Пороки розвитку урахуса - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

Урахус є похідним внутрибрюшинного відрізка алантоїса і на ранніх стадіях ембріогенезу є протока, що з`єднує сечовий міхур з внеембріональной частиною алантоїса, розташованої в пупковому канатике. До 5-7 міс. внутрішньоутробного життя він повністю облитерируется і перетворюється в середню міхурово-пупкову зв`язку. Однак ряд дослідників вважає, що в деяких випадках просвіт урахуса зберігається протягом усього життя. Ще в 1962 р Luschka довів, що повного зрощення урахуса в постембріональному періоді не буває. До такого ж висновку прийшов Р. С. веддов (1930), який знайшов повідомлення урахуса з сечовим міхуром у 33% хворих. Вивчаючи препарати урахуса, взяті від трупів плодів, новонароджених та дорослих, А. Б. Бабаян (1962) виявив часткове або повне незарощення його в 50%, а Р. П. Тасіц (1964) встановила наявність просвіту урахуса на різних рівнях його більш ніж в 80% препаратів.
Неправильне розвиток сечової протоки створює передумови для виникнення різних видів його аномалій і захворювань.

Мал. 33. Варіанти незарощення сечової протоки (схема):
а - повний сечовий свищ пупка- б - неповний сечовий свищ пупка- в - кіста урахуса- г - помилковий дивертикул сечового міхура, що утворився за рахунок необлітерірованной урахуса.
Залежно від того, на якому рівні збережений просвіт урахуса, розрізняють наступні пороки (рис. 33): 1) повне незарощення урахуса- 2) часткове незарощення урахуса- а) незарощення верхньої відділу- б) незарощення середнього відділу- в) незарощення нижнього відділу .
Клінічна картина кожної форми аномалії має свої особливості.
Незарощення урахуса на всьому протязі призводить до утворення повного пупкової-сечоміхурового свища. Характерною ознакою повного свища є виділення з пупка сечі, наявність якої встановлюють по запаху або за допомогою клінічних методів дослідження. Залежно від діаметра свища сеча може виділятися цівкою або по краплях під час сечовипускань або в проміжках між ними. У деяких хворих відзначається постійне мокнутіє пупка. Іноді сечовий міхур спорожняється тільки через сечовий свищ.
Зазвичай цей вид патології спостерігається з народження, проте може виявлятися у дітей більш старшого віку і навіть у дорослих. Пізніше прояв повного незарощення урахуса пояснюється малим діаметром його, закриттям просвіту слущить клітинами епітелію і наявністю перешкоди для відтоку сечі в нижніх сечових шляхах. При підвищенні внутріпузирного тиску сечоміхуровий свищ відкривається. При інфікуванні стінок урахуса приєднуються явища запалення, що поширюються на сечовий міхур, розвивається клініка циститу. Сеча, що виділяється через пупок, містить домішки гною. Іноді виділення з пупка є слиз або рідина молочного кольору. Внаслідок постійного роздратування шкіра пупкової області гиперемиро, мацеріруется, покривається клейким нальотом білого кольору або жовтуватими корочками. В області пупка визначаються блідо-рожевого кольору грануляції, через подразнення шкіри з`являється біль, відчуття печіння.
діагностика повного незарощення урахуса великих труднощів не становить. Зонд, введений в пупковий свищ, просувається в товщі черевної стінки по середній лінії у напрямку до лобка. Однак необхідно пам`ятати, що ця маніпуляція не завжди безпечна. Крім того, серед грануляцій або внаслідок малих розмірів свищевое отвір не завжди вдається виявити. У зв`язку з цим велику цінність в діагностиці пупочнопузирного свища набувають цистоскопія, цистографія, фістулографія. Наявність повного сечового свища можна встановити по характерному фарбуванню виділень з пупка після внутрішньовенного або внутріпузирного введення индигокармина.
лікування полягає в повному внебрюшинном висічення урахуса на всьому протязі від пупка до верхівки сечового міхура. Дефект стінки сечового міхура після видалення урахуса усувають накладенням дворядного кетгутового шва.
Клінічна картина часткового незарощення урахуса залежить від того, на якому рівні збережений просвіт. При відсутності облітерації верхнього відділу урахуса формується неповний пупковий свищ. На відміну від повного пупкового свища у виділеннях ніколи не буває домішки сечі. Воно являє собою серозну рідину або слиз, продукуються епітеліальними клітинами урахуса. При інфікуванні свища виділення набуває гнійний характер. Шкіра навколо пупка гіперемована, мацерована, з надлишковими блідо-рожевими грануляціями. Зонд, введений в свищевое отвір у напрямку до лобка, в товщі передньої черевної стінки зустрічає перешкоду, а на фістулограмме визначається сліпо закінчується свищевой хід. Радикальним методом лікування неповного пупкового свища є висічення урахуса на всьому протязі разом з пупком. А. Б. Бабаян (1965), Т. М. Пушкіна (1969), С. Д. Голігорський, Л. В. Штанько (1973) у дітей раннього віку рекомендують обмежуватися консервативним лікуванням зважаючи на можливу облітерації свища. Консервативна терапія повинна бути спрямована на попередження і лікування вторинного інфікування свища.
