Необструктивний гипертрофические кардіоміопатії - труднощі діагностики захворювань серцево-судинної системи
Значно більш важка діагностика необструктивной гіпертрофічної кардіоміопатії. Так як при цьому захворюванні гемодинамічні порушення менш виражені, суб`єктивні прояви виникають значно пізніше - частіше у віці 40 років, тому необструктивний ГКМП нерідко виявляються при лікарському огляді з приводу іншого захворювання, при електрокардіографії або профілактичному рентгенологічному обстеженні. Часто провідною ознакою є кардіомегалія [97].
Мал. 47. Мікрофотографії гістологічного препарату міокарда
при ГКМП.
а - дискомплексація кардіоміоцитів, безладний зростання
ніжноволокнистою сполучної тканини, кардіоміоцити втрачають міофібрили, перинуклеарний вакуолі, грубозернистий хроматин »гіперхромних ядрах (X 160, забарвлення гематокснлін-еозином) - б - то ж при X 320- в - те ж при X 220, гіпертрофія і розщеплення кардіоміоцитів, двохядерні кардіоміоцити, мерінуклеарние вакуолі-
Для ГКМП так само, як для обструктивної, але в меншій мірі, характерна спадкова схильність | 23, 112]. У хворих необструктивной гіпертрофічної кардіоміопатії помилково діагностуються придбані і вроджені клапанні пороки серця, міокардитичний кардіосклероз, а особливо ІХС, про що свідчить одне з і a Hi їх спостережень.
Хворий Г., 58 років, вперше госпіталізований в клініку 25.11.80 р з приводу серцевої недостатності. Болен з червня 1979 р коли вперше став відзначати кардиалгию, пароксизми задишки. На ЕКГ були виявлені значні зміни, які трактувалися як ІМ. Госпіталізовано в кардіологічне відділення. Отримував нітрати пролонгованої дії, р-адреіоблокатори і серцеві глікозиди. З приводу вперше виявленої помірною артеріальної гіпертензії був призначений клофелін. Самопочуття залишалося задовільним до січня 1980 року, а потім хворий переніс двосторонню пневмонію, що протікала з вираженими явищами бронхоспазму. На ЕКГ вперше виявлені блокада правої ніжки і передневерхней гілки лівої ніжки пучка Гіса, ав-блокада I ступеня, поодинокі передсердні та шлуночкові екстрасистоли. З тих пір відзначає постійну задишку, серцебиття, кашель. Постійно, але без суттєвого ефекту, отримував нітрати, сечогінні та серцеві глікозиди. Періодично виникали пароксизми задишки, які купировались прийомом нітрогліцерину. З 12.11.80 р відзначає відчуття серцебиття. На ЕКГ - миготлива аритмія. Госпіталізований в клініку в стані середньої тяжкості. Відзначалися значна задишка (26 подихів в 1 хв), ціаноз губ, гомілок, поперекової області, миготлива аритмія, помірна А Г (170/100 мм рт. Ст.). Межа відносної серцевої тупості розширено вліво до передньої пахвовій лінії, піднімають верхівковий поштовх в шостому міжребер`ї. Помірне приглушення тонів серця, неінтенсивний систолічний шум регургітації над верхівкою серця, систолічний шум вигнання в точці Боткіна-над легкими - розсіяні сухі і помірне кількості застійних хрипів в підлопаткових областях. Печінка виступала на 4-6 см з-під краю реберної дуги. Склад периферичної крові і все біохімічні показники істотно не відрізнялися від норми.
На ЕКГ визначені миготлива аритмія, поодинокі шлуночковіекстрасистоли, повна блокада правої ніжки пучка Гіса, передній лівий полублок. На рентгенограмах і томограмах грудної клітини виявлено виражений венозний застій, розширення стовбура легеневої артерії до 4 см-серце збільшено більше за рахунок правого поперечного розміру-розширено ліве предсердіе- кальциноз стінки дуги аорти. Захворювання розцінювалося як ІХС, постінфарктний і атеросклеротичний кардіосклероз, ніж пояснювали наявність порушень ритму, провідності і НК.
