Полікістоз нирок - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Відео: Лікування нирок - МКБ. уролитиаз
Відео: Педіатр Плюс - Гидронефроз
Полікістоз нирок - вроджене захворювання, при якому паренхіма нирок заміщається конгломератом кіст. За зовнішнім виглядом нирка нагадує гроно винограду. Кісти бувають різних розмірів, заповнені прозорою або коричневого кольору рідиною. Відсутнє чітке розмежування мозкового і коркового шарів. Однак між кістами є ділянки нормальної ниркової тканини. Кісти, як правило, тонкостінні, зсередини вистелені плоским кубічнимепітелієм. Найчастіше вони повідомляються через розширені канальці з миски, рідше бувають закритими. У разі закритих кіст сеча виділятися не може, і, отже, такі діти нежиттєздатні.
Слід зазначити, що полікістоз відноситься до спадкових захворювань і передається по материнській лінії.
Hildebrant (1959) вважає, що полікістоз є результатом порушеного розвитку ембріональної нирки на тлі змикання секреторного і екскреторної апаратів первинної нирки. Згідно з даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна (1970), 69% дітей з полікістозом нирок народжуються мертвими.
Полікістоз нирок буває, як правило, двостороннім. Односторонній полікістоз спостерігається надзвичайно рідко. Захворювання частіше зустрічається у хлопчиків.
Тривалий час полікістоз нирок протікає безсимптомно, а тому нерідко може бути випадково виявлено при об`єктивному обстеженні хворого або ж батьки дитини звертаються за лікарською допомогою з приводу виявленої пухлини (І. М. Тальман, 1934- Г. А. Баїра, 1968).
Полікістоз нирок створює сприятливі умови для приєднання інфекції. У тих випадках, коли в ураженій нирці розвивається пієлонефрит, хворі скаржаться на біль в попереку, відчуття тяжкості в животі, слабкість, нездужання, знижений апетит. У міру прогресування пієлонефриту і збільшення кіст починають наростати симптоми хронічної ниркової недостатності аж до розвитку уремії (посилена спрага, слабкість, нудота, анорексія, анемія, гіпертензія, поліурія). Часто спостерігаються гематурія, альбумінурія, азотемія.
При пальпації живота чітко визначаються різко збільшені, безболісні нирки. Вони горбисті, щільні, балотується.
Діагноз поликистоза встановлюють на підставі даних об`єктивного і спеціальних методів дослідження (екскреторна урографія, визначення залишкового азоту крові, проба Зимницьким, хромоцистоскопия). Однак слід пам`ятати, що при низькій відносній щільності сечі екскреторна урографія не дозволяє виявити характер патологічного процесу в нирках. У цих випадках показана ретроградна пієлографія. Виробляючи останню, треба пам`ятати про небезпеку інфікування нирок або загострення пієлонефриту. Ретроградну пієлографію слід застосовувати тільки за суворими показаннями.
З метою визначення стану функціональної здатності полікістозних нирок широко використовують кліренс-тести, за допомогою яких можна визначити клубочковую фільтрацію, нирковий кровообіг і канальцеву реабсорбцію.
Досвід показує, що іноді функціональне пригнічення життєво важливих функцій печінки є першим проявом прогресуючої хронічної ниркової недостатності.
При поликистозе нирок з економікою, що розвивається на хронічну ниркову недостатність відзначаються стійкі гастрити як наслідок тривалого виділення залозами шлунка азотистих шлаків.
Лікування хворих з полікістозом консервативне, спрямоване в основному на боротьбу з інфекцією. При появі симптомів ниркової недостатності необхідна дієтотерапія, рясне пиття, вітаміни.
Оперативне лікування показано лише при наявності тривалої макрогематурии, сечокам`яної хвороби або при нагноившихся кістах великих розмірів. Обсяг операції залежить від характеру ускладнення. При наявності сечокам`яної хвороби видаляють конкременти, при стійкій макрогематурии і при нагноєнні всіх кіст нирки необхідно провести розтин цих кіст.
При завзятій болю в поперековій області з метою декомпресії полікістозній нирки виробляють операцію Ровзинга - ігніпунктуру.
Операція полягає в пункції і спорожнення кіст нирки. На думку М. Д. Джавад-заде (1964), ігніпунктура ефективна тільки в компенсаторною стадії хвороби. Деякі автори вважають, що при поликистозе, ускладненому нирковою недостатністю, хороший ефект дає гемодіаліз або перитонеальний діаліз. У практиці урології дитячого віку ці операції не набули широкого застосування. Слід врахувати, що хронічна ниркова недостатність при поликистозе нирок, ускладненому на хронічний пієлонефрит, розвивається в основному до 40-50 років (Н. А. Лопаткін, 1972). Основною умовою в лікуванні хворих з полікістозом є профілактика та диспансерне спостереження.
