Хронічна діарея - синдромная діагностика в педіатрії

Хронічна діарея у переважної більшості дітей починається на першому році життя, з періоду новонародженості. Її прояви значно посилюються після досягнення
дитиною 3-4- річного віку. Як правило, при обстеженні дітей в клініці виявляється поєднана патологія шлунково-кишкового тракту, значно обтяжує перебіг основного захворювання. За даними деяких авторів, у 80% дітей перших 2 років життя, які страждають на діарею, відзначається непереносимість білків коров`ячого молока і дещо рідше інших білків їжі.
Таблиця 20. Захворювання, що проявляються у дітей перших років життя хронічною діареєю і синдромом мальабсорбції

Примітка. Тут і далі: «часто» - у 20% дітей з хронічною діареєю і більш-«рідко» - в співвідношенні 1:20, 1:30 і рідше в порівнянні з часто зустрічається патологіей- «дуже рідко» - казуїстика.
У табл. 20 представлені основні нозологічні форми і групи захворювань, які є нерідко причиною хронічної діареї у дітей перших років життя, з урахуванням орієнтовною частоти їх виявлення в дитячій гастроентерологічній клініці. Хронічна діарея у дітей перших 3 років життя частіше за все обумовлена патологією тонкої кишки, що в значній мірі визначається незрілістю місцевого імунітету, порожнинного травлення та легкістю виникнення дисбактеріозу кишечника. У більш старших дітей (після 5-6 років) переважають захворювання товстої кишки (коліти, функціональні порушення), в клінічній картині яких більш виражений больовий синдром, а розлади стільця частіше викликані його затримкою. Типовий синдром мальабсорбції (целіакія, муковісцидоз), а також неспецифічний виразковий коліт зустрічаються у дітей молодшого віку, приблизно у 1 на 20-30 випадків хронічної діареї. Значно рідше виявляються синдром Швахмана-Даймонда, ентеропатіческій акродерматит, хлордефіцітная діарея та інші захворювання, діагностика або лікування яких мають специфічні особливості.
У дітей раннього віку причиною діареї може бути непереносимість білка коров`ячого молока (алергія до коров`ячого молока). Найчастіше в основі цієї патології лежить алергічне ураження шлунково-кишкового тракту. У перші 2 роки життя дитини основним його алергеном нерідко буває білок коров`ячого молока та молока інших тварин, зокрема козячого, що має схожі з коров`ячим антигенні властивості. Гастроінтестинальна форма харчової алергії не має характерних проявів і найбільш важко доказова в порівнянні з респіраторної і шкірної формами. Иммунопатологические механізми, що лежать в її основі, пов`язані з трьома типами алергічних реакцій (I, III, IV), часто поєднуються один з одним. Крім алергії до молока, у дітей перших 2-3 років життя серед інших причинно значущих харчових алергенів слід назвати перш за все яйця, борошняні продукти, рибу. Клінічно алергія характеризується гострою або хронічною діареєю в поєднанні з різноманітними шкірними, респіраторними, неврологічними симптомами або без них. У гострих випадках непереносимості коров`ячого молока відзначаються часті рідкі випорожнення з домішкою крові, блювота. Найчастіше непереносимість продукту проявляється хронічною діареєю, тяжкість якої варіює від нестійкого стільця при хорошому фізичному розвитку до розвитку типового синдрому мальабсорбції з гіпотрофією, збільшенням розмірів живота, поліфекалією, стеатореей, гіпопротеїнемією, анемією.
Причинами діареї у дітей перших років життя можуть бути дисахаридазная недостатність і мальабсорбція моносахаридів, що відносяться до патології пристінкового травлення і представляють собою цілу групу як спадково обумовлених (первинних), так і вторинних захворювань, що розвиваються на тлі гострого або хронічного ентериту (табл. 21). Загальною ознакою цієї патології є непереносимість вуглеводів: молочного цукру (лактози) - при лактазной недостатності-сахарози і частково мальтози - при сахарозному-ізомальтазной недостатності-лактози, сахарози, глюкози і галактози - при мальабсорбції глюкози - галактози. Непереносимість відповідного вуглеводу проявляється в перші ж дні після його введення в харчування. Виразність симптомів непереносимості залежить від багатьох факторів, в тому числі і від кількості введеного вуглеводу. Найчастіше в клініці зустрічаються діти з вторинної та пізньої, або генетично «відстроченої», лактазной недостатністю, яка розвивається у дитини після припинення грудного вигодовування.
