Аномалії положення яєчка - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

У процесі ембріогенезу яєчко проходить складний шлях від нижнього полюса первинної, нирки до дна мошонки. Встановлено, що до кінця 3-го місяця внутрішньоутробного періоду воно мігрує до глибокого пахові кільця. Після цього яєчко дещо піднімається вгору і до 5-го місяця знову опускається до рівня глибокого пахового кільця. Протягом 7-го місяця внутрішньоутробного життя воно поступово долає паховийканал і до 8-9-го місяця повністю опускається в мошонку. Просуванню яєчка сприяє відходить від його нижнього полюса направляючий тяж (gubernaculum Hunteri), який проходить через передню черевну стінку, тягнучи за собою все її шари, фіксується на дно мошонки і перетворюється в мошоночную зв`язку (lig. Scrotale seu lig. Hunteri). У процесі опускання яєчко може зустріти на різному рівні перешкоду, внаслідок чого воно затримується або відхиляється від типового шляху просування. У цих випадках говорять про крипторхізмі, або ектопії яєчка. Перешкода може бути обумовлено вузькістю внутрішнього, зовнішнього пахових кілець, пахового каналу, так званого третього інгвінальних кільця (Me Gregor, 1929), або недостатньою довжиною a. testicularis. З іншого боку, в деяких випадках ретенції яєчка може сприяти гормональна дисфункція і дисгенезия геніталій, а також гіпоплазія статевих залоз.
Залежно від того, на якому рівні яєчко зустріло перешкоду, розрізняють абдоминальную і пахову форму крипторхізму. В паховій каналі яєчко може перебувати у внутрішнього пахового кільця, в середньої третини пахового каналу або при зовнішньому пахового кільця. Крім того, деякі автори (Ombredanne, 1925- Lutzeyer, Hulbing, 1958- Bierich, 1960, і ін.) Виділяють фіксовану і рухливе в паху яєчко. Кріптохізм може бути одно- і двостороннім. Якщо яєчко після виходу з пахового каналу ухиляється від звичайного шляху і розташовується на апоневрозе зовнішнього косого м`яза живота під шкірою лобка, стегна або промежини, то має місце відповідно пахова, лобкова, стегнова або промежинна ектопія його. Іноді спостерігається перехресна ектопія, коли обидва яєчка розташовані в одній половині мошонки.
В даний час більшість дослідників вважають, що в генезі одностороннього крипторхізму основну роль грають анатомо-механічні причини, а при двосторонньому крипторхізмі, особливо абдомінальному, провідним механізмом є гормональна недостатність. Про гормональних порушеннях пишуть І. П. Пенчо, П. кокар, Д. Панайотов (1967), що виявили поєднання крипторхізму з гипотиреоидизмом, Knautch, Potempa (1963), які спостерігали крипторхізм в комбінації з adiposa genitalis.
Поряд з переконливими доказами існування анатомо-механічних факторів, питання гормональної дисфункції в генезі крипторхізму вивчені недостатньо. З огляду на, що найчастіше ендокринні причини аномального розташування яєчка зумовлені порушенням гіпофіз-генітальної кореляції, значний інтерес представляє вивчення функціонального стану гіпофіза, а саме передньої долі його. Про це побічно дозволяє судити вимір площі сагиттального розміру турецького сідла.
М. Георгієва (1970), провівши обстеження 53 хворих з різними формами крипторхізму, виявила зменшення розмірів сагітального профілю турецького сідла у 57,1% хворих з двостороннім крипторхізм і у 40,6% - з одностороннім аномальним розташуванням яєчка.
У нашій клініці подібні дослідження провели Н. Л. Кущ, В. П. Слєпцов, А. Е. Орлов у 100 дітей у віці від 4 до 16 років, які страждали різними формами крипторхізму. Площа сагиттального розміру турецького сідла вимірювали за допомогою міліметрового паперу, на яку проектували через негатоскоп контури сагітального профілю турецького сідла з краніограмми. Отримані цифрові дані порівнювали з показниками таблиці Сильвермана, що відбиває нормальні величини турецького сідла з урахуванням віку. Площа сагиттального розміру вважалася зменшеною в тому випадку, якщо при порівнянні з таблицею Сильвермана різниця становила 5 мм2 і більше. У процесі обстеження виявлено зменшення площі сагітального профілю у 9 (42,8%) з 22 хворих з двостороннім крипторхізм і у 13 (16,8%) з 78 дітей з одностороннім крипторхізм. Як у першому, так і в другій групі хворих найбільше відхилення від норми становило 7 мм 2 і спостерігалося при абдомінальній затримці яєчок.
