Онкогенний рахіт і при нирковому канальцевому ацидозі - патологія опорно-рухового апарату у дітей

онкогенні РАХІТ
ПЕРВИННИЙ гіпофосфатемічному РАХІТ,
ЗВ`ЯЗАНИЙ З ПУХЛИНОЮ)

Повідомляється більш ніж про 30 хворих на рахіт, пов`язаних з пухлиною мезенхімального походження, і дозволяється після її видалення. Ці пухлини викликають фосфатдефіцітную форму рахіту, доброякісні і можуть локалізуватися в місцях, що утруднюють їх діагностику (локалізація пухлини - дрібні кістки кистей, стоп, абдомінальний фасція, додаткові пазухи носа і глотки), виявляючи через кілька років після розвитку рахіту. Цей синдром виявляють також при епідермальному невуси і нейрофіброматозі (хвороба Реклингхаузена).
Іноді ця форма рахіту супроводжується гіпофосфатемією, гіперфосфатуріі, гліцінеміей і гліцінуріей. Припускають, що ці пухлини виробляють ще не ідентифіковане речовина, що викликає фосфатурію і порушує перетворення 25 (OH) D в l, 25 (OH) 2D. Рівень в сироватці 25 (OH) D не змінюється, a l, 25 (OH) 2D знижується, але швидко нормалізується після видалення пухлини. Після операції зникають болі і міопатія, які при відсутності лікування можуть прикувати дитини до ліжка. Діти з придбаним чи пізно розвинувся гіпофосфатемічному рахіт повинні піддатися ренгтенографіческому обстеження і / або сканування кісток з метою виявлення пухлини. Лікування l, 25 (OH) 2D і пероральне введення фосфатів ефективні при неможливості видалення пухлини або її метастазуванні.

РАХІТ при нирковій канальцевий ацидоз

Рахіт може розвинутися у дитини з первинним нирковим, особливо II типу, або проксимальним нирковим канальцевим ацидозом (ПКА). Ці стани, що характеризуються гіперхлоремічним метаболічний ацидоз, різним ступенем гідрокарбонатуріі і часто гіперкальці- і гіперкаліуріей, зазвичай супроводжуються гіпофосфатемією і фосфагуріей. Демінералізація кісток без вираженого рахіту зазвичай відбувається при I типі, або дистальному, ПКА. При ньому адекватна кислотність сечі не досягає при будь-якому рівні гідрокарбонатів в крові. При II типі ПКА для них знижується нирковий поріг і порушується підкислення сечі при незмінному рівні їх в сироватці. Метаболічні процеси в кістках, що відбуваються при тому і іншому типі ПКА, проявляються болями в них, уповільненням зростання, остеопенией і іноді патологічними переломами. Незважаючи на те що при гостро новому метаболічний ацидоз при дефіциті вітаміну D у експериментальних тварин може порушуватися перетворення 25 (OH) D в l, 25 (OH) 2D, що обумовлює зниження рівня цього активногометаболіту, рівень його в крові хворих при тому і іншому типі ПКА залишається в межах норми. Якщо ПКА супроводжується азотемією і зменшенням маси нирок, рівень l, 25 (OH) 2D знижується.
Демінералізація кісток при дистальному ПКА, ймовірно, пов`язана з порушенням розчинності компонентів кістки, так як карбонат кальцію в ній може служити буфером при метаболічному ацидозі, обумовленому затримкою іонів водню у цих хворих.
Введення достатньої для корекції ацидозу кількості гідрокарбонагов сприяє припиненню розчинення кісткової тканини і втрати кальцію з сечею, що спостерігаються при дистальному Г1КА. Проксимальний ПКА коригується після введення хворому гідрокарбонатів і прийому їм фосфатів. Останні слід використовувати в дозах, ідентичних таким, що приймається при спадкової гипофосфатемии, а вітамін D необхідно вводити для корекції вторинного гіперпаратиреозу, ускладнює пероральне введення фосфатів.