Особливі групи - пацієнти з серцево-судинним синдромом х і кардіоміопатією тако-тсубо - ведення пацієнтів з нестабільною стенокардією / інфарктом міокарда без підйому сегмента st

6.8.Сердечно-судинний «Синдром Х»

Рекомендації Клас I

1. Хворим на серцево-судинним синдромом Х рекомендована медикаментозна терапія нітратами, бета-блокаторами та блокаторами кальцієвих каналів у вигляді монотерапії або комбінації. (Рівень доказовості: B)
2. Стосовно до пацієнтів із серцево-судинним синдромом Х рекомендується зменшення факторів ризику. (Рівень доказовості: B)

клас IIb

1. Відносно пацієнтів з синдромом Х можна розглянути інтракоронарне ультразвукове дослідження для оцінки ступеня атеросклерозу і виключення пропущених обструктивних уражень. (Рівень доказовості: B)
2. Якщо немає ЕКГ, зареєстрованих під час нападу болю в грудній клітці, а коронарний спазм не можна виключити, можна розглянути виконання коронарографії та провокаційного тестування з ацетилхоліном, аденозином або метахолином, а також 24-годинного ЕКГ в амбулаторних умовах. (Рівень доказовості: C)
3. Якщо коронарографія була виконана і не виявила причини дискомфорту в грудній клітці, і якщо є підозра на синдром Х, можна розглянути проведення інвазивної фізіологічної оцінки (т. Е., вимірювання коронарного резерву). (Рівень доказовості: C)
4. Якщо пацієнти з синдромом Х продовжують відчувати біль, незважаючи на застосування заходів для Класу I, можна розглянути проведення терапії имипрамином або амінофіліном. (Рівень доказовості: C)
5. Якщо пацієнти з синдромом Х продовжують відчувати біль, незважаючи на застосування заходів для Класу I, можна розглянути виконання черезшкірної електричної стимуляції нервів і стимуляції спинного мозку. (Рівень доказовості: B)

клас III
Пацієнтам з болем в грудній клітці несерцевих характеру не рекомендована медикаментозна терапія нітратами, бета-блокаторами та блокаторами кальцієвих каналів. (Рівень доказовості: C)

1. Визначення та клінічна картина

Термін серцево-судинний «синдром Х» застосовується до пацієнтів з виникаючими при фізичному навантаженні стенокардією або дискомфортом, схожим на ангінальних, депресією сегмента ST при навантажувальні тестуванні і нормальними або неокклюзірованнимі коронарними артеріями на артериографии (916). Цей комплекс симптомів не слід плутати з терміном «метаболічний синдром Х» ( «метаболічний синдром»), який описує пацієнтів з резистентністю до інсуліну, гиперинсулинемией, дисліпідемією, гіпертензією і абдомінальним ожирінням. Необхідно також розрізняти даний синдром і біль в грудній клітці несерцевих походження. Синдром Х частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків (679,916-918). Характер болю в грудній клітці може варіювати від болю, типовою для стенокардії напруги, до болю в грудній клітці з атиповими характеристиками і до болю в грудній клітці, що симулює НС, обумовлену КБС (917). Іншими атиповими проявами можуть бути пролонгована біль в грудній клітці в спокої і біль в грудній клітці, що не реагує на НТГ (919). Найчастіше, біль в грудній клітці з`являється при фізичному діяльності і симулює стенокардію напруження, обумовлену стабільною коронарною хворобою серця. Однак, оскільки біль у грудній клітці може проявлятися з наростаючою частотою або інтенсивністю або виникати в спокої, у пацієнта може спостерігатися клінічна картина НС. Тому даний синдром розглядається в цих Рекомендаціях.

