Печінковий рахіт - патологія опорно-рухового апарату у дітей
Відео: ОЛЕКСІЙ Калганов про вроджені дисплазії КУЛЬШОВОГО СУСТАВА
Рахіт нерідко розвивається у дітей з хворобою печінки, особливо при внепеченочной атрезії жовчних шляхів, коли порушення секреції жовчних солей призводить до порушення абсорбції віта
міна D та інших жиророзчинних вітамінів. Рахіт може супроводжувати гепатит новонароджених або пошкодження гепатоцитів в результаті того, що дитина перебувала повністю на парентеральномухарчуванні. Раніше вважали, 4то пошкодження печінки призводить до порушення 25-гідроксилювання і відповідного зниження рівня 25 (OH) D в сироватці. В даний час вважається, що рахіт обумовлений зниженням абсорбції вітаміну D. Зазвичай у дитини з`являються ознаки аліментарного рахіту: зниження рівня 25 (OH) D в сироватці, гіпокальціємія, характерні зміни на ренгтенограмме, підвищення активності лужної фосфатази в сироватці (підвищення рівнів кісткових і печінкових ізоферментів). Оскільки рахіт розвивається головним чином внаслідок мальабсорбції вітаміну D, хворих з цією формою можна лікувати великими дозами його. Таким чином, в добу вони повинні отримувати 4000-10 000 ME (100-250 мкг) вітаміну D2, 50 мкг 25 (OH) D або 0,2 мкг / кг l, 25 (OH) 2D поряд з кальцієм. Додавання кальцію особливо показано дітям з асцитом, які отримують такі діуретики, як фуросемід, викликають гіперкальціурією.
РАХІТ, СОПРОВОЖДАЮЩИЙ протисудомну терапію
У невеликої групи дітей, які тривалий час отримують протисудомні препарати, розвивається дефіцитний по кальцію рахіт, незважаючи на відносно адекватне надходження вітаміну D. Цей стан частіше виникає при лікуванні хворого фенобарбіталом в поєднанні з дифеніном. Втім, воно може бути пов`язане з прийомом практично всіх протисудомних препаратів. У хворих зазвичай знижується рівень в сироватці 25 (OH) D на тлі незміненого рівня l, 25 (OH) 2D. Оскільки протисудомні препарати активують печінковий цитохром Р-450-гідролази, 25 (OH) D перетворюється в більш полярні, неактивніметаболіти, таким чином, обумовлюючи низький рівень 25 (OH) D в крові. Однак цей стан визначається ще й тим, що багато хворих отримують мало продуктів, службовців джерелами кальцію, і недостатньо піддаються сонячного опромінення. Таким чином, відносно нормальні рівні l, 25 (OH) 2D в сироватці насправді виявляються субнормального на тлі гіпокальці- і гипофосфатемии і вторинного гіперпаратиреозу.
У дітей, які тривалий час лікувалися протисудомними засобами, слід періодично визначати кількість кальцію, фосфатів і активність лужної фосфатази в сироватці. Цю форму рахіту зазвичай попереджають, додатково вводячи 500-1000 ME вітаміну D2 і забезпечуючи адекватне надходження кальцію з їжею.
