Мегауретер - хірургія вад нирок і сечових шляхів у дітей
Мегауретер - це вроджене захворювання, що характеризується різким розширенням сечоводу з ослабленням його перистальтики (рис. 17). Серед вад розвитку сечової системи мегауретер найменш вивчений.
Мал. 17. Види мегауретера (схема).
Дані вітчизняної та зарубіжної літератури свідчать про те, що до теперішнього часу питання лікування цього важкого захворювання повністю не дозволені і залишаються багато в чому діскутабельнимі (Г. А. Баїра, Е. А. Остропольская, 1971- Л. Г. Смоляк, Н. Л . Кущ, Н. Н. Джансиз, 1970 А. Г. Пугачов, 1970 Ю. Ф. Ісаков, 1972- Stein, Weinberg, Kucera, 1963, і ін.).
З існуючих теорій, які намагаються пояснити походження мегауретера, найбільш прийнятна теорія, запропонована Boeminghaus (1957). Він вважає, що мегауретер є наслідком вродженого механічної перешкоди, розташованого в області превезікальним відрізка сечоводу, в шийці сечового міхура або в сечівнику.
Наявність вродженого механічної перешкоди, що заважає нормальному відтоку сечі, порівняно швидко призводить до гіпертрофії м`язового шару сечоводу, розширення і подовження останнього. Тому мегауретер нерідко має химерну форму через численні перегинів і вигинів, а діаметр його досягає просвіту тонкої і навіть товстої кишки. Тривалий час, незважаючи на грубі анатомо-морфологічні зміни в самому сечоводі, останній добре перістальтірует, а балія і нирка залишаються нерозширена. У міру прогресування хвороби починає розвиватися гидронефроз, приєднується інфекція.
Розрізняють дві форми мегауретера: 1 - з наявністю механічної перешкоди в юкставезикальном або интрамуральном відділі мочеточніка- 2 - з наявністю механічного або функціонального перешкоди в області шийки сечового міхура або уретри. Другий формі мегауретера притаманний міхурово-сечовідний рефлюкс, який, по суті, і призводить до вторинного розширення і подовження сечоводу. Ми спостерігали 97 дітей з мегауретером. У 55 з них сечоводи були розширені з двох сторін, у 24 - зліва і у 18 хворих - справа. Слід зазначити, що у 3 дітей, померлих у перші дні і місяці життя від захворювань, не пов`язаних з розширенням сечоводів, двосторонній мегауретер виявлений на секції в поєднанні з іншими аномаліями розвитку - атрезією стравоходу, тонкого кишечника, кільцеподібної підшлунковою залозою, дивертикулом сечового міхура.
Тривалий час в стадії компенсації мегауретер протікає безсимптомно. Однак порушення пасажу сечі за сечового тракту невідворотно веде до функціональної та морфологічної неповноцінності нирки. Тому своєчасне розпізнавання мегауретера має велике значення. У міру прогресування хвороби і настання декомпенсації починають з`являтися перші симптоми захворювання, які багато в чому нагадують клініку гідронефрозу.
Хворий К., 3 міс, переведений в клініку дитячої хірургії 23 / XI 1973 р з місцевої лікарні, де перебував на лікуванні спочатку з приводу простої диспепсії, а протягом останніх 2 тижнів у зв`язку з пиурией.
При надходженні стан дитини важкий. Високо лихоманить, шкірні покриви бліді, тони серця приглушені. У проекції лівої нирки пальпується пухлиноподібне утворення упругоеластіческой консистенції розміром 8X6X6 см, від якого відходить тяж шириною до 3 см у напрямку до сечового міхура. У надлобковій області визначається невизначених розмірів пухлиноподібне освіта-при пальпації його з уретри по краплях виділяється гній. На цістограмм сечовий міхур має витягнуту форму, зліва і зверху відтиснутий слабоконтрастні, округлої форми освітою. На екскреторної урограмме справа нечітко визначається подвоєння нирки, зліва - гідронефроз. Можливий діагноз: лівобічний пионефроз, мегауретер, нагноившаяся кіста урахуса, сполучена з сечовим міхуром, подвоєння правої нирки.
