Кістозні утворення бруньок - хірургічна нефрологія дитячого віку

Клінічна практика і дані літератури (В. С. Кузьміна, 1955- С. І. Кальницький, М. С. Даць-Епштейн, 1960 А. Я. Духанов, 1961- Г. А. Баїра, 1963- Л. І. Снешко, Н. А. Клінберг, 1963- М. Д. Джавад-Заде, 1964- С. А. Остропольская, В. М. Малініна, 1965- І. Кшесска і ін., 1968 В. Г. Дзера, 1972 , і ін.) свідчать про те, що вроджені кісти нирок у дітей зустрічаються порівняно рідко. Встановлено, що кістозні утворення нирок є наслідком порушення ембріогенезу нирки. До теперішнього часу немає загальноприйнятої класифікації кіст нирок, яка б відповідала запитам хірургічної практики. З нашої точки зору, найбільш повною є класифікація, запропонована М. Д. Джавад-Заде. У ній кісти нирок діляться на одно- і двосторонні. Але поряд з цим односторонні кісти в свою чергу ділять таким чином: а) мультилокулярних кіста, б) одностороння відмова Мультікістозная нирка, в) солітарна кіста, г) лоханочная кіста, д) приниркова кіста. Серед двосторонніх кіст нирок розрізняють: а) двосторонню Мультікістозная нирку, б) губчасту нирку, в) полікістоз нирок.
Ми вважаємо, що класифікація М. Д. Джавад-Заде дозволяє дати, чітке уявлення як про характер анатомо-морфологічних змін в нирці, так і про сутність передбачуваної операції.

ПРОСТА КІСТА ПОЧКИ

Солітарна, або проста, кіста нирки у дітей зустрічається дуже рідко. Солітарні кісти однокамерний. Величина їх коливається від 2 см в діаметрі до гігантських розмірів (деякі з них вміщують понад 1 л рідини). Кіста може локалізуватися в будь-яких відділах нирки, але найчастіше розташовується в одному з полюсів. Вона, як правило, виступає над поверхнею паренхіми нирки і не сполучається з миски. Внутрішня поверхня оболонки кісти представлена одношаровим плоским епітелієм. Вміст кісти частіше серозне, рідше геморагічне.
Солітарні кісти, особливо малих розмірів, тривалий час протікають безсимптомно. Кісти ж великих розмірів можуть сіммуліровать картину пухлини черевної порожнини і бути причиною болів в животі і гематурії. Болі є наслідком періодично виникає ниркової коліки, викликаної проходженням згустку крові по сечовивідних шляхах. При об`єктивному дослідженні хворого в області нирки визначається пухлиноподібне, балотується, пружне, обмежено рухоме, безболісне утворення. Поверхня його гладка. Пальпуються нерідко розцінюється як гідронефроз або пухлина Вільмса.
Діагностика кіст нирок базується на об`єктивних і рентгенологічних даних. На екскреторних урограммах з ретропневмоперітонеум або томограммах чітко видно деформація контурів нирки і дефект наповнення в чашечно-мискової сегменті. Певну ясність вносить аортография. На артеріонефрограммах на місці розташування кіст відзначається збіднення судинного малюнка.
Лікування кіст тільки оперативне. При солідарній кісті невеликих розмірів показано видалення кісти за допомогою вилущування її або за допомогою резекції нирки. Нефректомія - операція вимушена і повинна проводитися за суворими показаннями (великих розмірів кіста з погано функціонуючої тканиною).
Техніка нефректомії у дітей нічим принципово не відрізняється від такої у дорослих. При виконанні резекції нирки дуже важливо врахувати взаємини судин воріт нирки з миски і самої кістою. Знання розташування судин дозволяє провести резекцію нирки з мінімальним кровотечею.

лоханочная КІСТА

Лоханочная кіста, або дивертикул чашечки, є наслідком вродженого звуження шийки чашечки. В результаті постійного переповнення чашечки вона перерозтягується і може досягати гігантських розмірів. Лоханочная кісти малих розмірів протікають безсимптомно. Перші симптоми з`являються після приєднання інфекції або після досягнення кістою великих розмірів. З приєднанням інфекції з`являються класичні ознаки пієлонефриту (піурія, лихоманка, біль у ділянці нирок). При об`єктивному дослідженні хворих з мискової кістою великих розмірів в області нирки визначається пухлиноподібне утворення, які балотуються, з гладкою поверхнею, пружне, злегка хворобливе (при інфікованій кісті). Діагноз встановлюється за допомогою екскреторної урографії і аортографії. При наявності мискової кісти показано її вилущування або резекція сегмента нирки.