Хворий отримував сечогінні, ретаболіл, поляризующий розчин, нітрати пролонгованої дії. Неодноразові спроби призначення навіть мінімальних доз серцевих глікозидів внутрішньовенно приводили до появи частих політопна шлуночкових екстрасистол. Проведена терапія надавала мінімальний ефект. Хворого повторно госпіталізували в клініку. Остання госпіталізація з 23.03.82 р по 05.05.82 р Результати об`єктивного обстеження суттєво не відрізнялися від таких при попередніх госпитализациях. Хворий загинув 05.05.82 р при наростаючих проявах серцевої недостатності.
На аутопсії виявлена значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка (товщина задньої стінки - 2 см) і різка - міжшлуночкової перегородки (товщина -4 см). Маса серця -710 м Значний атеросклероз аорти, помірний - вінцевих артерій серця. Дифузний і дрібновогнищевий кардіосклероз. Ендокард змінений не був.
Під час гістологічного дослідження міокарда (рис. 47) зазначається резчайшая дезорганізація м`язових волокон і морфологічні зміни кардіоміоцитів: втрата поперечної ісчерчснності, вакуолизация в перинуклеарной зоні, їх поздовжнє розщеплення. Ядра кардіоміоцігов гіперхромні, з перетяжками, зустрічаються кардіоміоцити з подвійними ядрами і ядра з ниткоподібним хроматином. На підставі типових морфологічних змін діагностується ідіопатичний гіпертрофічна кардіоміопатія.
Наведене спостереження свідчить про труднощі диференціальної діагностики необструктивной гіпертрофічної кардіоміопатії і ІХС. Ретроспективний аналіз дозволяє встановити важливість відсутності типової стенокардії і невідповідність больового синдрому вираженості змін на ЕКГ. Безсумнівно, що правильної діагностики сприяло б ехокардіографії.
Не слід забувати, що ГКМП аж ніяк не виключає поєднання з атеросклерозом аорти, коронарних артерій і розвитком ІМ. При цьому питання іноді залишається невирішеним навіть після аутопсії.
Мал. 48. Рентгенограма хворого К., 55 років, із симетричною обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії.
Пояснення в тексті.
У хворого К., 55 років, в 1980 р з`явилися стискають болі стенокардитического характеру і задуха в нічний час. Ознаки коронарної недостатності прогресували досить швидко. У той же час було звернуто увагу на той факт, що до «початку» захворювання (до цього напади стенокардії і задишки не турбували) не було факторів ризику ІХС, в тому числі і тих (АГ), які могли б привести до вираженої гіпертрофії лівого шлуночка, були відсутні порушення ліпідного обміну, а головне - виявлена така ступінь гіпертрофії лівого шлуночка (рис. 48) і такі грубі зміни на ЕКГ, що було важко припустити, що хворий безсимптомно переніс трансмуральний ІМ, який привів би до подібних змін. Так як початок захворювання не було гострим, то мало ймовірно і швидкий розвиток зазначених вище синдромів. Про це ж свідчило відсутність позитивних гострофазових реакцій і змін ферментів при першій госпіталізації. Тому вже при першій госпіталізації в кардіологічне відділення була висловлена гіпотеза, що ІХС розвинулася і прогресувала на тлі зміненого міокарда в зв`язку з необструктивной ГКМП. Надалі коронарна недостатність розвивалася бурхливо, але волнообразно- кожна госпіталізація давала короткочасний ефект-амбулаторне лікування нітратами, р-адренергічними блокаторами і серцевимиглікозидами, поряд з салуретиками, виявилося малоефективним.
Провідними сідромамі були порушення ритму, провідності і лівошлуночкова, а потім і застійна недостатність кровообігу.
