Ретрокавальний сечовід, мегауретер - хірургічна нефрологія дитячого віку

Ретрокавальний сечовід

Цей рідко зустрічається порок розвитку сечоводу характеризується тим, що верхня третина його справа спереду назад спиралеобразно охоплює нижню порожнисту вену, а починаючи із середньої третини сечовід набуває нормальне анатомічне розташування. Таке розташування сечоводу призводить до порушення нормального відтоку сечі і гидронефротической трансформації.
Клінічно до появи гідронефрозу і приєднання інфекції ретрокавальний сечовід клінічно нічим не проявляється, а тому він нерідко є випадковою знахідкою на секції. Іноді розвиваються напади ниркової коліки.
Діагностика базується на даних екскреторної урографії. На екскреторних урограммах видно піелоектазія, зміщення сечоводу до хребта, його Спіралевидний хід. Останній особливо добре видно на рентгенограмі в бічній проекції.
Лікування тільки оперативне. У верхній третині сечовід перетинають і переміщують вперед від порожнистої вени. Цілісність сечоводу відновлюють анастомозом кінець в кінець окремими кетгутовимі швами.

мегауретер

Це вроджене захворювання, що характеризується різким розширенням сечоводу з ослабленням його скорочувальної здатності. Серед вад розвитку сечовивідної системи мегауретер вивчений менше інших.
Дані вітчизняної та зарубіжної літератури свідчать про те, що до теперішнього часу питання лікування цього важкого захворювання повністю не дозволені і залишаються багато в чому діскутабельнимі (Г. А. Баїра, Е. А. Остропольская, 1971- Л. Г. Смоляк, Н. Л . Кущ, Н. Н. Джансиз, 1970 Г. А. Пугачов, 1970 Ю. Ф. Ісаков, 1972- Я. Кучера, 1963- Stein »Weinberg, Kucera, 1963, і ін.). Велике число методів оперативного лікування мегауретера, незадовільні віддалені результати змушують вивчати патогенез цього складного страждання.
З існуючих теорій, які намагаються пояснити походження мегауретера, найбільш прийнятною слід визнати теорію, запропоновану Boeminghaus (1957). Він вважає, що мегауретер є наслідком вродженого механічної перешкоди, розташованого в області превезікальним відрізка сечоводу, в шийці сечового міхура або в сечівнику.
Наявність вродженого механічної перешкоди, що заважає нормальному відтоку сечі, порівняно швидко призводить до появи гіпертрофії м`язового шару сечоводу і тенденції до його розширення і подовження. Мегауретер нерідко має химерну форму через численні перегинів і вигинів, а діаметр його досягає просвіту тонкої і навіть товстої кишки. Тривалий час, незважаючи на грубі анатомо-морфологічні зміни в самому сечоводі, він добре скорочується, а балія і нирка протягом значного часу залишаються нерозширена. У міру прогресування хвороби починає розвиватися гидронефроз, приєднується інфекція.
Усталені погляди на мегауретер дозволяють розрізняти дві форми цього страждання: перша - мегауретер з наявністю механічної перешкоди в юкставезикальном або интрамуральном відділі мочеточніка- друга - мегауретер з наявністю механічного або функціонального перешкоди в області шийки сечового міхура або уретри. Друга форма мегауретера якісно відрізняється від першої тим, що при ній спостерігається міхурово-сечовідний рефлюкс, який по суті і призводить до вторинного розширення і подовження сечоводу. Як показують наші спостереження, звуження сечоводу зазвичай виражено на невеликій ділянці - 0,5-0,6 см. Тільки в поодиноких спостереженнях довжина цього відділу досягала 1-5 см. Діаметр розширеного відділу сечоводу над місцем звуження досягає 0,5-1 см. стінка його потовщена. Під час гістологічного дослідження (Т. Н. Горбешко, 1972) виявлявся хронічний уретеро зі склерозом, атрофією м`язових пучків і різким зменшенням кількості еластичних волокон аж до повного їх зникнення в найбільш звуженої частини сечоводу. У окремих дітей поряд з описаної морфологічної картиною виявлялося і порушення іннервації сечоводу. Ми спостерігали 97 дітей з мегауретером. З 97 хворих у 55 сечоводи були розширені з двох сторін, у 24 - зліва і у 18 - справа. Слід зазначити, що у 3 дітей, померлих у перші дні і місяці життя від захворювань, не пов`язаних з розширенням сечоводів, двосторонній мегауретер з`явився секційної знахідкою і поєднувався з іншими аномаліями розвитку - атрезією стравоходу, тонкої кишки, кільцеподібної підшлунковою залозою, дивертикулом сечового міхура.
Тривалий час, поки відзначається стадія компенсації, мегауретер протікає безсимптомно. Однак порушення пасажу сечі за сечового тракту незворотньо веде до функціональної та морфологічної неповноцінності нирки.
У всіх хворих, які зазнали оперативного втручання, в паренхімі нирок були виявлені ознаки пієлонефриту в стадії сморщивания ниркової тканини. Капсула нирки була потовщена. У кортикальному шарі були множинні осередки сморщивания у вигляді клиноподібних ділянок або смужок з лімфоїдної-гистиоцитарной інфільтрацією. Лімфатичні судини також розширені, з наявністю «білкових» тромбів. У стінці дугових артерій виявляється сегментарний склероз і гіпереластоз інтими, в окремих междолькових артеріях - огрубіння внутрішньої мембрани і сегментарна її гіперплазія (І. Н. Потапова, Т. Н. Горбешко, 1972).
Описана тут морфологічна структура ураженої пиелонефритическая процесом нирки робить дуже важливою своєчасну діагностику мегауретера. У міру прогресування хвороби і настання декомпенсації починають з`являтися перші симптоми захворювання, які багато в чому нагадують клініку гідронефрозу.
Діти, які страждають мегауретером, відстають у фізичному розвитку. У них відзначаються зниження апетиту, субфебрилітет, нудота, болі в епігастрії, дизурія, підвищення артеріального тиску. Виразність загальних симптомів тим більше, чим молодша дитина. Найбільш частою ознакою мегауретера є піурія і дизурія. Дизурия викликана порушенням нормального сечовипускання з наявністю залишкової сечі, яка є наслідком швидкого заповнення сечового міхура після акту сечовипускання за рахунок припливу сечі з розширеного і подовженого сечоводу. Якщо цим хворим після акту сечовипускання провести катетеризацію сечового міхура, то іноді можна отримати до 1 л сечі. Сеча гнійна, нерідко смердюча. На перших порах випадково виявлена піурія є часто приводом для проведення тривалого і безрезультатного лікування. Тільки безуспішність антибактеріальної терапії змушує педіатра направити хворого на спеціальне урологічне обстеження. У випадках двостороннього мегауретера симптоми хронічної ниркової недостатності з`являються дуже рано і швидко прогресують. При односторонньому мегауретером загальний стан дитини тривалий час залишається порушеним.

