Подвоєна нирка - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей

Аномалії розвитку нирок серед усіх вад розвитку сечового тракту є найчастішими. А. Я. Питель і Н. А. Лопаткін (1970) відзначають, що з усіх вроджених вад аномалії розвитку сечостатевих органів складають 40%. За даними Т. Кшескі (1968), пороки розвитку нирок по відношенню до всіх аномалій розвитку сечових шляхів складають 10%. Е. І. Гимпельсон (1949) спостерігав аномалії розвитку нирок у 5,49% всіх урологічних хворих. А. Я. Духанов (1961), посилаючись на повідомлення Campbell (1951), вважає, що пороки розвитку сечових шляхів спостерігаються у 5% новонароджених. Е. А. Остропольская (1966) відзначає різні пороки розвитку сечостатевих органів у 8,8% новонароджених, у 10-14% померлих в період новонародженості дітей аномалії виявлені на аутопсії. Ю. Ф. Ісаков і співавтори (1967) виявили різні пороки розвитку сечовивідної системи у 15% дітей, які померли в перші дні життя. У нашій країні визнана класифікація аномалій розвитку нирок і сечоводів А. Я. Питель і Н. А. Лопаткіна.

подвоєна нирка

Подвоєння нирок у дітей - один з найбільш частих вад розвитку верхніх сечових шляхів. Воно може бути одно- і двостороннім, причому подвоєння з одного боку спостерігається частіше, ніж по обидва боки. У дівчаток ця аномалія зустрічається частіше, ніж у хлопчиків. В анатомо-топографічному розумінні подвоєна нирка являє собою єдиний орган, як би складається з верхнього та нижнього сегментів. Нерідко на поверхні паренхіми нирок відповідно до місця змикання сегментів виявляють ембріональну борозну, яка по суті і є підтвердженням наявності подвоєння нирки.

Класифікація аномалій нирок і сечоводів по А. Я. Питель і Н. А. Лопаткін (1970)

Відео: 03 Розширення балії

Мал. 1. Одностороннє повне подвоєння верхніх сечових шляхів (схема).
Подвоєна нирка має дві миски, два сечоводу і єдину фіброзну капсулу. Верхній сегмент подвоєної нирки значно менше нижнього. Балія верхнього сегмента гипоплазирована і, як правило, складається з двох або однієї чашок. Сечовід верхнього сегмента нирки найчастіше впадає в балію нижнього сегмента, отже, в сечовому міхурі є єдине гирло. Рідше сечовід верхнього сегмента з`єднується з мочеточником нижнього сегмента на більш низьких рівнях (неповне подвоєння нирки), і порівняно рідко обидва сечоводу йдуть окремо аж до сечового міхура і мають кожен своє гирло (повне подвоєння). Причому гирлі сечоводу верхнього сегмента розташовується трохи нижче гирла сечоводу нижнього сегмента нирки (закон Вейгерта-Мейера) (рис. 1).
Слід пам`ятати, що сечовід верхнього сегмента нирки може відкриватися не в сечовий міхур, а в переддень піхви (рис. 2), в саме піхву, в насіннєвий пляшечку у хлопчиків і т. Д. При такій ектопії гирла сечоводу діти з перших днів життя страждають нетриманням сечі.
За даними більшості авторів, подвоєння нирки частіше супроводжується запальними захворюваннями внаслідок ембріональної неповноцінності ниркової тканини (Я. Д. Міхельсон, 1929- Е. І. Гімпельсоі, 1949 Ю. Ф. Ісаков, 1967- Л. Г. Смоляк, Н. Л . Кущ і ін., 1967- Г. А. Баїра, 1968, і ін.). Анатомічна функціональна неповноцінність подвоєною нирки, порушена уродинамика створюють додатковий фон для виникнення хронічного запалення.
Діагноз подвоєння нирок своєчасно встановлюють вкрай рідко. У зв`язку з цим діти довгий час (3-8 років) не отримують цілеспрямованої терапії.
Пізня діагностика подвоєною нирки пояснюється мізерною симптоматикою (задовільний загальний стан, пізно з`являється субфебрильна температура, безсимптомна пиурия).
Діти з подвоєною ниркою відзначають тупу або приступообразную біль в животі, поперековій області. Іноді біль іррадіює по ходу сечоводу.