Через Vk року хворий поступив знову в ЛОКБ у важкому стані з вираженою задишкою, щоденними нападами серцевої астми, инфарктной певмоніей лівої легені, периферійними набряками, значним збільшенням печінки (нижній край її пальпувати у пупка). Перкуторно і рентгенологічно в період останньої госпіталізації (грудень 1982 г.) розміри серця істотно не збільшувалася, а за 5 днів до смерті, яка настала внаслідок різання набряку легенів, під час ехокардіографії виявлено розширення порти і потовщення її стінки, помірна дилатація лівого передсердя і значна дилатація гіпертрофованого лівого шлуночка. Гіпокінезія міжшлуночкової перегородки свідчила про наявність аневризми переднеперегородочной області лівого шлуночка. Навколо серця визначалося ехосвободная простір, як згодом виявилося-гемоперикард.
Клінічний діагноз: хронічна ішемічна хвороба серця, повторний гострий ІМ від
м Атеросклероз аорти і коронарних артерій серця. Атеросклеротичний і постінфарктний кардіосклероз. Хронічна аневризма серця в області передньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки. Гіпертрофічна необструктивна кардіоміопатія, НК НБ ступеня. Захворювання ускладнилося серцевою астмою, тромбоемболією легеневої артерії, порушеннями ритму і провідності, вогнищевою пневмонією.
Діагноз ІХС повністю підтвердився при аутопсії. Крім того, був виявлений щельовідні розрив серця в області передньої стінки лівого шлуночка, гемоперикард (кількість крові - 50-75 мл). Звертала на себе увагу виражена гіпертрофія вільних стінок лівого шлуночка. Виявлено тромб, обтуруючий просвіт, в одній з гілок правої легеневої артерії з розвитком геморагічного інфаркту нижньої частки правої легені з абсцедированием.
При аналізі даного спостереження можна висловити два припущення:
швидко прогресуюча ІХС з розвитком повторних ІМ привела до вторинної компенсаторною гіпертрофії менш уражених ділянок міокарда-
швидке прогресування ІХС пов`язано з ураженням неповноцінного гіпертрофованого міокарда, т. е. фоном несприятливого перебігу хвороби з`явилася ГКМП.
Право на таке припущення дає характер «початку» захворювання, коли виражені морфологічні зміни і зміни на ЕКГ не супроводжувалися типовою картиною ІХС з нестабільною стенокардією або ІМ.
Для диференціальної діагностики ІХС та гіпертрофічних кардіоміопатій пропонуються різні методи, в тому числі коронарографія [100], сцинтиграфія з 201Т1 [67] і біопсія міокарда (120, 123].
Про підступний і швидкій течії симетричною гіпертрофічної кардіоміопатії свідчить наступне спостереження.
У хворого О., 42 років, на тлі незначної задишки при фізичному навантаженні під час випадкового флюорографічного обстеження 01.05.81 р (рис. 49) виявлено кардіомегалія (кардиоторакального індекс дорівнює 0,64). На ЕКГ тоді ж були відзначені поодинокі передсердні та шлуночкові екстрасистоли, блокада пучка Бахмана, ав-блокада I ступеня, інтервал P-Q 0,24 с, блокада лівої ніжки пучка Гіса, на тлі якої були рубцеві зміни в ділянці передньої стінки лівого шлуночка. На ФКГ знижена амплітуда I тону, акцент II тону над легеневою артерією, IV тон і «тон відкриття мітрального клапана», среднечастотний і короткий протодіастолічеокій шум.
Звертало на себе увагу невідповідність отриманих даних самопочуттю і станом хворого, що не дозволило діагностувати ІХС або порок серця. При лабораторному дослідженні крові і сечі в цей період патології не виявлено. На виробленої коронарографії змін не було, а при кііоангіокардіографіі виявлена виражена гіпертрофія стінок правого і лівого шлуночка, що дозволило підтвердити діагноз симетричною ГКМ.П.
Мал. 49. Рентгенограма хворого О., 42 років, із симетричною необструктивной ГКМП.
Після проведеного обстеження, незважаючи на лікування кордароном, невеликими дозами p-адренергічних блокаторів, відзначено швидке прогресування захворювання: збільшення задишки, слабкості, серцебиття. 28.01.81 р госпіталізований в зв`язку з розвитком тромбоемболічних ускладнень (емболія лівої нирки і дрібних розгалужень легеневої артерії). 29.01,81 р - клінічна смерть (фібриляція шлуночків), успішна реанімація, 13.03.81 р виписаний з поліпшенням стану.
