Кістозні утворення бруньок - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Дані літератури (В. С. Кузьміна, 1955- С. І. Кальницький, М. С. Даць-Епштейн, 1960 А. Я. Духанов, 1961- Г. А. Баїра, 1963- Л. І. Снешко, Н . А. Клінберг, 1963- М. Д. Джавад-заде, 1964- Е. А. Остропольская і В. М. Малініна, 1965- В. Г. Дзера, 1972- І. Кшеска і співавт., 1968, і ін .) свідчать про те, що вроджені кісти нирок у дітей проявляються і діагностуються порівняно рідко. Встановлено, що кістозні утворення є наслідком порушення ембріогенезу нирки. До теперішнього часу немає загальноприйнятої класифікації кіст нирок, яка відповідала б запитам хірургічної практики. З нашої точки зору найбільш повною є класифікація, запропонована М. Д. Джавадзаде, в якій представлений як характер анатомо-морфологічних змін в нирці, так і сутність передбачуваної операції.
Автор розрізняє одно- і двосторонні кісти нирок. У свою чергу односторонні кісти він ділить на:
а) мультилокулярні, б) односторонні Мультікістозная нирки, в) солітарні, г) лоханочная, д) принирковий. Серед двосторонніх кіст нирок М. Д. Джавад-заде виділяє: а) двосторонні Мультікістозная нирки,
б) губчасті нирки, в) полікістоз нирок.
Солітарна, або проста, кіста нирки у дітей зустрічається дуже рідко. Солітарні кісти однокамерний. Величина їх різна - від 2 см в діаметрі до гігантських розмірів (вони вміщують понад 1 л рідини). Кіста може локалізуватися в будь-яких відділах нирки, але найчастіше в одному з полюсів. Вона, як правило, виступає над поверхнею паренхіми нирки і не сполучається з миски (рис. 8). Внутрішня поверхня оболонки кісти представлена одношаровим плоским епітелієм. Вміст кісти частіше серозне, рідше геморагічне.
Солітарні кісти, особливо малих розмірів, тривалий час протікають безсимптомно. Кісти ж великих розмірів можуть симулювати картину пухлини черевної порожнини і бути причиною болю в животі і гематурії. Біль є наслідком періодично з`являється ниркової коліки, викликаної проходженням згустку крові по сечових шляхах. При пальпації в області нирки визначається пухлиноподібне, балотується, пружне, обмежено рухоме, безболісне утворення з гладкою поверхнею. Нерідко його розцінюють як гідронефроз або пухлина Вільмса.
Мал. 8. Солітарна кіста нирки (схема).
Діагноз кісти нирки ставлять на підставі об`єктивних і рентгенологічних даних. На екскреторних урограммах з ретропневмоперітонеум чітко видна деформація контурів нирки і дефект наповнення в чашечно-мискової сегменті. Певне значення має аортография. На артеріонефрограммах на місці розташування кіст відзначається збіднення судинного малюнка. У тих випадках, коли вжиті методи дослідження не допомагають встановити діагноз, слід вдатися до лапароскопії і біопсії пальпируемого освіти.
Лікування кіст тільки оперативне. При солитарной кісті невеликих розмірів показано видалення кісти за допомогою вилущування її або резекція нирки. Нефректомія - операція вимушена і повинна проводитися за суворими показаннями (наявність кісти великих розмірів з погано функціонуючої тканиною). Техніка нефректомії нічим принципово не відрізняється від такої у дорослих. При виконанні операції дуже важливо врахувати взаємовідношення судин воріт нирки з миски і самої кістою. Це дозволяє провести резекцію нирки з мінімальним кровотечею.
Лоханочная кіста, або дивертикул чашечки, є наслідком вродженого звуження шийки чашечки. В результаті постійного переповнення чашечка перерозтягується і може досягати гігантських розмірів. Лоханочная кісти малих розмірів протікають безсимптомно. Перші ознаки захворювання з`являються після приєднання інфекції або при великих розмірах кісти. При розвитку запального процесу з`являються класичні ознаки пієлонефриту (піурія, лихоманка, біль у ділянці нирок). При об`єктивному дослідженні хворих з мискової кістою великих розмірів в області нирки визначається пухлиноподібне утворення, які балотуються, з гладкою поверхнею, пружне, злегка хворобливе (при інфікованій кісті). Діагноз встановлюють за допомогою екскреторної урографії, аортографії. При наявності мискової кісти показана резекція нирки.
Окололоханочная кіста складається з безлічі різних розмірів кістозних утворень, розташованих безпосередньо у балії нирки. Вона інтимно пов`язана з судинами нирки, миски, але не повідомляється з останньої. Внутрішня оболонка кісти вистелена ендотелієм. Вміст кісти серозне. Клінічно окололоханочная кіста проявляється тоді, коли вона досягає великих розмірів і починає симулювати картину пухлини черевної порожнини. Діагностика захворювання грунтується на даних об`єктивного дослідження і екскреторної урографії. На урограммах видно деформація балії і зміщення сечоводу до хребта. Остаточний діагноз встановлюють під час операції. Лікування тільки оперативне. При невеликих розмірах кісти показано вилущування її або резекція нирки, при гігантської кісті і погано функціонуючої паренхіми нирки - нефректомія.