діагностика крипторхізму не представляє труднощів. При огляді звертає на себе увагу атрофія тієї половини мошонки, в якій відсутній яєчко, а при двосторонньому крипторхізмі обидві половини мошонки гіпоплазірована. У деяких випадках при досить великих розмірах яєчка, розташованого в паховій каналі, воно контурує у вигляді пухлиноподібного освіти. При паховій крипторхізмі без різкої гіпоплазії яєчка останнім визначається пальпаторно. При цьому пальці досліджує повинні ковзати від внутрішнього пахового кільця до зовнішнього. При гарній рухливості яєчка в паховому каналі і поєднанні крипторхізму з пахової грижі яєчко може прослизнути через глибоке пахові кільця в черевну порожнину. В цьому випадку пальпацію слід проводити при напруженні хворого, так як підвищення внутрішньочеревного тиску сприяє виходженню яєчка в паховий канал. Іноді яєчко пальпується навіть при абдомінальному крипторхізмі. Якщо пальпаторно воно не визначається ні в паховій каналі, ні в черевній порожнині, то можлива ектопія його. Відсутність яєчка при дослідженні вказує на наявність абдомінального крипторхізму. Однак остаточний діагноз можна встановити тільки після герніолапаротоміі, так як буває вроджена відсутність яєчка. У таких випадках говорять про монорхізма (відсутність одного яєчка) або анорхізму (відсутність обох яєчок).
Від щирого крипторхізму слід відрізняти помилковий крипторхізм, коли яєчко розташоване в паховому каналі, а при тракції вільно опускається в мошонку. Остання порожня, але добре розвинена. Псевдоретенція далеко не завжди вимагає оперативного лікування.
Чи не показано хірургічне втручання при ретракції яєчка, яка є наслідком скорочення кремастера. Після розслаблення останнього яєчко самостійно опускається в мошонку.
іноді зустрічається придбаний крипторхізм. У дітей найчастіше він є наслідком порушення техніки операції при пахової грижі, водянці яєчка.
До ускладнень крипторхізму відносять злоякісне переродження, заворот і утиск неопустівшегося яєчка. Деякі автори (Е. Б. Маріеібах, 1970 І. Ф. Юнда, 1971) розцінюють крипторхізм як передпухлинний стан, відзначаючи виникнення пухлин при ньому у 15% хворих. Ми також спостерігали у 2 хворих поєднання абдомінального крипторхізму з ембріональним раком яєчка.
В даний час переконливо доведено, що для нормальної сперматогенной функції яєчка температура його повинна бути на 2-3 ° нижче температури тіла. Ця умова забезпечується лише в тому випадку, якщо яєчко розташоване в мошонці, що здійснює терморегулірующую роль. Тривала дія на яєчко гарячих або холодних місцях призводить до порушення сперматогенезу. У дітей в паховій каналі, а тим більше в черевній порожнині, температура вище, ніж в мошонці, на 1,4-8 °. У зв`язку з цим при паховій і абдомінальному крипторхізмі яєчка знаходяться в ненормальних умовах, що обумовлює їх функціональну неповноцінність. Функціональне ж стан нерозривно пов`язане з морфологічним субстратом органу. Тому природний той інтерес, який проявляють дослідники до прижиттєвим морфологічних змін в органі, що вивчаються за допомогою тестикулярной біопсії. У цьому питанні також існує багато неясностей і протиріч. Одні автори (Robinson, Engle, 1954) виявили уповільнення зростання звивистих канальців і їх кісточних елементів у дітей у віці від 6 до 10 років, інші (Charny, Wolgin, 1957- Boeminghaus, 1969) відзначили морфологічні порушення в яєчках після 10 років, треті (К. Т. Овіатанян, П. П. Конопля, І. А. Некрасова, 1967- Sniffen, 1952- Sohval, 1954) до періоду статевого дозрівання не виявили помітних порушень в будові неопущенного органу. Згідно з даними проведеного в нашій клініці прижиттєвого вивчення гістологічних структур аномально розташованих яєчок у 230 дітей (Н. Л. Кущ, В. П. Слєпцов, А. Е. Орлов) морфологічні зміни в гонадах констатовано з 5-річного віку. Сутність структурних порушень полягає в затримці росту сім`яних канатиків і диференціювання сперматогенного епітелію. У віці від 6 до 9 років ці зміни прогресують незначно. З 10-річного віку патологічний процес активізується, помітна затримка диференціювання сперматогенного епітелію проявляється зменшенням числа клітин його, виникають вогнища склерозу в стромі, мембранах і в перітубулярних тканини. До 13-14-річного віку кількість рядів клітин сперматогенного епітелію різко зменшується, а до 16 років дегенеративні зміни настільки прогресують, що деякі насінні канальці представлені тільки однією базальноїмембраною з явищами дифузного склерозу. Менш виражені зміни в клітинах Сертолі і Лейдіга, які більш стійкі до патологічного процесу.
Морфологічні зміни в гонадах, які призводять до функціональної неповноцінності органу, диктують необхідність своєчасної корекції вад. Основним методом лікування крипторхізму є оперативне зведення яєчка в мошонку. До теперішнього часу існують розбіжності щодо термінів оперативного втручання.