До осені 1982 р відчував себе задовільно на тлі застосування невеликих доз серцевих глікозидів та діуретиків, У вересні 1982 г, стан знову різко погіршився, прогресувала НК, розвинулися повторні тромбоемболії ниркових артерій. НК погано піддавалася Терапін, і після виписки 11.01.83 р хворий знову був госпіталізований 23.01.83 р в кардіологічне відділення ЛОКЛ. Визначалися тахікардія (100 уд / хв), виражена кардіомегалія, тенденція до гіпотензії (100/60 мм рт. Ст.), Приглушення I і акцент II тону над легеневою артерією, ритм галопу і систолічний шум мітральної регургітації. Край щільної печінки Пальпувати на рівні лупка, помірні набряки стоп і гомілок.
Надалі у хворого прогресувала головним чином лівошлуночкова недостатність - щоденні напади серцевої астми. Незважаючи па енергійну терапію, 04.02.83 р (через 9 міс. Після виявлення захворювання) хворий загинув при явищах идиовентрикулярного ритму, що змінився асистолией. Клінічний діагноз: симетрична (необструктивна) ГКМП зі схильністю до тромбоемболічним ускладнень (ІМ, нирок легких), рубцеві зміни передньо стінки лівого шлуночка, вираженими порушеннями ритму і провідності. Застійна НК ПБ ступеня, лівошлуночкова недостатність-набряк легенів. Інфаркт-пневмонія правої та лівої легені.
, При аутопсії розміри серця 9Х 16 X `Про см-маса -900 г-товщина лівого шлуночка - 2,2 см, правого - 0,7 см. Порожнини шлуночків ділатірованного, множинні пристінкові тромби. Клапанний апарат не змінений. Численні різної давності інфаркти та рубці в усіх стінках лівого шлуночка, коронарні артерії без істотних змін. Вроджена відсутність лівої нирки Геморагічні інфаркти, а також рубці в правій нирці, геморагічні інфаркти в правій легені. Інфаркт селезінки. Ознаки хронічної застійної НК, набряк легенів.
В даному спостереженні звертають на себе увагу такі обставини: до 42-річного віку хворий лише зрідка відзначав серцебиття і невелику одишку- на тлі повного благополуччя при випадковому обстеженні виявлені грубі зміни серця (кардіомегалія, рубцеві зміни і порушення ритму і провідності) - швидке прогресування хвороби з розвитком переважно лівошлуночкової недостатності, множинними тромбоемболічними осложненіямі- численні ІМ, причиною яких були, на нашу думку, емболії і некоронарогенні некрози- рефрактерность до проведеного леченію- гігантські розміри серця (маса - 900 г) і вроджена відсутність лівої нирки (відсутність однієї нирки спостерігалося нами у 2 з 45 хворих ГКМП).
Діагноз в даному випадку, як і в більшості інших, був запідозрений і поставлений на підставі аналізу клінічних даних і підтверджений спеціальними методами дослідження (коронарографія, кіноангіокардіографія).
Етіологія і гістологічна картина обструктивної і інших форм ГКМП ідентичні. Необструктивна ГКМП супроводжується гіпертрофією міокарда, причому не завжди симетричною (ураження верхівки, задньої стінки лівого шлуночка).
Першими клінічними проявами хвороби є кардиалгии, поява задишки при звичайних навантаженнях. При випадковому дослідженні серця розміри його значно увелічени- на ранніх стадіях хвороби порожнину лівого шлуночка зменшена при збільшенні лівого і правого передсердь. У міру зниження скорочувальної здатності збільшується порожнину лівого шлуночка і з`являються ознаки мітральної регургітації. Праві відділи серця уражаються рідше. При об`єктивному обстеженні визначаються збільшення відносної серцевої тупості вліво і вправо, патологічний серцевий поштовх, приглушення I тону, систолічний шум мітральної регургітації. При вираженій мітральноїнедостатності вислуховується акцент II тону над легеневою артерією і вкрай рідко - протодиастолический шум Кумбса.