Мал. 2. Двостороння подвоєння верхніх сечових шляхів з ектопією гирла сечоводу верхнього лівого сегмента нирки в переддень піхви (схема).
Дуже частим супутником подвоєною нирки при наявності запалення в ній є субфебрильна температура. Дизуричніявища найчастіше спостерігаються в період загострення хронічного пієлонефриту. У хворих з ектопією гирла сечоводу на перше місце виступає нетримання сечі при непорушеному акті сечовипускання. Наводимо витяг з історії хвороби.
Хвора Р., 11 років, поступила в урологічне відділення 10 / XI 1969 року з скаргами на нетримання сечі при нормальному акті сечовипускання (3-4 рази на добу). Хворіє з народження. Лікувалася з приводу нічного енурезу, але поліпшення не настало. Об`єктивно: загальний стан задовільний, АТ 110/60 мм рт. ст. Шкіра внутрішньої поверхні стегон і промежини помірно мацерована. Природним шляхом за добу виділяється до 1000-1200 мл сечі. Протягом дня просочується сечею 6 7 марлевих серветок, вкладених між статевими губами. Зміст залишкового азоту в крові 24 мг%. Аналіз сечі без особливостей. Хромоцистоскопия: ємність сечового міхура 200 мл, слизова оболонка звичайного кольору, гирла розташовані зазвичай, індигокармін виділяється з обох усть на 4-й хвилині інтенсивно. Виділилася з піхви сеча не фарбується в синій колір. При вагіноскопіі гирла ектопірованного сечоводу не виявлено. Екскреторна урографія: функція лівої нирки в межах норми. Праворуч є чітке контрастування подвоєною нирки. Сечовід верхнього сегмента подвоєною нирки контрастувати тільки до середньої третини. Діагноз: повне подвоєння правої нирки- вагінальна ектопія гирла сечоводу.
У зв`язку з ектопією гирла сечоводу верхнього сегмента подвоєною нирки 5/1 1970 р проведена неоімплантаціей його в сечовий міхур по антірефлюксной методикою. Післяопераційний перебіг гладке, нетримання сечі зникло відразу після операції. 4/11 1970 р виписана додому в задовільному стані. Оглянута через 6 міс. - Скарг немає, сечовипускання 3-4 рази на добу, безболісне Змін в сечі не виявлено. Здорова.
Мал. 3. Екскреторна урограмма. Повний подвоєння верхніх сечових шляхів зліва, неповне подвоєння верхніх сечових шляхів праворуч.

Мал. 4. транслюмбальной аортограмме. Справа дві ниркові артерії.
Урологічне обстеження хворих ми проводили за загальноприйнятою схемою: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Каковскому - Аддіс, проба Зимницьким, дослідження клітин Штернгеймера - Мальбина, «активних» лейкоцитів, визначення ступеня бактеріурії, залишкового азоту крові. Зі спеціальних методів дослідження показана оглядова урографія, хромоцистоскопия, екскреторна урографія (рис. 3), цистографія, ретропневмоперітонеум, інфузійна урографія і ретроградна уретеропіелографія.
Найціннішим і точним методом діагностики подвоєння нирок є інфузійна урографія, особливо в комбінації з ретропневмоперітонеум. Безперечно підтверджує наявність подвоєною нирки методом слід вважати аортографии (рис. 4).
Порушення уродинаміки і функціональна неповноцінність верхнього сегмента подвоєною нирки є частою причиною виникнення запального процесу в ньому. Шляхом роздільної катетеризації верхнього і нижнього сегментів при повному подвоєнні нирок ми нерідко отримували нормальну сечу з нижнього сегмента п інфіковану - з верхнього (лейкоцитурія, альбумінурія, мікрогематурія, клітини Штернгеймера - Мальбина, «активні» лейкоцити).

Мал. 5. цістограмм. Міхурово-сечовивідних-лоханочний рефлюкс в обидва сегмента правої нирки.

