Обструктивні гипертрофические кардіоміопатії - труднощі діагностики захворювань серцево-судинної системи

Існують різні назви цього захворювання, обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія, м`язовий, або ідіопатичний, гіпертрофічнийсубаортальний стеноз та ін.
При обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії спостерігається непропорційний потовщення верхньої, середньої, апікальної частини або всієї міжшлуночкової перегородки. Співвідношення товщини міжшлуночкової перегородки і вільної стінки лівого шлуночка досягає 1,3-1 і більше [108].
За допомогою стереоскопічної радіокардіографія встановлено, що поверхня міжшлуночкової перегородки, звернена в порожнину лівого шлуночка, часто має катеноідную форму, т. Е. Увігнуту на поперечному розрізі і опуклу - на поздовжньому. При гіпертрофії великої частини міжшлуночкової перегородки порожнину лівого шлуночка подовжується і звужується, нагадуючи за формою банан [108].
Внаслідок такої деформації скорочення в період систоли не робить необхідного тиску на кров і порожнини лівого шлуночка, супроводжується гіперкінезом вільних стінок його і «обтурацией» лівого шлуночка під час систоли [23, 44, 55].
При більш часто зустрічається гіпертрофії верхнього відділу міжшлуночкової перегородки спостерігаються вкорочення папиллярной м`язи верхнемедіального стулки мітрального клапана і потовщення її. У пізній систоле переднемедіальних стулка змикається з міжшлуночкової перегородкою, викликаючи пізню систолическую обструкцію [96].
Найчастіше механізм обструкції обумовлений наявністю асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки і рухом вперед передньої стулки мітрального клапана- рідше спостерігаються вибухне в порожнину лівого шлуночка

Основні діагностичні критерії обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії в стадії компенсації та деяких захворювань у осіб молодого віку

передній папиллярной м`язи і скорочення циркулярних волокон міокарда, що створюють картину справжнього м`язового стенозу, що діє за сфінктерних механізму.
Спостерігаються варіанти обструкції, пов`язані з гіпертрофією міжшлуночкової перегородки і передньої або задньої стінки лівого шлуночка. У одного і того ж хворого можливе формування подвійної (субаортальний і средінножелудочковой) обструкції, а приблизно у 1/4 пацієнтів є градієнт тиску і в шляхах відтоку правого шлуночка [112, 118]. Ці особливості внутрішньосерцевоїгемодинаміки можуть бути діагностовані лише в спеціалізованих стаціонарах на підставі ехокардіографії і рентгеноконтрастних інвазивних методів діагностики [123].
З клінічної точки зору, важливо відзначити, що у всіх випадках зменшується систолічний викид з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками.
Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія спостерігається в різному віці (від 3 до 50 років), але рідко виявляється клінічно раніше 20 років. Внаслідок недостатнього знайомства лікарів з цієї

формою кардіоміопатії діагностичні помилки надзвичайно часті. У молодих помилково розпізнаються НЦД, вроджені вади серця (дефект міжпередсердної перегородки або ДМШП), недостатність мітрального клапана.
Можна виділити компенсовану і декомпенсована стадії захворювання. На I стадії скарги, як правило, отсутствуют- хворі нерідко займаються спортом і виконують важкі фізичні навантаження. Зміни серця виявляються при випадковому або профілактичному оглядах, при реєстрації ЕКГ або виробництві рентгенологічного дослідження. Ці зміни часто розцінюються як дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз гирла аорти, недостатність мітрального клапана.
На цій стадії особливе значення в діагностиці має дисоціація між відсутністю скарг, незвичайним видом ЕКГ (зміна її форми, складні порушення ритму і провідності) і кардиомегалией (табл. 10) [120].
У людей середнього віку обструктивні ГКМП зазвичай трактуються як прояви ішемічної хвороби серця, стенозу гирла аорти ревматичного або атеросклеротичного походження [117].