Мал. 22. Екскреторна урограмма. Двосторонній гідронефроз, мегауретер справа. Ліва нирка і сечовід погано контрастувало.
Діагностика мегауретера не представляє особливих труднощів і грунтується в основному на даних екскреторної урографії і цистографії. Разом з тим ми вважаємо за необхідне зазначити, що діагноз мегауретера встановлюється, як правило, пізно. Досвід показує, що діагностичні труднощі пов`язані з тим, що у дітей, які страждають мегауретером, тривалий час симптоми захворювання можуть взагалі бути відсутнім або є симптоми, властиві багатьом соматичним і інфекційних захворювань.
На екскреторної урограмме добре видно звивистою і різко розширений сечовід при порівняно мало ектазірованной балії (рис. 22). У маленьких дітей і у хворих з двостороннім мегауретерогідронефрозом нерідко (через знижену концентраційної здатності) екскреторна урографія не дає чіткого уявлення про нирках і сечоводах. Цим хворим показана мікційна спадна цістоуретерографія. На цістограмм при функціонально неповноцінному гирлі сечоводу зазвичай відзначається наявність міхурово-лоханочного рефлюксу. Сечовід при цьому добре контрастує. Він звивистою і подовжений. При цистоскопії у хворих з мегауретером, що мають пузирномочеточніковий рефлюкс, спостерігаються застійна гіперемія слизової оболонки сечового міхура, зіяющее широке гирло сечоводу. Індигокармін виділяється млявим струменем і в малій концентрації.