Таблиця 21. Характеристика захворювань, пов`язаних з порушенням пристінкового травлення і всмоктування вуглеводів у дітей перших років життя

Лактазная недостатність виявляється в 50% випадків хронічної діареї у дітей перших років життя, причому частіше у віці старше I року. Основні клінічні ознаки: знижений апетит, розріджений стілець, метеоризм при вживанні незбираного молока, молочних сумішей, а також при прийомі лактази під час тестування. У більш старшому віці еквівалентом діареї можуть бути болі в області живота.
Зазвичай стілець у дитини частий, рідкий, пінистий, з кислим запахом. Запори, домішки крові, велика кількість слизу в калі не характерні.
Первинна сахарозному-ізомальтазная недостатність є більш рідкісною Ензимопатії, ніж лактазная, і маніфестує при введенні в харчування дитини овочевих і фруктових страв, соків, солодкого. Вторинна непереносимість сахарози (тростинного або бурякового цукру) зустрічається у дітей з вираженою патологією кишечника, лактазной Ензимопатії. Порушення всмоктування моносахаридів глюкози і галактози зазвичай носить вторинний характер. Вкрай рідко первинне порушення всмоктування цих вуглеводів проявляється з перших днів життя у дитини з важкої бродильной діареєю і представляє значну складність для педіатра щодо побудови дієти, оскільки дитина не переносить молочні продукти, фрукти та овочі.
Патогенез дисахаридазной недостатності і мальабсорбції моносахаридів визначається наявністю у дитини осмотичної діареї, яка викликана надмірним вмістом негідролізірованних і неабсорбованими вуглеводів в просвіті тонкої кишки. У дистальній частині кишечника вуглеводи утилізуються мікрофлорою, в результаті чого утворюються водень і органічні кислоти. Останні затримують воду в просвіті кишки і викликають осмотичну діарею. Крім того, відбувається бактеріальна проліферація з нижчих в вищерозміщені відділи кишечника.
Однією з найбільш частих причин діареї у дітей всіх вікових груп є хронічний ентерит, що характеризується запально-дистрофічними змінами слизової оболонки тонкої кишки і синдромоммальабсорбції різного ступеня вираженості. Хвороба, як правило, розвивається після гострого інфекційного (бактеріального, вірусного) ентериту на несприятливому фоні (персистування інфекції, пошкодження механізму регенерації, імунодефіцитний стан, первинна ферментопатия). У патогенезі захворювання істотну роль відіграють порушення біоценозу кишечника. Залежно від вираженості порушень обміну речовин (білкового, жирового, мінерального, водно-сольового) виділяють три ступеня тяжкості захворювання. Найбільш важка - III ступінь. Вона являє собою картину типового синдрому мальабсорбції, може розвиватися у дітей з несприятливим преморбідним фоном, у випадках неефективної санації кишечника від збудника і при дотриманні надмірно суворої і тривалої дієти, яка веде до розвитку білково-енергетичної недостатності. Клінічно хронічний ентерит III ступеня тяжкості відрізняється від целіакії лише за характером стільця (менш рясний). Лікування ентериту складніше, ніж лікування целіакії, оскільки при важкій формі хронічного ентериту відзначається значне уповільнення процесів регенерації слизової оболонки, утруднене її відновлення.
При лямбліозі нерідко спостерігаються симптоми хронічної діареї, зниження апетиту, нудота, бурчання, переливання в кишечнику, метеоризм, спастичний біль в області живота, зниження маси тіла. Стілець рясний, кашкоподібний, сірувато коричневий, з неприємним запахом, іноді «жирний». Діагноз підтверджується шляхом лабораторних досліджень (виявлення лямблій у дуоденальному вмісті, цист при копроскопіі) або шляхом біопсії слизової оболонки дванадцятипалої кишки.
При амебіазі уражається слизова оболонка товстої кишки з утворенням виразкового процесу, найчастіше в низхідному відділі кишки, рідше в прямій кишці. Стілець прискорений, кашкоподібний або рідкий, з домішкою слизу і крові (кольори «малинового желе»). При ендоскопії одночасно видні виразки на різних стадіях розвитку. На складках прямої кишки можуть утворюватися зливні виразкові поверхні, покриті гноєм і фібрином. Типово великий вміст каламутній слизу в просвіті кишки. Вирішальне значення для діагнозу має виявлення виразкових змін слизової оболонки і амеб у випорожненнях хворих при багаторазовому дослідженні негайно після дефекації.
