Екстрофія сечового міхура - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Під екстрофією сечового міхура слід розуміти вроджена відсутність передньої стінки сечового міхура. У хлопчиків вона зазвичай поєднується з тотальною Епіспадія, а у дівчаток - з недорозвиненням піхви і його передодня.
Встановлено, що екстрофія сечового міхура є наслідком порушення ембріогенезу на 4-6-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода. Завдяки дослідженням останніх років виявлено, що після введення кортизону вагітним самкам щурів у них народжується потомство з вадами розвитку урогенітальної системи (з гипоспадией, Епіспадія, екстрофією сечового міхура). Етіологія і патогенез екстрофія сечового міхура у людини до теперішнього часу вивчені недостатньо.
Екстрофія сечового міхура найбільш часто спостерігається в країнах Північної Америки (Канада, США) і дуже рідко - в Південній Америці та Африці. У країнах Європи ця аномалія розвитку зустрічається приблизно однаково часто, але значно рідше, ніж в країнах Північної Америки. Рідко вона спостерігається в Японії і Китаї.
Частота екстрофія сечового міхура складає 1 на 40 000-50 000 новонароджених.
Клінічно дана аномалія розвитку характеризується відсутністю нормальної товщі передньої черевної стінки нижче пупка і пролабированием слизової оболонки задньої стінки сечового міхура. Таким чином, передня черевна стінка в надлобковій області представлена задньою стінкою сечового міхура. Тому при підвищенні внутрішньочеревного тиску (під час крику дитини, при напруженні або метеоризмі) задня стінка сечового міхура випинається на зразок грижі.
Слизова оболонка задньої стінки сечового міхура яскраво-червоного кольору, соковита, легко ранима і паренхиматозно кровоточить при зіткненні з пелюшкою. Діаметр пролабированной стінки сечового міхура складає 2,5-8 см. Слід зазначити, що в результаті постійної травматизації і приєднання інфекції слизова оболонка екстрофірованного сечового міхура дуже рано (на 3-4-му тижні життя) рубцово змінюється, утворюючи потужні папілломатозние розростання. Останні можуть мати грибовидную форму і покривають майже всю поверхню слизової оболонки. Найчастіше нормальне пупкове кільце відсутній. Верхня півколо пупкового кільця у більшості хворих є верхньою межею екстрофірованной частини сечового міхура. Трикутник Льетода, як прищепило, чітко простежується, а гирла сечоводів розташовані на фізіологічних місцях. Останні частіше мають округлу форму, підносяться над рівнем поверхні слизової оболонки сечового міхура, добре перістальтірующего. З них порціями виділяється прозора сеча. У перші дні життя шкіра передньої черевної стінки і мошонки, внутрішніх поверхонь стегон, промежини не змінена. В подальшому, в результаті постійного роздратування сечею, вона покривається виразками, мацеріруется і розвивається картина важкого дерматиту. Як правило, екстрофія сечового міхура поєднується з розбіжністю кісток лонного зчленування. Це надає тазу своєрідну форму з характерним внутрішнім поворотом обох стегон. Такий стан стегон обумовлює «качину» ходу.
В силу порушення нормального формоутворення передньої черевної стінки і промежини у дітей, які страждають екстрофією сечового міхура, нерідко спостерігається випадання прямої кишки, двостороння пахова грижа, гідронефроз, мегауретер, підковоподібна нирка, крипторхізм. У дівчаток екстрофія сечового міхура поєднується з ектопією передодня піхви (останнє проектується відповідно лонного зчленування), недорозвиненням статевих губ і піхви. Шийка матки розташована на 1 -1,5 см нижче пролабированной задньої стінки сечового міхура, добре видно.
У зв`язку з тим що гирла сечоводів постійно стикаються із зовнішнім середовищем, інфекція рано проникає у верхні сечові шляхи. Тому вже на 2-3-му місяці життя можуть відзначатися симптоми пієлонефриту.