Електрокардіографічна картина така ж, як і при обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії. Звертають на себе увагу невідповідність вираженості змін ЕКГ клінічній картині і їх незвичайний характер.
Мал. 50. Ехокардіограма хворий Т., 43 років, із симетричною необструктивной гіпертрофічною кардіоміопатією (а, б).
Пояснення в тексті.
На ФКГ виявляються зменшення амплітуди I тону, наявність III і IV тонів, систолічний шум різної амплітуди і частотної характеристики- надзвичайно рідко - низькочастотний протодиастолический шум Кумбса. Характер каротидної сфігмограми, як правило, не змінений.
За даними ехокардіографік, для необструктивной гіпертрофічної кардіоміопатії характерні зменшення діаметра порожнини лівого шлуночка в діастолі, нормальна ширина шляхів відтоку з нього, потовщення міжшлуночкової перегородки, задньої або вільної стінки лівого шлуночка, відсутність або слабка вираженість зміщення вперед стулки мітрального клапана в систолу (рис. 50).
При коронарографії вінцеві артерії, як правило, не змінені. Ангіографія свідчить про відсутність обструктивних змін.
Підозра на ГКМП, як уже вказувалося, вимагає обов`язкового і ретельного обстеження кровних родичів. Наводимо спостереження сімейної гіпертрофічної кардіоміопатії у 3 рідних сестер.
Хвора Г., 42 років, лікувалася в кардіологічному відділенні ЛОКЛ з 06.05. по 05,07.80 р Вважала себе хворою з 35-річного віку, коли вперше з`явилися ниючі болі в області серця, що тривали годинами, задишка при фізичному навантаженні. У 1979 р лікувалася стаціонарно з приводу ожиріння 111-IV ступеня, латентного цукрового діабету, кардіалгії. З листопада 1980 м самопочуття погіршилося, збільшилася інтенсивність болю, прогресувала задишка. У поліклінічної історії хвороби послідовно фігурували діагнози: астеноневротичний синдром, стенокардія, хронічна ішемічна хвороба серця.
м у хворої після незначного фізичного навантаження виник важкий колапс, з приводу якого госпіталізована в ЦРЛ, де була виведена з важкого стану. При телеметричної консультації з кардіологом ЛОКБ обговорювалася можливість перикардиту і міокардиту, ускладненого пневмонією в зв`язку з виявленою кардиомегалией і змінами в легенях. В подальшому збереглися нестерпний біль в області серця, ціаноз, задишка, альтернирующий пульс, кардіомегалія. Переведена в ЛОКБ.
Хвора, як і її сестри, з дитинства страждала ожіреніем- протягом останніх 2 років спостерігалися короткочасні підйоми АТ (до 160/100 мм рт. Ст.) - Було двоє нормальних пологів, менопауза з 36 років.
При огляді ожиріння IV ступеня, великі екхімози в місцях ін`єкцій, ціаноз обличчя і губ, набряки гомілок і стоп, тахікардія (100 уд / хв), нормальний АТ. Кардіомегалія. Тони серця приглушені, короткий систолічний шум над верхівкою, ніжний шум тертя перикарда над абсолютною серцевої тупістю, задишка (28 в 1 хв). Печінка виступала з-під краю реберної дуги на 5 см. Нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, С-РБ (+++), цукрова крива: 5,88-6,06-8,8-6,27-6,16 ммоль / л-звертало на себе увагу зниження кількості фібриногену - 1,25 г / л. На ЕКГ - виражена електричної альтерації, поворот серця правим шлуночком вперед, гіпертрофія лівого передсердя, виражені порушення реполяризації. При томографічних та кімографіческую дослідженнях - пневмофиброз без інфільтративних змін. Збільшено всі порожнини, лівим контуром серце доходить до лівої бокової стінки, на кімограмми відсутні зубці по правому і лівому контурам серця, аортальні зубці слабо виражені (рис. 51).
