Пухлини слізного мішка - хвороби слізних органів

4.5 Пухлини слізного мішка
Пухлини слізного мішка зустрічаються дуже рідко. Duke-Elder до 1952 р міг зібрати з літератури тільки 117 первинних пухлин слізного мішка. Серед них 26 гранул, 11 папілом, 39 карцином, 20 сарком, інші були аденоми, фіброми і меланоми. За даними Radnot і Gall, до 1966 року в світовій літературі було описано 184 випадки, до яких автори додали два власних випадку: одну саркому і одну карциному. Пізніше цей матеріал був істотно доповнений Chio Ni з співавторами (1982), які проаналізували дані про клінічний перебіг, лікування і прогнозі первинних пухлин слізного мішка у 82 хворих, зареєстрованих за 25 років (з 1955 по 1980) в 2 лікувальних установах Китаю. Окремі публікації про поодинокі випадки зустрічаються до останнього часу, однак узагальненої статистики, що включає дані останніх років, в літературі, мабуть, немає.
Пухлини слізного мішка можуть розвиватися з будь-якої утворює його стінку тканини: епітеліального шару, підслизової, м`язових волокон і фасциального покриття. Частіше за інших спостерігаються епітеліальні новоутворення. Злоякісні пухлини зустрічаються набагато частіше, ніж доброякісні, складаючи від 70 до 90% випадків. Жінки хворіють приблизно в 2 рази частіше, ніж чоловіки.

4.5.1. доброякісні пухлини

Папілома. Ця пухлина зазвичай є випадковою знахідкою під час операції на слізному мішку. В її розвитку важливу роль відіграє хронічне запалення, активізує гіперпластичні процеси, що сприяють утворенню папілломатозние вузла слизової оболонки. Причиною може також бути травма епітелію при виконанні діагностичних і лікувальних процедур (зондування і промивання слезоотводящих шляхів). На початку свого утворення папілома є одиночним вузол, нерідко на тонкій ніжці. У міру подальшого зростання можлива поява множинних полусросшіхся поліпів. Поліпи досить щільної консистенції, заповнюючи порожнину мішка, можуть проникати в носослізний протоку, а також в просвіт канальців і виходити з слізних точок назовні.
Клінічна картина. Папілома росте повільно і протягом декількох років може нічим себе не проявляти. Одним з перших симптомів є сльозотеча, яке може бути спочатку періодичним, потім у міру зростання пухлини утруднення сльозотеча стає постійним. З`являються симптоми хронічного дакриоцистита з гнійними виділеннями. В області слізного мішка пальпується щільна припухлість, яка може бути обумовлена як масами самої пухлини, так і розтягуванням порожнини мішка скупчуються виділенням.
На початку процесу кольорова носова проба може бути позитивною, хоча і різко уповільненою. Надалі вона стає негативною, хоча при шприцевании слізних шляхів рідина частково може проходити в ніс, фонтаніруя струменевого з слізної точки.
Провідне місце в постановці правильного діагнозу належить дакріоцістографіі і дакріосцінтіграфіі.
Основним рентгенологічним ознакою пухлини слізного мішка є дефект заповнення. Слід при цьому нагадати про часті помилки, коли дефект заповнення може бути пов`язаний з бульбашкою (або бульбашками) повітря при похибки введення контрастує речовини.
При Гистоморфологические дослідженні виявляється метаплазія циліндричного епітелію в багатошаровий плоский. У деяких ділянках відзначається прикордонний зростання епітелію з проростанням базальних мембран, запальною реакцією в підслизовому шарі з клітинної (переважно лимфоцитарной і плазмоцитарної інфільтрацією і великою кількістю судин (Bonzas А., 1961).
У випадку, описаному Л.І. Федоровской з співавт. (1970), папіломатоз слизової слізного мішка був з гістологічними ознаками початку злоякісного переродження.
Значно рідше зустрічаються інші різновиди доброякісних пухлин слізного мішка: аденома, фіброма, лімфома. Як казуїстика описані невринома, гемангіоперицитома, гемангіоендотеліома. По клінічній картині вони практично не відрізняються від клініки папілом.
Аденома і фіброма більш щільні на дотик і з більш чітко окресленою кордоном проміненціі пухлини. Шкіра над нею легко змішається. Стійке сльозотеча з картиною дакриоцистита настають не відразу і з`являються при сильному звуженні або повній блокаді виходу в носослізний протоку. Вищеназвані пухлини, крім лімфоми, зазвичай вміщені.
Лімфома може бути проявом системного ураження лімфоїдної тканини. Початок захворювання може проявлятися скупченням лімфоїдних фолікулів в верхівці слізного мішка у місця впадання канальців. У цей період канальцевая проба може стати негативною при вільної прохідності слезоотводящих шляхів при промиванні (ПАЧЕС А.І. і співавт., 1980).
Лікування. Доброякісні пухлини слізного мішка, крім лімфом, підлягають хірургічному видаленню. Інкапсульовані пухлини з успіхом виділяються цілком. Підстава папіломи слід коагулювати діатермією. Після видалення пухлини необхідно переконатися в прохідності носослізного протоки введенням зонда і промиванням через тонкий катетер. Слезоотведения після операції зазвичай повністю відновлюється.
У разі встановлення непрохідності носослізного протоки накладають сполучення між мішком і порожниною носа.

