Дилатаційних кардіоміопатії - труднощі діагностики захворювань серцево-судинної системи

Згідно з останнім визначенням ВООЗ, дилатаційна кардіоміопатія розглядається як захворювання неясної етіології, не пов`язане з іншими хворобами, що характеризується дилатацією і вторинною гіпертрофією стінки шлуночків з пониженням їх пропульсивной здатності.
Термін «дилатационная КМП» краще, ніж назва «застійна», відображає істота патологічного процесу, так як раннім проявом захворювання є дилатація всіх камер серця, а застійна недостатність розвивається пізніше. В даний час поширеність дилатаційною КМП невідома так само, як і її етіологія [44, 78, 88, 105].
Існує досить обгрунтована точка зору, що дилатационная кардіоміопатія є кінцевим результатом різних патологічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.
Дилатаційна кардіоміопатія є надзвичайно важким захворюванням, що призводить до розвитку серцевої і застійної недостатності, тому повідомлення про успішному результаті захворювання в даний час викликає сумніви в правильності постановки діагнозу.
При дилатаційноюкардіоміопатії меншу роль, ніж при ГКМП, грає спадкова схильність. У той же час інфекційні захворювання особливо вірусні, мають істотне значення в походженні дилатаційноюкардіоміопатії, про що свідчать такі факти: при тривалому спостереженні за дітьми, болевшими вірусним міокардитом, викликаний вірусом Коксакі, у частині з них розвивалася дилатационная кардіоміопатія [49] - у багатьох хворих з дилатаційною кардіоміопатією в анамнезі виявлялися інфекційні захворювання верхніх дихальних шляхів і підвищення титру нейтралізуючих антитіл до вірусів Коксакі в та герпесу, корелюють з тяжкістю і тривалістю захворювання.
Дилатаційна кардіоміопатія розвивається після вагітності і в результаті хронічних інтоксикацій (отруєння алкоголем, кобальтом). Віднесення змін серця до дилатаційноюкардіоміопатії при хронічних інтоксикаціях зокрема алкоголем і кобальтом, умовно, так як при відомому етіологічному факторі доречніше використовувати термін «миокардиодистрофия».
Ряд дослідників [103] висловлюють припущення про зв`язок дилатаційноюкардіоміопатії з первинними функціональними змінами мікроциркуляції, що призводять до порушення кровопостачання міокарда і розвитку дистрофічних і некробіотичні змін кардіоміоцитів. Що виникає в силу цих порушень погіршення здатності міокарда може сприяти розвитку гіпертрофії в інтактних його ділянках. Тому деякі дослідники [107] виділяють проміжну форму, що має ознаки як гіпертрофічною, так і дилатаційною КМП. Це дає підставу для припущення про те, що ГКМП є однією з стадій дилатаційноюкардіоміопатії.
J. Hudson в 1981 році запропонував патологоанатомічні критерії дилатаційноюкардіоміопатії, що передбачають відсутність анатомічно значимого звуження коронарних артерій, змін клапанного апарату і вроджених вад серця, гіпертензії великого і малого кола кровообігу, наявність кардиомегалии і гіпертрофії передсердь та шлуночків, множинних вогнищ фіброзу, фіброзного потовщення ендокарда і пристінкових тромбів.
Під час гістологічного дослідження в міокарді відсутні специфічні зміни. Виявляються помірна гіпертрофія н дезорганізація міофібрил, виражені дегенеративні та некробіотичні зміни кардіоміоцитів (зникнення поперечної смугастість, вакуолізація ядер, некрози, зменшення вмісту глікогену, активності сукцинатдегідрогенази) [23, 49],
Наведені відомості про існуючі поглядах на етіологію дилатаційноюкардіоміопатії і короткі зауваження про гістологічної картині мають відношення і до діагностики, хоча б тому, що навіть при аутопсії виникають труднощі у встановленні істоти виявлених при секції змін і деякі випадки дилатаційноюкардіоміопатії трактуються як ІХС, дифузний міокардит та інші захворювання.
Залежно від гостроти прогресування патологічного процесу виділяють остротекущей і медленнотекущих форми хвороби (середній вік хворих при тій і іншій формі становить відповідно 30 і 44 роки).
