Череп - патологія опорно-рухового апарату у дітей
Відео: Вальгусная деформація стопи, плоскостопість 2-3 ступеня. Де купити устілки ортопедичні для ніг?
Краніосиностоз. Передчасне зрощення одного черепного шва або декількох призводить до деформації черепа і в залежності від зрощених кісток - до поразки мозку і очей.
Природжений краніосиностозу розвивається у внутрішньоутробний період і супроводжується іншими аномаліями скелета. Етіологія невідома. Нерідко він розвивається в післяпологовому періоді при рахіті, гіпофосфатазія і ідіопатичною гіперкальціємії і після операцій шунтування з приводу гідроцефалії.
Кістки черепа у новонародженого в нормі розділені, але незабаром деякі з них з`єднуються. Краї плоских кісток розділені фіброзної тканиною, що створює умови для їх росту в перпендикулярному до лінії шва напрямку. Передчасне зрощення швів перешкоджає зростанню зводу в області прямих кутів шва в результаті відбувається компенсаторний ріст в області інтактних швів.
При передчасному заращении сагиттальних швів голова приймає подовжену і вузьку форму (скафоцефалія), а закрилися шви часто виявляють по кістковим шипам. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Порушення зору і неврологічні ознаки при цьому виявляються рідко.
Зрощення коронарного шва призводить до вираженої деформації черепа (оксіцефалія, акроцефалія), особи і очниць. Дах очниці стає плоскою, розвиваються екзофтальм, іноді страбизм, ністагм, набряк і атрофія диска зорового нерва, і настає сліпота. Більш виражені зміни при облітерації обох коронарних швів або заращении та інших швів. Ця аномалія поєднується з іншими, наприклад з вродженими вадами серця, атрезією хоан або дефектами ліктьового і колінного суглобів, синдактилією. Повідомляється про спадкової формі заращения коронарних швів в поєднанні з гемолітичною жовтяницею.
Акроцефалосіндактілія (синдром Аперта). Аномалія характеризується деформацією черепа в результаті зрощення коронарних швів і синдактилією на руках, а іноді і на ногах. Вважають, що захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом. Акроцефалосіндактілія (синдром Карпентера) нагадує синдром Аперта і Лоренса - Муна -Бідля. При ній, крім акроцефалія, відзначаються незвичайна форма особи, брахісіндактілія, преосевая полідактилія і синдактилія I пальців, гипогенитализм, огрядність і відставання розумового розвитку. Аномалія успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Черепно-лицевої дизостоз (синдром Крузона) проявляється акроцефалія, дзьобовидним носом, гіпоплазією нижньої щелепи, короткою верхньою і виступаючою нижньою губами, гіпертелоризм, екзофтальм і зовнішнім страбізмом. При синдромі клевероподобного черепа (Кліблаттшеделя) на рентгенограмі в передньозадній проекції відзначається його трехлопастная конфігурація (що надає йому схожості з листом конюшини), обумовлена передчасним синостоз деяких черепних швов- супроводжується вираженою гідроцефалією. Череп витягнуть до тім`яної і скроневих областях. Ця патологія часто поєднується з дисплазією скелета.
Оксіцефалію, або акроцефалія, необхідно диференціювати від сімейної форми високого черепа, при якій передчасного зрощення швів не відбувається. При мікроцефалії голова має невеликі розміри, звід черепа симетричний, шви без патології, мозок недостатньо розвинений. При краніосиностозу на рентгенограмі виявляють різні види зміни форми черепа, що залежить від залученого в процес шва. У деяких випадках облітерірован шви виглядають як тонка світла лінія, але частіше за їх ходу кістка і кісткові перемички товщають.
Зрощення сагиттального шва рідко викликає ускладнення, крім косметичного дефекту у вигляді довгої і вузької голови. При інших вроджених формах краніосиностозу хірургічне лікування показано при здавленні мозку і черепних нервів. При ураженнях, що можуть призвести значними порушеннями зору і функції мозку, оперативне лікування, проведене у дитини раннього віку, дозволяє зменшити вираженість або уникнути таких ускладнень. Хірургічне лікування полягає в проведенні лінійної краніотомії уздовж передчасно зарослого шва. Найбільш ефективна операція, вироблена незабаром після народження дитини, оскільки мозок швидко зростає протягом перших 6 міс. життя. Повторне зрощення одного шва або декількох відбувається через кілька місяців, при цьому рідко потрібне хірургічне лікування. При синдромах Крузона і Аперта ефективна складна операція, пов`язана з висуненням вперед верхньої щелепи.