Одні автори (М. Е. Демко, 1964- Н. І. Тарасов, 1965 Е. М. Маргорін, 1967- К. Т. Овнатанян, П. П. Конопля, І. А. Некрасова, 1967- А. Я . Питель, Н. А. Лопаткін, 1970 Mimpriss, 1952- Boeminghaus, 1960) рекомендують проводити орхіопексію в 8-10-річному віці, інші (Б. Н. Хольц, 1927- С. Д. Терновскпй, 1949- С. Л. Горелік, Ю. Д. Мірлес, 1968) - після 10-річного віку, треті вважають, що операцію слід виконувати після 15 років (І. Н. Смирнов, 1958) або взагалі за відсутності суб`єктивних скарг орхіопексія не відображено (А. Я. Духанов, 1961).
З огляду на морфологічні зміни в неопустівшіхся яєчку, ми повністю поділяємо думку І. С. Венгеровського (1937), А. А. Опокіна (1937), Е. Г. Кричевською (1939), Schwazz, Reed (1956), Hollman (1957) про тому, що зведення яєчка в мошонку необхідно здійснювати починаючи з 5-річного віку.
Деякі автори в якості передопераційної підготовки або самостійного методу лікування пропонують проводити гормонотерапію. З цією метою застосовують внутрішньом`язові ін`єкції препарату передньої долі гіпофіза - хоріогонадотропін. На їхню думку, гормонотерапія полегшує техніку оперативного втручання, особливо при абдомінальному крипторхізмі, а у окремих хворих навіть зазначалося опускання яєчок в мошонку. З 840 спостерігалися нами хворих у 32 дітей з різними формами крипторхізму було проведено від 1 до 3 курсів лікування гормонами. У жодного з них не відзначено будь-якого помітного ефекту, а технічне виконання зведення яєчка в мошонку не відрізнялося від такого у хворих, яким не проводилася гормонотерапія. Ми вважаємо необгрунтованим застосування гормонів у дітей з крипторхізм. Більш того, цей метод лікування без визначення гормонального дзеркала є шкідливим і може спричинити за собою порушення гормонального рівноваги в організмі, що росте.
Хірургічне лікування крипторхізму включає 2 основні моменти - мобілізацію елементів сім`яного канатика і фіксацію яєчка в мошонці. Якщо мобілізацію сім`яного канатика все хірурги здійснюють в основному однотипно, то методів фіксації яєчка в мошонці існує велика кількість. Розрізняють 2 групи способів: одномоментна (остаточна) фіксація зведення яєчка і двухмоментное, коли першим етапом операції є тимчасова фіксація яєчка до фасції стегна, а через 3-6 міс. під час другого етапу яєчко переводять в мошонку і фіксують в ній остаточно.
З 840 орхіопексій, виконаних в нашій клініці, у 95 хворих використані методи Мікстера, Омбредана, Корикова, а у решти 745-операція Петрівальского. Не вдаючись в опис мобілізації сім`яного канатика і різних методів орхіопексіі, досить повно викладених в численних роботах, ми трохи докладніше зупинимося па методі Петрівальского. Сутність його полягає в наступному. Після того як елементи сім`яного канатика виділені на всьому протязі і подовжені, вказівний палець лівої руки (при правостороннем крипторхізмі) або правої руки (при лівосторонньому крипторхізмі) проводять до дна відповідної половини мошонки, розсуваючи по ходу м`які тканини.
Над пальцем, відступивши від raphae назовні, роблять розріз шкіри в поперечному напрямку довжиною 0,8-1 см. Тупим шляхом за допомогою затиску обережно відокремлюють м`ясисту оболонку калитки від шкіри, формуючи таким чином ложе для яєчка.
Після цього накладають на м`ясисту оболонку 2 шовкові держалки, між якими розрізають м`ясисту оболонку. Через утворений отвір проводять зажим, захоплюють яєчко за залишки вагінального відростка очеревини і зворотним рухом затиску витягають яєчко в рану. Останнє фіксують за залишки піхвовоговідростка до м`ясистої оболонці 2-3 вузлуватими шовковими швами, поміщають в утворене ложе і вшивають рану на шкірі мошонки вузлуватими кетгутовимі швами. На нашу думку, ця методика прийнятна при будь-яких формах крипторхізму, навіть в тих випадках, коли існує значна натяг сім`яного канатика. У деяких хворих в перші дні після операції ми спостерігали втягнення мошонки разом з яєчком, але з часом мошонка розправлялася і яєчко розташовувалося у її дна.
Якщо яєчко через різке натягу сім`яного канатика опустити в мошонку не вдавалося, ми виконували операцію в 2 етапи. Перший закінчувався фіксацією яєчка за зовнішнім пахових кільцем до навколишніх тканин, а через 6 міс. здійснювали орхіопексію по Петрівальскому.
Віддалені результати, вивчені у 183 оперованих через 1-8 років, показали, що при даній методиці незадовільні результати складають всього 3%, в той час як при використанні інших способів (Мікстера, Омбредана, Корикова) - 16%. Критеріями при їх оцінці служили розташування яєчка (у дна, в середньої третини калитки, в паховій каналі), стан його (розміри, консистенція, чутливість), кремастерні рефлекси (живі, мляві, відсутні).