Причина появи подібного дискомфорту і депресії сегмента ST у пацієнтів з синдромом Х залишається неясною. Найчастіше передбачаються такі причини як порушення ендотелій-залежної артеріальної вазодилатації зі зниженням вироблення окису азоту, порушення мікросудинної дилатації (ендотелій-незалежної), підвищена чутливість до симпатичної стимуляції і коронарна вазоконстрикція, обумовлена фізичним навантаженням (731,920,921). Підвищені рівні ендотеліну плазми корелюють з порушенням коронарної мікросудинної дилатації (922).
Знаходиться все більше доказів, що у цих пацієнтів також часто присутня підвищена сприйнятливість до болю і патологія в сприйнятті болю.
Діагностика синдрому Х здійснюється при наявності тріади з дискомфорту в грудній клітці ангінального типу, об`єктивних доказів ішемії і відсутності обструктивної коронарною хворобою серця. Цей діагноз може бути підтверджений провокаційним коронарним ангіографічним тестуванням з ацетилхоліном для перевірки коронарної ендотелій- залежною функції і аденозином для перевірки ендотелій-незалежної мікросудинної функції. Також повинні бути виключені інші, несерцевих причини дискомфорту в грудній клітці, що нагадує ангінальних, такі як порушення моторики стравоходу, фибромиалгия і реберний хондрит (хвороба Титце). Крім того, у пацієнтів з клінічними проявами, що нагадують вариантную стенокардію, необхідно виключити коронарний спазм, грунтуючись на відсутності підйому сегмента ST під час ангінального дискомфорту або на результатах провокаційного тестування. Перфузійний сканування міокарда може виявити відхилення внаслідок неоднорідною патологічної реакції мікроциркуляторного русла на фізичне навантаження, яка може вести до зниження коронарного кровотоку в різних зонах міокарда (731). Магнітно-резонансна дослідження також можуть вказувати на ішемію міокарда (923,924).
У більш ранніх дослідженнях середньостроковий прогноз для пацієнтів з синдромом Х оцінюється як надзвичайно сприятливий (917,919,925). У регістрі CASS повідомлялося про 96% 7-річного виживання серед пацієнтів з болем у грудній клітці ангінального типу, нормальними коронарними артеріограмми і ФВ ЛШ більше 0.50 (926). Однак, в CASS не виконувалося тестування для виявлення ішемії. Пізніші дані, отримані в WISE, вказують, що прогноз при синдромі Х, підтверджений тестуванням на ішемію, не цілком сприятливий з точки зору ризику смерті від серцевих причин і нефатального інфаркту міокарда (918,919). Дані WISE демонструють, що такий прогноз пов`язаний з виразністю захворювання на ангіографії в діапазоні від 20% стенозу до значущих уражень (918). Довгострокове подальше спостереження показує, що шлуночкова функція зазвичай залишається в нормі (919), хоча зустрічаються відомості про прогресуючу дисфункції ЛШ, а багато пацієнтів продовжують відчувати біль в грудній клітці, що вимагає медикаментозної терапії (927).
Додаткова інформація WISE (733,767-774) говорить про несприятливі випадки у деяких жінок з ішемією міокарда при неінвазивному тестуванні і з нестенозірующей КБС. Цьому може сприяти ряд змінних. При внутрішньосудинному ультразвуковому дослідженні очевидні інтрамуральні поразки, що свідчать про атеросклеротическом тягаря. Звісно ж, що зниження резерву коронарного кровотоку є незалежним предиктором великих коронарних подій. Крім того, відзначається виражена дисфункція коронарного ендотелію, яка може бути пов`язана з гормональними впливами, маркерами запалення або окислювальним стресом, а також, можливо, з кластеризацией факторів ризику, як це спостерігається при метаболічному синдромі. Може бути присутнім інша мікросудинна дисфункція. Незважаючи на те, що в WISE у половини жінок з ішемією міокарда, документально підтвердженої неінвазивним тестуванням, ангіографія не виявила значного стенозу коронарних артерій, у них відзначалися не тільки зберігаються симптоми, але і подальша значна частота настання коронарних подій. Оцінка 4-річної свободи від смерті або ІМ, скоригованої з урахуванням ризику, показала, що у жінок з відсутністю або з мінімальним ступенем обструктивного ураження загальна частота настання цих кінцевих точок через 4 роки дорівнювала 9.4%. Поки не отримані додаткові відомості, доцільним видається агресивне зниження факторів коронарного ризику.