24 / XI 1973 р під інтубаційної наркозом розрізом по Ізраель з продовженням в надлобковую область зроблений доступ до сечового міхура і лівому сечоводу. При ретельної ревізії встановлено, що сечовий міхур повідомляється з дивертикулом розміром 5x6X4 см. Подальша ревізія показала, що від нирки паралельно один одному йдуть два сечоводу, які впадають в дивертикул сечового міхура. Нирка збільшена, в`яла, інтимно спаяна з навколишнього запаленої клітковиною. Від верхнього полюса нирки відходить різко розширений (до 5-6 см в діаметрі) звивистою сечовід, який утворює в нижньому відділі конгломерат петель.
Сечовід на всьому протязі напружений, серозна оболонка його ін`єктовані, насилу відокремлюється від підлеглих тканин. Від нижнього полюса нирки відходить другий сечовід звичайних розмірів з менш вираженою запальною реакцією. Порожнина нирки, сечоводи і дивертикул сечового міхура заповнені гноєм. Проведено видалення лівої нирки, сечоводів і дивертикулу сечового міхура (рис. 18). Справа при ревізії виявлено два гирла сечоводів звичайних розмірів. Цілісність сечового міхура відновлена дворядним кетгутовим швом. Операційна рана пошарово ушита до дренажів, введених в заочеревинного простору. Діагноз: двостороннє повне подвоєння нирок, мегауретер верхнього сегмента, уретеропіонефроз зліва, дивертикул сечового міхура, уросепсис. В результаті антибактеріальної, протизапальної, стимулюючої, загальнозміцнюючу терапії стан дитини нормалізувався, рана загоїлася первинним натягом, і на 10-ту добу хлопчик виписаний додому.
Мал. 18. Макропрепарат. Гідронефротічная подвоєна нирка і гідроуретера.
Діти, які страждають мегауретером, відстають у фізичному розвитку. У них відзначаються знижений апетит, субфебрилітет, нудота, біль в епігастральній ділянці, дизуричні явища, підвищений артеріальний тиск. Виразність загальних симптомів тим більше, чим менше вік дитини. Дизурия і пиурия є найбільш частими ознаками мегауретера. Дизурия викликана порушенням нормального сечовипускання з наявністю залишкової сечі в результаті швидкого заповнення сечового міхура після акту сечовипускання за рахунок припливу сечі з розширеного і подовженого сечоводу. Якщо після акту сечовипускання провести катетеризацію сечового міхура, то можна отримати до 1 л сечі. Сеча нерідко має смердючий запах.
Дуже часто випадково виявлена піурія є причиною тривалого і безрезультатного лікування. Тільки безуспішність антибактеріальної терапії змушує педіатра направити хворого для урологічного обстеження. У випадках двостороннього мегауретера дуже рано з`являються симптоми хронічної ниркової недостатності (підвищена спрага, поліурія з явищами парадоксального нетримання сечі, сухість і блідість шкірних покривів, підвищений залишковий азот крові, анемія і т. Д.).
При односторонньому процесі загальний стан тривалий час залишається непорушеним.
Діагностика мегауретера грунтується на даних екскреторної урографії і цистографії.
Мал. 19. Екскреторна урограмма: а - правобічний мегауретер і гідронефроз- б - двосторонній мегауретер і гідронефроз.
На екскреторної урограмме добре видно звивистою і різко розширений сечовід при порівняно малоектазірованной балії (рис. 19). У маленьких дітей і у хворих з двостороннім мегауретерогідронефрозом нерідко (через знижену концентраційної здатності) екскреторна урографія не дає чіткого уявлення про стан нирок і сечоводів. Цим хворим показана мікційна спадна цистоуретрографія. На цістограмм при функціонально неповноцінному гирлі сечоводу відзначається наявність міхурово-лоханочного рефлюксу.
Сечовід при цьому добре контрастує, він звивистою і подовжений. При цистоскопії у хворих з мегауретером, мають міхурово-сечовідний рефлюкс, відзначається застійна гіперемія слизової оболонки сечового міхура, зіяющее широке гирло сечоводу. Індигокармін з нього підтікає повільно і в малій концентрації.
