Портальна гіпертензія і варикозне розширення вен стравоходу при гемангиоматоз селезінки - діагностична радіологія 1979
(Portal Hypertension and Esophageal Varices in Hemangiomatosis of the Spleen). S. Pitlik, L. Cohen, H. Hadar, C. Srulijes і J. B. Rosenfeld з університету в Тель-Авіві [Gastroenterology, 72, Pt. 1, 937- 940, May, 1977]. Поєднання капілярного гемангиоматоз селезінки з портальною гіпертензією вперше було описано Shimpei і співавт. в 1972 р Автори даної статті повідомляють про подібне спостереженні, в якому, крім того, була виявлена невелика кавернозна гемангіома печінки. В обох спостереженнях ангіографія до операції дозволяла виявити збільшений кровотік через гемангіоматозную селезінку, що служила проміжним артеріовенозних шунт.
Мал. 30. Селективна целіакограмма. А - артеріальна фаза, визначається розширена звивиста селезеночная артерія з численними інтенсивно контрастувати гіперваскулярізірованнимі вузлами протягом усього селезінки і такими ж вузлами в невеликій ділянці правої частки печінки (стрілки) - Б - наголошується раннє заповнення селезінкової та ворітної вен і зберігається інтенсивність контрастування, як в артеріальної фазі [з дозволу Pitlik S. et al.- Gastroenterology, 72 [Pt, 1], 937-940, May, 1977].
Жінка 64 років госпіталізована з приводу болю в животі і ліхорадкі- протягом 10 років страждала діабетом, в зв`язку з чим лікувалася хлорпропамідом. Чути передсердний шум (рівень 2/6) в середині систоли. Селезінка збільшена. Печінкова функція в нормі. Біопсія печінки була нормальною за винятком переповнення центральних відділів часточок. При дослідженні стравоходу за допомогою барію виявлені варикози. При целіакографія були визначені гігантська, звита селезеночная артерія і множинні дрібні гіперваскулярние ущільнення на поверхні печінки. (Рис. 30, А). У ранній артеріальній фазі в області воріт селезінки видно розширені вени. На висоті артеріальної фази виявилися 3-сантиметрова селезеночная вена і збільшена воротная вена (рис. 30, Б). У правій частці печінки також були видні гіперваскулярние вузли.
Хвора відмовилася від операції, але через 3 міс була госпіталізована з повторними болями в животі і асцитом. У лікарні з`явилася рясна кривава блювота, яка повторилася після, вилучення оклюзійної трубки. Була проведена спленектомія, після якої лише незначно знизився тиск в ворітної вени (з 520 до 480 мм фізіологічного розчину). Зміни в селезінці представляли капілярний гемангиоматоз. Після операції шлунково-кишкова кровотеча припинилося, але в результаті важкої бронхопневмонії і дихальної недостатності через 3 дня настала смерть.
На розтині виявлено кавернозна гемангіома в правій частці печінки, а також різке розширення селезінкової артерії, селезінкової і портальної вен з фіброзним потовщенням інтими вен і їх гілок. Було також виявлено варикозне розширення) вен стравоходу і прямої кишки. Слизова оболонка стравоходу, що вкривала варикозні вузли, мала глибокі виразки. У легких виявлені бронхопневмоніческіе вогнища і емболи в дрібних гілках легеневої артерії з геморагічними інфарктами.
Незважаючи на те що гемангіоми рідкісні, вони вважаються найбільш частими доброякісними пухлинами печінки, а також селезінки. Портальний склероз може ускладнювати все форми портальної гіпертензії і збільшувати опір на. шляхах відтоку крові з портальної системи. У наведеному спостереженні зросле опір кровотоку є найбільш вірогідним поясненням високого тиску в ворітної вени, що зберігся після спленектомії.
Це спостереження типово для багатьох так званих гіпердинамічного портальних гіпертензій. Незважаючи на збільшення портального кровотоку і зазвичай внаслідок цього збільшений кровотік через селезінку, після спленектомії портальний тиск незначно знижуємося. Це, ймовірно, відбувається через перипортального фіброзу і проліферації ендотелію портальних венул, що виникають внаслідок повнокров`я в них і збільшенням опору, частіше ніж повнокров`я в судинах, що обумовлюють портальну гіпертензію. Пресінусоідний компонент портальної гіпертензії може бути виявлений при різниці в тиску, одночасно измеренном в печінкових і портальної. венах. Клиновидна печінкова венографія часто виявляє відсутність] контрастування гілок ворітної вени і правильно окреслені часточкові ділянки паренхіми печінки.