Тим часом уважне обстеження дозволяє у переважної більшості хворих в поліклініці або загальнотерапевтичного стаціонарі запідозрити правильний діагноз і направити пацієнта на ранній стадії для обстеження в спеціалізований стаціонар, де можуть бути використані більш складні методи дослідження (ехокардіографія, аортография і т. П.).
У зв`язку з тим, що м`язова обструкція різко посилюється при фізичному навантаженні, коли одночасно збільшується потреба міокарда в кисні, першим проявом хвороби можуть бути запаморочення при раптовому збільшенні фізичного навантаження.
Ми спостерігали 3 хворих молодого віку, у яких на фоні повної відсутності суб`єктивних проявів хвороби в спокої при значному фізичному навантаженні виникали запаморочення (у хворого 28 років - під час кроссов- у геолога 38 років - під час сходження і польоту в літаках з негерметизовані кабіною у хворого 35 років - під час емоційного стресу, який супроводжувався раптовою фізичним зусиллям). Розпитування дозволяє встановити, що при самоконтролі спортсменами або при випадковому лікарському огляді виявляються «перебої» в роботі серця або скарги на напади серцебиття. Непритомні стани, що виникають внаслідок збільшення обструкції або в результаті аритмій, повинні завжди бути приводом до обстеження на ГКМП.
При зовнішньому огляді звертають на себе увагу посилений і незвично розташований верхівковий поштовх, патологічна пульсація в третьому - четвертому міжребер`ї, а іноді і «симптом коромисла» - два систолических руху предсердечной області. У деяких хворих спостерігається незвичайний серцевий горб, що зміцнює лікаря в припущенні про природжений або набутий порок серця. Характерний скаче пульс, іноді аритмічний. При вислуховуванні - своєрідний шум вигнання, відстає від I тону, «ромбоподібний», але на відміну від шуму аортального стенозу максимум його локалізується в четвертому міжребер`ї зліва від грудіни- зберігається II тон і відсутня проведення шуму на великі судини і кісткові виступи, хоча нерідко над максимумом шуму визначається систолічний тремтіння. Інтенсивність шуму широко варіює як у різних хворих, так і у одного і того ж хворого. Зокрема, це пояснюється тим »що далеко не у всіх хворих з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатії в спокої виявляється градієнт тиску, особливо в початкових стадіях патологічного процесу. Однак він може з`являтися при посиленні роботи серця (фізична або емоційне напруження, введення препаратів, що підсилюють скоротність міокарда).

Мал. 36. Пол і кардіограми хворих з різними варіантами обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (а) і зміна їх при пробі з амілнітрітом (б).
9-1, 2, 3 - субаортальний стеноз, 4 - серединно-шлуночкова обструкція, б - подвійна обструкція- б - 1 - до і 2 - після вдихання амилнитрита (пояснення в тексті).
Інтенсивність шуму залежить від ступеня наповнення лівого шлуночка і швидкості його спорожнення, різко зростає при всіх станах, що супроводжуються зменшенням кінцевого діастолічного об`єму лівого шлуночка, або в умовах, що вимагають підвищення скорочувальних здібностей (швидкий перехід у вертикальне положення, прийом нітрогліцерину, при пробі Вальсальви в період напруження). При пробі з амілнітрітом у всіх хворих, у яких її виробляли, було виявлено різке посилення шуму (рис. 36). Ще одним звуковим феноменом при обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії є наявність в систоле додаткових тонів, які називаються «помилковий звук вигнання». Він зазвичай чути на піку підйому першої хвилі каротидного пульсу, є низько-або среднечастотним і тому погано вислуховується вухом, але чітко визначається на ФКГ і реєструється через різні інтервали після I тону або ж зубця R на ЕКГ.