Діагностовано міокардит типу Абрамова - Фідлера і перикардит. Лікування кортикостероїдними гормональними препаратами, індометацином, бруфеном, делагилом, серцевимиглікозидами, дицинон і іншими препаратами призвело до поліпшення стану: не турбувала тахікардія, зменшилися задишка, розміри печінки, геморагічний синдром, зникли набряки, лабораторні ознаки запального процесу.
У липні 1980 р стан різко погіршився: прогресувала серцева недостатність, геморагічний синдром (фібриноген - 1,2 г / л, згортання крові була відсутня на 10-й хвилині), розвинулася флегмона лівого стегна
м хвора померла.
Мал. 51. Рентгепокімограмма хворий Г., 42 років з міокардитом типу Абрамова - Фідлера, що розвинувся на фоні сімейної гіпертрофічної кардіоміопатії.
Пояснення в тексті.
Патологоанатомічний діагноз: інфекційно-алергійний міокардит типу Абрамова - Фідлера. Гіпертрофія стінок і дилатація порожнин серця. Геморагічний синдром (крововиливу в епікардом, слизові оболонки верхніх дихальних шляхів, плевру, очеревину). Геморагічний перикардит. Двостороння застійна пневмонія, цукровий діабет. Флегмона лівого стегна.
Під час гістологічного дослідження - дезорганізація кардіоміоцитів, гіпертрофія, що чергується з некротичними змінами Дрібні і більш великі вогнища склерозу. Набряк проміжної тканини, вогнища інфільтрації лімфоцитами, плазматичними клітинами, гістіоцитами і лейкоцитами. Виражена дистрофія миокардиоцитов, аж до глибчатого розпаду. Потовщення стінок судин з фібриноїдним набуханием їх і периваскулярной клітинної інфільтрацією, крововиливами навколо судин.
Таким чином, є всі підстави вважати, що хвора загинула від важкого дифузного міокардиту в поєднанні з прогресуючим геморагічним синдромом, розвинувся на фоні ГКМП [49, 66].
Хвора М., 42 років (рідна сестра загиблої), надійшла в кардіологічне відділення 05.12.82 р зі скаргами на кардиалгию і задишку. Про збільшення розмірів серця дізналася при випадковому обстеженні в 1978 г.- в травні 1982 р з`явилися болі в області серця. При обстеженні в ЦРЛ був поставлений діагноз «миокардиодистрофия» - у вересні 1982 р зареєстрована АГ (180/105 мм рт. Ст.), Що супроводжувалася запамороченням, слабкістю. В анамнезі часті ангіни. Двоє нормальних пологів. При надходженні в ЛОКБ ожиріння III ступеня, ціаноз обличчя і губ, тахікардія, АТ 130 / 80- ^ 150/90 мм рт. ст.
Мал. 52. ЕКГ трьох рідних сестер, а - Г., 42 років-б - М., 42 років-в - А., 36 років. Пояснення в тексті.
Ліва межа відносної серцевої тупості по передній пахвовій лінії, тони серця приглушені, систолічний шум мітральної регургітації над верхівкою і самостійний систолічний шум у другому міжребер`ї зліва ог грудини, зліва ж в пахвовій області шум третини плеври. Печінка не збільшена. Клінічні аналізи крові, сечі і гострофазові реакції без патології. Диспротеінемія (А - 48%, альбуміко-глобуліновий коефіцієнт - 0,9), глюкозотолсрантний тест 4,4- 7,7- 5,5 ммоль / л, концентрація фібриногену знижена до 1,25 г / л. При рентгенологічному дослідженні - збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка, аорта розгорнута і ущільнена. Очне дно, радіоізотопна ренографія в нормі. На ЕКГ - гіпертрофія лівого шлуночка, ішемічні зміни в області перегородки, передньої стінки і верхівки лівого шлуночка, не змінюються при пробах з калію хлоридом і обзиданом (рис. 52).