Лікування мегауретера тільки оперативне. Тактику і обсяг оперативного втручання визначають форма мегауретера, ступінь вираженості патологічного процесу і терміни надходження хворих. Ми прагнемо і настійно рекомендуємо виконувати органозберігаючі операції, і тільки в разі відсутності функції нирки і загибелі її, підтвердженої урологічним обстеженням і оглядом на операційному столі, допускається нефректомія.

Мал. 24. Мобілізація сечоводу.

Мал. 23. Розсічення слизової оболонки навколо гирла сечоводу.

До однієї з важливих передумов успіху пластичних операцій ми відносимо насамперед оборотність у дітей пиелонефритическая і гідронефротіческую змін. Наш досвід дозволяє нам не погодитися з положенням ряду урологів (А. С. Кравець, 1962- Д. Д. Мурванідзе, 1967, і ін.) Про те, що реимплантация сечоводу не дозволяє створити задовільний гирлі, так як при резекції дистального відділу пошкоджується весь складний протіворефлюксний механізм.

Мал. 25. Сечовід проведено субмукозного і сформовано новий гирлі.
Для оперативного лікування мегауретера запропоновано велику кількість операцій. Ми вважаємо доречним привести класифікацію операцій Bettex (1965), так як вона дозволяє отримати чіткі відомості про вибір способу операції в залежності від причини, що призвела до утворення мегауретера. Bettex всі операції ділить на чотири групи: 1) уретеро- цістонеостомія з утворенням внутріпузирного «сосочка» - 2) уретеро- неоцістостомія з підслизовим тоннелем- 3) подовження интрамурального відділу сечоводу зі збереженням устья- 4) подовження интрамурального відділу сечоводу за допомогою переміщення або пластики гирла ураженого сечоводу.
При юкставезикальном і интрамуральном перешкоді з успіхом використовуються операції з трансвезікальной пересадкою сечоводів (Puigvert, 1956- Boeminghaus, 1957).

Мал. 26. цістограмм. Двосторонній пузирномочеточніковий-нирковий рефлюкс, мегауретер.

Відео: Лапароскопічна пластика мисково-сечовідного сегмента

Техніка операції по Лігнеру. Серединним розрізом від лобка до пупка внебрюшинно оголюють сечовий міхур і розкривають його. За допомогою електроножа циркулярним розрізом розсікають всі шари сечового міхура навколо гирла звуженого сечоводу. Останній підтягують в сечовий міхур до початку розширення. Звужену частину сечоводу ампутують, а розширену після поздовжнього розсічення фіксують до слизової оболонки сечового міхура за методом Лайна. Утворену рану сечового міхура навколо новосформованого гирла розширеного сечоводу вшивають окремими кетгутовимі швами. Boeminghaus після резекції звуженої частини сечоводу фіксує залишився сечовід в верхньому кутку рани так, щоб його кінець вільно виступав в просвіт сечового міхура.


У ряді випадків, коли звуження поширюється на юкставезикальном відділ нирки, з успіхом може бути застосована операція пересадки сечоводу з екстратрансвезікальним доступом.
Мал. 27. цістограмм того ж хворого після трансвезікальной пересадки сечоводу зліва. Рефлюкс зліва відсутня.
Техніка операції. Дугоподібним надлобковим розрізом оголюють сечовий міхур На передню його стінку накладають дві шовкові держалки і між ними її розкривають. На краю розширеного гирла сечоводу накладають дві шовкові держалки. Циркулярним розрізом навколо гирла сечоводу розсікають слизову оболонку (рис. 23). Частково тупим, частково гострим шляхом мобілізують дистальний відрізок сечоводу і підтягують його в сечовий міхур на 2,5-3,5 см (рис. 24).