Як правило, «ранні» стадії дилатаційноюкардіоміопатії виявляються при профілактичному і випадковому рентгенологічному або електрокардіографічному обстеженнях, проведених з іншого приводу. Клінічні ознаки і суб`єктивні прояви хвороби з`являються пізніше - у віці 30-40 років. На ранніх стадіях хвороби діагноз особливо важкий, так як суб`єктивні прояви відсутні, а кардіомегалія виражена. Тому диференціальна діагностика проводиться з ВП, аневрізматіческого розширеннями лівого шлуночка після перенесеного інфаркту міокарда, декопенсованими формами вад серця (табл. 11). Всі ці хворі повинні направлятися з поліклінік і загальнотерапевтичних стаціонарів в спеціалізовані відділення для встановлення остаточного діагнозу за допомогою спеціальних методів дослідження.
Виявлення рентгенологічних і електрокардіографічних змін, які не відповідають суб`єктивним і физикальном ознаками, є важливим диференційно-діагностичним критерієм для дилатаційноюкардіоміопатії.
В анамнезі у 30-40% хворих дилатаційною кардіоміопатією вдається виявити перенесену інфекцію (грип, ГРВІ, ангіни) - майже у 3% захворювання передує вагітність, але у 45-60% не вдається налагодити зв`язки з якимись патогенними факторами.
Слід застерегти від постановки діагнозу дилатационная кардіоміопатія за сприятливого перебігу захворювання.
Прикладом може бути спостереження за хворою А. у віці 23 років, у якій перші прояви НК виникли через тиждень після пологів. Приводом до госпіталізації стала прогресуюча серцева недостатність, резистентна до терапії, що проводиться. У клініці була виявлена значна кардіомегалія з вираженими ознаками НК.
Даних на користь міокардиту отримано не було. Тривала терапія (строгий постільний режим, діуретики, серцеві глікозиди, препарати анаболічного дії і ін.) Привела до поступового поліпшення самопочуття і стану, що супроводжуються зменшенням розмірів серця. Хвора була виписана в задовільному стані.

Основні діагностичні критерії гіпертрофічною і дилатаційною КМП

і стадії декомпенсації і деяких захворювань, що супроводжуються лсгаліей

Труднощі діагностики дифузного інфекційно-алергічного міокардиту, виняток імунологічного конфлікту, щодо швидка динаміка патологічного процесу, афект від терапії і короткочасність диспансерного спостереження змушують в даному випадку засумніватися в діагнозі дилатационная кардіоміопатія. Взагалі слід обережно підходити до встановлення прямого причинного зв`язку дилатаційноюкардіоміопатії з попередньою інфекцією, зловживанням алкоголем, вагітністю без достатніх імунологічних, гістоморфологічних та інших доказів. Хворі зазвичай звертаються до лікаря у віці 35-40 років в стадії виражених проявів захворювання, коли представлені симптоми, які свідчать про різкі порушення функції міокарда, зі скаргами на кардіалгії, задишку при звичних фізичних навантаженнях, значно знизився рівень толерантності до них. Раніше вказувалося на значення кардиомегалии і «непояснених» змін на Е * КГ. Серцева недостатність прогресує і, як правило, рефрактерна до лікування. Частими ускладненнями дилатаційноюкардіоміопатії є тромбоемболії (інфаркти легенів і інфарктпневмоніі, інфаркти нирок, головного мозку і т. П.). В результаті тромбоемболії вінцевих артерій серця може розвинутися істинний ІМ.
Найбільш інформативним є невідповідність ступеня кардиомегалии ознаками застійної НК. Відносні межі серцевої тупості розширені вліво і вправо тони серця приглушені, вислуховується різко виражений шум мітральної регургітації.

При виникненні лівошлуночкової недостатності спостерігається альтернирующий пульс. В подальшому розвивається застійна недостатність, що супроводжується акцентом II тону над легеневою артерією, периферійними набряками, збільшенням печінки, розвитком асциту, анасарка.
У всіх хворих дилатаційною кардіоміопатією в період декомпенсації спостерігається зниження фракції викиду - УО і СІ, збільшення кінцевого систолічного і діастолічного тиску в лівому шлуночку. Істотно підвищується тиск в легеневій артерії, спостерігається зниження об`ємної швидкості кровотоку в капілярах, прогресуюче з розвитком НК.