Відео: Захворювання слізних каналів

4.5.2. злоякісні пухлини

Найбільш часто зустрічається циліндро-клітинний рак, потім саркома і дуже рідко меланома.
Рак слізного мішка. Зустрічається приблизно в половині випадків всіх його пухлинних поразок. Найчастіше пухлина розвивається з епітелію і морфологічно являє собою плоскоклітинний або циліндро-клітинний рак. Найбільш частим джерелом їх розвитку є перероджуються папіломи (рис. 47).
Мал. 47. Рак слізного мішка з проростанням на шкіру (a, Velhagen) і базальнома у внутрішнього кута очної щілини (б, власне спостереження)


Клінічно, як і при доброякісних новоутвореннях, захворювання починає виявлятися симптомами недостатності слезоотведения: надмірна зволоженість очі, спочатку на вітрі, а потім постійно, навіть в приміщенні.
При прогресуючої блокаді слезооттока і скупчення виділень приєднується картина хронічного дакриоцистита. Характерними ознаками є поява малорухомої щільної припухлості під медіальної спайкою століття і поява з слізних точок сукровичного виділень при пальцевому тиску на область слізного мішка. Домішки крові може бути також виявлена і в витікає з носа рідини при промиванні слезоотводящих шляхів, якщо прохідність носослізного протоки ще збережена.
Тільки під час операції виявлення в порожнині слізного мішка щільних, м`ясистих папілломатозних розростань або різке потовщення стінок мішка може привести до серйозних підозр про наявність карциноми.
Лікарські помилки при пухлинах слізного мішка дуже часті, зазвичай ставиться діагноз дакриоцистита, який при цьому теж має місце і маскує основне захворювання. Для прикладу наведу типовий випадок з практики, описаний С.І. Сосковца зі авт. (1997).
Пацієнт К., 1938 р.нар., Поступив в Омську офтальмологічну лікарню з діагнозом флегмони правого слізного мішка. В анамнезі 3 роки тому також була флегмона слізного мішка. яку розкрили з отриманням гною. На місці розрізу сформувався ніжний рубець, явища запалення вщухли. При натисканні на область слізного мішка з слізних точок убоге слизисто-гнійне виділення. Від запропонованої операції дакриоцисториностомия тоді відмовився.
При повторному надходженні у хворого виражений набряк повік справа, в області слізного мішка і внутрішньої третини нижньої повіки візуально і пальпаторно визначається інфільтрат 3.5x3,0 см. Інфільтрат розкритий традиційним глибоким розрізом, проте гною не було отримано. Протягом 2 тижнів отримував антибіотики внутрішньом`язово, сульфаніламіди всередину, гіпосенсибілізуючі кошти, місцево 1% жовто-ртутну мазь. Однак інфільтрат залишився колишніх розмірів, без ознак флуктуації, але з слізних точок при тиску на мішок в невеликій кількості виділявся гній.
Вироблено повторний розтин інфільтрату глибоким розрізом до кістки, але гною не вийде. Взята біопсія з тканин інфільтрату, і протягом одного тижня продовжено протизапальне лікування. Під час гістологічного дослідження біопсійного матеріалу виявлено типові ознаки плоскоклітинного раку. Хворому проведена екстирпація слізного мішка, який був збільшений в розмірах і розтягнутий. Також була видалена горбиста, щільної консистенції тканину, кольору запеченої крові розмірами 3,0x3,0 см, яка розташовувалася навколо слізного мішка і була щільно спаяна з окістям. Рана загоїлася первинним натягом, хворий направлений в онкологічний диспансер на променеву терапію.
Є цілий ряд дослідників, які і папіломи порожнини мішка розглядають як ціліндроклеточную карциноми (Меркулов Н.І., 1966).
Саркоми слізного мішка. Ретікулосаркоми, лімфоретікулосаркоми. Зустрічаються не так часто, ніж рак, і частіше у дітей і в юнацькому віці (Yancke J., 1965). На початку захворювання клінічна картина не має ніяких принципових відмінностей від пухлин іншої природи. Однак дуже скоро виявляється бурхливий развітіe процесу з появою щільної пухлини, згуртованою з шкірою. Саркоми, як правило, відрізняються значно більшою злоякісністю, рано дають метастази і швидко закінчуються загибеллю хворих в найближчі місяці після початку захворювання.