Тупим шляхом субмукозного створюють тунель від місця фізіологічного розташування гирла сечоводу вниз до льетодіевому трикутнику. Протяжність тунелю 1,5-3 см. Через знову сформований тунель проводять мобілізований відрізок сечоводу і фіксують гирлі його до слизової оболонки сечового міхура на новому місці (рис. 25). Дефект слизової оболонки на місці раніше фізіологічно розташовувався гирла вшивають двома кетгутовимі швами.

Мал. 28. субмукозного розташування сечоводу.
За описаною методикою нами (А. Г. Пугачов, Н. Л. Кущ) прооперовано 20 хворих з мегауретером, викликаним міхурово-сечовідним рефлюксом.
Хвора Л., 7 років, поступила в клініку I / IX 1971 в зв`язку з наявністю пиурии, яка не піддається тривалому консервативному лікуванню. У процесі обстеження виявлено двосторонній міхурово-сечовідний рефлюкс (рис. 26). 14 / IX проведена трансвезікальной пересадка правого сечоводу в модифікації клініки. Післяопераційний перебіг гладке. Виписана додому в задовільному стані. На цістограмм (рис. 27), зробленої на 26-й день після операції, праворуч міхурово-сечовідного рефлюксу немає.
Нам думається, що дана методика в порівнянні з іншими більш фізіологічна в силу того, що фізіологічна «доріжка сечі» залишається безперервною. Небезпека звуження анастомозу при цьому не більше, ніж при інших тунельних імплантації, а ймовірність відновлення рефлюксу менше, ніж при операції Грегуара і її модифікацій (А. В. Терещенко, 1973- К. А. Велетнів, 1966).

Мал. 30. Схема сечоводу, заміщеного ізольованою петлею тонкої кишки.
В арсенал оперативних способів лікування міхурово-сечовідного рефлюксу, що супроводжується гідроуретером, в останні роки міцно увійшов метод Грегуара (Gregoir, 1964). Суть операції полягає в зануренні попередньо мобілізованого сечоводу в стінку сечового міхура. Проводять виділення термінального відділу сечоводу з задньої стінки сечового міхура. Над мочеточником по направленпю до верхівки протягом 3 см від місця його впадання розсікають детрузор до слизової оболонки. В утворений рановий канал укладають розширений сечовід. Над ним окремими кетгутовимі швами зшивають стінку сечового міхура.
У клінічній практиці в останні роки ми з успіхом застосовуємо антірефлюксную операцію ПОЛІТАН - Ледбеттер (рис. 28).
При оперативному лікуванні мегауретера окремі урологи застосовують методику, розроблену Bishoff (рис. 29). Принцип операції полягає в поздовжньо-поперечного резекції нижньої третини сечоводу зі збереженням інтрамуральної зони.
Надзвичайно гостро стоїть питання в тих випадках, коли більшу частину або весь сечовід необхідно замінити. Для цієї мети використовується вимкнена петля тонкої кишки (рис. 30). Способи з`єднання балії з тонкокишковій трансплантатом і сечовим міхуром можуть бути самими різними.

Мал. 29. Схема операції Бішоффа.
а - схема резекції мочеточніка- б - загальний вигляд сечоводів після їх ушивання.

 Ми віддаємо перевагу накладенню анастомозу між миски і тонкокишковій трансплантатом кінець в кінець, а між сечовим міхуром і ілеотрансплантатом - кінець в бік.