Клінічний діагноз ГКМП підтверджений при ехокардіографії. Після лікування нітратами пролонгованої дії і невеликими дозами | 3-адреноблокаторів виписана під диспансерний нагляд кардіолога ЛОКБ.
Хвора А., 36 років (третя рідна сестра загиблої), викликана на обстеження 10.01.83 р Скарг не висувала. У 16-річному віці вперше при швидкому бігу зазначила запаморочення і слабкість. Тоді при рентгенологічному дослідженні було виявлено збільшення розмірів серця. Зрідка хворіла ангінами, з дитинства - надлишкова маса тіла. Двоє пологів (вагітності та пологи протікали нормально).
Лабораторні дослідження в нормі, крім затягнутою цукрової кривої і зменшення концентрації фібриногену до 1,25 г / л.
На ЕКГ різкий поворот серця правим шлуночком вперед, електричної альтерації. У всіх трьох сестер відзначався глибокий зубець Q3. Рентгенологічно - кардіомегалія з переважним збільшенням лівого шлуночка.
Клінічний діагноз: сімейна ГКМП. Призначено лікування невеликими дозами обзидана (40 мг на добу), седативними препаратами. При диспансерному спостереженні стан задовільний.
При аналізі отриманих даних звертає на себе увагу патологія серця у 3 рідних сестер, батько яких, вважав себе здоровим, раптово помер у віці 63 років. Всі сестри були зовні схожі один на одного, а вроджена стигматизація знайшла відображення в порушеннях жирового, вуглеводного обміну та зниження концентрації фібриногену. Клінічні ознаки захворювання у старшої і середньої сестер загострилися у віці 42 років. Ехокардіографія у 2 сестер доведена гіпертрофія стінок лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки. Зазначене спостереження підтверджує наступні положення: ретельне клінічне обстеження дозволяє запідозрити ГКМП, навіть якщо вона не носить обструктивного характеру-обстеження кровних родичів полегшує встановлення діагнозу, так як в ряді випадків ГКМП не тільки успадковується по аутосомним типом, але може бути пов`язана з іншими успадкованими прізнакамі- зв`язок гіпертрофічної кардіоміопатії з артеріальною гіпертензією потребує подальшого ізученіі- ГКМП, як на це вказують наші спостереження і деякі автори, може бути «ложем» для дифузного міокардиту.
З метою демонстрації труднощів діагностики деяких форм КМП і їх близькості до інших вроджених порушень розвитку наводимо наступне спостереження.
Хворий О., 24 років, поступив в кардіологічне відділення ЛОКЛ
м за викликом КДДЦ в зв`язку з появою повної ав-блокади.
м після фізичного навантаження з`явилися степокардітіческіе болю, які періодично возобновлялісь- при реєстрації ЕКГ виявлена повна ав-блокада. У батька було збільшення серця, він помер раптово у віці 52 років.
При об`єктивному обстеженні і рентгенографії виявлено розширення меж серця вліво і вправо. 26.09.82 р двічі спостерігалася короткочасна втрата свідомості. Пульс 32-36 уд / хв-АД 100/80 мм рт. ст.- I тон ослаблений, над верхівкою вислуховував систолічний шум. У кардіологічному відділенні при моніторному спостереженні нападів синдрому МЕС не було. Звертали на себе увагу ціаноз, значне збільшення меж відносної серцевої тупості- при аускультації - систолічний шум вигнання в третьому міжребер`ї біля лівого краю грудини. Печінка пальпувати у краю реберної дуги. При обстеженні - еритроцитоз (5,9 • 10 + 12 / л) - нь 200 г / л-лейкоцитоз (9,4-109 / л). Лейкоцитарна формула і ШОЕ, так само як і біохімічні дослідження, без суттєвої патології.
На рентгенограмі органів грудної клітки серце кулястої форми, розширене в поперечнику із згладженими дугами і гіпертрофією лівого шлуночка.
Мал. 53. ЕКГ хворого О., 24 років, з апікальної КМП.
а, б-повна ав-блокада з постійною ЕКС (пояснення в тексті).
