Синдроми порушення всмоктування - хвороби органів травлення у дітей
Мал. 12-18. Активна глютеновая хвороба у хлопчика 18-місячного віку. Видно звисають шкірні складки, атрофія проксимальних м`язів, збільшений живіт.
Терміни «синдром порушеного всмоктування», або «синдром мальабсорбції», охоплюють широке коло станів, при яких порушено засвоєння різних поживних речовин. Порушення перетравлення і всмоктування відразу багатьох компонентів їжі проявляється збільшенням живота, знебарвленим рідким погано пахне калом, м`язовою атрофією, особливо проксимальних груп м`язів, затримкою росту і збільшення маси тіла (рис. 12-18). Зазвичай ці стани описують під назвою «синдром целіакії» або «синдром мальабсорбції». Відомо багато хронічних хвороб, крім шлунково-кишкових, при яких виникають недостатність харчування і затримка росту. Наприклад, у дітей з хронічними хворобами нирок або внутрішньочерепними ураженнями клінічна симптоматика може бути подібна до тієї, яка спостерігається при порушеннях всмоктування. Багато років тому деякі специфічні розлади органів травлення були включені в синдром целіакії. Одне з них, глютеновою ентеропатією, називають целіакію, або з п ру. Основні причини генералізованих порушень перетворення і всмоктування їжі підсумовані в табл. 12-10, де окремо представлені синдроми, часто і рідко зустрічаються в Північній Америці і Європі.
Таблиця 12-10. Причини порушень всмоктування поживних речовин у дітей
вражений орган | часті причини | рідкісні причини Відео: Алкоголь руйнує печінку, серце та інші органи |
Екзокринної частина під * шлункової залози | муковісцидоз | Синдром Швахмана - Даймонда Хроніческійпанкреатіт |
Печінка, біліарний тракт | Атрезія жовчних шляхів | Інші холестатичні стану |
Кишечник Анатомічні дефекти | Велика резекція Синдром застійної петлі | Вроджена коротка кишка Відео: Жива їжа. Лікнеп по травленню |
Захворювання змішаної етіології | Целіакія | Непереносимість харчових білків (молоко, соя) |
Відомі такі вроджені захворювання, при яких порушується тільки якийсь один специфічний механізм засвоєння поживних речовин. У цих випадках клінічна картина часто відрізняється від проявів генералізованих порушень всмоктування. При одних захворюваннях спостерігаються кишкові симптоми, зокрема діарея, тоді як інші виявляються тільки недостатністю харчування і не супроводжуються шлунково-кишковими симптомами. У табл. 12-11 перераховані захворювання, при яких порушуються специфічні механізми всмоктування. Всі вони зустрічаються рідко, за винятком недостатності дисахаридаз, і лише деякі з них виявляються абдомінальними синдромами.
Таблиця 12-11. Специфічні порушення травної та всмоктувальної функції у дітей
хвороба | |
Кишечник Жири Білки | Абеталипопротеинемия Дефіцит ентерокінази |
вуглеводи | Недостатність дисахаридаз (вроджена: дефіцит сахарази, ізомальтази, лактази- вікова транзиторна: дефіцітлактази- придбана: генералізована мальабсорбція глюкози і галактози) |
вітаміни | Мальабсорбція вітаміну В12 (ювенільний пернициозная анемія, дефіцит транскобаламіна II, сіндромІммерслунда) |
Іони, мікроелементи Відео: Біологія 8 клас | Діарея з втратою хлору Ентеропатіческійакродерматіт Синдром Менкеса Вітамін-В-залежний рахіт Первічнаягіпомагніемія |
ліки | Салазосульфопірідін (мальабсорбція фоліевойкіслоти) |
підшлункова | Виборча ферментатівнаянедостаточность (ліпаза, трипсиноген) |
Обстеження хворих при підозрі на мальабсорбцію
Точність диференціального діагнозу між істинним синдромом порушеного всмоктування, хронічної неспецифічної діареєю і позакишкові причинами затримки росту і розвитку залежить в першу чергу від правильного тлумачення клінічних даних. Описи захворювань, що протікають з мальабсорбцією, представлені у відповідних разделах- в даному розділі особливу увагу звернено на роль анамнезу та фізикального обстеження в діагностиці зазначеної патології.
Клінічні прояви. Оскільки такі симптоми, як затримка росту або розтягнення живота, неспецифічні, вкрай важливо ретельно і повно зібрати анамнез. На особливу увагу заслуговують вказівки на хвороби центральної нервової системи і сечових шляхів. Багато хвороб шлунково-кишкового тракту генетично детерміновані, тому сімейний анамнез може виявитися істотною підмогою в постановці діагнозу. Важливу роль відіграє час появи перших симптомів, так як раннє їх виникнення свідчить на користь вродженого захворювання. Дуже важливо встановити зв`язок між появою симптому і споживанням їжі з тієї причини, що можливі виборчі порушення транспорту поживних речовин через кишкову стінку або розвиток мальабсорбції під впливом знаходяться в їжі раздражітелей- наприклад, містять глютен продукти провокують целіакію.