під губчастої ниркою слід розуміти вроджене кістозне переродження ниркових пірамід. Зовнішній вигляд губчастої нирки збережений, але на розрізі піраміди нирки нагадують губку, а корковий шар залишається незміненим. Губчаста нирка частіше спостерігається у хлопчиків. У дітей це захворювання протікає сприятливо. Найчастіше вражаються обидві нирки. Як правило, морфологічні зміни в пірамідах нирки не прогресують, а тому клінічно цей порок розвитку протікає безсимптомно. У тих випадках, коли приєднується інфекція або в кістах утворюються конкременти, з`являються біль у животі і поперекової області, піурія, гематурія. Діагностика базується на даних екскреторної урографії. На пієлограма в області чашок видно множинні, округлої форми тіні кіст. Іноді в області проекції кіст видно теїн конкрементів. Лікування губчастої нирки консервативне. При гнездном розташуванні каменів можуть виникнути показання до резекції нирки.
мультилокулярних кіста. Це многокамерная кіста, що не сполучається з миски. Як правило, уражається одна нирка. Кіста локалізується в одному з полюсів, інша паренхіма нирки не змінена. Вміст кісти представлено серозної, прозорою рідиною. Кісти, що входять до складу мультилокулярних кісти, бувають різних розмірів і можуть з`єднуватися між собою. Мультилокулярних кіста довгий час протікає безсимптомно. Основним симптомом, який змушує звертатися за лікарською допомогою, є пухлина, яка визначається в черевній порожнині при пальпації. Діагностика грунтується на даних екскреторної урографії. На рентгенограмах відзначаються деформації і дефект наповнення миски.
Екскреторну урографию слід проводити методом насичення і на тлі ретропневмоперітонеума. Лікування тільки оперативне - резекція нирки, а при зруйнованій і нефункціонуючої паренхімі нирки показана нефректомія.
Мультикистозная нирка - Вродженим норок розвитку, що характеризується відсутністю паренхіми нирки і наявністю замість неї безлічі кіст різної форми і величини. Межкістозние простору утворені сполучної і фіброзної тканиною. Кісти заповнені прозорою, іноді коричневою рідиною.
Мультикистозная нирка, як правило, поєднується з недорозвиненням сечоводу або повною відсутністю його. Судини воріт нирки гіпоплазірована. Найчастіше Мультікістозная нирка спостерігається з одного боку. При наявності двостороннього ураження діти незабаром після народження вмирають або народжуються мертвими. Клінічно до приєднання інфекції Мультікістозная нирка з одного боку себе ніяк не проявляє і може бути випадковою знахідкою на секції.
При розвитку в нирці запального процесу з`являються тупий біль у ділянці нирок, субфебрильна температура, піурія.
Мал. 10. Ретроградна пієлограма справа. Мультикистозная нирка справа.
Мал. 9. Екскреторна урограмма на тлі ретропневмоперітонеума.
Діагноз встановити досить важко. На екскреторної урограмме на тлі ретропневмоперітонеума розміри нирки змінені, балія її і келихи не диференціюються. Лікування тільки оперативне - видалення нирки.
Хвора Л., 9 років, поступила в клініку 29/03 1973 з скаргами на періодично з`являється дизурию. Хворіє з 2-річного віку. Отримувала лікування з приводу циститу, а з 5-річного віку - з приводу хронічного пієлонефриту.
При надходженні на екскреторної урограмме, виконаної на тлі пневморетроперитонеум (рис. 9), виявлено наступне: зліва газ розташовується в заочеревинному просторі навколо нирки, балія якої кілька ектазірована, сечовід не змінений. Справа в заочеревинномупросторі газу майже немає, нирка і сечовід не контрастують. При цистоскопії виявлено зяючі до 0,8 см в діаметрі гирла обох сечоводів, зліва - відповідно цифрі 3 на циферблаті, праворуч - цифри 8. На мікціонних цістоуретрограмме зліва відзначається міхурово-лоханочний рефлюкс, праворуч рефлюксу немає. На ретроградної пієлограма справа (рис. 10) чашечнолоханочной система деформована, перешийки чашок відсутні, чашечки зменшені в розмірі. Відзначається пиурия, в сечі виявлено клітини Штернгеймера-Мальбина і «активні» лейкоцити. У сечі, зібраної з правої нирки при катетеризації, лейкоцити видно на все поле зору.
Діагноз: гіпоплазія правої нирки, лівобічний міхурово-лоханочний рефлюкс, вторинний хронічний пієлонефрит, хронічна ниркова недостатність.
З огляду на ембріональний будову правої нирки, різке зниження її функції, прогресування хронічного пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності, 25 / IV 1973 р під інтубаційної наркозом проведена правобічна нефруретеректомія. Післяопераційний перебіг гладке. У задовільному стані виписано додому для амбулаторного лікування хронічного пієлонефриту. Протягом 3 міс. аналізи сечі прийшли в норму. При контрольному обстеженні в клініці через 1 рік даних про наявність хронічного пієлонефриту немає, незважаючи на що залишився зліва міхурово-лоханочний рефлюкс без Ектазій сечоводу і балії.
