Рестриктивні кардіоміопатії - труднощі діагностики захворювань серцево-судинної системи
Відео: Захворювання і Патології серця у тварин
РКМП є найбільш рідкісної в нашій країні формою КМП. До неї відносяться фіброеластоз, або ендоміокардіальний фіброз, рідко зустрічається в країнах помірного клімату, і Фібропластичний ендокардит Леффлера, описаний в 1936 р
Сутність патологічного процесу полягає в різкому потовщенні ендокарду, який досягає в товщину кількох міліметрів, заміщення еластичної тканини ендокарда сполучною з поширенням останньої в субендокардіальних шари міокарда. Уражається порожнина як лівого, так і правого шлуночка. В результаті зменшуються обсяги шлуночків, їх здатність до диастолическому розслабленню і знижуються контрактильні можливості міокарда. При цьому порожнини лівого і правого передсердя ділатірованного [2, 98, 110].
При фибропластическом ендокардиті Леффлера частіше зміни найбільш виражені під тристулковим клапаном і в шляхах припливу лівого шлуночка [102, 126]. Гістологічно в ендокардит виявляється послойная структура: поверхнево під тромбом розташовується зона сполучної тканини, а під нею - шар гранулематозной тканини, який включає безліч розширених кровоносних судин. Зустрічаються елементи запалення і еозинофіли.
Парієтальний Фібропластичний ендокардит Леффлера нерідко починається з картини хронічного обструктивного бронхіту з вираженою еозинофілією, і лише потім приєднуються зміни серцево-судинної системи.
Ці зміни обумовлені потовщенням ендокарда, проростанням фіброзної тканини в товщу субендокардіальних шарів міокарда, утворенням тромбів, які служать джерелом емболій, а іноді і поразкою апарату атріовентрикулярних клапанів.
Хворі скаржаться на кардіалгії, задишку, серцебиття. При об`єктивному обстеженні відзначаються стійка тахікардія, помірне збільшення лівого шлуночка, приглушення тонів серця, патологічні III і IV тони, типові аускультативні ознаки недостатності мітрального і тристулкового клапанів.
Діагноз фіброеластозі завжди дуже труден- розпізнавання пристінкового ендокардиту Леффлера при типовому перебігу значно легше і грунтується на змінах серця неясного генезу, що виникають на тлі еозинофілії з проявами обструктивного бронхіту або бронхіальної астми. Крім своєрідною серцевої недостатності, захворювання нерідко ускладнюється тромбоемболіями судин великого і малого кола кровообігу.
Рентгенологічні і електрокардіографічні дані не специфічні. З неінвазивних методів дослідження найбільшу цінність представляє ехокардіографія, що виявляє зменшення розмірів порожнин шлуночків і, головне, - зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків в фазу систоли і діастоли. Крім того, реєструється потовщення ендокарда і задньої стінки лівого шлуночка, а у деяких хворих - зміни клапанного апарату [126].
Більшої інформативністю володіє двомірна ехокардіографія, яка дозволяє виявити локальні ділянки найбільшого ураження ендокарда в типових для локалізації фіброзу зонах.
Ми спостерігали 2 чоловіків з фибропластическом ендокардитом Леффлера і типовими клініко-гематологічними проявами. З огляду на рідкість подібних спостережень, наводимо
одне з них.
Хворий Л., 1914 року народження. Хворів з травня 1968 р коли з`явилися нездужання, слабкість, задишка, сухий кашель і відчуття парестезій в кінцівках. Госпіталізований в клініку, де вперше була виявлена еозинофілія (15-24%). Захворювання розцінювалося як хронічний бронхіт, пнезмофіброз, емфізема легенів, легенево-серцева недостатність I ступеня. Причина еозинофілії була неясна. Отримував бронхолітіпескіе препарати. Самопочуття покращилося. Однак після виписки зі стаціонару знову наголосив на посиленні задишки і нездужання, зниження маси тіла, поява набряків на нижніх кінцівках. У грудні 1968 р повторно госпіталізований в клініку. Зберігалися серцево-легенева недостатність, помірна еозинофілія, прояви хронічного бронхіту з періодично виникаючими нападами бронхоспазму. Виявлено ознаки поліневриту і незначні зміни сечі (протеїнурія).