Рис, 37. ЕКГ хворого Р., 42 років, зі серединно-шлуночкової обструкцією.
а - патологічні зубці Q у відведеннях V3 - б - зникнення патологічних зубців Q.
На відміну від «помилкового звуку вигнання» істинний тон вигнання при клапанному аортальному стенозі добре чути вухом, проводиться на судини шиї і збігається з початком анакротической підйому сфігмограми. Походження даного звуку при обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії досі точно не встановлено. Багато дослідників пов`язують його з раптовим припиненням руху передньої стулки мітрального клапана вперед [108, 112]. Інтенсивність звуку різко посилюється при всіх пробах, що провокують обструкцію в вихідному відділі лівого шлуночка. У багатьох хворих (20 і 30% відповідно) визначаються патологічні III і IV тони серця.
При перкусії виявляють невелике розширення меж відносної серцевої тупості, а при рентгеноскопії - незвичайний характер скорочення лівого шлуночка під час систоли і підтвердження гіпертрофії останнього.
Електрокардіографічні дані навіть при відсутності скарг вельми різноманітні, а їх невідповідність суб`єктивних проявів є приводом до ретельного обстеження хворих. До змін ЕКГ відносяться різноманітні порушення ритму і проводімості- межпредеердние блокади, синдром WPW, ектопічні ритми, дисоціація з інтерференцією, екстрасистолічна аритмія, внутрішньошлуночкові блокади, ознаки вираженої гіпертрофії лівого шлуночка і передсердь (до 84% випадків), які не можуть знайти пояснень (відсутність АГ, вад серця), патологічні зубці Q в II, III, aVF- і в лівих грудних відведеннях, які не супроводжуються іншими ознаками вогнищевих змін, характерних для ІМ (рис. 37), коронароподобние зміни зубця Т в лівих грудних відведеннях при відсутності клінічних проявів , що особливо характерно для апикальной гіпертрофічної кардіоміопатії [123].
Апікальна кардіоміопатія відноситься до числа відносно рідкісних варіантів і часто помилково діагностується як ІХС або клімактерична миокардиодистрофия.
Хвора П., 47 років, поступила в ЛОКБ 30.03.83 р зі скаргами на ниючі болі в області серця, що віддають в ліву руку, не пов`язані з. фізичним навантаженням і не проходять після прийому нітрогліцерину. В молодості інтенсивно займалася спортом. Хвора близько 15 років. У 1981 р при випадковій реєстрації ЕКГ виявлені зміни. З кінця 1981 р болі виникали дуже часто. У 1982 р з`явилася задишка при фізичному навантаженні. Звернулася до лікаря 03.02.83 р На ЕКГ виявлено картина субепікардіальному ішемії.
При об`єктивному обстеженні виявлено розширення меж відносної серцевої тупості вліво (+3 см), мезосістоліческій шум, розщеплення II тону над основою серця, акцент над легеневою артерією. Лабораторні дані без змін. При рентгеноскопії виявлено гіпертрофія лівого шлуночка серця. На ЕКГ - картина субепікардіальному поширеною ішемії (рис. 38, а). На ФКГ від 19.04.83 р дані відповідають аускультації.
Висловлено припущення про апикальной кардіоміопатії, яке знайшло підтвердження при ехокардіографії 15.04.83 р, коли було виявлено нерівномірне (за рахунок апікальної частини) потовщення міжшлуночкової перегородки, зміщення стулки мітрального клапана вперед при скороченні. Застосування p-адренергічних блокаторів і курантила сприяло поліпшенню самопочуття.
Обстежено син, 23 років, і дочка, 28 років. Син скаржиться на ниючі і стискають болю в області серця, пов`язані з фізичним навантаженням, але тривають по 30-40 хв і не проходять після прийому нітрогліцерину. Об`єктивно - гіпертрофія лівого шлуночка (+3 см), приглушення I тону, систолічний шум з максимумом в третьому - четвертому міжребер`ї зліва від грудини і HI тон, а також розщеплення II тону. ЕКГ і ФКГ від 09.04.83 р (рис. 38,6). При ехокардіографії патології не виявлено.
Дочка скарг не пред`являє. При об`єктивному обстеженні патології не виявлено (рис. 38, в). Діти знаходяться під диспансерним наглядом.
Нами спостерігався хлопчик 14 років, зміни на ЕКГ у якого нагадували такі при задньому крупноочаговом ІМ, а при ехокардіографії були виявлені різка гіпертрофія і акинезия міжшлуночкової перегородки при значному потовщенні останньої (рис. 39). Однак у деяких хворих ЕКГ на цій стадії не змінена [44].

Мал. 38. ЕКГ хворий П., 47 років, з апікальної ГКМП (а), сина 23 років (б), дочки 28 років (в).
а - ознаки неповної блокади правої ніжки пучка Гіса і субепікардіальному ішемії в передневерхушечной області- б - зміни зубця Т, ознаки передчасної реполяризації шлуночків серця-в - ознаки неповної блокади правої ніжки пучка Гіса, високі загострені зубці Т у відведеннях Va - V6.

Дуже характерною може бути запис сфігмограми сонної артерії. При обструктивних формах ГКМП на каротидної кривої часто спостерігаються два підйому (див. Рис. 36, а). Перший з них буває дуже крутим- другий - поступовим, що відображає особливості вигнання крові з лівого шлуночка. Такого роду «двухгорбие» криві характерні для обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії і в спокої отримані у 2/3 хворих.

