Вроджені кишково-сечові свищі - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Вроджені кишково-сечові свищі, як правило, поєднуються з пороком прямої кишки - відсутністю анального отвору або анального отвору і прямої кишки. За даними А. Я. Духанова (1961), частота їх складає 1 на 6000-8000 новонароджених. У доступній літературі ми знайшли опис тільки одного спостереження ректоуретрального свища без патології товстої кишки у чоловіка 59 років (Е. Л. Дис, 1956).
Цей важкий порок виникає на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку дитини. У перші тижні ембріогенезу кінцева кишка відкривається разом з каналом первинної нирки в загальну порожнину - клоаку. Остання з каудального кінця закрита клоачного перетинкою. З 4-го тижня клоака поділяється спускається у фронтальній площині зверху вниз перегородкою з мезобласта на 2 трубки - передню і задню. Надалі з передньої трубки формуються сечовий міхур і сечоводи, а з задньої - пряма кишка з анальним отвором. З`єднуючись з клоачного перетинкою, перетинка з мезобласта утворює первинну промежину, що розділяє клоачного перетинку на дві частини - передню (сечостатеву) і задню (заднепроходном), що закриває вхід в пряму кишку. У задній частині перетинки утворюється поступово збільшується поглиблення, дно якого безпосередньо стикається зі сліпим кінцем прямої кишки. До кінця 8-го тижня відбувається розсмоктування тканини в місці зіткнення, і таким чином формується задній прохід. При неповному розділенні первинної промежиною первинної клоаки залишається сполучення між аноректального і урогенітальним синусами. Надалі утворюється свищ, що з`єднує пряму кишку з одним з органів, що формуються з урогенітального синуса (сечовим міхуром, сечівником, маткою, піхвою) прямої кишки і затримка зворотного розвитку анальної перетинки обумовлюють атрезію анального отвору і прямої кишки.
Мал. 48. Атрезія прямої кишки і ануса. Кишково-міхурово свищ (схема).
Мал. 49. Атрезія прямої кишки. Кишково-уретральний свищ (схема).
Атрезія прямої кишки із свищами в сечову систему відноситься до найбільш складним і важким пороків. Чим вище атрезія кишки, тим вище відкривається свищ в сечових шляхах (А. І. Ленюшкін, Т. І. Концелідзе, 1968-1970 р). Однак, незалежно від того, відкривається свищ в сечовий міхур або уретру (рис. 48, 49), порок вимагає екстреного хірургічного втручання (С. Д. Тернівський, 1949 І. К. Мурашов, 1957- Н. Б. Ситковский, 1961 -1973- Л. А. Ворохобов, А. Г. Пугачов, 1962- Г. А. Баїра, Т. С. Яковлєва, 1968 Soutulli, 1952- Gross, 1953, і ін). Найчастіше атрезія прямої кишки із свищем в сечову систему зустрічається у хлопчиків. Дуже рідко вона спостерігається у дівчаток. Небезпека свища полягає в інфікуванні сечових шляхів з перших днів життя з розвитком висхідного пієлонефриту і уросепсиса. Так як свищ поєднується з атрезією анального отвору і прямої кишки, на перший план у новонароджених виступають явища низької кишкової непрохідності, яка без оперативного лікування протягом 5-6 діб призводить до летального результату.
Це пов`язано з тим, що свищ дуже рідко має діаметр, достатній для того, щоб забезпечити нормальний пасаж калових мас. Довжина норицевого ходу може коливатися в межах 0,2-3 см, (А. І. Ленюшкін, Т. І. Концелідзе, 1968 Н. Б. Ситковский, 1973, і ін.).
