Вроджена патологія міхурово-уретрального сегмента - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

До вродженої патології міхурово-уретрального сегмента відносять контрактуру і склероз шийки сечового міхура, мегатреугольнік, клапан і стеноз задньої уретри, гіпертрофію насіннєвого горбка. Зустрічається в літературі термін «інфравезікальная обструкція» включає в себе більш широку патологію - обструкцію нижніх сечових шляхів на різних рівнях, починаючи від шийки сечового міхура і закінчуючи входом в препуциальний мішок. З огляду на анатомічну і функціональну зв`язок трикутника Ллє, шийки сечового міхура і задньої уретри, доведену поруч досліджень останніх років, в цьому розділі ми розглянемо деякі питання вродженої патології міхурово-уретрального сегмента.
У практиці урології дитячого віку найчастіше зустрічаються контрактура, склероз шийки сечового міхура.
Етіологія і патогенез цього виду обструкції до теперішнього часу залишаються нез`ясованими. Однак більшість авторів вважають обструкцію міхурово-уретрального сегмента вродженою патологією (Л. В. Штанько, 1965 Г. А. Баїра, Е. А. Остропольская, 1967- А. Я. Духанов, 1968 Т. Н. Пушкіна, 1969- Г. А. Абрамян, В. Г. Казимиров, 1970 Н. Л. Кущ, А. Л. Пападато, 1972- Campbell, 1964).
Говорячи про контрактуре і склерозі шийки сечового міхура, не можна не відзначити, що в літературі немає достатньо точних критеріїв, що розмежовують ці два поняття. Вперше контрактура шийки сечового міхура описана в 1907 р Б. Н. Хольцовим, а потім в 1935 р Marion. З тих пір накопичилися певні відомості про клініку, діагностику, лікування цієї патології, але багато питань вимагають ще ретельного вивчення і радикального вирішення.
Багато неясних сторін в патоморфологической картині шийки сечового міхура при її обструкції. А. Я. Духанов (1968) у більшості хворих виявляв надмірний розвиток сполучної тканини в підслизовому шарі, причому, на його думку, запалення не є обов`язковою ознакою даної патології. А у деяких хворих мала місце гіпертрофія м`язів внутрішнього сфінктера. Автор пояснює гіпертрофію тривалим спазмом. Подібні зміни при гістологічному вивченні препаратів спостерігав Campbell (1964). А. Я. Абрамян, А. Г. Пугачов (1972), П. К. Яцик (1972) не заперечують можливості вродженого характеру обструкції шийки сечового міхура. Нерідко в генезі захворювання головну роль відводять запалення нижніх або верхніх сечових шляхів.
Вивчивши серійні зрізи препаратів, Л. В. Штанько (1973) вважає, що запалення приєднується у всіх випадках вродженого порушення прохідності пузирноуретрального сегмента, причому воно захоплює не тільки шийку і задню уретру, а й на значному протязі слизову оболонку і підслизовий шар сечового міхура, приводячи до склеротичних змін в них.
Вельми цікаві припущення деяких авторів про виникнення обструкції міхурово-уретрального сегмента внаслідок нейрогенних розладів. Burns, Ray, Morgan (1957) допускають можливість порушення іннервації детрузора поряд з хорошою іннервацією внутрішнього сфінктера. Campbell (1964) не виключає нейрогенних порушень, які можуть призвести до гіпертрофії внутрішнього сфінктера. Tanagho, Miller (1973), досліджуючи функціональний стан сфінктера уретри, виявили, що обструкція сфінктера розвивається тільки за рахунок поперечносмугастих волокон його. На думку авторів, обструкція виникає при функціональних порушеннях або при нейрогенном сечовому міхурі. Л. В. Штанько (1972) при вроджених клапанах задньої уретри виявив нерівномірний розподіл в області міхура трикутника нервових елементів поряд з реактивними і деструктивними процесами в них.
У нашій клініці проведено гістологічне вивчення ретикулярної строми шийки сечового міхура при її обструкції (Н. Л. Кущ, А. Л. Пападато, Н. А.
Некрасова, 1974). При цьому виявлені помітні зміни в структурі аргірофільна субстанції. У дітей з контрактурою шийки відбувається кількісне збільшення,
потовщення і огрубіння аргірофільних волокон, а при склерозі шийки - збіднення і витончення волокон ретикулярної строми. З огляду на участь аргірофільна речовини в сприйнятті імпульсів, що виходять з нервової системи, і в здійсненні кортико-вісцеральних взаємозв`язків, автори вважають, що контрактура і склероз шийки сечового міхура є наслідком порушення нервнорегуляторних процесів в ембріональному періоді. Причому склероз шийки сечового міхура є наслідком прогресування патологічного процесу, що зумовило контрактуру шийки.