Мал. 39. інфарктоподобние зміни ЕКГ у хворого Б., 14 років, з асиметричною септальних необструктивной гіпертрофічної кардіоміопатії.
Пояснення в тексті.
При відсутності змін на сфигмограмме спокою вони можуть бути виявлені під час проведення функціональних проб або в постекстрасістоліческом комплексі.
Таким чином, навіть на цій стадії, коли нерідко відсутні скарги і ознаки НК, в поліклініці або загальнотерапевтичного стаціонарі існує можливість запідозрити обструктивную ГКМП і підтвердити діагноз спеціальними дослідженнями.
З огляду на роль генетичних факторів, обов`язковим є обстеження кровних родичів хворих Е. Kohler і співавт. [112] привели дані обстеження 38 хворих з обструктивними та 25 - необструктивной гіпертрофічної кардіоміопатії і відповідно 103 і 32 їх родича I ступеня. При цьому у 33% родичів хворих обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії було виявлено потовщення міжшлуночкової перегородки.
Подальше прогресування патологічного процесу пов`язане з найбільш несприятливою ізометричної гіперфункцією лівого шлуночка, декомпенсацією гіпертрофованого міокарда, поглибленням порушення кровопостачання м`яза серця внаслідок зменшення фракції викиду, здавлення інтрамуральних коронарних артерій, дистрофічними змінами міоцитів. На етапі декомпенсації з`являються больові відчуття тривалого характеру (кардіалгії), що не зникають після прийому нітрогліцерину, без характерної іррадіаціі- виникає одишка- різко знижується толерантність до фізичного нагрузке- реєструються порушення ритму, провідності, запаморочення і непритомність при фізичному навантаженні.

Мал. 40. ЕКГ хворого X., 27 років, з обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії. Пояснення в тексті.
У 1/3 хворих спостерігаються типові напади стенокардії, а у деяких хворих виникає ІМ без вираженого атеросклеротичного ураження коронарних судин. Об`єктивні ознаки, зазначені вище, виражені більш чітко. Найчастіше і різноманітніше порушення ритму і провідності при дослідженні ЕКГ.
За даними W. McKenna та співавт, [107, 123], у 62% хворих ГКМП виявляються шлуночкові, а майже у 25% - суправентрикулярні тахікардії.
Приєднується дилатація лівого желудочка- у значної частини хворих над верхівкою з`являється систолічний шум мітральної регургітації, виникнення якого пов`язано спочатку зі зміною положення папілярних м`язів, (переважно переднелатеральной) через їх зміщення різко гіпертрофованої перегородкою з натягом хордальних ниток і неповним закриттям атріовентрикулярного отворі під час систоли, а потім - з дилатацією і відносною недостатністю мітрального клапана.
Ступінь мітральної регургітації широко варіює у різних хворих, але в міру прогресування процесу стає одним з провідних проявів хвороби. Тоді ж зменшується амплітуда I тона- зникає парадоксальне і може розвинутися справжнє розщеплення II тону, що супроводжується збільшенням легеневого компонента внаслідок виникнення гіпертензії в малому колі кровообігу. У багатьох хворих вислуховуються III і IV тони серця (за нашими даними - 20 і 36% відповідно).
Прогресують зміни ЕКГ, зазначені вище. З`являються ознаки гіпертрофії правого і лівого передсердя, наростає систолическая навантаження лівого шлуночка. Спостерігаються осередкові зміни міокарда.

Мал. 41. томограма хворого Д., 44 років, з сімейної гіпертрофічною кардіоміопатією.
Пояснення в тексті.
Так, у чоловіка у віці 27 років на тлі типових нападів стенокардії напруги і обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії, встановленої на підставі клінічної картини і підтвердженої ехокардіографії, спостерігалася електрокардіографічна картина схожа з ІМ, але з нехарактерною динамікою (рис. 40). В. Магоп і S. Epstein [117] виявили ознаки трансмурального інфаркту міокарда у 7 хворих при відсутності або елібой вираженості атеросклеротичного процесу-при цьому у 6 осіб при секційному дослідженні виявили рубцеві зміни міокарда в області міжшлуночкової перегородки і стінок лівого шлуночка, а у 4 - і правого Гіс виражених ознак атеросклерозу коронарних артерій.
Цікавим є спостереження обструктивної сімейної гіпертрофічної кардіоміопатії у двох однояйцевих близнюків і їх матері.
Хворий Д., 44 років, поступив в кардіологічне відділення ЛОКБ зі скаргами на серцебиття, «перебої в роботі серця». З 11-летимо віку страждає нападами серцебиття. Періодично відзначалися АТ до 160/90 мм рт. ст. У 1973 р при випадковому обстеженні миготлива аритмія. До 15.06.79 р вважав себе здоровим. І з 15.06 на 16.06.79 р після емоційного стресу і фізичного напруження з`явилися стискають болі за грудиною, рясний піт.