Мал. 31. цістограмм. Рефлюкс з сечового міхура в тонкокишковий трансплантат.
З огляду на, що патогенез мегауретера грунтується на неврогенної теорії, нами в 33 випадках виконано неоуретероцістоанастомоз з резекцією предпузирного відділу сечоводу.
У тих випадках, коли гідроуретер або міхурово-сечовідний рефлюкс розвивався в зв`язку з наявністю супра- або інфравезікальная перешкоди, першим етапом оперативного лікування було усунення цієї перешкоди. В одному випадку проведена резекція интрамурального відділу сечоводу, в двох інших - видалення клапана задньої уретри з подальшою антірефлюксной операцією, в четвертому - розсічення контрактури шийки сечового міхура.
Вважаємо за необхідне дещо детальніше зупинитися на интестинальной пластиці сечоводів. В останні роки у вітчизняній і зарубіжній літературі з`явилися оптимістичні судження про цей метод лікування вроджених мегауретером.
У 1965 році ми (Н. Л. Кущ з співавт.) Писали, що интестинальная пластика, що застосовується при лікуванні мегауретера, є непоганим виходом зі скрутного становища. Спостереження за оперованими дітьми протягом порівняно короткого часу (від 1 міс. До 2,5 років) налаштувало нас на оптимістичний лад щодо даного методу оперативного лікування. Однак вивчення віддалених результатів протягом 3-6 років після операції розчарувало нас. У жодного оперованого НЕ нормалізувався пасаж сечі по сечовивідних шляхах. Більш того, пересаджена петля кишки збільшилася в розмірах (як в діаметрі, так і в довжину) і стала величезним додатковим резервуаром для накопичення сечі. Ці хворі приречені па повторні оперативні втручання.
Хворий Б., 16 років, поступив в клініку 11 / V 1971 року з скаргами на рідкісні нерясні безболісні сечовипускання, відсутність позивів на сечовипускання, загальну слабкість. Болен з народження. Вперше обстежений в клініці в 1960 р - виявлені двосторонній мегауретер, мегацістіс, двосторонній гідронефроз, вторинний хронічний пієлонефрит, хронічна ниркова недостатність. У 1960 р проведена лівобічна нефропієлостомія. У 1961 р накладено анастомоз між розширеною до великих розмірів лівої миски і сечовим міхуром. У 1965 р проведена резекція мегауретера зліва. Протягом всього часу хвороби зберігалося стан середньої тяжкості, періодично наступали загострення хронічного пієлонефриту, наростала ниркова недостатність (залишковий азот крові доходив до 160 мг%, питома вага сечі залишався в межах 1001-1005). З огляду на безуспішності раніше зроблених оперативних втручань вирішено провести лівосторонню піелоілеоцістопластіку, яка виконана в 1967 р з одночасним ушиванием нефростоми зліва. У перші місяці після ілеопластікі у дитини мав місце самостійний акт сечовипускання, залишкова сеча не визначалась, загальний стан нормалізувався. Виписаний додому на амбулаторне лікування.
Через рік повернувся в клініку в стані уремії із залишковим азотом крові до 150 мг%. Залишкова сеча становила до 2,5 л. В результаті проведеної масивної антіуреміческой дезінтоксикаційної терапії стан дитини покращився, залишковий азот крові знизився до 40-50 мг%, а кількість залишкової сечі - до 200-500 мл. Питома вага сечі коливався від 1001 до 1008. Вперше відзначено зниження слуху. При черговому урологічному обстеженні виявлено різке зниження функції правої нирки (виділення индигокармина справа на 25-й хвилині було відсутнє), знижена також функція лівої нирки. У стані середньої тяжкості виписаний на амбулаторне лікування. До 1970 р періодично надходив в клініку в стані предуреміі, уремії, з якого насилу вдавалося вивести масивної терапією.
На цістограмм (рис. 31), виробленої в 1970 р, через 3 роки після ілеопластікі виявлено різке розширення і подовження ілеотрансплантата, який є резервуаром для накопичення до 2 л сечі. Вирішено виконати резекцію трансплантата. В якості підготовчого етапу до операції в 1970 р хворому накладена правобічна розвантажувальна нефростома. Права нирка представлена мішкоподібної освітою розміром 16x18x20 см. Товщина паренхіми нирки 0,3-0,2 см. Післяопераційний період протікав з загостренням хронічного пієлонефриту, нирковою недостатністю у фазі декомпенсації. Величезними зусиллями вдалося вивести з цього стану. 24/11 1971 р проведена подовжня і поперечна резекція тонкокишечного трансплантата з накладенням лівосторонньої нефростоми. Післяопераційний перебіг щодо гладке. 18 / VI проведена резекція правої балії, поздовжня і поперечна резекція правого сечоводу, накладено неоуретеропіелоцістоанастомоз. Післяопераційний період протікав важко, наростали явища хронічної ниркової недостатності, і 3 / VIII хворий помер.
У решти дітей, у яких застосовували ілеопластіку, в даний час з великими труднощами вдається компенсувати явища хронічної ниркової недостатності.