Ми поділяємо точку зору Г. А. Баірова (1968) про те, що дітей, які страждають екстрофією сечового міхура, треба оперувати в перші дні життя, поки не приєдналися явища інфекції і не з`явилися папілломатозние розростання.
Діагностика екстрофія сечового міхура не представляє труднощів і грунтується на вищеописаної клінічної картині. З метою виключення поєднаних вад розвитку верхніх сечових шляхів показана екскреторна урографія.
Лікування екстрофія сечового міхура тільки оперативне. Застосовувані операції можна розділити на три Трупи: 1) освіту сечового міхура і його внутрішнього сфінктера з власної стінки-2) відведення сечі в сигмовидную кишку по Тіхова, Міротворцеву, Майдлю, Тернівському, Міхельсону- 3) створення штучного сечового міхура з прямої кишки по Модлінського -Мельнікову і їх модифікації.
Безперечно, прав Г. А. Баїра (1968), який рекомендує утворювати сечовий міхур з власних тканин у новонароджених. Він вважає, що якщо з задньої стінки сечового міхура вдається сформувати порожнину органу ємністю до 10 мл, то ця операція, безумовно, виправдана, і вона повинна бути методом вибору. При цьому не тільки створюється сечовий міхур, але одномоментно відновлюється внутрішній сфінктер сечового міхура і вся уретра. Виконанню цієї операції у новонароджених сприяють еластичність і хороша податливість тканин, відсутність інфекції і папілломатозних розростань, хороша адаптація лонних кісток без попередньої остеотомії крижово-клубового зчленування.
Техніка операції. Під ендотрахеальним наркозом на межі переходу слизової оболонки в шкіру розсікають шкіру (рис. 30). Частково тупим, частково гострим шляхом мобілізують стінку сечового міхура, розщеплені м`язи шийки сечового міхура і уретру. Катетерізіруют сечоводи.
Мал. 30. Схема операції освіти сечового міхура з місцевих тканин
Дворядним вузлуватим кетгутовим швом зшивають мобілізовані стінки сечового міхура. Сечоводо катетери укладають по ходу уретри. У порожнину сформованого сечового міхура через його шию вводять тонку хлорвінілову трубочку. Ретельно відновлюють цілісність сфінктера шийки сечового міхура.
Мал. 31. Схема операції Тернівського.
М`язи шийки сечового міхура зшивають окремими капроновими швами.
Мал. 32. Схема операції Модлінського - Мельникова.
Вперше успішні операції по ізольованій пересадці сечоводів в кишку були запропоновані і здійснені в Росії П. І. Тіхова і С. Р. Міротворцевим. Подальшим розвитком ідей П. І. Тіхова і С. Р. Міротворцева з`явилися операції С. Д. Тернівського (1928), А. І. Міхельсона (1947), Mayoll. При пересадці сечоводу в кишку, збільшуючи майданчик сечового міхура разом з сечоводами, автори намагалися попередити розвиток рубцювання сечовивідних-кишкових соустий, висхідній інфекції і кишково-лоханочного рефлюксу (рис. 31).
Однак, як показав досвід останніх 50 років, у переважної більшості хворих цієї групи після операції розвиваються хронічний пієлонефрит, сечокам`яна хвороба, хронічна ниркова недостатність, а іноді і уросепсис (Г. В. Бондар, 1965 Н. Л. Кущ, Г. В . Бондар, 1968-1972).
З огляду на незадовільні віддалені результати оперативного лікування екстрофія сечового міхура по вищеописаним методам, ми вирішили використовувати методику, розроблену в експерименті на собаках П. І. Модлінського (1894) і апробовану в клініці А. В. Мельниковим в 1924 р Суть операції Модлінського-Мельникова складається в освіті штучного сечового міхура з ампули прямої кишки (рис. 32).