Мал. 42. ЕКГ хворого Д. Ю., 44 років.
Пояснення в тексті.
Болі були зняті наркотиками. ЕКГ розцінена як характерна для ІМ, в зв`язку з чим госпіталізований в ЦРЛ. Больовий напад не повторювався за весь період спостереження.
Переведений в ЛОКБ в зв`язку з порушеннями ритму, які не піддавалися терапії. З`ясовано, що мати і брат (однояйцевих близнюків) страждають гіпертензією і миготливою аритмією.
При огляді звернуто увагу на деформацію предсердечной області і незвично виражену пульсацію в третьому - четвертому міжребер`ї сльоза від грудини, що нагадує симптом коромисла

Мал. 42. Продовження.
Розширено межі відносної серцевої тупості: вправо (+2 см), вліво до передньої пахвовій лінії. Верхівковий поштовх в шостому міжребер`ї локалізований, I тон посилений, над верхівкою систолічний шум вигнання, не пов`язаний з I тоном. Печінка виступає щільним краєм на 3 см з-під краю реберної дуги. Всі лабораторні (клінічні та біохімічні) дані без змін. При рентгенологічному дослідженні виявлено збільшення всіх камер серця (рис. 41). Дані ФКГ відповідали аускультативним.
Певні особливості представляла і ЕКГ (рис. 42), на якій реєструвався ритм з нижньої частини правого передсердя, неповна блокада правої ніжки цибульки Гіса, глибокі, вузькі зубці Q2 ,,% aVF- і D-отведеніях- сегмент RST в II, III і aVF-від веденнях піднятий опуклістю в бік зміщення, переходить в негативний зубець Т. в I і V2,6 відведеннях сегмент RST опущений, випростаний, зубці Т позитивні. Інтервал Q-Т збільшений до 0,59 е. Реєструвалися політопние, залпові екстрасистоли. Відповідно до прийнятих критеріїв ЕКГ `відповідала задненижней ІМ.
Звертає на себе увагу ряд особливостей: відомості про порушення ритму у рідних, напади серцебиття з 11-річного віку, відсутність типового синдрому стенокардії в передінфарктному період, дані об`єктивного дослідження, наведені вище і які не відповідають ні тяжкості, ні поширеності ІМ, а також деякі особливості ЕКГ (вузькі зубці Q, наявність блокади правої ніжки пучка Гіса).
Протягом всього періоду обстеження та лікування нападів стенокардії не було, АТ коливалося від 200/110 до 150/80 мм рт. ст. В цей час на ЕКГ реєструвалися різні порушення ритму: передсердна тахікардія з мінливою ав-провідність, ав-дисоціація, повна міжпередсердна дисоціація. Динаміка сегмента RST підтвердила правильність висновку про надпчіі ІМ (зменшення реципрокних зміні сегментів RST і зубців Т). Зберігалася збільшення інтервалу Q-Т до 0,58 с. При цьому зубці Т зливалися з широкими і високими зубцями U.
Таким чином, якщо вивчення клінічної картини, даних лабораторних досліджень після нападу болю і динаміка ЕКГ дозволяли діагностувати задненижней ІМ, го ряд ознак вже при першому огляді змусив запідозрити вроджену патологію серця (ГКМП), так як кардіомегалія не відповідала вираженості вогнищевих змін, а виявлена пульсація співвідносилася з локалізацією ІМ. Це послужило приводом до обстеження кровних родичів хворого.