На серії ЕКГ виявлялася дистальная повна ав-блокада з поступовим урежением числа серцевих скорочень, мінливим водієм рітма- крім того, відзначалися ішемічні зміни в області бічної стінки лівого шлуночка. Інтервал Q-Т збільшений до 0,59 с. На ФК.Г визначався систолічний шум вигнання.
Диференціальний діагноз проводився між міокардитом типу Абрамова-Фідлера, незарощення міжшлуночкової перегородки і апикальной формою ГКМП.
З огляду на відсутність інфекції і запальних змін, раптовий початок з появою повної ав-блокади і синдромом стенокардії, дані об`єктивного, електрокардіографічного та рентгенологічного досліджень, було встановлено діагноз ГКМП (апікальний тип), повна ав-блокада з синдромом МЕМ і урежающімсн числом серцевих скорочень.
У зв`язку з урежением числа серцевих скорочень до 20 в 1 хв, виникненням нападів синдрому МЕС, наростанням НК 30.11.82 р було імплантовано ЕКС, після чого стан покращився і хворий виписаний на амбулаторне лікування.
При диспансерному огляді виявлено погіршення самопочуття, прогресування НК госпіталізований в ЛОКБ 26.03.83 р
Спочатку стан був середньої тяжкості, пульс 67 уд / хв (ЕКС), з`явилися екстрасистоли (до 17% від загального числа серцевих скорочень), потім стала швидко прогресувати НК, виникли набряки, анасарка, ортопное.
З огляду на зв`язок погіршення самопочуття з простудним захворюванням, швидке погіршення стану, поява екстрасистолії, глухість тонів, прогресування НК, лейкоцитоз (8,2 109 / л), яейтрофілез (82%), збільшення активності ACT і АЛТ, був діагностований «інфекційний міокардит», розвинувся на фоні ГКМП з встановленим штучним водієм ритму. Стан швидко погіршувався, виникла електромеханічна дисоціація при відсутності дислокації електрода (рис. 53) і 30.04.83 р хворий помер.
При секційному дослідженні, крім ознак інфекційного міокардиту і його ускладнень (розширення всіх порожнин серця, серозно-фібринозного аг1 операції імплантації ЕКС - гидроторакса, анасарки, відповідних застійної недостатності, змін в легенях, печінці, селезінці і нирках), були виявлені своєрідні вроджені зміни- міжшлуночкової перегородки, аж до апікальної її частини, представляла тонку (0,2 мм) соединительнотканную прозору пластинку, вільно прогинається в порожнину лівого або правого шлуночка, але без найменшого дефекту, апикальная частина міжшлуночкової перегородки різко гіпертрофована.
Дислокація вживленного електрода була відсутня.
Особливостями в даному випадку, на наш погляд, були: вроджені зміни верхніх 2 / з міжшлуночкової перегородки при вираженій гіпертрофії апикальной її частини [130], картина, типова для міокардиту на тлі ГКМП.
Міокардит може бути наслідком двох причин. Вище вже зазначалося, що, по-видимому, ГКМП є умовою, що сприяють розвитку запального процесу. Оперативне втручання (установка ЕКС), вироблене за життєвими показаннями, також могло сприяти розвитку міокардиту.
Особливості розвитку міжшлуночкової перегородки сприяють виникненню повної ав-блокади. Швидкість прогресування серцевої недостатності пояснюється, крім інших причин, і прогином міжшлуночкової перегородки в період швидкого наповнення і особливо під час систоли в сторону правого шлуночка за рахунок різниці тисків, що сприяло гіподіастолія і застою в шляхах припливу правого шлуночка, а також порушень відтоку крові з нього .
Наведене спостереження свідчить також про близькість і можливість наявності «проміжних» форм між пороками розвитку серця і ГКМП.
Обстежена рідна сестра хворого О., 18 років. Скарг не пред`являла. При крупнокадровой флюорографії і перкусії виявлено гіпертрофія лівого шлуночка, а при аускультаціі- тричлен ритм. На ЕКГ - вузькі комплекси QRS - 0,04 с. Взято під диспансерний нагляд ЛОКБ.