1. лікування

При цьому захворюванні характерна наявність симптомів, що зберігаються, і багато пацієнтів не повертаються до роботи (919). Демонстрація нормальних коронарних артерій за результатами ангіографії може заспокоїти пацієнта. В одному дослідженні після отримання нормальної коронарної артеріограмми відзначалося зниження потреби в госпіталізації та скорочення кількості днів, проведених в стаціонарі по серцевим причин (566). Однак, навіть мінімальне атеросклеротичнеураження на ангіографії є підставою для коригування факторів ризику.
Як бета-блокатори, так і блокатори кальцієвих каналів показали свою ефективність в зниженні числа епізодів дискомфорту в грудній клітці (928,929). Сприятливий ефект при використанні нітратів спостерігається приблизно у половини пацієнтів (930). Раціональної терапією могло б стати застосування блокаторів альфа-адренергічних рецепторів, але результати, отримані в ході малих досліджень, є суперечливими (931). Имипрамин в дозуванні 50 мг / день успішно зарекомендував себе при лікуванні ряду хронічних больових синдромів, включаючи синдром Х, знижуючи частоту виникнення болю в грудній клітці на 50% (932). Хороший контроль больового синдрому досягається завдяки чрескожной електричної стимуляції нервів і стимуляції спинного мозку (933,934). Застосування естрогену у жінок в постменопаузі на стенокардію і нормальними коронарними артеріограмми призводило до звернення індукованої ацетилхоліном вазоконстрикції коронарних артерій, імовірно шляхом поліпшення ендотелій-залежної коронарної функції (935), і до зниження частоти епізодів болю в грудній клітці на 50% (936). Однак, через підвищений серцево-судинного та іншого ризику, підтвердженого рандомізірованнимі контрольованими дослідженнями, присвяченими питанням первинної і вторинної профілактики коронарних захворювань, гормональна терапія не рекомендується для лікування хронічних захворювань (29). Терапія статинами і регулярне виконання фізичних вправ благотворно позначалися на здатності переносити фізичне навантаження, ендотеліальної функції та симптомах (937.938).
Рекомендується запевнити пацієнтів в наявності чудового середньострокового прогнозу і призначити терапію нітратами тривалої дії. Якщо у пацієнта тривають епізоди болю в грудній клітці, можна почати терапію антагоністом кальцію або бета- блокатором (929). Нарешті, щоденний прийом 50 мг имипрамина показав ефективність у зменшенні частоти епізодів болю в грудній клітці (932). Може виявитися корисною когнітивна бихевиоральная терапія (939). Якщо симптоми зберігаються, слід виключити інші причини болю в грудній клітці, особливо - порушення моторики стравоходу.

6.9.Кардіоміопатія тако-тсубо

Захворювання, або сукупність захворювань, з кількома назвами (індукована стресом кардіоміопатія, минуще розширення верхівки ЛШ, кардіоміопатія тако тсубо і синдром розбитого серця), що є нераспространенной, але все частіше згадується причиною ОКС. Примітно те, що при кардіоміопатії тако-тсубо відсутня обструктивне ураження коронарних артерій, захворювання провокується сильним психологічним або емоційним стресом, а страждають їм переважно жінки в постменопаузі. Характерна ознака у вигляді того, що минає розширення верхівки ЛШ виявляється при вентрикулографии або ехокардіографії лівого шлуночка, а поверхнева ЕКГ показує тимчасовий підйом ST або глибокі інверсії зубця T. Незважаючи на наявність позитивних кардіоспеціфічних біомаркерів і частих порушень гемодинаміки або навіть кардіогенного шоку, майже всі пацієнти повністю видужують, причому скорочення стінки зазвичай нормалізуються протягом 1-4 тижнів (730,940,941).