Техніка освіти штучного сечового міхура з прямої кишки в нашій модифікації полягає в наступному. Під ендотрахеальним наркозом окаймляющим розрізом по межі переходу слизової оболонки в шкіру розсікає шкіру і частково тупим, частково гострим шляхом мобілізуємо сечовий міхур і нижню третину сечоводів. Викроює льетодіев трикутник разом з сечоводами. Іншу (периферичну) частина сечового міхура видаляємо. Мобілізований льетодіев трикутник огортає вологою марлевою серветкою і укладаємо на праву половину передньої черевної стінки. Виробляємо мобілізацію сигмовидної кишки зі збереженням її кровопостачання. За задній півкола прямої кишки лірообразную розрізом розсікає тазовий листок очеревини. Між задньою стінкою прямої кишки і хрестцем проробляємо тунель до внутрішнього сфінктера прямої кишки. Пряму кишку на 3-4 см вище від перехідної складки тазової очеревини перетинаємо між кишковими зажимами. Культ сигмовидної кишки вшиваємо наглухо. На промежини по задній півкола ануса, відступивши на 1,5-2 см вгору від перехідної складки слизової оболонки, розсікає слизову оболонку прямої кишки. Останню тупим шляхом отсепаровивают і з`єднуємо з раніше зробленим тунелем. Через утворений рановий канал сигмовидную кишку зводимо на промежину. З низведенной сигмовидної кишки знімаємо погружной кисетний шов. Брижеечную півколо зведеної кишки підшиваємо до слизової оболонки анального отвору окремими кетгутовимі швами. Передню стінку низведенной сигмовидної кишки і задню стінку слизової оболонки прямої кишки зшиваємо окремими кетгутовимі швами. Між верхнім кінцем прямої кишки і льетодіевим трикутником накладаємо анастомоз (всередині - вузлуваті кетгутовие шви, зовні - вузлуваті шовкові шви). Відновлюємо цілісність тазового листка очеревини. Операційну рану по можливості повністю зашиваємо наглухо. У новостворений з прямої кишки сечовий міхур вводимо гумову трубочку для відведення сечі. Передню стінку статевого члена відновлюємо другим етапом.
Спочатку ми цю операцію проводили в два етапи (1-й - зведення сигмовидної кишки на промежину, 2-й - мобілізація і пересадка сечового міхура в ізольовану пряму кишку). Другий етап операції здійснювали через 2-3 міс. після першого. Таких операцій виконано 15. Всі діти добре перенесли операцію. 2 раніше прооперованих хворих погано контролюють акт сечовипускання, але кал утримують добре.
В останні роки ми виконуємо цю операцію в один етап. Культ прямої кишки обробляємо апаратом укл-40-60. Лінію танталового шва прямої кишки занурюємо двома полукісетнимі шовковими швами. Сечовід пересаджуємо в бічні стінки прямої кишки (кінець в бік) ізольовано з виконанням антирефлюксного компонента по типу операції Politano-Leadbetter.
За вдосконаленою методикою нами виконано 7 операцій. Всі прооперовані діти розвиваються нормально. 1 дитина слабо утримує сечу (повинен мочитися кожні 30-40 хв).
Ю. Ф. Ісаков, А. П. Єрохін (1973) вказують, що після операції Модлінського-Мельникова розвиваються гіперхлоремічний ацидоз, азотемія, гіпокаліємія, ексікоз. Ми відзначали незначну гіперхлоремії тільки у 3 дітей, яким не перев`язували верхню ректальну артерію. Інших порушень водноелектролітного балансу нами не виявлено.
Проведені Г. В. Бондар експериментальні дослідження на собаках дозволили виявити пряму закономірність між ступенем гіперхлоремії і станом верхньої ректальної артерії. Автор встановив, що при збереженні верхньої ректальної артерії у собак з пересадженими в ізольовану пряму кишку сечоводами розвивається помірно виражена гиперхлоремия, а при перев`язці її рівень хлоридів не перевищує верхньої межі норми. З огляду на ці дані, ми виробляли перев`язку верхньої ректальної артерії при пересадці сечоводів в ізольовану пряму кишку у зв`язку з екстрофією сечового міхура і вважаємо, що в тих випадках, коли не представляється можливим створити сечовий міхур з місцевих тканин, операцією вибору повинна бути методика Модлінського - Мельникова .
