Ангіографія при спадкової геморагічної телеангіектазії - діагностична радіологія 1979

(Angiography in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia). Ulf Nyman з Мальме, Швеція [Acta Radiol. (Diagn.), Stockh. 18, 581-592, September, 1977] виконав ангіографію 5 хворим, у яких в анамнезі були вказівки на сімейну телеангіоектазіях зі змінами на слизовій оболонці і шкірі.

Мал. 32. Чоловік 47 років з гепатомегалією і шлунково-кишковою кровотечею. А, Б - ангіограма печінки. А - плівка, отримана шляхом субстракціі-. розширені і звивисті печінкові артерії і дрібні скупчення контрастної речовини, розсіяні в паренхімі печінки-Б - воротная вена заповнена контрастною речовиною [з дозволу Nyman U.- Acta Radiol. (Diagn.), Stockh., 18, 581-582, September, 1977].
У всіх хворих виробляли ангіографію легень, а у 3 - целіакографію і мезентерікографію. У 1 хворого досліджували судини шийної області. Двоє хворих померли від причин, пов`язаних з даним захворюванням, і було проведено розтин. Печінкові телеангіоектазії були виявлені у всіх 3 хворих, обстежених за допомогою ангіографії, і у 1 хворого-на розтині. Печінкові артерії були розширені і звивистих і безліч неправильної форми лужиц контрастної речовини було розсіяно в паренхімі печінки (рис. 32, А). Прискорене заповнення печінкових вен було відзначено у 2 хворих, а у одного з них - заповнення дрібних гілок з системи ворітної вени. У 1 хворого спостерігалися множинні артеріовенозні аномалії в підшлунковій залозі зі скиданням контрастувало крові в селезеночную вену. У 1 хворого були відзначені численними внутрішньопечінкові артеріопортальние повідомлення (рис. 32, Б). Двоє хворих мали аневризми артерій. Поодинокі або множинні артеріовенозні фістули і множинні анастомози між розширеними судинами в обмеженій області було видно при ангіографії легенів. На розтині виявлено телеангіоектазії в печінці і мозку у одного хворого, а в іншого - тільки в печінці.
Внутрішньопечінковий артеріопортальние зв`язку, які були видні у 2 хворих в даній серії спостережень, були описані при різних ураженнях печінки, особливо при цирозі і портальної гіпертензії. У хворих на спадкову телеангіоектазіях часто є множинні аневризми селезінкової артерії. Телеангіоектазії кишечника можуть визначатися як артеріовенозні фістули, обмежені артеріовенозні аномалії, дифузно розсіяні ураження, які проявляються раннім запаленням вен, і як розширення вен. Спадкові телеангіоектазії можуть визначатися і в бронхіальних артеріях. Таким чином показані регулярні рентгенограми грудної клітини для виявлення безсимптомних легеневих артеріовенозних фістул. Знахідка таких фістул є показанням для ангіографії, коли з боку інших органів є симптоматика невизначеної етіології.

Артеріопортальное шунтування, показане на рис. 32, знову підтверджує неспецифичность даного симптому. Шунти зазвичай пов`язані з цирозом або гепатомой, проте ми спостерігали артеріопортальние шунти при 15 інших станах - гемангіома, травмі, розтині печінкової артерії, обструкції ворітної вени і метастатичного ураження печінки.