Дуже характерні дослідження ЕКГ. Шлуночкові екстр а систоли зустрічаються у 37-40% хворих-ав-блокада I ступеня - у 19-33% - II ступеня - у 3% - блокада лівої ніжки пучка Гіса - у 13-15% - правої -у 10-11% хворих дилатаційною кардіоміопатією. При далеко зайшли стадіях шлуночкові тахікардії спостерігаються майже у 1/8 хворих [44, 78, 105].

Взагалі ж порушення ритму і провідності спостерігаються у 95-97% пацієнтів.

Крім аритмій, на ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого (30,5%) або правого передсердя (4,9%) - лівого (31,7%) або правого (98%) шлуночка, а також спільна їх гіпертрофія, «інфарктоподобние» криві (7,3%), істинні інфаркти та неспецифічні порушення реполяризації. Г. В. Рябінін і співавт. в 1983 р показали, що зміни ЕКГ спостерігаються ще частіше. У 97,8% хворих дилатаційною кардіоміопатією вони проявляються різними порушеннями рітма- у 34,7% - порушеннями ав- і у 76% - внутрішньошлуночковіпровідності. Зміни зубця Р при синусному ритмі автори виявили у 94,1% хворих-у 60,8% хворих з ЕКГ не можна було виключити вогнищеві рубцеві зміни.
Рентгенологічно збільшення розмірів серця спостерігається у 87% хворих [130] - при цьому кардиоторакального індекс становить 0,58-0,63 при нормі 0,50, а на кімограмми відзначається зниження зубців. Останнє служить причиною помилкової діагностики ВП.
Сцинтиграфія міокарда свідчить про дрібновогнищевих порушеннях захоплення 201Т1, що мають мозаїчний характер [67].
На Ехокардіограми при дилатаційноюкардіоміопатії обидві стулки мітрального клапана розташовуються в протифазі на близькій відстані (симптом «риб`ячий рот») - подовжується час змикання створок- у 42% хворих на низхідному відрізку кінцевої діастолічної частини утворюється «сходинка»,
У більшості випадків перебіг хвороби неухильно прогресує, характерна рефрактерность до терапії. 2 / з хворих помирають протягом 2 років з часу появи перших клінічних симптомів.
До несприятливих прогностичним ознаками відносяться: вік старше 55 років, збільшення серцево-грудного індексу більше 0,55, збільшення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку більше 20 мм рт. ст. і зменшення СІ менш 3 л • хв-1 • м-2.
При секційному дослідженні маса серця збільшена, але в меншій мірі, ніж при ГКМП, в основному за рахунок збільшення розмірів серця без вираженої гіпертрофії стінок шлуночків.
Деякі автори рекомендують застосування біопсії міокарда для диференціальної діагностики з ІХС і дифузним міокардитом.
Для ілюстрації наводимо одне зі спостережень.
Хворий 3. до 36 років вважав себе практично здоровим, плавав на суднах торговельного флоту, щорічно проходив медичне обстеження, в тому числі рентгенологічне і електрокардіографічне. У 1974 р виявлені помірне збільшення розмірів серця, одиничні шлуночковіекстрасистоли і блокада лівої ніжки пучка Гіса. Скарг не було, фізичні навантаження переносив добре. У дитинстві хворів на вірусний гепатит. Алкоголем не зловживав.
У 1976 р запідозрена ГКМП. При щорічних дослідженнях характер рентгенологічних і електрокардіографічних змін не змінювався. У 1978 р спостерігалася короткочасна макрогематурия, яка розцінювалася як гломерулонефрит. У липні 1979 р вперше з`явилася задишка при фізичному навантаженні, потім - в спокої, зауважив набряки на ногах.
Клінічні прояви НК наростали дуже швидко - від моменту появи задишки при фізичному навантаженні до розвитку НК ПБ ступеня пройшло не більше тижня.
