Вроджені аномалії підшлункової залози - захворювання підшлункової залози

глава 5
РІДКІСНІ ЗАХВОРЮВАННЯ, АНОМАЛІЇ
І ПОШКОДЖЕННЯ підшлункової залози
Аномалії, захворювання і пошкодження підшлункової залози, представлені в даному розділі, практичний лікар і гастроентеролог спостерігають рідко. Так, за 10 років діяльності Центру гастроентерології та дієтології М3 Латвії серед більше 11 000 стаціонарних хворих виявлено 2 з вродженими кістами (полікістоз ПЖ, печінки і нирок), 2 - з вузлом гетеротопічною підшлункової залози, 2 - з гастриномой, 1 - з інсуліномою і кілька хворих з додатковою підшлункової залози.
Рідкісні захворювання і пошкодження підшлункової залози спостерігають в основному не гастроентерологи, а інші фахівці. Хворі з кістозний фіброз, які доживають до юнацького віку, спостерігаються педіатром- інфаркт підшлункової залози зустрічається в основному в відділеннях кардіології у тяжелобольних- хворі з травмами ПЖ лікуються у хірургів. Практичний лікар повинен вміти розпізнати цю патологію, іноді надати першу допомогу і направити хворого до відповідного фахівця.
Представляємо короткий огляд цих патологічних станів.

Вроджені АНОМАЛІЇ

кістозний фіброз

Кістозний фіброз (раніше іменувався муковісцидоз) являє собою вроджене аутосомнорецессівний захворювання, при якому спостерігається поширена дисфункція екзокринних залоз [Spiro, 1977]. Частота хвороби в США становить лише 1 випадок на 1800-2500 новонароджених [Anderson, 1979]. При кістозному фіброзі залози виділяють патологічно в`язкий секрет, багатий гликопротеидами. Такий секрет застоюється в протоках і закупорює їх. У травному тракті в`язкий секрет виділяється слинними і кишковими залозами, печінкою і ПЖ. Особливо страждають ті органи, в яких залози мають вузькі вивідні протоки, наприклад ПЖ, печінку і слинні залози-найбільші анатомічні зміни виникають в підшлункову залозу. В`язкий секрет осідає, викликаючи розширення і блокаду проток. Гістологічно це нагадує дрібні кісти. Екзокринної тканину атрофується і заміщається сполучною тканиною і жиром.
У легенях відбувається блокада слизових секретом бронхіол і дрібних бронхів. Виникають ателектази, компенсаторна емфізема, відбуваються інфікування секрету, поступова деструкція епітелію, утворюються бронхоектази.
Виникають тяжкі зміни також і в інших органах (у печінці, в статевих органах та ін.), Але клінічну картину визначає в основному стан підшлункової залози і легенів.
Клінічна картина. Основні клінічні прояви хвороби: недостатність екскреторної функції підшлункової залози з вираженою интестинальной малабсорбціей- часті легеневі захворювання з результатом в легеневий фіброз і збільшена концентрація натрію і хлору в поті (аналіз поту показує 3-5-кратне збільшення в ньому хлориду натрію). Захворювання є найчастішою причиною недостатності підшлункової залози, а також хронічних гнійних захворювань легень у дітей і юнаків. У дитячому віці захворювання проявляється проносом з рясними випорожненнями, малою вагою тіла, великим апетитом, «гавкаючим» кашлем, частими бронхітами. При цілування дитини відчувається солоний смак. Через велику втрату солі виникають загальна слабкість і зневоднення при сильній спеці. Пізніше (у юнаків і осіб молодше 30 років) спостерігаються постійний кашель з гнійною мокротою, хронічний синусит, рясний стілець з домішкою жиру ( «жирової стілець»), пронос, біль у животі, симптоми діабету, пізніше статеве дозрівання, стерильність (у чоловіків) , блювота і кашель з домішкою крові.
Діагноз можна підтвердити дослідженням поту, в якому є 3-4-кратне збільшення хлориду натрію-біопсією слизової оболонки прямої кишки, при якій виявляються розширені залози, наповнені слізью- типовою клінічною картиною (стеаторея, панкреатична недостатність, хронічні легеневі зміни з пальцями у вигляді барабанних паличок і ін.).
Лікування - харчування і замісна терапія такі ж, як при хронічному панкреатіте- антибактеріальна терапія, постуральний дренаж легенів, інгаляції, муколітичні речовини-додатково кухонна сіль.
Прогноз поганий, але протягом 2 останніх десятиліть покращився. Якщо раніше лише 5% дітей доживали до юнацького або 30-річного віку, то тепер зустрічається все більше і більше дорослих пацієнтів [Anderson, 1979].

вроджені кісти

Захворювання залишається безсимптомним, тому кісти виявляються випадково. При пальпації живота в глибині, в області ПЖ, визначається еластичне або плотноватого освіту. Кісти нерідко виявляються також в печінці та нирках, збільшення яких виявляється раніше. Якщо при подальшому спостереженні кісти не зникають (диференціювати з псевдокистами) або навіть збільшуються, то необхідно уточнити їх характер, т. Е. Диференціювати з кістаденомой і кістаденокарціномой. Кістаденома розвивається частіше у жінок середнього і літнього віку. Це округле утворення, що нагадує гроно винограду. Припускають, що кістаденома виникає з вродженого залишку або нормального проліферіровать епітелію дрібних проток, так як такий епітелій вистилає порожнини кістаденоми. Діагноз ставиться на підставі пальпаторно даних, непрямих рентгенологічних симптомів (зрушення оточуючих органів), даних УЗД та ін. Кістаденома зростає, і поступово з`являються скарги (відчуття тяжкості, біль, диспепсія). Лікування: при кістаденоме необхідна операція -
повне видалення її або, якщо це неможливо, часткова резекція для гістологічного виключення кістаденокарціноми.

