Дістопія нирки - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Ембріональна затримка нирки на незвичайному місці (тазовий, клубова, поперековий) називається гомолатеральной дистопією нирки. Під гетеролатерально дистопією слід розуміти перехрещені дістопію зі зрощення нирок або без них.
Процес ембріологічної міграції нирки затримується, перш за все, внаслідок вад розвитку судин, що відходять від аорти, клубових артерій і среднекрестцовой артерії. Іноді дістопіческая нирка може бути розташована в плевральній порожнині. Як приклад наводимо короткі виписки з історій хвороби.
Хворий К., 3 років, поступив в соматичне відділення дитячої лікарні з приводу двосторонньої мелкоочаговой пневмонії у вкрай важкому стані. Незважаючи на проведене комплекс терапевтичних заходів, дитина померла. На розтині діагноз пневмонії підтверджений, виявлені ділянки абсцедирования і, крім того, виявлено грудна дістопія лівої нирки, яка розташовувалася в задньому середостінні.
Дитина Г., 5,5 року, поступив у клініку дитячої хірургії 12 / VI 1973 з скаргами батьків на постійний сухий кашель, загальну слабкість, швидку стомлюваність. Хворіє з 1 року, коли вперше виявлена пневмонія. З цього часу періодично лікувався амбулаторно і в стаціонарі з приводу частих респіраторних захворювань, пневмонії. Вперше рентгенографія органів грудної порожнини зроблена у віці 1 року-зліва в області кореня легені виявлено гомогеннезатемнення. Останнє зазначалося і на рентгенограмі, зробленої у березні 1973 р запідозрили дермоїдна кіста лівого легкого, і дитина направлений в клініку.
При обстеженні перкуторно зліва від V ребра донизу визначається вкорочення легеневого звуку, там же вислуховується ослаблене дихання. Рентгенологічно в лівій половині грудної клітини внизу і вкінці біля кореня легені визначається округлої форми тінь освіти діаметром до 10 см, интактного зі шлунком і стравоходом.
Діагноз: дермоїдна кіста нижньої долі лівої легені. 23 / VI 1973 р під інтубаційної наркозом з переднебокового доступу в VII міжребер`ї проведена лівобічна торакотомія. Під час ревізії встановлено, що ліва легеня звичайного кольору і легкості, без патологічних утворень. Латеральна півколо діафрагми виступає в просвіт плевральної порожнини, так що верхній полюс випинання знаходиться на рівні кореня легкого.
Випинання розміром 13X11X8 см, плотноеластіческойконсистенції йде в черевну порожнину. Над ним розкрита діафрагма. Після роз`єднання спайок встановлено, що освіта представлена ниркою розміром 7X5X3,5 см, що має ембріональний тип будови з чітко вираженою дольчатость. На операційному столі зроблена екскреторна урографія (рис. 6). На урограммах права нирка розташована в звичайному місці, ліва на рівні VIII-X грудних хребців. Діагноз: грудна дістопія лівої нирки.
Мал. 6. Екскреторна урограмма на операційному столі. Грудна дістопія лівої нирки.
З огляду на локалізацію нирки, обумовлює часті загострення респіраторних захворювань і пневмонії внаслідок здавлення нижньої частки легені, і неможливість переміщення її в звичайне місце через натягу ниркових судин, проведена нефректомія. Відновлена цілісність діафрагми, плевральна порожнина ушіта наглухо. Післяопераційний перебіг гладке. Рана загоїлася первинним натягом. У задовільному стані, 4 / VI I 1973 р виписаний додому.
Дістопірованних нирка характеризується неповним поворотом її. Тому балія розташовується на передній поверхні нирки, а келихи звернені в бік хребта. Сечовід при дістопіі нирки (виключаючи грудну дістопію), як правило, короткий, прямий і трохи ширше, ніж в нормі. Недосконалий поворот нирки, короткий сечовід є важливими диференційно-діагностичними симптомами, що дозволяють відрізнити дістопію від придбаного нефроптоз. Якщо нирка розташовується нижче промонторіума, тоді мова йде про тазової дістопіі. У тих випадках, коли нирка знаходиться нижче гребеня клубової кістки, має місце подвздошная дістопія. При клубової дістопіі нирка найчастіше набуває плоску форму, а паранефральная клітковина відсутня.
При гомолатеральной дістопіі нирка розташовується на своєму боці, але нижче або вище, ніж в нормі. У разі гетеролатерально дістопіі одна нирка переміщається на протилежну сторону. Причому дістопірованних нирка найчастіше розташовується нижче нормально розташованої нирки.
За даними А. Г. Пухтела з співавторами (1965), гетеролатерально дістопія зустрічається в 7 разів рідше, ніж гомолатеральной. У переважній більшості спостережень при гетеролатерально дистонії спостерігається зрощення нирок своїми протилежними полюсами.
Наш багаторічний клінічний досвід свідчить про те, що в дістопірованной нирці набагато частіше, ніж в нормально розташованої, розвиваються пієлонефрит, сечокам`яна хвороба, гідронефроз.
Розглядаючи особливості клінічного прояву дістопіі нирки, слід пам`ятати і про те, що в результаті ненормального положення нирки може спостерігатися постійна, іноді завзята біль внизу живота. Слід підкреслити, що біль найчастіше з`являється після приєднання інфекції або при розвитку гідронефрозу в дістопірованной нирці. При пальпації живота виявляють пухлиноподібне утворення, частіше неправильної форми, нерухоме, з гладкою поверхнею, безболісне. Пальпація нирки болюча тоді, коли в ній йде запальний процес або розвинувся перемежовується гидронефроз. Необхідно пам`ятати про те, що пальпована область дістопірованной нирки можна помилково прийняти за пухлину черевної порожнини.
Правильний діагноз дістопіі нирки може бути встановлений тільки на підставі даних екскреторної урографії. Дослідження можна проводити на тлі ретропневмоперітонеума.
Питання про лікування дістопірованной нирки має вирішуватися строго індивідуально. Методом вибору є консервативний спосіб лікування. Однак в тому випадку, якщо терапія, спрямована на придушення запалення в дістопірованной нирці, неефективна або різко виражена гідронефротична трансформація, вдаються до операції - видалення дістопірованной нирки. Слід пам`ятати, що операція може бути пов`язана з великими технічними труднощами внаслідок ненормального розташування судин.
