Природжений гідронефроз - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Під гідронефрозом слід розуміти виражене стійке прогресуюче розширення балії і чашок з порушенням відтоку сечі. Є одним з найбільш частих захворювань у дітей. Основна причина розвитку гідронефрозу полягає в появі перешкоди (органічного або функціонального) для нормального відтоку сечі з нирки.
С. П. Федоров (1906) виділяв початкову стадію розвитку захворювання - піелоектазія і більш пізню - гідронефроз. У тих випадках, коли до гідронефрозу приєднується запальний процес, розвивається інфікований гідронефроз.
Інший класифікації дотримується Ян Кучера (1963). Залежно від характеру і місця локалізації механічної перешкоди, що заважає нормальному пасажу сечі, автор розрізняє простий гидронефроз (анатомічне перешкода локалізується в пельвіоуретеральной зоні і розтягуються тільки балія і чашки) і уретерогідронефроз (механічна перешкода розташовується в предпузирного, интрамуральном відділі сечоводу або в області шийки сечового міхура і в уретрі, і є розширення сечоводу і балії).
Н. А. Лопаткін (1969) розрізняє: 1) первинний, або вроджений гідронефроз, який розвивається в результаті вад розвитку або самої нирки, або верхнього відділу мочеточніков- 2) вторинний, або придбаний гідронефроз, який є наслідком хронічних хвороб (травматичні ушкодження сечових шляхів , сечокам`яна хвороба, пухлини сечоводів і сечового міхура).
Т. Кшескі (1968) виділяє гидронефроз, обумовлений 1) перешкодою в області мисково-сечовідного сегмента- 2) перешкодою по ходу мочеточніка- 3) перешкодою в нижніх сечових путях- 4) нейрогенними порушеннями сечової системи.
Ми вважаємо, що найбільш вдалою і повною є класифікація Т. Кшескі. Недолік її полягає в тому, що в ній відбито вроджений гідронефроз, викликаний пороком розвитку самої нирки.
Гідронефроз, викликаний вадами розвитку пельвіоуретеральной зони, може бути наслідком: вродженого звуження пельвіоуретеральной зони за рахунок пороку розвитку самої стінки, атипового відходження сечоводу, ембріональних тяжів і додаткових судин, здавлюють лоханочно-сечовідний сегмент.
Вроджене звуження пельвіоуретерального сегмента
С. Д. Голігорський і А. М. Кациф (1966), Т. Кшескі (1968) справедливо стверджують, що стриктура мисково-сечовідного сегмента, обумовлена зміною самої стінки цього сегмента, - одна з найчастіших причин гідронефрозу у дітей. Найчастіше стеноз спостерігається з одного боку.
Як ілюстрацію наводимо витяг з історії хвороби.
Хвора М., 3 років, поступила в клініку 1 / VII 1972 р приводу пухлиноподібного освіти в черевній порожнині. У віці 1 року батьки звернули увагу на збільшення у дитини в обсязі живота, проте патологія була виявлена.
При надходженні загальний стан середньої тяжкості. Відстає у фізичному розвитку. Живіт збільшений в об`ємі. праву половину
черевної порожнини виконує пухлиноподібнеосвіта щільної консистенції, помірно рухоме, кілька горбисте, хворобливе при пальпації, балотується. Биття обох поперекових областей безболісне. Ректально пухлиноподібнеосвіта пальцем не досягається. Запідозрені пухлина Вільмса справа, закритий правобічний гидронефроз. Дані хромоцистоскопии: слизова оболонка сечового міхура рожева, гирла сечоводів розташовані на звичайних місцях, праве гирлі НЕ перістальтірует. Видільна функція лівої нирки збережена (+ +++ на 5-й хвилині), праворуч виділення индигокармина відсутня протягом 17 хв. На екскреторної урограмме, виконаної на тлі ретропневмоперітонеума, в правій половині черевної порожнини визначається округле, кілька неоднорідне пухлиноподібнеосвіта з чіткими контурами розміром 14X10 см, відтісняє петлі кишечника вліво. Балія і сечовід правої нирки не визначаються. Ліва нирка і сечовід - без патологічних змін (рис. 11).
Мал. 11. Екскреторна урограмма. Гідронефроз праворуч.
Аналіз крові: Hb 65 од., Ер. 3 400 000, кол. пок. 0,9, л. 10 800, ШОЕ 18 мм на годину. Відзначається гипопротеинемия.
Аналіз сечі: білка немає, лейкоцити - 2-5 в полі зору, еритроцити незмінені, поодинокі.
Діагноз: вроджений правобічний гидронефроз. 28 / VII 1972 р проведена правобічна люмботомія. При ревізії встановлено, що права нирка представлена тонкостінних мішком діаметром до 14 см, заповненим сечею. Верхній полюс кістозного освіти містить щільний темно-вишневого кольору ділянку паренхіми нирки величиною 6X4X0,5 см. Пельвіоуретеральний сегмент протягом 2 см облітерірован. Проведена нефруретеректомія.
У задовільному стані на 10-у добу після операції дитина виписаний додому. Періодично оглядався протягом 1,5 року.
Розвивається нормально. Даних про наявність пієлонефриту єдиної нирки немає.
Природжений стеноз пельвіоуретерального сегмента характеризується нервово-м`язової дисплазією пельвіоуретеральной зони або змінами з боку тільки слизової оболонки його у вигляді клапанів або гіпертрофії.
Атипове відходження сечоводів від балії
Високе відходження сечоводу від балії у дітей частіше є пороком розвитку, але може бути і придбаним в результаті перенесеного запального процесу в нирці, балії і сечоводі. Атипове відходження сечоводу створює сприятливі умови для утрудненого відтоку сечі. В першу чергу спостерігається компенсація за рахунок гіпертрофії і посиленого скорочення балії. В подальшому, в результаті розвивається декомпенсації, відбувається застій сечі в мисці. Вона перерозтягується, внаслідок чого ще більше посилюється і до того порушений відтік сечі. Прогресуючої декомпенсації балії сприяє також приєднання інфекції, яка викликає набряк її слизової оболонки і зменшення просвіту пельвіоуретеральной зони.
Іноді високе відходження сечоводу може бути не причиною, а наслідком гідронефрозу, що розвивається в результаті нерівномірного розширення балії на грунті вродженого звуження пельвіоуретерального сегмента.
Ембріональні тяжі і спайки, здавлюють лоханочно-сечовідний сегмент
В результаті порушень нормального ембріогенезу у дітей можуть спостерігатися ембріональні тяжі і спайки в області мисково-сечовідного сегмента, які призводять до утруднення нормального пасажу сечі. Ембріональні тяжі і спайки викликають або здавлення, або різної форми (у вигляді шпор, «двостволки» і т. Д.) Вигини сечоводів, що і є власне механічним перешкодою для нормального відтоку сечі з нирки.
додаткові судини
Питання про роль додаткових судин в розвитку гідронефрозу до теперішнього часу залишається діскутабельним. Одні автори (С. Д. Голігорський, 1959- Г. А. Баїра і Е. А. Остропольская, 1966, 1968 Н. JI. Кущ і співавт., 1968-1970, і ін.) Вважають, що додаткові судини є безпосередньою причиною розвитку гідронефрозу. Р. М. Фронштейн (1926), Д. П. Кузніцкім (1926), В. М. Миш (1929) та інші вважали, що роль додаткового судини в гидронефротической трансформації другорядна. Багаторічна клінічна практика незаперечно показала, що додатковий посудину, що здавлює пельвіоуретеральний сегмент або початковий відділ сечоводу, є механічною перешкодою для нормального відтоку сечі з нирки.
Підтвердженням сказаного може служити та обставина, що після перетину додаткового судини прохідність сечоводу відновлюється і гідронефроз зникає. Однак слід пам`ятати, що в ряді випадків додатковий посудину може поєднуватися з вродженим звуженням пельвіоуретеральной зони, клапаном початкового відділу сечоводу. При цьому розсічення додаткового судини для лікування гідронефрозу явно недостатньо. Як приклад наводимо короткі виписки з історій хвороби.
Хворий П., 10 років, поступив в клініку дитячої хірургії зі скаргами на приступообразную біль в лівій поперековій ділянці. Хворий протягом 1 року. Напади болю іноді вдавалося купірувати тепловими процедурами. На висоті нападу болю вдавалося пальпувати нижній край лівої нирки, лупцювання лівої поперекової області різко хворобливе. На екскреторної урограмме визначаються різке розширення лівої балії, збільшення в розмірах нирки, піелоектазія правої нирки. Клінічний діагноз: перемежовується лівобічний гідронефроз, правобічна піелоектазія. 16 / VI 1971 р проведена лівобічна люмботомія. Під час операції виявлено ембріональні тяжі і додатковий посудину лівої нирки, що здавлює сечовід в пельвіоуретеральном сегменті. Ембріональні тяжі і додатковий посудину розсічені. При цьому встановлено наявність звуження сечоводу до 0,15 см в діаметрі на протязі 0,8 см. Виконана пластика сечоводу по Фолею. Післяопераційний період протікав гладко. Прохідність сечоводу в пельвіоуретеральном відділі відновлена. У задовільному стані дитина виписаний додому.
Хворий Р., 13 років, поступив в клініку 28 / V 1971 р приводу нападоподібному болю в лівій поперековій ділянці. Біль вперше з`явилася 4 роки тому, супроводжувалася нудотою, блювотою. Загальна тривалість болю становила до 12 год. Напади купировались прикладанням грілки до поперекової області. За медичною допомогою не зверталися. Через 1 міс. з`явилася такого ж характеру біль у правій поперекової області. З діагнозом «хронічний холецистит» дитина була госпіталізована в соматичне відділення місцевої лікарні. Після проведеного «курсу лікування стан дитини покращився, і він був виписаний додому. У лютому 1971 р біль посилився, з`явилася різь при сечовипусканні, мікро- і макрогематурія, і дитина була знову госпіталізований в соматичне відділення, де після обстеження встановлено діагноз полікістозу нирок. У хірургічній клініці проведено урологічне обстеження. На екскреторної урограмме виявлено гідронефроз лівої нирки на грунті аномалії пельвіоуретерального відділу сечоводу (додатковий посудину нирки, ембріональні тяжі в пельвіоуретеральной зоні), праворуч - піелоектазія. 9 / VI 1971 р проведена лівобічна люмботомія.
Під час операції виявлено вроджене звуження лівого сечоводу в пельвіоуретеральном відділі. Проведена пластика сечоводу по Фолею. Післяопераційний період протікав гладко, біль припинилася. Дитина в задовільному стані виписаний додому.