Атрезія заднього проходу і прямої кишки із свищем в сечовий міхур. При цій формі пороку свищевой хід зазвичай відкривається в сечовий міхур в області льетодіева трикутника. Меконій, виділяючись в просвіт сечового міхура, забарвлює сечу в темно-зелений колір. Крім характерного фарбування сечі відзначається виділення газу через уретру. Однак в перші години життя з уретри газ не виділяється, тому що він досягає сліпого відрізка кишки, від якого відходить свищ, через 15-16 год (Л. А. Ворохобов, А. Г. Пугачов, 1962). З цієї ж причини рентгенологічне дослідження з Вангенстіну новонародженого з атрезією анального отвору прямої кишки проводити раніше 16-годинного віку недоцільно. Іноді внаслідок вузькості норицевого ходу або закриття його слизової пробкою в перші години життя сеча не містить домішки меконію. При досить широкому просвіті свища в сечі постійно визначається вміст атрезірованного відрізка товстої кишки, що неминуче веде до інфікування сечових шляхів.
діагноз встановлюють на підставі характерного вигляду сечі і рентгенологічного обстеження (цистографії). При широкому повідомленні сечового міхура з прямою кишкою на цістограмм, виконаної в бічній проекції за допомогою 10% розчину сергозин, можна побачити свищ і заповнений контрастною речовиною сліпий відрізок товстої кишки. У ряду хворих в сечовому міхурі у верхівки визначається газ над рівнем контрастної речовини. Однак далеко не завжди рентгенологічно можна виявити свищ, нерідко діагноз встановлюють тільки під час оперативного втручання.
Атрезія заднього проходу і прямої кишки із свищем в сечовипускальний канал. Свищ відкривається в простатичну або перетинчасту частина уретри. Перший варіант зустрічається при високій атрезії прямої кишки, а другий - при низькій атрезії. При широкому діаметрі свища меконий і гази порціями виділяються через уретру. Меконій, вступаючи в уретру, викликає розвиток уретриту. У першу добу сеча густо насичена меконием, як при свище, що відкривається в сечовий міхур, так і при повідомленні прямої кишки з уретрою. З 2-х діб в першому випадку початкові порції сечі мутні, а в кінці вона рясно насичена меконием. При відкритті свища в уретру, навпаки, перші порції сечі інтенсивно пофарбовані меконієм, а потім виділяється більш світла сеча. Вузький, закритий слизом або меконіальної пробкою свищ може клінічно не проявлятися. Не завжди його вдається виявити і на уретрограмах. Більш того, навіть під час операції він може залишитися непоміченим (С. І. Дорфман, 1957- Г. А. Баїра, Т. С. Яковлєва, 1968 А. І. Ленюшкін, Т. І. Концелідзе, 1968). При нерозпізнаних і невидалених свищах у дітей в подальшому відзначаються періодичне виділення каламутній сечі, піурія, рідкий стілець внаслідок попадання сечі через свищ в термінальний відрізок товстої кишки. Діагностика грунтується на даних повторної уретрографії, цистографії. Іноді після введення в уретру метиленовогосинього останній виділяється з прямої кишки.
Необхідно пам`ятати, що крім кишково-сечових свищів при атрезії заднього проходу і прямої кишки можуть мати місце поєднані вади верхніх сечових шляхів. Деякі автори (І. К. Мурашов, 1957- Belman, King, 1972) рекомендують не обмежуватися Цистографія і уретрографія, а застосовувати і екскреторну урографії).
В літературі не існує розбіжностей щодо терміну оперативного втручання при цьому пороці. З огляду на, що на 2-у добу у дітей з атрезією задньопрохідного отвору і прямої кишки із свищами в сечову систему розвивається клініка низької кишкової непрохідності, операцію треба виконати протягом 1-х діб життя. Якщо встигли розвинутися явища кишкової непрохідності, то необхідно протягом 2-3 ч провести передопераційну підготовку, яка полягає в промиванні шлунка, внутрішньовенному краплинному введенні 50- 70 мл 5% розчину глюкози. Радикальним методом лікування кишково-сечових свищів в поєднанні з атрезією прямої кишки є промежностная і одномоментна брюшно-промежинна проктопластики. Першу виконують при низькій атрезії прямої кишки з відкриттям свища в перетинчасту частина уретри, а другу - при високих формах атрезії, коли пряма кишка сполучається з сечовим міхуром або простатичної частиною сечівника. Протипоказаннями до радикальної операції є глибока недоношеність (маса дитини менше 2000 р), важкі супутні вади (атрезія стравоходу, порок серця), вкрай важкий стан дитини. У цих випадках обмежуються накладенням колостоми, а при поєднанні з атрезією стравоходу виробляють трансторакальну пластику стравоходу або подвійну езофагостоми по Баірова.