Діарея можлива при синдромі короткої тонкої кишки, розвиненому внаслідок оперативного втручання. Резекція тонкої кишки викликає у дітей складні патофізіологічні зрушення в функціональному стані шлунково-кишкового тракту. Значні зміни останнього обумовлені видаленням ілеоцекального кута (не тільки віддаляється ілеоцекальний сфінктер, який регулює проходження їжі з тонкої кишки в товсту, але і порушується транспорт різних харчових продуктів через стінку кишечника). Основні причини резекції кишечника: кишкова непрохідність, кишкові свищі, пухлини кишечника, мегаколон, травми, кишкові кровотечі, виразково-некротичний ентероколіт. Клінічна картина пострезекціонного синдрому не має специфічних симптомів. У хворих зазвичай відзначаються слабкість, нездужання, швидка стомлюваність під час фізичних навантажень, емоційна лабільність, дратівливість, поганий сон, зниження маси тіла, метеоризм, бурчання в животі, нестійкі випорожнення з поліфекалією і стеатореей.
Причиною хронічної діареї у дитини раннього віку може бути дисбактеріоз. Під дисбактеріозом в даний час розуміють складний патологічний процес, який виникає внаслідок порушення рівноваги між макроорганизмом і його симбіотичного мікрофлорою. Дисбактеріоз характеризується якісним і кількісним зміною мікрофлори у вигляді зменшення або повного зникнення нормальних симбіонтів (біфідобактерій, молочнокислих бактерій, бактероїдів, повноцінної кишкової палички, ентерококів) і збільшення числа мікроорганізмів, в нормі відсутніх або зустрічаються в незначних кількостях (умовно-патогенна флора). Фактори, що призводять до розвитку дисбактеріозу, різноманітні. Це перш за все гострі захворювання шлунково-кишкового тракту бактеріальної і вірусної етіології, хронічні запальні і дискинетические процеси в органах травлення, ферментопатії, гнойноінфекціонние хвороби (сепсис, пневмонія, отити, омфаліта і т.д.). Досить часто причинами виникнення дисбактеріозу у дітей є порушення харчування, застосування антибіотиків, хіміопрепаратів, гормонів. У новонароджених і дітей грудного віку дисбактеріоз кишечника може бути наслідком недоношеності, раннього перекладу на штучне вигодовування, а також захворювань матері (токсикози вагітності, мастити і ін.).
В умовах порушеного мікробного рівноваги знижується функціональна активність нормальної мікрофлори, а умовно-патогенна флора набуває якісно нову характеристику: токсигенность, вірулентність, патогенність. В результаті дисбиотический процес стає патологічним для організму, він може збільшуватися переселенням мікроорганізмів з товстої кишки в вищерозміщені відділи травного тракту - в дванадцятипалу кишку. Найчастіше дисбактеріоз кишечника проявляється синдромом затяжний або хронічної діареї. У цих випадках характерні поступовий початок, рідкий або нестійкий стілець з домішками слизу, помірна вираженість кишкових розладів, торпідний перебіг. З`являючись при хронічних гастроентерологічних захворюваннях (70-100%), дисбактеріоз ускладнює їх перебіг, викликаючи дискінезію кишечнику, жовчовивідних шляхів, алергічні прояви.
До більш рідкісним захворюванням, що супроводжується хронічною діареєю у дітей перших років життя, відносяться целіакія, імунодефіцитні стани та ін. Целіакія - хронічне універсальне порушення всмоктування в тонкій кишці. Поразка тонкої кишки обумовлено стійкою непереносимістю гліадіновой фракції глютену - білка злакових. У цих випадках характерна картина біопсії тонкої кишки: кишкові ворсинки вкорочені, атрофовані, крипти поглиблені, власна пластинка інфільтрована лімфоцитами, еозинофілами і плазмоцитами, серед останніх переважають IgA-продукують клітини. Хвороба успадковується за домінантним типом, близько 80% хворих є носіями антигену HLABB.
Клінічні прояви целіакії коливаються від генералізованої важкою мальабсорбції до майже нормального стану здоров`я. Найбільш типові симптоми - відставання маси тіла і затримка росту, м`язова гіпотонія, збільшення живота, блювота і анорексія, затримка психічного розвитку-можливі набряки, зміни пальців у вигляді «барабанних паличок», запори- діарея виникає в кінці першого, на другому році життя, стілець рясний, «жирний», сірого кольору, смердючий.
При наявності у дитини хронічної діареї та схильності його до тяжких рецидивуючим бактеріальним (стафілокок, стрептокок, паличка інфлюенци - при дефіциті гуморального імунітету), вірусним або грибкових інфекцій, а також до захворювань, що викликаються найпростішими (при дефіциті клітинного імунітету), можна припустити розвиток імунодефіцитного стану. При хронічній діареї у дітей перших років життя практичне значення мають транзиторна гіпогамаглобулінемія грудних дітей і селективна недостатність IgA. Остання діагностується при зниженні в сироватці крові IgA до 0,2 г / л і більше, причому цей результат повинен бути підтверджений при динамічному дослідженні. Простежується також дефіцит секреторного IgA в слині і дуоденальному вмісті.