Клапани задньої уретри гістологічно представляють собою дупликатуру слизової оболонки уретри з явищами хронічного запалення. Вони є персистирующими рудиментами клапанів, існуючих у людини в період ембріонального розвитку.
Мегатреугольнік є результатом гіпертрофії тригональной м`язи. У літературі, переважно зарубіжної, це захворювання отримало назву мегацістіса або синдрому мегацістіса.
У вітчизняній літературі деякі автори називають його гіпертрофією межмочеточніковой зв`язки.
А. Я. Питель і С. Д. Голігорський (1970) пояснюють поширення цього терміна тим, що при цистоскопії насамперед визначається край гіпертрофованого межмочеточніковой валика. Автори вважають більш правильним термін «мегатреугольнік» або «гіпертрофія трикутника», виходячи з того, що сечоміхуровий трикутник є цілісним анатомічним утворенням.
Слід зазначити, що мегатреугольнік в деяких випадках поєднується з контрактурою шийки сечового міхура або клапанами задньої уретри.
Незалежно від морфологічних змін в області міхурово-уретрального сегмента клінічно обструкція його проявляється низкою спільних симптомів. Справа в тому, що перешкода для вільного струменя сечі на рівні шийки сечового міхура рано чи пізно призводить до вторинних змін верхніх відділів сечового тракту, спочатку функціональним, а потім органічним, часто незворотних. Ці зміни можуть прогресувати повільно протягом декількох років або проявлятися в перші роки і навіть місяці життя. Чим раніше виражені симптоми захворювання, тим важче порок (А. Я. Духанов, 1961).
Одним з найбільш ранніх проявів обструкції шийки є складне становище акта сечовипускання. Детрузор для подолання перешкоди проробляє посилену фізичну роботу, внаслідок чого настає його гіпертрофія. Зважаючи на неможливість вільного спорожнення сечового міхура діти, особливо раннього віку, тужаться, стають неспокійними. У одних хворих струмінь сечі переривчаста або багатоступенева, у інших - тонка, слабкої сили.
Згодом детрузор вже не може подолати перешкоду, в сечовому міхурі накопичується все більшу кількість залишкової сечі, стінки міхура розширюються, детрузор втрачає тонус, атрофується, настає атонія сечового міхура. А. Я. Духанов (1961), говорячи про контрактуре шийки сечового міхура, розрізняє 3 періоди захворювання. Перший період характеризується гіпертрофією детрузора, відсутністю залишкової сечі. В кінці акту сечовипускання може спостерігатися безперервне виділення сечі по краплях внаслідок розтягування сфінктера міхура. У другому періоді настає неповна затримка сечі через наростання кількості залишкової сечі, розширення і атонії сечового міхура. Третій період проявляється повною затримкою сечі.
Характерною ознакою декомпенсації детрузора, коли сечовий міхур переповнений залишкової сечею, є парадоксальне нетримання сечі. Воно обумовлено розтягуванням сфінктера сечового міхура надмірною кількістю залишкової сечі і проявляється постійним виділенням сечі по краплях з уретри.
Як правило, діти, навіть старшого віку, не відчувають нетримання сечі. У зв`язку з постійним смердючим запахом від білизни у дитини розвивається почуття неповноцінності. Він стає дратівливим, замкнутим, не може перебувати в колективі.
Іноді обструкція міхурово-уретрального сегмента проявляється тільки нічним нетриманням сечі.
У процесі розвитку декомпенсації детрузора парадоксального нетримання сечі може передувати симптом неутримання сечі. Він виникає при переповненому сечовому міхурі, коли дитина відчуває позив на акт сечовипускання, проте не в змозі запобігти мимовільне виділення порції сечі. Слідом за закінченням надлишкової порції сечі, розтягується сечовий міхур і сфінктер його, останній закривається і дитина здійснює довільний акт сечовипускання.