Деякі боку анамнезу, зазвичай викладаються надмірно детально, не мають істотного значення. Опис калу, як правило, дуже суб`єктивно обсяг калових мас становить певний інтерес, але відомості про запах і консистенції часто не дають корисної інформації. Точно так же відомості про зв`язок між їжею і діареєю повинні бути логічними, інакше вони не мають сенсу. Якщо причиною проносів є Лактоза, то їжа, що містить одну лактозу, повинна провокувати проноси так само, як і їжа, що містить, крім лактози, і інші вуглеводи.
Вплив хвороби на загальний стан дитини найкраще оцінювати по динаміці зростання і маси тіла, враховуючи при цьому, якщо можливо, конституціональні особливості. Такі ознаки порушення всмоктування, як м`язова гіпотонія, набряки, молочниця, «лакований» язик і надмірна ламкість судин, слід інтерпретувати з урахуванням даних про фактичне споживання поживних речовин. При діареї батьки і лікар часто застосовують строго обмежену дієту протягом тривалого часу, посилюючи тим самим недостатність харчування, яка помилково може бути розцінена як результат мальабсорбції.
При підозрі на мальабсорбцію важливим діагностичним методом є ректальне дослідження. Крім оцінки стану ануса і прямої кишки, воно дозволяє відразу взяти шматочок калу для макроскопічного, мікроскопічного і хімічного аналізу. Якщо хворий отримує повноцінну їжу, то при недостатності підшлункової залози в калі, виявляються тригліцериди в великій кількості, а також неперетравлені м`язові волокна-при синдромі мальабсорбції видно скупчення кристалів моногліцериди і жирних кислот.
лабораторні дані. Всмоктування жиру визначають по співвідношенню між кількістю жиру, що надійшов з їжею, і втратами його з калом. Якщо дитина отримує не більше 20 г жиру на добу, то в калі, повністю зібраному протягом 4 діб втрати не повинні перевищувати 15% від спожитого кількості у дітей раннього віку та 10% - у дітей старшого віку. Замість трудомісткого, тривалого і неприємного методу аналізу калу запропоновані скринінгові методи, що дозволяють оцінити абсорбцію і виявити стеаторею. Найбільш простий з них - визначення концентрації каротину в сироватці, взятої натщесерце. При нормальному надходженні каротину з їжею зміст його в крові здорових осіб становить 1 г / л, а при порушеннях всмоктування жирів - менше 0,5 г / л. Однак цей скринінговий метод дає багато хибнопозитивних і помилково негативні результати. Досвідчені лабораторні працівники вважають за краще виявляти стеаторею допомогою прямого мікрокопіческого визначення часток жиру в калових масах.
Всмоктування вуглеводів можна оцінити по їх споживанню і втрати так як цукру руйнуються кишковими бактеріями. зазвичай калі виявляють лише сліди цукру виняток становить кал дітей, які перебувають на грудному вигодовуванні. Надлишок цукру в свіжому калі свідчить про непереносимість вуглеводів, але відсутність цукру не виключає її. Редуцирующие вуглеводи в калі можна визначити за допомогою спеціальних таблетованих реактивів (клінптест, США) - цю пробу використовують при масових обстеженнях. На порушення всмоктування вказує виявлення в калі більше 0,5% з`їденого цукру (при достатній кількості редукуючих цукрів в їжі). Більшість харчових цукрів, за винятком сахарози, відноситься до редуцирующим, тому при необхідності визначити сахарозу її слід заздалегідь піддати гідролізу, нагріваючи кал разом з соляною кислотою. Зазвичай при непереносимості вуглеводів pH калу зміщується в кислу сторону (менше 6,0), що обумовлено утворенням кишковими бактеріями органічних кислот з цукрів. Непрямий метод оцінки абсорбції вуглеводів - визначення т олерантності до навантаження цукром. Натщесерце хворому дають всередину цукор, абсорбцію якого необхідно оцінити з розрахунку 0,5 г / кг маси тіла, а потім визначають концентрацію глюкози в плазмі через 15, 30, 60 і 120 хв. Рівень глюкози в нормі повинен зрости принаймні на 0,2 г / л при навантаженні лактозою або сахарозою і на 0,5 г / л - при навантаженні глюкозою. Потрібно відзначити, що на результат впливає багато додаткових чинників, крім перетравлення і всмоктування, зокрема швидкість евакуації зі шлунка і інтенсивність утилізації глюкози. Ще один показник - вміст водню в повітрі, що видихається - також визначають після навантаження цукром (2 г / кг маси тіла, максимально 50 г). Якщо досліджуваний цукор не абсорбується в проксимальної частини тонкої кишки, то в її дистальної частини і в товстій кишці він розкладається кишковими бактеріями з утворенням водню. Останній швидко всмоктується і виділяється легкими. Підвищення вмісту водню у видихуваному повітрі більше ніж на 10 год / млн протягом перших двох годин вказує на порушення абсорбції цукру. У хворих, які отримують антибіотики, і у 2% здорових осіб продукує водень мікрофлора відсутня.