Ми спостерігали один, своєчасно нерозпізнаний випадок лімфоретікулосаркоми слізного мішка, коли помилково вироблена дакриоцисториностомия прискорила і ускладнила перебіг хвороби.
Вважаємо за необхідне привести короткий опис цього рідкісного і повчального випадку.
Хворий Т. (історія хвороби № 5112), 28 років, аспірант технічного інституту, надійшов в Рязанську очну клініку 26.VII.93 р з діагнозом хронічного дакриоцистита правого ока на оперативне лікування. В анамнезі флегмона слізного мішка справа, захворів півроку тому. Проведене протизапальне лікування купировало процес, проте, після цього з`явилося сльозотеча, а пізніше і гнійні виділення з ока. Місяць тому з`явилася припухлість у внутрішнього кута ока.
При дослідженні встановлено: розширена смужка сльози уздовж краю нижньої повіки, випинання в області слізного мішка правого ока. Пальцеве тиск на нього призводить до виділення з слізних точок слизу з домішкою гною. Канальцева проба позитивна, носова негативна, при промиванні слізних шляхів через нижню слізну точку рідина в ніс не проходить і втекти назад через верхню точку.
У зв`язку з типовою симптоматикою діагноз хронічного дакриоцистита не викликав сумнівів. 29.VII.93 р лікуючим лікарем проведена зовнішня дакриоцисториностомия, під час якої наголошувалося досить сильна кровотеча з м`яких тканин, і звертала на себе увагу незвично потовщена стінка мішка. На 6-й день, у міру розсмоктування набряку тканин, назовні від операційного рубця виявлено щільне, безболісне, непорушне освіту овальної форми, що мало тенденцію до збільшення в наступні дні.
На прохання родичів хворої консультував в Московському НДІ очних хвороб ім. Гельмгольца, звідки повернувся з висновком - рецидив дакриоцистита і рекомендацією протизапальної терапії.
16.VIII.93 р хворий госпіталізований повторно з підозрою на новоутворення, 18.VIII.93 р вироблено висічення новоутворення в межах видимих здорових тканин. Патогистологическим дослідженням встановлено діагноз - лімфоретікулосаркома слізного мішка, з яким хворий був терміново направлений в офтальмо-онкологічний центр м Москви, де йому з позитивними результатами проведені курси променевої та хіміотерапії.
Таким чином, на ранніх стадіях розвитку клінічна картина пухлин слізного мішка, як доброякісних, так і злоякісних, не має характерних ознак і проявляється тільки сльозотечею. У цей період підозри саме на пухлинний процес зазвичай не виникають, і діагностується він надзвичайно рідко.
Правильний діагноз можна поставити тільки тоді, коли з`являються характерні ознаки: 1) швидко збільшується в розмірах пухлина пальпується у вигляді щільного освіти, спаяного з кожей- 2) при натисканні на слізний мішок з слізних точок з`являється сукровичное виділення - симптом &ldquo-кривавих сліз&rdquo-- 3) виявляються дефекти заповнення при контрастною дакріоцістографіі- 4) наявність відповідних змін при комп`ютерної та ядерно-магнітної томографії або дакріосцінтіграфіі.

Останнім часом із застосуванням дакріоендоскопіі за допомогою волоконної оптики стало можливим візуально досліджувати рельєф слизової вертикального відділу слезоотводящих шляхів і діагностувати новоутворення на ранніх стадіях їх розвитку.
Лікування. Злоякісні пухлини слізного мішка переважно вимагають комбінованого хірургічного та променевого лікування. При діагнозі, підтвердженому гістологічним дослідженням, пухлина повинна бути видалена радикально разом з мішком, аж до екзетірпаціі очниці. У післяопераційному періоді необхідна променева терапія.
Прогноз при раку, які не виходить за межі мішка, вважають щодо обнадійливим (ПАЧЕС А.І. з зі авт., 1980). Папілярно-лускаті карциноми прогностично краще, ніж карциноми незрілих форм, що призводять до 100% летальності (Chio et al., 1982). Також особливо злоякісні саркоми і меланоми слізного мішка, при яких навіть рання екзентерація з наступною променевою терапією не попереджає генералізації процесу і загибелі хворих (зазвичай осіб молодого віку) в найближчі місяці після початку захворювання.