При надходженні в клініку стан середньої тяжкості, пульс 86 уд / хв, рідкісні екстрасистоли, АТ 110/80 мм рт. ст. Розлитої верхівковий поштовх відчувався в шостому - сьомому міжребер`ї по передній пахвовій лінії. Межі відносної серцевої тупості розширені в усіх напрямках. 1 тон приглушений, акцент і роздвоєння 11 тону над легеневою артерією, протодиастолический ритм галопу, над верхівкою - неінтенсивним шум мітральної регургітації. Задишка в спокої (22-26 в 1 хв). У нижніх відділах легенів прослуховуються застійні вологі хрипи. Помірні набряки гомілок. Щільна, злегка болюча печінка виступає на 2 см з-під краю реберної дуги. Клінічні і біохімічні аналізи крові і сечі без змін.
На ФКГ - зменшення амплітуди I тону, роздвоєння II тону, патологічні III і IV тони, систолічний шум мітральної регургітації. Рентгенологічно - значне збільшення розмірів серця за рахунок поперечних розмірів, дилатація лівого передсердя і обох желудочков- на кімограмми - низька амплітуда зубців в області дуги лівого шлуночка. При ехокардіографії клапани інтактні, значно збільшена порожнину лівого шлуночка, помірно - лівого передсердя і правого шлуночка, міжшлуночкової перегородки не змінена, гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка.
При катетеризації порожнин серця визначено, що тиск в правому передсерді - 8/4, правому шлуночку - 45-50 / 0-6, легеневої артерії - 45- 50/15, лівому шлуночку - 90 / 0-10 мм рт. ст., градієнта тиску немає. Хвилинний об`єм - 5,9 л-СІ - 3,4 л-хв-м2- потужність правого шлуночка - 5 кгм / м, лівого - 2,9 кгм / м- ОПС - 813 дин / (с-см ~ 5).
На підставі обстеження діагностовано дилатационная кардіоміопатія. Лікування серцевимиглікозидами, діуретиками, препаратами калію та анаболічними гормональними препаратами дало позитивний ефект.
Амбулаторно постійно отримував серцеві глікозиди, діуретики, нітрати пролонгованої дії. Однак через наростаючих проявів серцевої недостатності неодноразово госпитализировался в клініку. Чергове різке погіршення стану здоров`я у серпні 1980 року Знову госпіталізований у важкому стані. При обстеженні відмічено більш значне збільшення розмірів серця, наростання інтенсивності систолічного шуму, набряків, різке збільшення розмірів печінки, поява кровохаркання.
Вперше за весь період захворювання були виявлені лейкоцитоз зі зрушенням в лейкоцитарній формулі вліво, збільшення вмісту а-і v-глобулінів, білірубінемія, підвищення активності АЛТ і ACT. Протягом всього періоду госпіталізації спостерігався субфебрилітет. Подання про хворого не змінилося, а лабораторні дані пояснювали повторними інфаркт-пневмоніями і змінами печінки при вираженій НК. 04.11.80 - фібриляція шлуночків. Реанімаційні заходи ефективні. Протягом наступного тижня різке наростання проявів НК, повторні емболії в легені, нирки. Помер 11.11.80 р при виражених явищах серцевої недостатності.
При патологоанатомічному дослідженні: різка дилатація порожнин серця, помірна гіпертрофія всіх відділів серця, але головним чином стінки лівого шлуночка (максимальна товщина-1,2 см). У лівому шлуночку - пристінковий тромб, який займає весь приносить тракт. Великий пристінковий тромб в верхньої порожнистої вени. Множинні геморагічні інфаркти в легенях, нирках і селезінці - рубці після інфарктів.
Під час гістологічного дослідження різних відділів міокарда спостерігалися переважно дистрофічні зміни (вакуолизация кардіоміоцитів, дрібнозернистий розпад, цитолиз) - нерівномірна гіпертрофія окремих м`язових волокон.
Дане спостереження відображає типовий перебіг ДКМП- можливість тривалого збереження гарного самопочуття при наявності значних змін серця за даними рентгенологічного та електрокардіографічного досліджень-швидке прогресування патологічного процесу після появи перших ознак серцевої недостатності і рефрактерність до терапії-поява на кінцевій стадії хвороби змін, пов`язаних з тромбоемболічними ускладненнями і ускладнюють постановку діагноза- наявність гіпертрофії кардіоміоцитів поряд з вираженими дистрофічними змінами.