При спеціальному обстеженні можуть бути виявлені супутні захворювання або ускладнення подвоєною нирки (гідронефроз, сечокам`яна хвороба, пухлина подвоєною нирки, дистопія нирки, мегауретер, міхурово-сечовідний рефлюкс та ін.) (Рис. 5).
При подвоєнні нирок без ектопії сечоводу, але з наявністю вторинного хронічного пієлонефриту ми дотримуємося консервативної, тривалої, комплексної цілеспрямованої терапії, що включає: комплекс вітамінів, антибактеріальні препарати (фурадонін, етазол, бензойнокислий натрій, невиграмон і ін.), Анаболічні стероїди, антигістамінні препарати, широко використовуємо журавлинний морс і елеутерокок. Лікування проводимо курсами не більше 2 тижнів з 7-10-денними перервами до повної санації сечі. У тих випадках, коли стійко тримаються пиурия і больовий синдром, а тривала консервативна терапія, включаючи і санаторно-курортне лікування, безуспішна, показано оперативне лікування. Прикладом може служити наступне спостереження.
Хвора К., 6 років, поступила в урологічне відділення 14 / II 1969 р приводу постійної ниючий біль у правій поперекової області. Протягом 4 років неодноразово перебувала на стаціонарному лікуванні з приводу стійкою пиурии неясної етіології. При надходженні звертає на себе увагу виражена блідість шкірних покривів. АТ 115/60 мм рт. ст. Виявлено справжня пиурия, «активні» лейкоцити, клітини Штернгеймера-Мальбина, високий ступінь бактеріурії (понад 100 000 мікробів в 1 мл сечі). На інфузійної урограмме контрастували 2 миски правої нирки. Чашечнолоханочной система верхнього сегмента деформована, напружена.
Від неї відходить тонкий сечовід, який впадає в сечовід нижнього сегмента у верхній третині його. Паренхіма верхнього сегмента нирки истончена. Решта порожнини нирок і сечоводи без патологічних змін.
Діагноз: неповне подвоєння правої нирки з наявністю розщепленого сечоводу у верхній третині. Вторинний хронічний пієлонефрит.
Після передопераційної підготовки 23 / V, 1969 р проведена верхня гемінефректомія справа. На операції діагноз підтверджений: чітко виражена глибока розділова борозна, кровопостачання роздільне, від верхнього сегмента (останній різко гипоплазирована) відходить дуже тонкий сечовід, який впадає в нормальний сечовід нижнього сегмента подвоєною нирки на відстані 2 см від балії. Післяопераційний період протікав гладко.
15/06 1969 р виписана додому, призначено амбулаторне, у вигляді курсів, лікування пієлонефриту. Знаходиться під наглядом протягом року. Протягом цього часу змін в сечі немає.
Гістологічно в віддаленому препараті відзначається запальна інфільтрація інтерстиціальної тканини з ділянками фіброзу її, гіалінові циліндри в звивистих канальців і петлях Генле з атрофією епітелію, розширення порожнин капсули Шумлянського-Боумена.
Вивчення віддалених результатів у оперованих хворих показує ефективність хірургічного лікування. Всі хворі з подвоєнням нирок повинні бути на строгому диспансерному обліку.
Хворі з повним подвоєнням нирок і наявністю ектопії гирла сечоводу підлягають тільки хірургічного лікування - уретерогемінефректоміі. При безуспішності консервативної терапії вторинного хронічного пієлонефриту у дітей з подвоєнням нирок методом вибору є гемінефректомія.
Техніка гемінефректоміі. Розрізом по Федорову або по Ізраель виробляють люмботомію. Оголюють нирку і ретельно оглядають її. Якщо ниркова артерія представлена двома стовбурами (що буває частіше), один з яких йде до верхнього, а другий до нижнього сегменту нирки, то перев`язують і розсікають верхню гілку ниркової артерії.
Розсікають паренхіму нирки по ходу ембріональної борозенки, а якщо вона відсутня, по межі синюшного забарвлення нирки, яка, як правило, з`являється після перев`язки живлячої судини. У тому випадку, якщо ниркова артерія ділиться в паренхімі нирки, можна ниркову тканину прошити по ходу майбутньої лінії розрізу нирки або на судинну ніжку короткочасно (на 2-3 хв) накласти м`який судинний затискач. Рану ретельно вшивають вузловими кетгутовимі швами. Лінію шва нирки слід прикривати паранефральной жирової клітковиною.
Балія верхнього сегмента нирки, як правило, не повідомляється з нижньої балією. Сечовід перев`язують якомога ближче до місця впадання і відтинають. До ложу верхнього сегмента нирки підводять тампон і поліетиленову трубку для введення антибіотиків. Операційну рану пошарово вшивають наглухо до тампона.