Диференціальний діагноз проводився між Ml і фіороопластіческім ендокардитом Леффлера. При біопсії литкового м`яза типових для УП зміні не було виявлено.
Отримував бронхолитические і муколітичні препарати, серцеві глікозиди, сечогінні та невеликі дози глюкокортікондов (20 мг / добу) -з деяким ефектом. Після виписки перебував на диспансерному спостереженні в клініці. Постійно зберігався лейкоцитоз (18-20-109 / л при 45-60% еозинофілів). В середині 1969 р вперше виявлено збільшення печінки при відсутності збільшення лімфатичних вузлів і селезінки. Отримувала терапію преднізолоном тривало в дозі 20-40 мг / сут без істотного ефекту. Повторно госпіталізований 20,10.70 р в стані середньої тяжкості. Пульс 116 уд / хв, АТ 120/80 мм рт. ст. Межа відносної серцевої тупості істотно не змінена. Над верхівкою серця ослаблення I тону, типовий шум мітральної регургітації, III тон. Над легкімі- значна кількість розсіяних cvxhx хрипів. Аналіз крові від 23.10.79 р .: Нв 114 г / л-ер. 3,46- 10,2 / л-рц. 8% - тр. 240-109 / л-л. е. 26-109 / л-е. 52% - ШОЕ 34 мм / год. У миелограмме кількість е. 41% (з них с. 10,75%) - Rn-хромосома (-). Величини всіх біохімічних показників, в тому числі катехоламінів і їх попередників, метаболітів серотоніну в сечі, істотно не відрізнялися від норми. На ЕКГ - дані на користь гіпертрофії лівого шлуночка і зміни в передсердях. Отримував серцеві глікозиди, діуретики, бронхолитические препарати без істотного ефекту. Постійно зберігалися тахікардія (100-120 уд / хв), прояви серцевої і дихальної недостатності. Долучилися типові ознаки недостатності тристулкового клапана. При біопсії литкового м`яза специфічних змін виявлено не було. Хворий погаб при наростаючих проявах сердечнолегочная недостатності 22.02.71 р Клінічний діагноз: еозинофільна хвороба, Фібропластичний ендокардит, обструктивний бронхіт, напади бронхіальної астми, пневмофіброз, серцево-легенева недостатність Ш ступеня.
При морфологічному дослідженні серця виявлені ущільнення і потовщення (0,2 см) ендокарда в області верхівки серця, обох папілярних м`язів і шляхи відтоку лівого шлуночка. Клапанний апарат серця, Перікард і коронарні артерій не змінені. При мікроскопії зміни пристінкового ендокарда і периваскулярной сполучної тканини міокарда характеризувалися набряком, набуханням і збільшенням кількості волокнистих структур. Потовщений ендокардит мав шарувату будову (рис. 54). На кордоні з міокардом потовщений ендокардит зливався з потовщеними периваскулярними прошарками. Останні представлені набряклою, бідної клітинами з`єднувач, тканиною, що містить, крім колагенових волокон, замуровані судини Відень і артерія, нерідко позбавлені м`язової оболонки. 
Рис, 54. Мікрофотографія ендокарда при рестриктивной КМП, синдромі
Леффлера I.
Запальноїінфільтрації в міокарді не виявлено. Зміни судин в інших органах (мозок, селезінка нирки та ін.) Були відсутні.
Клінічні прояви захворювання у даного хворого були досить типовими. На нерідке його початок з проявів обструктивної) бронхіту і нападів бронхоспазму вказують і інші дослідники. Тривалість захворювання з моменту появи перших симптомів до смерті склала 3 роки. Деяка незвичність клінічних проявів, яка свідчить про генерализованном процесі (поліневрит), не виключає ендокардит Леффлера, оскільки при цьому захворюванні описана можливість алергічних і судинних змін.
Таким чином, незважаючи на значний поліморфізм клінічних проявів КМП і певні диференційно-діагностичні труднощі, правильний діагноз може бути поставлений або запідозрений в умовах поліклініки або загальнотерапевтичного відділення без використання складних інструментальних методів.
Як правило, для постановки діагнозу немає необхідності вдаватися до інвазивних методів дослідження (коронарографія, катетеризація серця і ін.).
Застосування останніх можна вважати виправданим в сумнівних випадках і особливо там, де уточнення діагнозу тягне за собою зміну лікарської тактики.