З іншого боку, правомірне питання, ніж подібна клінічна картина хвороби відрізняється від міокардиту типу Абрамова - Фідлера. Звісно ж, що на даному етапі відповідь на нього отримати не можна.
При розгорнутій стадії ДКМП домінують ознаки НК, тому при постановці діагнозу виникають значні труднощі, тому що такими ж проявами супроводжуються інші захворювання серцево-судинної системи, що призводять до кардиомегалии. До їх числа відносяться ІХС, дифузні міокардити, декомпенсовані пороки серця, ВП і ін. Тому діагноз ДКМП є результатом послідовного виключення зазначених вище захворювань шляхом ретельної оцінки анамнезу, результатів попередніх обстежень, даних клінічного, лабораторного та інструментального досліджень.
Зважаючи на малу специфічності цілого ряду симптомів диференційний діагноз кардиомегалии представляє великі труднощі, а з неінвазивних методів найбільше значення має ехокардіографія (див. Табл. 11).
При ІХС кардіомегалія виникає найчастіше при розвитку хронічної аневризми серця і повторних ІМ. У цьому випадку в анамнезі, як правило, є синдром стенокардії напруги, вказівки на перенесені Їм- рідше, ніж при ДКМП, спостерігаються тромбоемболічні ускладнення. Клінічні ознаки коронарної недостатності (стенокардія напруги і спокою, напади лівошлуночкової недостатності) існують одночасно із застійною НК. В анамнезі частіше зустрічаються АГ, порушення вуглеводного обміну, збільшення маси тіла. Як правило, кардіомегалія виражена не так різко, як у випадках ДКМП.
На ЕКГ зазвичай виявляються типові ознаки рубцевих змін, проте дуже важкий діагноз при наявності повної блокади лівої чи правої ніжок пучка Гіса і идиовентрикулярного ритмів. Аргументи на користь постінфарктного кардіосклерозу можуть бути отримані при рентгенологічному дослідженні: асінергізм скорочення відділів серця, дані про наявність аневризми лівого шлуночка, локальні зміни форми і висоти зубців на кімограмми.
У клінічних умовах рекомендується застосування сцинтиграфії міокарда з 201Т1 (у хворих на ішемічну хворобу серця індекс накопичення знижується до 0,95 ± 0,26, а у хворих ГКМП - підвищується до 1,74 + 43).
При ехокардіографії виявляються локальні порушення руху стінки шлуночка в зоні перенесеного інфаркту міокарда. Менш цінними є результати катетеризації порожнин серця, оскільки підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку із збільшенням його обсягу і підвищенням тиску в лівому передсерді і в легеневій артерії спостерігається при багатьох патологічних процесах, що протікають з дилатацією порожнин серця і вираженими проявами серцевої недостатності. У сумнівних випадках, коли від діагнозу залежить терапевтична тактика, виправдано коронарографіческое дослідження, що виявляє зміна вінцевих артерій у осіб з ІХС.
Труднощі диференціальної діагностики з інфекціонноаллергіческімі захворюваннями міокарда в першу чергу пов`язані з недостатньою очерченностью поняття ДКМП і її зв`язків зі своєрідними формами миокардитов, зокрема викликаних вірусами Коксакі та герпесу. Не встановлені і взаємини між ДКМП і міокардитом типу Абрамова- Фідлера. Слід вказати »що навіть гістоморфологіческіе дослідження не завжди дозволяють здійснити диференційний діагноз.
При звичайних дифузних інфекційно-алергічних міокардитах є більш чіткий зв`язок з попередньою інфекцією. Лихоманка і зміна лабораторних показників, які свідчать про запальні зміни, при дифузних міокардитах найбільш виражені в початковому періоді хвороби і піддаються відповідної терапії. Більш докладний виклад см. В гл. 3. При ДКМП запальні зміни виявляються лише у випадках приєднання тромбоемболічнихускладнень в термінальній стадії хвороби, а НК зазвичай рефрактерна до антибактеріальної і кортикостероїдної терапії. Крім того, при дифузних міокардитах кардіомегалія виражена не до такої міри, а зміни на ЕКГ не такі глибокі, різноманітні і важкі для інтерпретації.
У разі ВП при об`єктивному обстеженні виявляють не тільки глухість тонів серця і збільшення його розмірів, але і ряд ознак, докладніше викладених у відповідній главі. Велике значення для виключення ВП мають рентгенологічне, електрокардіографічне і ехокардіографічне дослідження, Слід підкреслити, що пункція перикарда при ДКМП становить велику небезпеку через можливу тампонади серця.
При диференціальної діагностики з клапанними ураженнями серця ревматичної природи істотну роль відіграють анамнестичні відомості про перенесені ревматичних атаках, поліартриті, наявності осередкової інфекції, вказівки на діагностику пороку серця при попередніх обстеженнях. Разом з тим не слід забувати, що аускультативна картина при КМП досить різноманітна і в осіб молодого віку помилково інтерпретується як клапанне ураження серця.
З вад серця, що протікають з кардиомегалией, найменші труднощі становить виняток аортальнийнедостатності через наявність у більшості хворих характерних аускультативних і гемодинамічних проявів.
У той же час клапанна і відносна м`язова мітральна недостатність мають однакові клінічні, в тому числі і аускультативні, прояви, тому відрізнити їх за влучним висловом тонів, екстратон, систолічного шуму є надзвичайно важким. Вельми інформативні дані ехокардіографічного дослідження, які свідчать про поразку стулок мітрального клапана. У сумнівних випадках виправдана кіноангіокардіографія, так як встановлення діагнозу визначає подальше лікування, наприклад можливість коригуючих хірургічних втручань, зокрема протезування мітрального клапана.
В цілому, слід зазначити, що НК при клапанних ураженнях серця менш рефрактерна до лікування і адекватна терапія найчастіше призводить до зменшення ступеня декомпенсації патологічного процесу.
Деякі основні диференційно-діагностичні ознаки наведені в табл. 11.
P. Hirose і Н. Sakurai в 1980 р, відзначаючи труднощі диференціальної діагностики і небезпека складних інвазивних методів дослідження, застосували в кооперативному дослідженні багатофакторний аналіз даних анамнезу, результатів об`єктивного обстеження, лабораторного і найпростішого інструментального дослідження на вельми представницької вибірці (540 осіб з ГКМП , у 60 з яких були дані інвазивних або секційних досліджень-97 хворих на ІХС, підтвердженої коронарографією, і 31 хворого з ДКМП) і оцінили інформативність клінічних тестів, які дозволили у 90% розпізнати ГКМП, у 94,8% - ІХС і 83,9% - ДКМП.
При цьому діагностичної цінністю володіла сукупність таких ознак, як задишка, больовий синдром в області серця, непритомність, периферичні набряки, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, миготлива аритмія або тріпотіння передсердь, шлуночкові аритмії, зниження вольтажу комплексу QRS і збільшення його тривалості, наявність III тону, кардиоторакального індекс.
При виявленні кардиомегалии в поліклінічних умовах або загальнотерапевтичних стаціонарах, за винятком випадків, коли ІХС або декомпенсація клапанних вад серця не викликають сумніву, диференційний діагноз повинен проводитися в умовах спеціалізованих відділень.
Якщо встановлено діагноз ДКМП, то з`ясування причин, які до неї призвели, і інтимних механізмів патогенезу представляє дуже складну, а часто в даний час нездійсненне завдання.
Вище вказувалося на неправомірність використання терміна «алкогольна КМП» і на недостатню обґрунтованість зв`язку між систематичним вживанням алкоголю і появою кардиомегалии. З великою вірогідністю про такого зв`язку можна говорити, коли припинення прийому алкоголю супроводжується зворотним розвитком клінічних проявів хвороби.
Труднощі зростають при наявності анамнестичних вказівок на чітку хронологічну зв`язок інфекційних захворювань з виникненням змін серця, про що свідчить приводиться спостереження.
Хворий Р., 36 років, шофер, госпіталізований в клініку 20.03.82 р з вираженими проявами серцевої недостатності.