Мал. 43. ЕКГ хворого Д. В., 44 років, з сімейної гіпертрофічною кардіоміопатією. Пояснення і тексті.
Брат хворого Д. ніяких скарг не пред`являв. Звільнений з лав Радянської Армії через хворобу в зв`язку з підвищенням артеріального тиску. У віці 42 років лікувався стаціонарно з приводу нападу миготливої аритмії. Зовні обидва брати не відрізняються один від одного-ідентичні дані отримані і при об`єктивному обстеженні. На ЕКГ виявлено (рис. 43) миготлива аритмія, збільшення інтервалу Q-Т до 0,54 с, форма зубців Q в III, aVF-, Vs-, Ve- і D-відведеннях була такою ж, як у Д. Одіако змін сегмента RST і зубця Т не спостерігалося, що підтверджувало побічно правильність інтерпретації ЕКГ у Д. (див. рис. 42). Рентгенограма в бічній проекції, яка свідчить про гіпертрофії лівого шлуночка, представлена на рис. 44.
Таким чином, обстеження двох братів свідчило про сімейний спадковому захворюванні серцево-судинної системи (ГКМП), АГ, що супроводжується характерними змінами ЕКГ.

Мал. 44. Рентгенограма хворого Д. В., 44 років, в бічній проекції з сімейної гіпертрофічною кардіоміопатією.
В даному випадку діагноз був поставлений на підставі клінічних даних. Інтерес представляє і той факт, що емоційний стрес і важка фізична навантаження призвели у одного з близнюків до розвитку ІМ, який, на нашу думку, мав некоронарогенного характер.
Правильність основного діагнозу підтверджується тим, що на ЕКГ матері, яку через похилий вік і віддаленості місця проживання викликати на огляд не вдалося, зареєстровані миготлива аритмія, подовжений інтервал Q-Т, гігантські U-хвилі.
У сина хворого Д., 9 років, патологічних змін серцево-судинної системи не виявлено- ЕКГ відповідала віковій нормі, що може підтвердити факт не домінантного, а рецессивно-аутосомного види спадкування патологічних ознак, хоча виправдано і припущення про необхідність певних умов (віку та т. п.) для реалізації спадкових змін.
Таким чином, у матері і у її синів виявлена сімейна кардіоміопатія, що протікає з гіпертрофією лівого шлуночка і обструкцією, з порушенням ритму і уповільненим
процесом реполяризації (неповний синдром Романо - Уорда) і АГ неясною природи.
З огляду на вік хворого Д., його конституцію, відсутність порушень ліпідного обміну, можна вважати, що в основі ІМ лежать не атеросклероз і тромбоз коронарних артерій, а невідповідність можливостей коронарного русла забезпечити киснем гіпертрофовану м`яз серця в умовах стресу і надмірного фізичного напруження.
Наведене спостереження свідчить також про те, що обструктивна ГКМП не виключає АГ, а зв`язку основного захворювання з таким синдромом, як підвищення артеріального тиску, вимагають ретельного вивчення причинно-наслідкових взаємовідносин.
Цікавим є і наступне типове для обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії спостереження.
Хвора 3., 43 років, госпіталізована в клініку зі скаргами на задишку, серцебиття, запаморочення. У дитинстві часто хворіла ангінами. У віці 9 років вперше виявлено систолічний шум, який трактувався як прояв недостатності мітрального клапана ревматичної етіології. У віці 24 років були нормальні пологи. У 36 років вперше відзначила задишку при помірному фізичному навантаженні. При неодноразовому зверненні до лікарів на підставі локалізації систолічного шуму (в четвертому міжребер`ї зліва) діагностований дефект міжшлуночкової перегородки. У наступні роки самопочуття поступово погіршувався: посилилася задишка, з`явилися відчуття серцебиття і перебоїв. При госпіталізації стан задовільний, ціаноз губ. Помірне розширення меж відносної серцевої тупості, верхівковий поштовх у п`ятому міжребер`ї по среднеключичной лінії. У предсердечной області вислуховуєтьсясистолічний шум вигнання з максимумом над верхівкою серця. Тони серця не змінені. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. При фонокардіографії над усіма точками реєструється інтенсивний систолічний шум ромбоподібної форми з максимумом в області верхівки серця і в четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини. Двухвершінние форми каротидної сфігмограми. Різко збільшений період вигнання (на 43%) але порівняно з належним. Висловлено припущення про готівки обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії. При ангіокардіографії виявлено два звуження - в області середньої третини порожнини лівого шлуночка (діаметр-15 мм) і під аортальним клапаном ( «18 мм). Градієнт тиску між порожниною лівого шлуночка і аортою - 50 мм рт. ст.
Таким чином, на підставі даних клінічного обстеження була запідозрена, а ангіокардіографіей доведена обструктивна ГКМП з подвійною обструкцією. При прийомі невеликих доз обзидана (40 мг на добу) і кордарона (200 мг) досягнуто стійке поліпшення самопочуття і зникнення екстрасистолії. З 1981 р самопочуття задовільне.
Необхідно пам`ятати, що у хворих з порушенням функції міокарда, поряд з розвитком НК, нерідко зникають типові аускультативні і гемодинамічні ознаки обструкції, що ускладнює встановлення правильного діагнозу. Зокрема, подібні ситуації виникають при розвитку ІМ [53, 118].