ОКОЛОЛОХАНОЧНАЯ КІСТА

Окололоханочная кіста Багатокамерний. Вона складається з безлічі різних розмірів кістозних утворень, розташованих безпосередньо у балії нирки. Окололоханочная кіста інтимно спаяна з судинами нирки, миски, але не повідомляється з її порожниною. Внутрішня оболонка кісти представлена ендотелієм. Вміст кісти серозне. Клінічно окололоханочная кіста проявляється тоді, коли вона досягає великих розмірів і починає симулювати картину пухлини черевної порожнини. Діагностика приниркової кісти грунтується на даних об`єктивного дослідження і показниках екскреторної урографії. На урограммах видно деформація балії і зміщення сечоводу до хребта, що вказує на кістозне освіту, розташоване поблизу миски. Остаточний діагноз встановлюється на операційному столі. Лікування оперативне. При невеликих розмірах кісти показано вилущування її або резекція нирки. При гігантської кісті і погано функціонуючої паренхіми нирки виробляють нефректомію.

губчастого ПОЧКА

Під губчастої ниркою слід розуміти вроджене кістозне переродження ниркових пірамід. За зовнішнім виглядом губчаста нирка не змінена, по на розрізі піраміди нирки нагадують губку, а корковий шар залишається незміненим. Губчаста нирка частіше зустрічається у хлопчиків і має сприятливий перебіг. Найчастіше вражені обидві нирки. Як правило, морфологічні зміни в пірамідах нирки не прогресують, а тому клінічно цей порок розвитку протікає безсимптомно. Коли приєднується інфекція або в кістах утворюються конкременти, з`являються болі в животі і поперекової області пиурия, гематурія. Діагностика базується в області чашок множинні, округлої форми тіні кіст. Іноді в області проекції кіст видно тіні конкрементів. Лікування губчастої нирки консервативне. Якщо є камені, показано їх видалення за допомогою секторальної нефротомії.

мультилокулярних КІСТА

Це многокамерная кіста, що не сполучається з миски. Як правило, уражається одна нирка. Кіста локалізується в одному з полюсів, інша паренхіма нирки залишається незмінною. Вміст кісти представлено серозної, прозорою рідиною. Кісти бувають різних розмірів і можуть з`єднуватися між собою. Мультилокулярних кіста довгий час протікає безсимптомно. Основним симптомом, який змушує звертатися за лікарською допомогою, є обумовлена пухлина в черевній порожнині. Суб`єктивних скарг, як правило, немає. При об`єктивному дослідженні визначається збільшена безболісна нирка. Діагностика грунтується на екскреторної урографії. На рентгенограмах відзначаються деформація і дефект наповнення миски. Найкраще екскреторну урографію проводити на тлі ретропневмоперітонеума. Лікування тільки оперативне - резекція нирки, а при зруйнованій і нефункціонуючої паренхімі нирки - нефректомія.

Мультікістозная ПОЧКА

Мультикистозная нирка - вроджена вада розвитку, що характеризується наявністю безлічі кіст різної форми і величини. Межкістозние простору представлені сполучної і фіброзної тканиною. Кісти заповнені прозорою, іноді коричневою рідиною.
Мультикистозная нирка, як правило, поєднується з недорозвиненням сечоводу або повною відсутністю його. Судини воріт нирки гіпоплазірована. Найчастіше Мультікістозная нирка спостерігається з одного боку. При наявності двосторонньої Мультікістозная нирки діти нежиттєздатні і гинуть незабаром після народження або взагалі народжуються мертвими. Клінічно до приєднання інфекції Мультікістозная нирка з одного боку себе ніяк не проявляє і може бути випадковою знахідкою на секційному столі.
При розвитку запального процесу в Мультікістозная нирці відзначаються тупий біль у ділянці нирок, субфебрильна температура, піурія.
Діагностика є серйозні труднощі. На екскреторної урограмме на тлі ретропневмоперітонеума видно змінених розмірів почка- балія її і келихи не диференціюються. Лікування тільки оперативне - видалення Мультікістозная нирки.