Болен з вересня 1981 р коли став відзначати наростаючу слабкість, задишку. На початку листопада 1981 р переніс гостре респіраторне вірусне захворювання (кашель, нежить), що протікало з нормальною температурою тіла. В кінці грудня біохімічні показники і ШОЕ були не змінені. Однак поступово стали прогресувати прояви серцевої недостатності: посилилася задишка, з`явилися значні набряки па ногах, приєдналися больові відчуття постійного характеру в правому підребер`ї. Через різку задишки змушений спати сидячи. У дитинстві переніс вірусний гепатит, з 1957 по 1960 р перебував на диспансерному обліку з приводу вогнищевого туберкульозу легень. Майже щорічно хворів ангінами. Протягом останніх років зловживав алкоголем (майже щодня).
При госпіталізації стан важкий, задишка в спокої (28 в 1 хв), ціаноз губ-пульс 120 уд / хв, рітмічний- АТ 130/90 мм рт. ст.- анасарка. Значне розширення розмірів відносної тупості серця (в п`ятому міжребер`ї на 1,5 см назовні від среднеключичной лінії). Приглушений I тон, посилений II тон над легеневою артерією, вислуховуєтьсясистолічний ритм галопу. Над легенями - жорстке дихання, шум тертя плеври в правій подлопаточной області, помірна кількість вологих хрипів в обох підлопаткових областях. Печінка виступає на 4 см з-під краю реберної дуги. На ЕКГ - синусова тахікардія (127 в 1 хв), зниження вольтажу зубцов- рентгенологічно - значне збільшення розмірів серця, чіткі прояви застою в малому колі кровообігу-в Ci - Сп справа обвапнені різної величини турберкулезние вогнища і плевральні нашарування. При повторному дослідженні крові змін не виявлено, результати біохімічних та серологічних досліджень нормальні.
Диференціальний діагноз проводився між ідіопатичним міокардитом і алкогольної міокард під дистрофією. З огляду на відсутність клінічних та лабораторних проявів запалення, в тому числі і стійко нормальну
Температуру тіла, в поєднанні з вказівками хворого на зловживання алкоголем, була діагностована алкогольна міокардіодистрофія. Проводилась терапія серцевимиглікозидами, нітратами пролонгованої дії, сечогінними, препаратами калію, вітамінами групи В і анаболічними гормонами з хорошим ефектом. Явища серцевої недостатності повністю купірувати. Виписаний 24.04.82 р в задовільному стані. З тих пір знаходиться під диспансерним наглядом, постійно приймає невеликі дози серцевих глікозидів, утримується від прийому алкоголю. Повністю компенсований, виконує помірне фізичне навантаження. Значно зменшилися розміри серця, відсутні прояви застою.
Щодо швидка компенсація патологічного процесу, хороший і стійкий ефект від терапії дозволяють, незважаючи на «інфекційний» анамнез, зв`язати ураження серця з систематичним прийомом алкоголю.
Вище вказувалося на роль вагітності в розвитку ДКМП. Наводимо відповідний нагляд.
Хвора Л., 33 років. У 1970 р - перша вагітність, що закінчилася нормальними пологами. При повторній вагітності 03.12.80 р вироблено кесарів розтин у зв`язку з поперечним положенням плода. Дитина здорова. З кінця грудня 1980 р стала відзначати наростаючу слабкість, сухий кашель, задуха в горизонтальному положенні. З 08.02. по 05.03.81 р перебувала на лікуванні в одному зі стаціонарів міста. Захворювання розцінювалося як ревматизм, мітральний порок, кардіосклероз, НК НА ступеня.
