призначають натрію фосфат (Na2HP04). Останній застосовують всередину по 1,5 г в капсулі до 12-14 г на добу. При відсутності ниркової і печінкової недостатності в якості антагоніста паратгормону використовують мітраміцін. Останній призначають внутрішньовенно по 25 мкг / кг. Кардіоваскулярні розлади і дегідратацію усувають шляхом призначення симптоматичної терапії, показаної в цих випадках. Якщо медикаментозна терапія виявляється неефективною або є протипоказання до операції, застосовують зазвичай перитонеальний діаліз або гемодіаліз з бескальциевом діалізатом.
Дієта хворих повинна складатися з продуктів, бідних кальцієм. У зв`язку з цим з харчового раціону виключають молоко, молочні продукти, вітамін D.
Для боротьби з тетанією в післяопераційному періоді вводять внутрішньовенно до 50 мл 10% розчину хлориду кальцію і внутрішньом`язово або підшкірно до 100 ОД паратіреоідін. У ряді випадків (при слабо вираженою тетании) можна призначати препарати кальцію всередину. Для кращого засвоєння кальцію і відкладення його в костях застосовують вітамін D2 і дігідротахістерол. Таке лікування проводять протягом 1-3 міс після операції під контролем вмісту в крові кальцію, фосфору і калію. Щоб уникнути передозування вітаміну D і гіперкальціємії слід уникати інсоляції. У їжі хворих повинно міститися велика кількість кальцію і фосфору (творог, молоко, сир та ін.).



Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення