Аномалії розвитку сечового міхура - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

Серед аномалій розвитку сечового міхура слід розрізняти агенезія сечового міхура, подвоєння сечового міхура, вроджену гіпертрофію детрузора, дивертикули сечового міхура, екстрофія.

Агенезія сечового міхура

Вроджена відсутність сечового міхура спостерігається надзвичайно рідко. Так, за даними Campbell (1968), на 19 046 розтинів померлих новонароджених ця аномалія розвитку відзначена в 7 випадках. Агенезія сечового міхура вважається несумісною з життям. Ймовірно, у міру
подальшого розвитку трансплантології цей порок будуть успішно лікувати за допомогою пересадки сечового міхура. У теперішній же час роблять операцію роздільної пересадки сечоводів в сигмовидную кишку або операції типу Модлінського.

Подвійний сечовий міхур

Цей порок розвитку характеризується наявністю відокремлених порожнин з гирлом сечоводу і сечівником.
Неповне подвоєння сечового міхура (vesica duplex incompleta) - аномалія розвитку, представлена двома порожнинами, що з`єднуються між собою. У кожної порожнини є по одному гирла сечоводу, а сечовипускальний канал один, загальний для обох порожнин.
Лікування цих форм аномалій сечового міхура залежить від клінічних проявів і має бути індивідуальним для кожного хворого залежно від ступеня порушення уродинаміки і зміни сечоводів і нирок.

Вроджена гіпертрофія, детрузора

Порок розвитку характеризується первинної гіпертрофією детрузора без порушення уродинаміки в шеечно- уретральном сегменті, уретрі і препуциальном мішку. Відзначено, що гіпертрофований детрузор веде до порушення пасажу сечі і розвитку вторинних змін в сечоводах і нирках. Ми вродженої гіпертрофії детрузора не спостерігали. С. Д. Голігорський, Л. В. Штанько (1973), Levalois (1968) відзначають, що цим хворим показано видалення детрузора з подальшою заміною його петлею кишки.