Промежностную проктопластики здійснюють під інгаляційним наркозом або під місцевим знеболенням 0,25% розчином новокаїну.
Техніка операції. Дитину укладають на спину з приведеними до живота ногами. Через уретру в сечовий міхур вводять катетер. На промежини строго по середній лінії в вертикальному напрямку над місцем проекції анального отвору пошарово розсікають тканини до зовнішнього жому. Знаходять сліпий кінець прямої кишки, після чого приступають до її мобілізації. Спочатку мобілізують задню стінку кишки, потім бічні і, нарешті, передню стінку. При цьому необхідно дотримуватися обережності, щоб не порушити цілісність уретри і внутрішнього сфінктера. Відшукавши свищ, максимально мобілізують його. Потім свищ перетинають між двома лігатурами, кукси його змащують настоянкою йоду. Слід враховувати, що накладення лігатури на свищ в безпосередній близькості до сечівника може згодом викликати звуження його. Мобілізований сліпий кінець товстої кишки зводять на промежину так, щоб він вистояв з рани на 1,5-2 см. По колу зшивають стінку кишки з м`язами промежини окремими кетгутовимі швами. Після цього розкривають сліпий кінець кишки поперечнимрозрізом і підшивають стінку кишки до країв шкірної рани.
Одномоментну брюшно-промежностную проктопластики (рис. 50) виконують під інтубаційної наркозом. 
Мал. 50. Схема операції розсічення свища і низведення сигмовидної кишки на промежину:
а - кишково-везікального свіщ- б - перетин свища між зажімамі- в - зведення сигмовидної кишки на промежину.
Черевну порожнину розкривають Параректальним або трансректального лівостороннім доступом. Мобілізують брижі сигмовидної кишки. Після введення 5-7 мл 0,25% розчину новокаїну в параректальної клітковину розкривають тазовий листок очеревини і тупим шляхом виділяють пряму кишку. Відшукують сполучення між прямою кишкою і сечовим міхуром або простатичної частиною уретри. При достатній довжині свища його легко перетнути. Л. А. Ворохобов і А. Г. Пугачов (1962) рекомендують мобілізувати свищевой хід, не доходячи до уретри на 1 -1,5 см, максимально виділяти слизову оболонку його з накладенням заглибного кетгутового шва з подальшими шовковими швами на серозно-м`язову оболонку . При короткому свищевого ході Н. Б. Ситковский (1973) використовує стінку прямої кишки для пластики сечівника. Маніпулювати в області свища необхідно вкрай обережно. В іншому випадку існує загроза пошкодження внутрішнього сфінктера сечового міхура, сім`явиносних проток, насінних бульбашок. З боку промежини роблять розріз шкіри, як при промежностной проктопластики. Тупим шляхом по передній поверхні крижів формують канал, в який зводять мобілізований відрізок товстої кишки. Надалі надходять так само, як і при промежностной проктопластики. Відновлюють тазовий листок очеревини за допомогою підшивання його до стінки зведеної кишки. У сечовому міхурі залишають на 3-5 днів гумовий катетер. В післяопераційному періоді здійснюють ретельний догляд за промежину, укладають дитини на 5-7 днів з приведеними до живота ногами, призначають антибіотики, фізіотерапевтичні методи.