Хворі з обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії гинуть або раптово в результаті синкопальних порушень, викликаних QKH, гіпердинамічним або гіподінаміческой нападами синдрому МЕС, або внаслідок лівошлуночкової або швидкопрогресуючих застійної недостатності кровообігу. На думку ряду авторів, ні бета-адренергічні блокатори, ні антагоністи кальцію істотно не знижують частоти пароксизмальних порушень рітма- дещо більшою ефективністю володіють препарати аміодарону.
Таким чином, викладені дані дозволяють умовно виявити кілька етапів в перебігу захворювання: період, коли при досить виразних об`єктивних даних відсутні або не різко виражені суб`єктивні прояви- період, коли скарги і об`єктивні симптоми досить яскраво виражені і, нарешті, стадія хвороби, коли НК маскує характерні ознаки кардіоміопатії і ускладнює діагностику.
У більшості випадків діагноз обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії може бути імовірно поставлений в поліклініці або загальнотерапевтичного стаціонарі на підставі скарг, результатів об`єктивного та інструментального обследованія- верифікація ж діагнозу проводиться в спеціалізованих стаціонарах, там же визначаються характер і ступінь обструкції за допомогою ехокардіографії, а в окремих випадках - на підставі інвазивних методів.
Проте у більшості хворих, особливо з початковими проявами патологічного процесу, ГКМП довго не діагностується. У осіб молодого віку наявність систолічного шуму у лівого краю грудини в поєднанні з електрокардіографічними ознаками гіпертрофії лівого шлуночка зазвичай трактується як дефект міжшлуночкової перегородки. Труднощі діагностики поглиблюються тим, що при дефекті міжшлуночкової перегородки у ряду хворих виявляється її помірно виражена гіпертрофія. Хоча остаточний Діагноз в цих випадках може бути поставлений після детального дослідження хворого, нерідко включає ангіографію, проте аналіз аускультативних проявів дає достатню для постановки діагнозу інформацію. Зокрема, у багатьох хворих з високим дефектом перегородки вже в молодому віці виявляються ознаки легеневої гіпертензії (акцент і розщеплення II тону над легеневою артерією, гіпертрофія і помірна дилатація правого шлуночка і т. Д.). Однією з особливостей систолічного шуму при дефекті перегородки є його проведення вправо.
Причиною діагностичних помилок при ГКМП у осіб молодого віку є також невірне трактування больових відчуттів в області серця, які розцінюються як прояви НЦД. Підставою для постановки діагнозу дистонії є суб`єктивні відчуття хворих (загальні прояви неврозу, ниючі болі в області серця, погана переносимість значних фізичних навантажень), низька систолічний АТ, наявність неінтенсивних, змінюються при зміні положення тіла систолических шумів.
Одним з найважливіших симптомів, що дозволяють запідозрити обструктивную ГКМП, є наявність непояснених клінічними даними електрокардіографічних ознак гіпертрофії лівого шлуночка, особливо - в поєднанні з патологічними зубцями Q і з шумом систоли вигнання в третьому - четвертому межрсберье зліва у грудини.
Складнішою є діагностика ГКМП у осіб середнього і особливо літнього віку. Найбільш часто в цих випадках ГКМП розцінюється як ІХС. Підставою для подібного трактування є наявність значних змін на ЕКГ (негативні зубці Т і зміщення донизу сегмента RST, який поєднується у ряду хворих з патологічним зубцем Q). Труднощі посилюються тим, що у більшості хворих з ГКМП є больові відчуття в області серця, іноді носять характер типової стенокардії напруги. Їх поява може бути пов`язано як з відносною недостатністю коронарного кровообігу через різкої гіпертрофії лівого шлуночка, так і з приєднанням атеросклерозу коронарних артерій з класичними проявами ІХС, аж до розвитку гострого інфаркту міокарда. Наявні в цих випадках аускультативні зміни пояснюються дисфункцією папілярних м`язів через кардіосклерозу і (або) атеросклеротичними змінами висхідного відділу аорти.
Значно рідше і переважно в осіб похилого віку обструктивна ГКМП розцінюється як прояв клапанного стенозу, хоча є достатня кількість ознак, що дозволяють якщо і не поставити правильний діагноз, то запідозрити його.
Відносно рідко при наявності значних змін міокарда (вогнищевий і дифузний кардіосклероз) у хворих з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатії може виникати резчайшая дилатація порожнин серця зі зникненням ознак обструкції вихідного відділу лівого шлуночка з вираженими порушеннями ЕКГ (уповільнення внутрішньошлуночкової провідності, блокада ніжок пучка Гіса, складні розлади ритму ). У цих випадках обструктивна ГКМП зазвичай розцінюється як дилатаційна кардіоміопатія або ж як кардіосклероз.
Асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, хоча і специфічна для обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії, але не патогномонична. Вона може спостерігатися у хворих зі стенозом легеневої артерії, первинною легеневою гіпертензією, аортальним стенозом. Крім того, слід пам`ятати, що приблизно у 5% хворих з тривалою і стійкою АГ розвивається вторинний субаортальний стеноз, який не може розглядатися як ідіопатична ГКМП.