Всмоктування білків не може бути кількісно оцінений у звичайній клінічній практиці. Визначення всмоктування за різницею між споживанням і втратою не відображає процес їх асиміляції, оскільки існують ендогенні джерела фекального білка проте орієнтовні дані можна отримати за допомогою визначення азоту в калі. Втрати білка через кишечник можна обчислити, вводячи внутрішньовенно 51СгС1 і визначаючи його зміст в калі протягом 4 діб. Якщо виявляється більше 0,8% введеної дози, то це вказує на надмірну втрату білка. Втрату білка також оцінюють по фекальних кліренсу антітріпсіна- хоча досвід застосування даного методу обмежений, вдалося встановити, що кліренс, що перевищує 15 мл / добу (протягом 48 год), свідчить про підвищену втрати білка.
Зміст інших поживних речовин в крові можна визначити на тлі адекватного їх надходження з їжею, тому зниження їх концентрації в плазмі відображає порушення абсорбції. До таких речовин відноситься залізо, кількість якого в крові залежить як від всмоктування, так і від рівня трансферину в крові. Зміст фолієвої кислоти в еритроцитах більш точно (ніж вміст у сироватці) характеризує стан харчування. Слід також назвати сироватковий кальцій і магній вітамін D і його метаболіти, вітаміни А і В12. При порушеному всмоктуванні іноді проходить кілька років, перш ніж будуть витрачені запаси вітаміну В12.
Деякі проби дозволяють визначити, в якому відділі кишечника порушена абсорбція. Залізо і d-ксилоза (пентоза, майже не метаболізується в організмі людини) всмоктуються в проксимальному відділі тонкої кишки. Якщо через 1 год після введення даного вуглеводу перорально в дозі 14,5 г / м2 поверхні тіла (до 25 г) концентрація його в крові нижче 0,25 г / л, то можна припустити ураження слизової оболонки проксимального відділу тонкої кишки-потрібно відзначити, що даний метод дає як хибнопозитивні, так і помилково негативні результати. У дистальних відділах кишки абсорбується вітамін В12 і реабсорбуються жовчні кислоти. Всмоктування вітаміну В12 оцінюють за прямим методом Шилінга. Після насичення запасів вітаміну в організмі дають дозу радіоактивного вітаміну (окремо або в поєднанні з внутрішнім фактором) і визначають екскрецію вітаміну з сечею протягом наступних 24 год. Екскреція менше 5% прийнятої дози говорить про порушення всасиванія- це відбувається при ураженні слизової оболонки дистального відділу клубової кишки на великій відстані або після її значною резекції.
Методи діагностики мальабсорбції. Мікробіологічний. Єдина широко поширена інфекційна хвороба, що викликає хронічну мальабсорбцію - лямбліоз. Трофозоіти і їх цисти можна виявити в слизовій оболонці дванадцятипалої кишки або її вміст. Якщо захисні механізми тонкої кишки ослаблені (внаслідок застою вмісту або порушень імунітету), то в кишковому соку, взятому з проксимального відділу тонкої кишки, міститься величезна кількість бактерій.
Гематологічний. При дослідженні звичайних мазків крові можна виявити залізодефіцитну анемію. Наявність мегалобластів в мазку вказує на дефіцит і, отже, мальабсорбцію фолієвої кислоти і вітаміну В12. При абеталіпопротеінеміі можна спостерігати трансформацію еритроцитів в акантоціти. Зниження вмісту лімфоцитів або нейтропенія характерні для синдрому Швахмана.
Мет оди отримання зображення. Ці методи використовують насамперед для виявлення локальних поразок органів травлення. У дітей з синдромом мальабсорбції оглядове і контрастне рентгенологічне дослідження дозволяє визначити місце і причину кишкового стазу. Наприклад, неправильний поворот кишкової трубки - найчастіша аномалія кишечника, що викликає неповну непрохідність, - виявляється тільки за допомогою барієвої клізми, що дозволяє визначити положення сліпої кишки. Для дослідження тонкої кишки барієву масу слід вводити у великій кількості. Ознаками поширеною мальабсорбції, зокрема целіакії, вважають негомогенності розподілу бариевой маси, розширення кишки і потовщення складок слизової оболонки, проте вони неспецифічні і не мають великого діагностичного значення.