лакунарний череп. При цій аномалії головним чином в лобових і тім`яних областях зводу черепа виявляють невеликі вдавлення або глибокі порожнини, що поширюються до зовнішньої поверхні кістки. Її витончення ділянки зрощені з твердої мозкової оболонки і облямовані ділянками оссифицированная тканини.
Відео: Дивитися Шийний Відділ Хребта. Захворювання І Ускладнення. - Захворювання Шийного Відділу
Мал. 22-19. Лакунарний череп.
Множинні ділянки просвітлення в лобовій і тім`яній кістках оточені товстими кістковими гребешкамі- зовнішня поверхня кісток черепа гладка. У хворого визначається менінгоцеле поперекового відділу хребта.
Зовнішня поверхня черепа гладка. Рентгенологічні ознаки надзвичайно патогномонічні: кістки черепа стоншені, різної щільності з ділянками розрідження неправильної форми, розділені гребінцями підвищеної щільності (рис. 22-19). При диференціальної діагностики виключають малюнок на кістках черепа у вигляді карбованого срібла або відбитків пальців, які спостерігаються іноді без будь-якої причини або при підвищеному внутрішньочерепному тиску, особливо у дітей старшого віку.
Рентгенологічно лакунарний череп виявляють приблизно у 50% дітей грудного віку з менінгоцеле або міеломенінгоцеле. В останньому випадку він часто свідчить про ускладнення - прогресуючої гідроцефалії. Кісткові шипи в міру зростання черепа стають тоншими, а порожнини зникають.
тім`яні отвори. Це вроджені дефекти неправильної форми, різного розміру з добре окресленими краями, симетрично розташовані на кожній стороні задньої третини сагиттального шва. Вони пальпуються, але діагностують їх часто тільки рентгенологічно. Можливо спадкування через кілька поколінь або ж вони з`являються спорадично у цілком здорових осіб. Такі отвори необхідно диференціювати від дефектів черепа, пов`язаних з менінгоенцефалоцелє, або при ретикулоендотеліоз, запальних захворюваннях, миеломе або метастазах злоякісних пухлин. Отвори в тім`яних кістках доброякісні і не вимагають корекції.
бАЗИЛЯРНОГО вдавлення (Окціпіталізація Атланта- платібазія). Цей стан може бути первинним або вторинним. У першому випадку процес поширюється на шийний відділ хребетного каналу і задню черепну ямку. Потиличні сегменти і I і 2 шийні хребці, зростися, утворюють єдиний кістковий масив. Ця аномалія подібна до синдромом Кліппеля-Фейля, при якому в процес втягуються шийні сегменти нижче II Шийного хребця. Вторинне БАЗИЛЯРНОГО вдавлення обумовлено розм`якшенням кісток черепа, що не витримують маси голови. Воно нерідко супроводжує рахіт (остеомаляція). Тім`яні кістки черепа зміщуються до потилиці. При базилярном вдавлення іноді відбувається сплощення основи черепа (платібазія, або збільшення кута основи черепа).
Як при первинному, так і при вторинному базилярном вдавлення зуб (зубовидний відросток осьового хребця) зміщується вгору, приводячи до звуження великого потиличного отвори. Перегин над зубовидним відростком спинного мозку супроводжується його здавленням. Нерідко локальне потовщення твердої мозкової оболонки в області атлантоокціпітального зчленування ще більшою мірою здавлює стовбур мозку. Певний ефект при цьому іноді отримують після оперативного лікування.
Очний гипертелоризм. Стан характеризується патологічно великою відстанню між очними яблуками і значним розширенням кореня носа- це по суті не захворювання, а неспецифічний симптом. Діагноз встановлюють швидше за відстанню між зіницями, ніж при простому огляді. Цей стан нерідко супроводжується психічними порушеннями або іншими вродженими аномаліями. Незначне збільшення відстані може зустрічатися у практично здорових дітей. Малі крила крилоподібні кістки надмірно розвинені, великі крила відносно невеликого розміру. Гипертелоризм успадковується і передається через кілька поколінь. Епікантальние складки (епікантус) можуть нагадувати про гипертелоризм, але відстань між зіницями при цьому зазвичай не відрізняється від норми. Гипертелоризм може бути симптомом енцефалоцеле гратчастої кістки.