Мал. 45. Ехокардіограма при обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії в режимі М.
Поряд з типовими ехокардіографічні ознаками субаортального стенозу є пролабирование задньої стулки мітрального клапана.
Описано хворі з асімметрічноной гіпертрофією, що супроводжується обструкцією, що виникла внаслідок компенсаторної гіпертрофії неушкодженою стінки лівого шлуночка після перенесеного інфаркту міокарда [120]. У важких для постановки діагнозу випадках важливим додатковим діагностичним критерієм є ехокардіографії обстеження кровних родичів - наявність незрозумілою гіпертрофії шлуночків хоча б у одного з них підтверджує діагноз ГКМП.
Для уточнення діагнозу обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії і її форми найважливішим і інформативним методом дослідження є ехокардіографія (рис. 45). Найбільш надійними ознаками вважаються: зменшення кінцевого систолічного і діастолічного діаметра лівого желудочка- асиметрична гіпертрофія і гіпокінезія міжшлуночкової перегородкі- звуження шляхів відтоку з лівого желудочка- часткове мезодіастолічний закриття аортального клапана- збільшення лівого предсердія- аномальне систолічний рух вперед стулки мітрального клапана і зміщення апарату мітрального клапана в сторону міжшлуночкової перегородки [95, 112] (рис. 46).

Мал. 46. Ехокардіограма хворий в режимі В на різних рівнях при асиметричній обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (а, б, в).
Пояснення в тексті.
Однак, за даними деяких авторів, систолічний рух стулки мітрального клапана вперед є неспецифічним і, зокрема, може спостерігатися при фармакологічної стимуляції изопротеренолом хворих без обструкції вихідного відділу лівого шлуночка.
Інвазивні методи дослідження (кіноангіографія, вентрикулографія) складні, небезпечні і можуть застосовуватися за спеціальними показаннями, наприклад для виключення вроджених вад серця в особливо важких для діагностики випадках.

Мал. 46. Продовження.
При ангіографії часто виявляються нормальна або зменшена порожнину лівого шлуночка, збільшення розмірів передньої папілярної м`язи, мітральна регургітація, аномальне рух передньої стулки мітрального клапана. У період систоли лівого шлуночка у хворих з обструкцією вихідного тракту відбувається зменшення його діаметра з рухом передньої стулки до міжшлуночкової перегородки. При локалізації обструкції в середньої третини порожнини лівого шлуночка спостерігається справжній м`язовий стеноз зі сфінктерних механізмом.
При зондуванні порожнин серця у хворих з субаортальнийстенозом градієнт тиску в окремих спостереженнях досягає 100 мм рт. ст. При стенозі порожнини лівого шлуночка в її середньої третини градієнт визначається в області стенозирования. Для підтвердження діагнозу застосовується біопсія міокарда з наступним гістологічним дослідженням біоптату.