Обструкція міхурово-уретрального сегмента, яка веде до декомпенсації детрузора сечового міхура, може стати причиною виникнення міхурово-сечовідного рефлюксу. Однак роль її у виникненні рефлюксу в літературі оцінюється суперечливо. Про це свідчить той факт, що при міхурово-сечоводо рефлюксі обструкція шийки виявлена у 5-95% хворих. З 40 спостерігалися нами дітей з контрактурою, склерозом шийки сечового міхура і клапаном задньої уретри тільки у 6 мав місце міхурово-сечовідний рефлюкс. Ми поділяємо думку А. Я. Питель, С. Д. Голігорський (1968), Д. Д. Мурванідзе, Л. В. Аваліані (1973), які вважають, що обструкція шийки сечового міхура не є абсолютною умовою для виникнення міхурово-сечовідного рефлюксу, враховуючи, що останній далеко не завжди виявляється при наявності обструкції, а якщо він має місце, то часто з одного боку.
Ми вважаємо, що в таких випадках крім перешкоди до відтоку сечі в нижніх сечових шляхах мають місце і інші чинники - вроджена неповноцінність запирательного механізму в області гирла і интрамурального відділу сечоводу, а також інфекція сечових шляхів (Н. Л. Кущ з співав., 1973 ).
Міхурово-сечовідний рефлюкс незалежно від механізму виникнення значно обтяжує захворювання, призводить до дилатації сечоводів і мисок.
Хронічна затримка сечі в атонічная міхурі обумовлює недостатнє спорожнення мисок і сечоводів, наслідком чого є розвиток гідроуретера і гидронефротической трансформації. Спочатку страждає функція нирок, а потім наступають грубі морфологічні зміни в результаті загибелі паренхіми їх. Значною мірою цьому процесу сприяє інфекція сечових шляхів. Вона може приєднуватися в будь-якому періоді захворювання і чим довший затримка сечі, тим більш руйнівна дія робить вона на нирки і сечові шляхи. Більшість авторів вважають інфекцію сечових шляхів обов`язковим супутником обструкції шийки сечового міхура. Більш того, на думку А. Я. Абрамяна і А. Г. Пугачова (1972), симптоми обструкції (дизурія, утруднене сечовипускання, імперативний позив, енурез, денне нетримання сечі) виявляються тільки в разі приєднання інфекції сечових шляхів. До цього ж висновку приходить і Alcala-Santaella (1972), який у хворих зі склерозом шийки сечового міхура в якості першого симптому відзначав інфекцію сечових шляхів.
А. Я. Абрамян і В. Г. Казимиров (1970) при вроджених обструктивних уропатиях нижніх сечових шляхів у дітей в залежності від особливостей перебігу запального процесу в нирках і їх функціонального стану розрізняють три стадії захворювання. Перша характеризується рецидивуючою лейкоцитурией без загострень пієлонефриту або розлади акту сечовипускання і без функціональних порушень нирок, які можуть бути виявлені загальнодоступними методами дослідження. У другій стадії за допомогою екскреторної урографії і ізотопної ренографии чітко виявляються морфологічні та функціональні порушення нирок. Цій стадії властиві часті загострення хронічного пієлонефриту з розвитком загальних і місцевих симптомів захворювання. Третя стадія ниркової субкомпенсации і декомпенсації проявляється ознаками ниркової недостатності і уремії.
У міру декомпенсації ниркової діяльності виникають порушення не тільки уродинаміки, а й гемодинаміки, водно-електролітного обміну, кислотно-лужного балансу в бік ацидозу. Т. К. Немілова, А. Д. Петропавлівська (1972) при інфравезікальіой обструкції з розвитком двостороннього гідроуретера і гидронефротической трансформації у дітей поряд з декомпенсованим зниженням азотовидільної функції нирок виявили порушення водно-електролітного обміну, який проявляється гипокальциемией, гіперхлоремії і гіпернатріуріей. Е. А. Монашкін (1972) у подібних хворих виявив гемодинамічні порушення за допомогою методу механокардіографіі. Автор зазначив у більшості з них підвищення всіх показників артеріального тиску (мінімального, середнього динамічного, бокового систолічного, максимального і ударного) на 10-60% в порівнянні з нормою. Причому після коригуючих операцій, незважаючи на поліпшення функцій нирок, поліпшення гемодинаміки не настав. Це підтверджує думку про розвиток в нирках необоротних морфологічних змін, які привели до дисфункції юкстагломерулярного апарату і за допомогою ренін-ангиотензивной системи викликали стійкі гемодинамічні порушення.
З огляду на це, стає зрозумілою необхідність раннього виявлення та корекції вад.