Зрощені нирки - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Даний вид пороку розвитку характеризується наявністю зрощення між обома нирками. При цьому змінюються розташування, форма і розміри органу. Встановлено, що під час ембріонального переміщення нирок від низу до верху може не відбутися їх повного повороту, а полюси можуть зростися.
Мал. 7. Схема зрощення нирок:
а - S-подібна, б - палочкообразной, в - L-образна, г - підковоподібна нирки.
Якщо нирки зростаються між собою по всій медіальної поверхні, мова йде про Галетообразная нирці. У тих випадках, коли нирки зростаються своїми протилежними полюсами (верхній з нижнім або нижній з верхнім), спостерігається L-образна або S-подібна нирка. При зрощенні верхніх або нижніх полюсів утвориться підковоподібна нирка (рис. 7).
Пороки зрощення нирок складають 12% аномалій розвитку нирок (Г. М. Маждраков, 1968, і ін.). Підковоподібна нирка зустрічається найбільш часто. Причому зрощення верхніх полюсів спостерігається рідко. Зрощення ж нижніх полюсів відзначається в 90% всіх спостережень подковообразной нічки. За даними А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна (1970), подковообразную нирку виявляють 1 раз на 425 розтинів. Найчастіше вона складається з симетричних, однакових розмірів нирок. У ряді випадків обидві нирки можуть бути подвоєні, тоді нирка набуває асиметричну будову. У переважній більшості спостережень перешийок подковообразной нирки розташовується попереду аорти і нижньої порожнистої вени. А. Я. Питель і Н. А. Лопаткін вважають, що перешийок подковообразной нирки у 10% хворих розташовується позаду аорти і нижньої порожнистої вени або між ними.
Спайки можуть бути одиничними і множинними. Нерідко вони захоплюють балії і початкові відділи сечоводів. Внаслідок зазначених змін порушується нормальний відтік сечі з подковообразной нирки, що, безумовно, сприяє приєднанню інфекції і утворення каменів.
Найчастіше підковоподібна нирка клінічно проявляється лише при розвитку ускладнень. Але іноді, чинячи тиск на сусідні органи, вона може бути причиною болю в животі. Біль іноді супроводжується диспептичними і дизурическими розладами. Запекла, часто безсимптомна пиурия є частим ознакою подковообразной нирки.
При пальпації живота в області пупка або трохи нижче по обидва боки від хребта визначається пухлиноподібне утворення. Іноді по ходу хребта можна промацати перешийок подковообразной нирки. Якщо дитина скаржиться на невизначену біль в області пупка, яка поєднується з пиурией і пальпованою освітою по середній лінії живота, треба думати про подковообразной нирці.
Як приклад наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хвора К., 14 років, поступила в клініку дитячої хірургії 28/1 1972 р зі скаргами на біль в епігастральній ділянці, слабкість, нудоту.
Хворіє протягом 2 років, коли вперше з`явився біль в животі, що супроводжується неодноразової блювотою, і дівчинку з підозрою на хворобу Боткіна госпіталізували в інфекційне відділення. Під час огляду виявлено пухлину в епігастральній ділянці.
При надходженні в клініку аналіз сечі без особливостей. Під час хромоцистоскопии виявлено зниження функції правої нирки. Екскреторна урограмма: на 7-й і 15-й хвилинах на тлі ретропневмоперітонеума визначається чітке виконання чашечно-мискової системи. Будова мисок гіллясте.
Чітко контурируется перешийок з нижнім краєм на рівні IV поперекового хребця. Сечовід контрастували слабо. Діагноз: підковоподібна нирка. У зв`язку з тим, що у хворої спостерігається тривалий больовий синдром, вирішено провести операцію - роз`єднання перешийка підковоподібної нирки. Післяопераційний період протікав гладко. Дівчинка в задовільному стані виписано додому. Болі припинилися па 6-й день післяопераційного періоду.
Точний діагноз подковообразной нирки можна поставити лише на підставі екскреторної урографії, а іноді і ниркової ангіографії. На оглядовій рентгенограмі чітко видно зміщення нижніх полюсів нирок. Особливо це помітно при ретропневмоперітонеум. На екскреторної урограмме визначаються зміщені до хребта неправильної форми миски та сечоводи. На ниркових ангиограммах виявляється безліч звивистих, різного діаметру артеріальних судин.
Лікування хворих з подковообразной ниркою в основному консервативне. Воно спрямоване на усунення хронічного вторинного запального процесу. При вираженому больовому синдромі виникають показання до розсічення перешийка. Якщо в подковообразной нирці утворюється зрощення або розвивається гідронефроз, показано видалення каменя або гемінефректомія. Операції на подковообразной нирці пов`язані з великими технічними труднощами.
Техніка операції. На стороні захворювання половини підковоподібної нирки виробляють широку люмботомію по Федорову. Оголюють нирку і виробляють ретельну ревізію перешийка (встановлюють розташування сечоводів, мисок, виявляють аномально йдуть судини). Судини, пов`язані з перешийком, по можливості лигируют і перетинають. У найвужчому ділянці перешийок розсікають. Ранові поверхні, тепер уже нижніх полюсів нирок, вшивають вузлуватими кетгутовимі швами. Після розтину перешийка нирки зміщуються латерально від хребта. До місця перешийка підводять тампон і поліетиленовий мікроіррігатор для введення антибіотиків. Операційну рану вшивають 8-образними шовковими швами до тампона. Фіксацію нирок роблять рідко через натягу ниркових судин.
У випадках гетеролатерально дістопіі зі зміщенням нирок операції повинні бути органозберігаючими і полягати в ліквідації перешкоди, що заважає нормальному відтоку сечі, видаленні конкременту або нефростоміі. Якщо при перехресної дістопіі нирки не зрослися, то ектопічну нирку необхідно видалити.