Природжений дивертикул сечового міхура

При цьому пороці розвитку спостерігається мешкообразное випинання всіх стінок сечового міхура. До теперішнього часу немає єдиної думки про те, які дивертикули слід вважати вродженими, а які - набутими. Тим часом знати це надзвичайно важливо, тому що від їх походження багато в чому залежить тактика обсяг і характер оперативного втручання.
Так, Lover і Higgins (1928) вважають, що вроджений дивертикул, як правило, повідомляється з сечовим міхуром вузьким отвором і в дивертикул відкривається гирлі сечоводу. З 110 хворих, які страждають дивертикулами сечового міхура, впадіння сечоводу в дивертикул автори відзначали тільки у 8 чоловік.
Henninger (1949), посилаючись на роботи Englisch, Регtes, Mayer, вказує, що шляхом вивчення фіксованих сечових міхурів плодів і дітей з істинними дивертикулами сечового міхура доведено їх вроджене походження, в основі якого лежить слабкість м`язів ділянок стінки сечового міхура.
Під набутим дивертикулом сечового міхура слід розуміти такі, які утворилися внаслідок випинання слизової оболонки сечового міхура між волокнами детрузора. Придбані дивертикули мають стоншену стінку і, по суті, представлені власне слизовою оболонкою сечового міхура.
Наводимо витяг з історії хвороби.
Хворий К., 14 років, поступив в урологічне відділення 3 / IX 1973 р приводу періодичної ниючий біль у правій поперекової області, микрогематурии. Хворіє протягом 2 років.
При надходженні загальний стан задовільний. На оглядовій і екскреторної урограммах патології нирок і сечових шляхів не виявлено. При цистоскопії на боковій стінці сечового міхура відповідно цифрі 9-11 на циферблаті відзначається округлої форми кратероподібне поглиблення до 4 см в діаметрі. Устя сечоводів розташовані на звичайних місцях, щілинну форму, слизова оболонка сечового міхура рожева. На цістограмм контури сечового міхура рівні, відповідно цифрам 8-11 на циферблаті відзначається дівертікулообразное розширення. На мікціонних цістограмм патології з боку шийки сечового міхура і уретри не відзначено.
Лабораторними дослідженнями підтверджено наявність микрогематурии (в загальному аналізі сечі до 6-10 незмінених еритроцитів, в аналізі по Каковскому-Аддіс 8 000 000 еритроцитів). Інших патологічних змін в сечі не виявлено. Діагноз: дивертикул сечового міхура. 19 / IX 1973 р надлобковим розрізом оголений і розкритий сечовий міхур. На правій стінці його виявлений вхід в дивертикул діаметром до 4 см. Слизова оболонка останнього взята на кетгутовие держалкі, дивертикул інвагінірован в просвіт сечового міхура. На слизовій оболонці дивертикулу є точкові крововиливи. Слизова оболонка над дивертикулом розсічена. При ревізії встановлено відсутність м`язового шару в межах всього дивертикулу. Слизова оболонка отсепарирован до м`язового шару, цілісність останнього відновлена вузлуватими кетгутовимі швами.
Після видалення надлишку слизової оболонки вона ушита вузлуватими кетгутовимі швами. Сечовий міхур вшитий дворядним кетгутовим швом. Рана загоїлася первинним натягом. У задовільному стані виписаний додому. Оглянутий через 6 міс. Скарг не пред`являє. Здоров.
Дивертикули сечового міхура найчастіше розташовуються на бічних стейках сечового міхура, в області гирл сечоводів і дуже рідко в області дна або верхівки сечового міхура. З спостережуваних нами 8 хворих з дивертикулом сечового міхура у 6 сечовід не відкривався в дивертикул, у 2 на верхівці дивертикулу було виявлено гирлі сечоводу. Все дивертикули розташовувалися на бічних стінках сечового міхура.
У перший час дивертикули сечового міхура у дітей протікають безсимптомно. У міру приєднання інфекції з`являються симптоми пиурии, дизурії. Іноді спостерігається акт сечовипускання в 2 прийоми. Симптоми дизурії мають місце в тих випадках, коли дивертикул сечового міхура розташовується поблизу шийки міхура або при розвитку в дивертикулі запалення (дивертикуліт). Постійна затримка сечі в дивертикулі сприяє приєднанню інфекції і розвитку циститу, пієлонефриту, утворення каменів і уросепсиса.
При огляді хворих з дивертикулами сечового міхура може бути виражена асиметрія надлобковій області за рахунок випинання переповненого дивертикулу сечового міхура. Конфігурація цього випинання змінюється в залежності від акту сечовипускання: після сечовипускання воно зменшується, а при повному спорожненні дивертикула повністю зникає. При пальпації випинання найчастіше округлої і грушоподібної форми, з гладкою поверхнею, майже нерухоме, хворобливе (особливо за наявності дивертикулита).
Діагноз дивертикула сечового міхура базується на даних цистографії, яку завжди слід проводити в двох проекціях (передньо-задній і косою). З метою виключення инфравезикальной обструкції і набутого дивертикула показана мікційна цистоуретрографія. Для диференціальної діагностики з клапаном задньої уретри, а у хлопчиків з гіпертрофією насіннєвого горбка виробляють уретрофотоскопію. З метою вивчення стану верхніх сечових шляхів і нирок цим хворим показана екскреторна урографія.
Лікування вроджених дивертикулів сечового міхура тільки оперативне - дівертікулектомія. У тих випадках, коли в дивертикул відкривається гирлі сечоводу, останній після видалення дивертикула пересідає або за методом Politano-Leadbetter або за запропонованим нами способом (трансвезікальной інтрамускулярная пересадка сечоводу). Іноді може бути виконана операція Боари.
З огляду на те що дивертикули сечового міхура супроводжуються, як правило, наявністю інфекції, хворі повинні перебувати на диспансерному обліку і отримувати лікування з приводу хронічного пієлонефриту.