При селективному дефіциті IgA дитина страждає рецидивуючими респіраторними інфекціями, різними синдромами, що супроводжуються хронічною діареєю. У нього частіше виявляються лямбліоз, целіакія, неспецифічний виразковий коліт, можливо приєднання аутоімунних захворювань.
СНІД - синдром набутого імунодефіциту. Це вірусне захворювання, що характеризується виборчим ураженням Т-хелперів. При СНІД у дітей, крім відставання у фізичному розвитку, зниження апетиту, лихоманки, лимфоаденопатии, пневмонії, гепатоспленомегалии, відзначається хронічна рецидивуюча діарея. Характерний кандидоз слизових оболонок верхніх дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту. Діагностика заснована на виявленні збудника або специфічних антитіл до ВІЛ та клінічних проявах хвороби.
Псевдомембранозний ентероколіт, викликаний прийомом антибіотиків, також може супроводжуватися діареєю. У дітей раннього віку таке ускладнення частіше обумовлено застосуванням ампіциліну, лінкоміцину, кліндаміцину. Етіологічним фактором захворювання вважаються ентеротоксінпродуцірующіе клостридії. У важких випадках виражені явища гемоколіта, при ендоскопії виявляється прилип до нормальної слизовій оболонці ексудат кремовато-білого кольору, який утворює перетинки.
Неспецифічний виразковий коліт характеризується запально-виразковим ураженням товстої кишки, з рецидивуючим гемоколітом, анемією і гіпотрофією. Це захворювання зустрічається однаково часто у дітей різного віку, частіше у хлопчиків. При ректо- і колоноскопії виявляються ерозійні, виразкові та псевдополіпозние зміни слизової оболонки товстої кишки. На перший план в етіології захворювання у дітей раннього віку виступає алергія до молока, одним із симптомів клінічної картини є діарея.
Муковісцидоз - системне захворювання спадкового генезу, в основі якого лежить універсальне ураження екзокринних залоз, що супроводжується тяжким порушенням функції травного тракту і органів дихання. Зустрічається переважно у вигляді змішаної легенево-кишкової форми (90%), рідше в більш легкій кишкової формі. Синдром мальабсорбції обумовлений дефіцитом панкреатичних ферментів. Захворювання починається в ранньому віці. У новонародженого відзначаються жовтяниця, меконіальний илеус, в подальшому - дефіцит маси тіла, відставання у фізичному розвитку, збільшений живіт, часті бронхолегеневі захворювання, дуже рясний, «жирний», смердючий стілець. Характерний рецидивний ентерит з зневодненням, розвитком алкалозу. Апетит завжди хороший. Зміст хлоридів і натрію в потовій рідині збільшено - понад 60 ммоль / л. Необхідна постійна терапія панкреатичні ферменти.
До досить рідкісним, але можливих причин діареї відносяться такі захворювання. Первинна кишкова лімфангіоектазія- аномальне розвиток лімфатичних судин кишечника. При цьому внаслідок втрати імуноглобулінів і лімфоцитів через шлунково-кишковий тракт розвиваються імунна недостатність (вміст лімфоцитів становить менш 1 4 або 1 2 норми), білково-дефіцитна ентеропатія, що супроводжується набряком, стеатореей. Порушується всмоктування жирів з довгим ланцюгом. У дієті дитини ці жири (тваринного походження) повинні бути замінені трігліцерідамі із середньою ланцюгом (жири рослинного походження).
Дефіцит ентерокінази. Ентерокиназа є ключовим ферментом протеолітичних процесів в кишечнику. Дефіцит ентерокінази призводить до порушення засвоєння білків з розвитком важкої форми ентеральної недостатності. Активність ліпази і амілази не змінена. З народження у дитини спостерігаються виражена діарея, затримка розвитку, гіпопротеїнемія і поява вторинних набряків. Можлива легка ступінь стеатореї.
Абеталипопротеинемия - спадкове захворювання, в основі якого лежить вроджена патологія ліпідного обміну з порушенням транспорту і всмоктування жирів. З періоду новонародженості у дітей відзначаються зниження апетиту, затримка розвитку, знебарвленого калу, полифекалия, здуття живота. До 10 років можуть з`явитися ознаки ураження нервової системи (атаксія, тремор), пігментна дегенерація сітківки. Слизова оболонка кишечника не здатна утворювати хиломікрони і бета-ліпопротеїни. У крові знижені показники холестерину (0,2-0,8 г / л) і інших ліпідів. Оболонка еритроцитів має зубчасті вирости (акантоціоз), еритроцити не утворюють монетних стовпчиків.