Повний і неповний сечові свищі необхідно диференціювати з незарощення жовткового протоки і пупкової вени. У разі відкритого жовткового протоки гіпергрануляцій мають яскраво-червоний колір, лужне виділення викликає різку мацерацию шкіри навколо пупка, свищевой хід прямує в глиб черевної порожнини. При незаращении пупкової вени виділення кров`янистого характеру. Диференціальна діагностика часто дуже важка, і остаточний діагноз встановлюють лише після оперативного втручання і гістологічного дослідження препарату.
Незарощення середнього відділу урахуса може проявитися освітою кісти його. Механізм утворення кіст пов`язаний з метаплазією перехідного епітелію урахуса в циліндричний епітелій. Останній продукує серозну рідину, що заповнює просвіт необлітерірованной ділянки сечової протоки.
Залежно від локалізації розрізняють околопузирного, проміжні і околопупочние кісти урахуса. Розміри кіст коливаються від мікроскопічних до величезних, що розповсюджуються від лобка до пупка. Неінфіковані кісти малих розмірів можуть клінічно не проявлятися, а іноді є випадковою знахідкою при лапаротомії з приводу іншого захворювання. Кіста урахуса розташована в товщі передньої черевної стінки по середній лінії між пупком і лобком і пальпується як пухлиноподібнеосвіта еластичноїконсистенції, зміщається разом з передньої черевної стінкою. При напрузі м`язів останньої пухлиноподібнеосвіта не зникає. Часто спостерігається симптом флуктуації. Кіста може повідомлятися вузьким Свищева ходом з пупком, сечовим міхуром або одночасно з тим і іншим.
У разі інфікування кісти (гематогенним, лімфогенним шляхом або через свищевой хід) приєднуються симптоми нагноєння її з переходом запалення на навколишні тканини (біль, гіперемія шкіри над пухлиноподібним освітою, погіршення загального стану, лихоманка). При повідомленні нагноившейся кісти з зовнішнім середовищем через пупок з норицевого отвору виділяється чистий гній або з домішкою крові. При натисканні на черевну стінку нижче пупка кількість виділень збільшується. Виникає роздратування шкіри пупкової області (гіперемія, мацерація), з`являються гнійні плівки. Повідомлення нагноившейся кісти урахуса з сечовим міхуром обумовлює виникнення пиурии, циститу. Нагноєння кісти може викликати флегмону передньої черевної стінки.
Але самим грізним ускладненням є прорив нагноившейся кісти в черевну порожнину з розвитком розлитого гнійного перитоніту.
Діагноз кісти урахуса встановлюють на підставі огляду, пальпації, характерного розташування її в товщі черевної стінки. При повідомленні кісти з пупком розпізнаванню її допомагає фістулографія- якщо свищевое отвір відкривається в сечовий міхур, то кісту можна виявити за допомогою, цистографії і цистоскопії. Іноді в розпізнаванні кіст урахуса велику роль відіграє осадова пневмоцістографіі в поєднанні з пневмоперитонеума і періцістографіей (В. М. Перельман, 1965).
Лікування кіст урахуса хірургічне. Невеликі інфіковані та неінфіковані кісти слід видаляти одномоментно разом з урахуса до сечового міхура. При нагноєнні кісти оперативне лікування здійснюють в 2 етапи: перший етап - розтин і дренування кісти, другий - радикальне видалення її з урахуса після стихання запальних явищ.
Незарощення нижній частині урахуса може привести до формування верхівкового дивертикулу сечового міхура. Клінічна картина дивертикулу (урахуса) залежить від величини його, діаметра повідомлення з сечовим міхуром, наявності дивертикулита. Іноді дивертикул може не проявлятися клінічно і діагностується випадково під час цистоскопії або цистографії.
Якщо незарощення нижній відрізок урахуса повідомляється з сечовим міхуром вузьким отвором, то спорожнення його утруднено. Наявність в ньому залишкової сечі викликає розтягування і атонію стінок, обумовлює приєднання інфекції і розвиток дивертикулита, циститу. З`являються дизурія, біль в надлобковій області. У сечовому міхурі визначається залишкова сеча. Провідними методами дослідження в цих випадках є цистоскопія і цистографія, виконана в двох проекціях. При цистоскопії у верхівки сечового міхура визначається вхідний отвір в дивертикул. Останній добре видно на цістограмм, зроблених при тугому заповненні сечового міхура і на висоті акту сечовипускання. При наявності верхівкового дивертикулу сечового міхура потрібно пам`ятати про можливу обструкції нижніх сечових шляхів. Тому таким хворим слід проводити повне урологічне обстеження.
Лікування верхівкового дивертикулу (урахуса) полягає в оперативному видаленні його. Дефект сечового міхура після видалення стінок верхівки його навколо вхідного отвору урахуса ліквідується накладенням дворядного кетгутового шва.
Лікування аномалій розвитку урахуса є в той же час профілактикою ускладнень їх - пухлин, конкрементів, актиномикоза урахуса і інших захворювань.