полікістоз нирок

Полікістоз нирок - вроджене захворювання, що характеризується заміщенням паренхіми нирок конгломератом кіст. Полікістозних нирки за зовнішнім виглядом нагадують грона винограду. Кісти бувають різних розмірів, заповнені прозорою або коричневою рідиною. При поликистозе нирок немає чіткої межі між мозковим і кірковим шарами. Однак між кістами є ділянки нормальної ниркової тканини. Кісти, як правило, тонкостінні, зсередини вистелені плоским кубічнимепітелієм. Найчастіше вони повідомляються через розширені канальці з миски, рідше бувають закритими. Останні сечу виділяти не можуть, тому хворі діти нежиттєздатні. Така форма полікістозу спостерігається у мертвонароджених. Тут же слід підкреслити, що полікістоз є спадковим захворюванням і передається в основному по материнській лінії.
Hildebrant вважає, що полікістоз є наслідок порушеного розвитку ембріональної нирки на місці змикання секреторного і екскреторної апаратів первинної нирки. Згідно з даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна, 69% дітей з полікістозом народжуються мертвими.
Полікістоз нирок, як правило, двосторонній. Найчастіше полікістоз нирок спостерігається у хлопчиків.
Захворювання тривалий час протікає безсимптомно, а тому нерідко може бути випадковою знахідкою при об`єктивному обстеженні хворого. Іноді, як вказують І. М. Тальман (1934), Г. А. Баїра (1968) і ін., Батьки дитини звертаються за лікарською допомогою в зв`язку з виявленням у нього в животі пухлини.
Хвора С., 1 року 4 міс., Надійшла 12 / V 1969 р приводу пухлиноподібних утворень у черевній порожнині. Хворіє протягом року. Об`єктивно: стан середньої тяжкості. У легенях і серці змін немає. Живіт збільшений в розмірі, м`який. Печінка виступає з підребер`я на 2 см, селезінка - на 3 см. При глибокій пальпації чітко пальпуються обидві нирки, вони збільшені, горбисті, безболісні.
Аналіз сечі від 19 / V: білок - ледь вловимі сліди, цукру немає, лейкоцити - 7-10 в полі зору, еритроцити незмінені, 1-2 в полі зору, сечова кислота і слиз у великій кількості. Аналіз крові від 19 / V без особливостей. Залишковий азот крові 26 мг%. Білірубін по Ендрашика: загальний -0,33 мг%, прямий - 0, непрямий - 0,33 мг%. Реакція Таката - Ара - аглютинація в 2 пробірках. Екскреторна урографія 20 / V: на 3, 5. 10, 40-й хвилині виявлено зниження функції обох нирок. Ліва нирка і сечовід слабо контрастувати. Права нирка не функціонує. З діагнозом «пухлина правої нирки» дівчинка оперирована. Під час операції виявлено двосторонній полікістоз, нирки горбисті, складаються з безлічі кіст. Післяопераційний період протікав порівняно гладко.

Встановлено, що полікістоз нирок створює сприятливі умови для супутньої інфекції. У тих випадках, коли в полікістозній нирці розвивається пієлонефрит, хворі починають скаржитися на болі в попереку, відчуття тяжкості в животі, слабкість, нездужання, знижений апетит. У міру прогресування пієлонефриту і збільшення кіст починають наростати симптоми хронічної ниркової недостатності аж до уремії (посилена спрага, слабкість, нудота, анорексія, анемія, гіпертонія, поліурія). Часто спостерігається гематурія, альбумінурія, азотемія.
При пальпації живота чітко визначаються різко збільшені безболісні нирки. Вони горбисті, щільні, балотується.
Діагноз поликистоза грунтується на гипоизостенурии, даних екскреторної урографії, хромоцистоскопии і результатах спеціальних методів дослідження. Однак слід пам`ятати, що при низькій питомій вазі екскреторна урографія не дозволяє виявити характер патологічного процесу в нирках. У цих випадках показана ретроградна пієлографія. Виробляючи останню, слід пам`ятати про небезпеку інфікування нирок або про можливе загострення пієлонефриту. Ретроградна пієлографія повинна проводитися тільки за суворими показаннями.
З метою визначення функціональної здатності полікістозних нирок широко використовуються кліренс-тести, за допомогою яких визначаються клубочкова фільтрація, нирковий кровообіг і канальцева реабсорбція.
Досвід показує, що іноді функціональне пригнічення життєво важливих функцій печінки є першим проявом прогресуючої хронічної ниркової недостатності. При поликистозе нирок і розвивається хронічній недостатності відзначаються стійкі гастрити як наслідок тривалого виділення залозами шлунка азотистих шлаків.
Лікування хворих з полікістозом консервативне. Воно спрямоване в основному на боротьбу з інфекцією, а при появі симптомів ниркової недостатності необхідні дієтотерапія, рясне пиття, вітаміни. Оперативне лікування показано лише при наявності тривалої макрогематурии, сечокам`яної хвороби або при нагноившихся кістах великих розмірів.
Обсяг операції залежить від характеру ускладнення. При наявності сечокам`яної хвороби видаляють конкременти- при стійкій макрогематурии і при нагноєнні кіст нирки за показаннями проводиться нефректомія. У лікуванні хворих з полікістозом визначальне значення мають профілактика і диспансерне спостереження.