Біохімічних ознак активності ревматичного процесу ніхто не почув. Брала серцеві глікозиди і діуретики з деяким ефектом. Проведено курс лікування пеніциліном. Після виписки, незважаючи на продовження прийому глікозидів та діуретиків, знову стала наростати серцева недостатність. Госпіталізована 13.03.81 р в клініку. При надходженні - стан середньої тяжкості, набряки на ногах, задишка в спокої (26 в 1 хв), тахікардія (90-110 в 1 хв), часті екстрасистоли, значна дилатація серця (межа відносної серцевої тупості в п`ятому міжребер`ї зліва по передній пахвовій області ), тони серця глухі, діастолічний ритм галопу. У легких - виражені прояви застою. Печінка виступала з-під краю реберної дуги на 6-8 см. Диференціальний діагноз проводився між міокардитом (вірусний, токсоплазмозний, ревматичний) і післяпологовий ДКМП. Протягом всього періоду госпіталізації температура тіла була стійко нормальною. При серологічному і біохімічному дослідженні даних на користь активного процесу ніхто не почув. Ії було підтверджено припущення про наявність токсоплазмозу, ревматизму і вірусної інфекції (Коксакі), тому захворювання розцінювалося як післяродова ДКМП. Отримувала серцеві глікозиди, сечогінні, анаболічні гормони, нітрати пролонгованої дії, короткочасно - преднізолон (без чіткого ефекту). Відзначалася погана переносимість серцевих глікозидів, що виявляється порушеннями ритму по типу шлуночкової бигеминии. Визначено інвалідність I групи. На прохання 30.04.81 р виписана на амбулаторне лікування. В кінці червня з`явилися сильні болі в лівому стегні з подальшим підвищенням температури тіла до 38,9 ° С, болі в грудній клітці, кровохаркання. Діагностовано тромбофлебіт, інфаркт-пневмонія.
Повторно госпіталізована 14.07.81 р у вкрай важкому стані. При надходженні - різка задишка в спокої (32 в 1 хв), ціаноз шкіри і видимих слизових оболонок, тахікардія (130 в 1 хв), значні набряки на ногах, поперекової області, гідроторакс справа, виражене набухання і пульсація шийних вен. Кардіомегалія, глухі тони, суммационного діастолічний галоп. Нижній край печінки на рівні пупка. За життєвими показаннями проведена плевральна пункція. Вилучено 1,5 л транссудата. Хвора отримувала серцеві глікозиди, сечогінні, антибіотики, антикоагулянти, препарати анаболічного дії я ін. Однак протягом усього періоду госпіталізації її стан залишався важким. Зберігалися виражені прояви серцевої недостатності, порушення ритму (іолітопная екстрасистолія). Повторно спостерігалися емболії в мале коло кровообігу з типовими клініко-рентгенологічними і лабораторними проявами. Відзначалася повна резистентність до проведеної терапії. 27.09.81 р на тлі вираженої серцевої недостатності виникло різке погіршення стану, що проявилося в задишки (56 в 1 хв), тахікардії (120-130 уд / хв) з розвитком на її тлі повної поперечної блокади з числом скорочень шлуночків 50 а 1 хв . Хвора померла. Протягом періоду останньої госпіталізації результати всіх лабораторних показників (за винятком гіпербілірубінемії) не відрізнялися від норми. З моменту появи перших симптомів до смерті минуло 9 міс.
На аутопсії - різка кардіомегалія з дилатацією порожнин серця без вираженої його гіпертрофії (товщина стінки лівого шлуночка-1, 2 см, правого - 0,4 см, міжшлуночкової перегородки - 0,4 см-маса серця - 450 г), тромбоз глибоких вен гомілок , множинні інфаркти в легких. Клапанний апарат серця, ендокардит і перикард не змінені. При гістологічному дослідженні виявлена фрагментація багатьох кардіоміоцитів, гіпертрофія їх, дезорганізація сполучної тканини, виражений кардіосклероз, значні порушення мікроциркуляторного русла у вигляді стазів і різкого набряку. Крім того, спостерігалася дифузна інфільтрація сполучної тканини переважно клітинами типу лімфоцитів.
Даний приклад є досить характерним, оскільки прояви патології серця виникли у раніше здорової жінки через 3 тижні. після пологів і проявлялися вираженою дилатацією серця з прогресуючою серцевою недостатністю. Він також підкреслює можливість виключно важкого перебігу післяпологової КМП з несприятливим результатом. Нарешті, він ілюструє і неясність патогенезу післяпологовий КМП. При аналізі спостереження слід враховувати факт оперативного втручання, застосування наркозу і переливання крові, величину крововтрати. У нашому спостереженні, так само як і в більшості з опублікованих в літературі, були відсутні клініко-лабораторні прояви активного запального процесу. Проте наявність в міокарді дифузійної лейкоцитарної (лимфоцитарной) інфільтрації не дозволяє повністю виключити можливість запального імунного генезу післяпологовий ДКМП, хоча більшість дослідників розцінюють лимфоидную інфільтрацію як вторинну реакцію на дегенеративні зміни кардіоміоцитів.