Синдром відсутності клапана легеневої артерії - діагностична радіологія 1979

Синдром відсутності клапана легеневої артерії - міркування з приводу лікування (The Absent Pulmonary Valve Syndrome: considerations of Management). Синдром відсутності клапана легеневої артерії характеризується вираженою гіпоплазією клапана легеневої артерії з кільцевих стенозом її гирла, аневрізматіческого розширенням головного стовбура легеневої артерії, розширенням однієї або обох її гілок і дефектом міжшлуночкової перегородки. WW Pinsky, М. R. Nihil !, С. Є. Mullins, Q. Harrison і DG McNamara [Circulation, 57, 159-162, January, 1978] проаналізували свій досвід спостереження 8 хворих чоловічої статі і 7 - жіночого, які перебували в техаської дитячої лікарні в 1955-1975 рр. з приводу даного синдрому. Діагноз синдрому відсутності клапана легеневої артерії був підтверджений катетеризацією серця і ангіографією. Дванадцять хворих були направлені в лікарню в 1-й день після народження, а троє - в 3-місячному віці. Всі хворі були ціанотичні і мали шум, характерний для стенозу легеневої артерії і регургітаціі- у 8 хворих головним симптомом була дихальна недостатність. Симптоми з боку органів дихання пояснювалися здавленням бронхів розширеними легеневими артеріями. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини виявило затримку повітря або лобарну емфізему відповідно симптоматиці з боку органів дихання. Дані катетеризації вказували пік систолічного градієнта з правого шлуночка в головний ствол легеневої артерії 45-85 мм рт. ст. У 6 хворих на додаток до кільцеподібного стенозу легеневої артерії був інфундібулярной стеноз. У всіх хворих максимальне систолічний тиск в правому шлуночку було постійним. З 15 хворих 13 мали переважний шунт зліва направо, з показником співвідношення легеневого до системного кровотоку, коливалася від 1,4 до 3,0: 1. Двоє хворих мали шунт з переважанням кровотоку справа наліво.
При ангіографії у всіх хворих виявлено аневрізматіческого розширення головного і правого стовбурів легеневих артерій. У одного хворого була відсутня ліва легенева артерія, а у 12 інших було розширення лівої легеневої артерії. У всіх хворих виявлено гіпоплазія воронки правого шлуночка.
Один новонароджений помер від дихальної недостатності до лікування, а два інших - від ускладнень з боку дихальної системи після операції. Троє інших з важкими порушеннями з боку органів дихання в перші дні життя лікувалися вдома інгаляційної терапією з задовільним результатом.

З 9 хворих з незначними симптомами з боку органів дихання у 7 дефект в міжшлуночкової перегородки був закритий дакроном- у 6 проведено дренаж з дакрону через кільце легеневої артерії. Один хворий помер раптово через 6 місяців після операції. Всі вижили, не мали ніяких сімптомов- тільки один залишався на підтримуючої терапії дигіталісом. У всіх були симптоми легеневої регургітації, але в жодного не було рецидиву симптомів з боку органів дихання.
Енергійна тривала дихальна терапія показана новонародженим і маленьким дітям з синдромом відсутності клапана легеневої артерії, а дітям старшого віку виробляють інтракардіальний виправлення дефекту.

При відсутності клапана легеневої артерії значне розширення головного стовбура і центральних легеневих артерій часто сприяє уточненню рентгенологічного діагнозу. - /. /. В.