Додаткова (аберрантним) підшлункова залоза

Гетеротопічні, додаткові вузли ПЖ знаходяться поза залози, в інших органах черевної порожнини. Найчастіше їх виявляють в літньому, але іноді навіть в дитячому віці. В основному вони знайдені в шлунку і дванадцятипалої кишці [Кумнін В. В., Бойцов А. І., 1981- Spiro, 1977], в порожній кишці [Забарський Л. Т., Лівшиць Ю. Г., 1983], в жовчному міхурі [Чикунова Б. 3., Матвєєв М. К., 1981], в пупку, в селезінці і в дивертикулі Меккеля [Spiro, 1977]. Ми виявили 2 рази під час гастроскопії аберрантние вузли ПЖ в стінці антрального відділу шлунка. Вузли виявилися діаметром 2 см, плоскими, лежали під слизовою оболонкою шлунка, крізь яку було видно більш бліда, жовтувата поверхню вузла, що нагадує поверхню підшлункової залози. Їх легко розпізнати і відрізнити від поліпів або раку шлунка. Додаткова ПЖ містить окремі або всі елементи органу. Іноді на поверхні вузла видно заглиблення, «пупок», - отвір вивідної протоки.
Клінічна картина: диспепсія, іноді кровотеча в результаті виразки вузла. У додаткової підшлункової залози можуть розвинутися все ускладнення, властиві іншим захворюванням ПЖ, включаючи рак. Спостерігали інсуліноми або гастриноми в таких вузлах [Spiro, 1977]. Діагноз встановлюється рентгенологічно (дефект наповнення в шлунку з поглибленням в цёнтре) і набагато точніше - за допомогою гастродуоденоскопії. Лікування звичайно не потрібно, за винятком призначення гігієнічного режиму харчування. При скаргах і ускладненнях необхідно оперативне видалення вузла.

Кільцеподібна підшлункова залоза

При цій вродженої аномалії тканину ПЖ у вигляді коміра оперізує дванадцятипалу кишку, на різних рівнях, поступово значно звужуючи її спадну частину. Поступове звуження обумовлено поганим розвитком проток в кільцеподібної частини ПЖ, повторними панкреатити та розвитком сполучної тканини.
Внаслідок застою в антральному відділі шлунка і недостатній функції дванадцятипалої кишки в 1/3 всіх випадків утворюється виразка в шлунку або дванадцятипалої кишці. Рідше виникають розширення загальної жовчної протоки і холангіт.
Клінічна картина: частіше кільцеподібна ПЖ проявляється вже в дитячому віці, але нерідко діагностується лише у літніх осіб [Sbarounis et al., 1980] під час операції з приводу виразки шлунка або дванадцятипалої кишки, стенозу дванадцятипалої кишки неясного генезу або жовчнокам`яної хвороби. Залежно від ступеня стенозу кишки пацієнти починають скаржитися на відчуття повноти під ложечкою, часті відрижки і блювоту. Іноді першими симптомами є жовтяниця і підвищена температура (холангіт) або виразкова біль.
Діагноз ставиться на підставі результатів рентгенологічного та ендоскопічного досліджень, під час операцій і, ймовірно, сонографически. Лікування: різні види обхідних операцій (дуоденоеюностомія, гастроеюностомія) і ваготомія.
Перетин кільця ПЖ не рекомендується, так як після нього часто розвиваються панкреатит і фістули ПЖ [Spiro, 1977- Sbarounis et al., 1980].

Розділена підшлункова залоза

Дана вроджена аномалія виникає при відсутності внутрішньоутробного зрощення дорсального і вентрального ембріональних зачатків підшлункову залозу. Наслідком є аномалії будови і утруднення відтоку панкреатичного соку. Її секрет відтікає в основному через додатковий вивідний проток і малий дуоденальнийсосочок. Розділена ПЖ зустрічається трохи частіше, ніж кільцеподібна. До впровадження в клініку методу ЕРХП її можна було діагностувати лише шляхом інтраоператівной або виробленої під час аутопсії панкреатографіі. В даний час за допомогою ЕРХП цю аномалію можна легко виявити до операції. Розділена ПЖ зустрічається, за даними Cotton (1980), в 5,8% випадків всіх ЕРХП і у 25,6% хворих рецидивуючим панкреатитом «неясного генезу». Діагноз підтверджується шляхом канюлирования малого сосочка під час ЕРХП тоді, коли не вдається отримати достатнє наповнення панкреатичних проток через великий дуоденальнийсосочок.
У цих випадках основна маса ПЖ наповнюється через малий сосочок і видно аномалія (розширення) проток.
Лікування. Хірургічне втручання не пропонується, проводиться таке ж консервативне лікування, як при хронічному панкреатиті.