Сканування з використанням радіоактивного техніці ("Тс) дозволяє точно виявити ектопірованного слизову оболонку шлункового типу в дупликатуре або дивертикулі Меккеля, але ці стани рідко супроводжуються порушеннями всмоктування.
Ультразвукове сканування здатне виявити зміни тканини підшлункової залози, аномалії розвитку і конкременти жовчних шляхів навіть у новонароджених, які страждають порушеннями всмоктування.
Введення контрастної речовини в біліарние і панкреатичний протоки за допомогою ендоскопа (ретроградна нанкреатохолангіографія) необхідно в тих рідкісних і складних випадках, коли потрібно роздільне вивчення зазначених проток.
Біопсія тонкої кишки. Пероральна аспіраційна біопсія слизової оболонки тонкої кишки стала важливим діагностичним методом при обстеженні дітей з синдромом порушеного всмоктування. Необхідною умовою діагностики целіакії є виявлення типових дифузних змін слизової оболочки- характерні зміни виявляються при абеталіпопротеінеміі. Мікроскопічна структура слизової оболонки змінена при лямбліозі, лімфангіоектазія, дефіциті гаммаглобулінів, вірусному ентериті, тропічної спру, непереносимості білків молока і сої, а також при ідіопатичному дифузному ураженні слизової оболонки.
В біоптатах можна визначити активність дисахаридаз. Дифузне ураження слизової оболонки супроводжується зниженням активності цих ферментів. Для більш точної діагностики целіакії біоптати тонкої кишки у вигляді органної культури піддають дії глютену in vitro.
Хвороби, які викликають системні порушення перетравлення або всмоктування, муковісцидоз, синдром Швахмана - Даймонда (гіпоплазія підшлункової залози з нейтропенією) см. В відповідних розділах.
живлення}
12.46. ТРАВНИЙ тракт ПРИ ХРОНІЧНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ ХАРЧУВАННЯ
Екзокринної частина підшлункової залози значно чутливіші до білково-енергетичної недостатності, ніж кішечнік- при хронічному недоїданні секреція травних ферментів пригнічується порівняно рано (див. Розділ 12.78). У розвинених країнах, де недоїдання зустрічається рідко, серйозними причинами недостатності харчування є хронічні хвороби органів травлення і наслідки їх лікування-при цьому, безсумнівно, страждає функція підшлункової залози. Цей феномен особливо небезпечний для дітей, оскільки резерви поживних речовин у них відносно невеликі. Хройіческое недоїдання лише через тривалий час призводить до появи клінічних ознак порушення травлення, так як останнім виникає, якщо пошкоджено понад 90% екзокринної тканини підшлункової залози. Проте при важкому хронічному недоїданні внешнесекреторная недостатність підшлункової залози найчастіше обумовлена саме їм, а не первинним захворюванням залози.
Кишечник дуже стійкий до білково-енергетичної недостатності. При Квашиоркор відзначається значне сплощення ворсинок тонкої кишки, але це швидше за все пояснюється супутнім інфекційним або паразитарним захворюванням. При аліментарній дистрофії структура ворсинок збережена, але електронна мікроскопія виявляє зміни в клітинах і мікроворсинки. Хронічне недоїдання може вести до ослаблення імунітету (розділ 12.78) і зміни складу кишкової мікрофлори.
Дані, отримані останнім часом в експериментах на тваринах, мають певне значення для клініки. Якщо пероральний прийом їжі повністю припинений, то загальна маса слизової оболонки і її всмоктувальна функція знижуються навіть при збереженні балансу поживних речовин за допомогою їх внутрішньовенного введення. Ці зміни зникають при пероральному прийомі навіть невеликої кількості їжі. Таким чином, доведено перевагу введення поживних речовин природним шляхом, а не внутрішньовенно.
Крім того, при хронічному недоїданні може сповільнюватися регенерація кишкового епітелію, тому одужання після гострих кишкових захворювань (наприклад, вірусного ентериту) в таких випадках затягується.
Дані про зміни в кишечнику і підшлунковій залозі при дефіциті окремих поживних речовин досить скудни- відомо, що недолік калію може стати причиною паралітичної непрохідності, а важка дегідратація викликає запор. Наявні факти свідчать про те, що недолік інших компонентів їжі проявляється незначними клінічними симптомами. Низький вміст заліза в їжі веде до підвищеного поглинання його слизової оболочкой- в деяких важких
випадках слизова оболонка ущільнюється. Недостатнє споживання вітаміну В12 і фолієвої кислоти призводить до зміни форми еритроцитів, але це не супроводжується серйозними функціональними розладами. Деякі гіпокальціеміческіе стану можуть супроводжуватися стеатореей, навіть з втратою заліза і води але ця недостатньо вивчена залежність проявляється не постійно.