Хлордефіцітная діарея - вроджене порушення всмоктування хлоридів в клубової кишці. Виявляється з перших днів життя важкої водної діареєю, вираженими порушеннями балансу електролітів (гіпокаліємія, гіпохлорідемія) і метаболічним алкалозом. Інші механізми кишкового всмоктування залишаються незмінними. Необхідні постійна терапія електролітами, введення рідин.
Ентеропатіческій акродерматит. Причиною захворювання є порушення процесу всмоктування речовин, що містять цинк. Тип успадкування - аутосомно-рецесивний. Незабаром після народження у дитини на кордоні шкіри і слизових оболонок (навколо очей, рота, ануса) виникає висип, приєднуються хронічна діарея, іноді стеаторея, відставання у фізичному розвитку, алопеція. Вміст цинку в крові різко знижується. Шкірні прояви і діарея стихають після призначення препаратів цинку. Замісна терапія повинна тривати все життя.
Синдром Швахмана-Даймонда характеризується ферментативної недостатністю підшлункової залози, що поєднується з нейтропенією, низькорослі хворого і аномалією кісток. Клінічно синдром схожий з муковісцидозом, але зустрічається в 100 разів рідше. Дитина страждає важкими рецидивуючими інфекціями і порушенням кишкового всмоктування. Стілець кашкоподібний, блискучий, рясний. Нейтропенія може бути легкою і епізодичною, часто поєднується з тромбоцитопенією, гипопластической анемією. У 50% хворих зустрічається дисхондроплазії ребер. Зміст хлоридів в секреті потових залоз нормальне. У грудному віці необхідно призначати дитині додатково панкреатичні ферменти, надалі хвороба протікає в легшій формі.
Синдром подразненої товстої кишки. В основі етіопатогенезу хвороби лежить порушення рухової активності товстої кишки, яке визначається психологічними факторами. Змінена перистальтика зумовлює появу спазмів або, навпаки, атонії, виділення надмірної кількості слизу і води в кишечнику, що призводить до дисбактеріозу, зміни реакції pH хімусу з неповним розщепленням вуглеводів, жирів і білків. При цьому захворюванні у дітей раннього віку стілець рідкий, частий (3-4 рази на добу), але з ранку може бути оформленим. Дегідратації і втрати маси тіла зазвичай немає. Провідними скаргами є біль в області живота і діарея. Біль нападоподібний, іноді постійна, частіше розлита, рідше локальна в правому або лівому підребер`ї. Вона зазвичай пов`язана з накопиченням газів у відповідному вигині товстої кишки, після відходження газів і випорожнення кишечника стихає. Відзначаються стомлюваність, дратівливість, пітливість.
При лабораторних дослідженнях, проведених для оцінки функціонального стану органів черевної порожнини, патологічних змін, як правило, не виявляється. Велике значення мають рентгенологічні та ендоскопічні методи обстеження, які дозволяють виключити органічну патологію товстої кишки. Рентгенологічні дослідження кишечника найчастіше свідчать про розлад моторної функції (гіпо- або гіпертонія).
Амілоїдоз тонкої кишки. Первинний амілоїдоз зустрічається рідко, вторинний розвивається при хронічних захворюваннях (остеомієліт, туберкульоз, бронхоектази, ревматоїдний артрит та ін.). Дифузне ураження тонкої кишки проявляється схудненням, відчуттям важкості в животі, відчуттям дискомфорту, рідше помірними болями. Хворого турбують метеоризм, бурчання, наполегливі проноси, зниження апетиту. Відзначаються значні порушення процесу всмоктування в кишечнику: при копроскопіі виявляються жир, жирні кислоти і мила у великій кількості.
Зрідка хронічна діарея може спостерігатися при туберкульозі кишечника. У цих випадках в рідких калових масах виявляють слиз, гній, домішка крові. При обстеженні виявляються збільшені, щільні лімфатичні вузли в брижі (частіше в ілеоцекальногообласті), хворобливі при пальпації. Іноді на початку хвороби можуть бути запори, що змінюються проносом з ознаками стеатореи. Діагноз підтверджується клінічними і бактеріологічними даними.
Диференціальна діагностика хронічної діареї представлена в табл. 22.

Таблиця 22. Диференціальний діагноз хронічної діареї у дітей