Аномалії положення нирок - основи практичної урології дитячого віку
У цю групу нами об`єднані дістопія нирки по відношенню до скелетних утворень і дистопія нирок по відношенню один до одного, більше відома під назвою зрощених нирок. Ці дістопіі віднесені до однієї групи на тій підставі, що з ембріогенетіческой і з анатомічної точок зору головною відмітною ознакою зрощених нирок є саме неправильне (низька, гетеролатерально, ротирована) положення однієї або обох нирок. Відмінність від дістопіі в звичайному розумінні цього терміна полягає в тому, що нирки, що знаходяться по різні сторони від хребетного стовпа або ж на одній стороні, зрощені між собою одним з декількох способів. Це зрощення відбулося в ембріональний період тому, що метанефрогенной бластеми, розташовані на одній стороні, або кінці нирок, розташованих на різних сторонах, близько стикалися один з одним. Можливий і такий варіант, що між двома нирковими зачатками з`являвся третій, який служив сполучною містком між ними. Значить, дистопія первинна, а зрощення вдруге. Аномалії положення нирок по відношенню до скелету. Відомо, що XII ребро перетинає ліву нирку приблизно посередині, а праву - ближче до її верхнього кінця. Права нирка не досягає XII ребра, а верхній кінець знаходиться на його рівні або трохи вище. Однак більш детальне вивчення стану нирок новітніми методами дослідження показало його значну мінливість. Виявилося, що в середньому в 30% випадків нирки лежать поза «класичних» меж, з них вище норми: права в 12%, ліва - в 9% випадків-нижче норми: права в 18%, ліва - в 22% випадків-з віком нирки опускаються нижче.
Мал. 51. Дістопія нирки по відношенню до скелету:
а - грудна справа-б - двостороння пояснічная- в - тазовий зліва г - поперековий справа і тазовий зліва д - поперековий подвоєною лівої нирки- е - перехресна.
Говорячи про дістопіі (ектопії) нирки, ми маємо на увазі її вроджену дислокацію вище або нижче зазначених крайніх меж (рис. 51). В фіксації нирки беруть участь судинні зв`язку, що сформувалися на ранніх стадіях ембріонального розвитку.
Грудна (краниальная) дістопія нирки зустрічається вкрай рідко (рис. 52). У більшості випадків дістопірованних нирка знаходиться між місцем, де вона повинна нормально розташовуватися, і сечовим міхуром (нижня, або каудальная, дистопія). Залежно від положення нирки розрізняють поперекову, клубову і тазову дістопію. Довжина сечоводу відповідає відстані між ниркової миски і сечоміхуровий трикутником.
Крім того, дистопія нирки ділиться на дві групи: простою і перехресна. При простій дістопіі нирка розташована нижче, ніж зазвичай, на своєму боці тіла. При перехресної дістопіі нирка лежить на протилежному боці, нижче парної, яка розташована на звичайному місці. При цьому нижній кінець знаходиться в нормальному положенні нирки стикається або навіть зрощені (в 80%) з верхнім кінцем дістопірованной нирки. Незалежно від того, є зрощення нирок чи ні, сечоводи відкриваються в звичайних дільницях сечового міхура. Дістопія нирки може бути одно- і двосторонньої, при цьому ступінь її може бути різною: одна нирка може перебувати в поперекової області, інша - в тазової.
Мал. 52. Грудна дістопія правої нирки: а - оглядовий знімок грудної клітини-б - урограмма.
У ранньому періоді розвитку нирки балія звернена вперед. Потім нирка піднімається, повертається навколо своєї довгої осі, і, коли вона досягає свого остаточного положення, балія лежить медіально, а чашки латерально. При ектопії нирки порушення підйому поєднується з неповною ротацією, тому балія нирки, розташованої в тазу, звернена вперед. У тих випадках, коли нирка лежить вище нормального рівня, ниркова артерія виходить з аорти вище, ніж зазвичай, і нирка як би підтягнута вгору.
Дістопірованних нирка часто має неправильну форму. Вона витягнута, довше нормальної, особливо при поперекової дістопіі. Відповідно витягуються, подовжуються чашки і балія нирки. При клубової і особливо тазової дістопіі нирка менше нормальної, має більш округлу форму. Ниркова балія при цьому мала, чашки менше, ніж в нормальній нирці. Така нирка зазвичай має фетальний (дольчатое) будова.
При простій дістопіі нирки сечовід короткий, хоча напрямок його правильне, без вигинів і відхилень. При перехресної дістопіі, зі зрощенням нирок або без цього, сечоводи перехрещуються вище, ніж в нормі, на середньої лінії, причому сечовід нирки, розташованої не на своїй стороні, входить в сечовий міхур там же, де зазвичай. При поперекової або клубової дістопіі збережено околопочечное жирове тіло, при тазової дістопіі воно відсутнє.
Кровопостачання дістопірованной нирки різко відрізняється від нормального. Судини нирки відходять від нижніх відділів аорти і, як правило, множинні. Якщо нирка лежить вище крижів або в порожнині тазу, вона може отримувати гілки від загальної і зовнішньої клубової, серединної крижової або нижньої надчеревній артерій.
Дістопія нирки часто поєднується з іншими аномаліями нирок, а також з аномаліями інших органів сечової системи і аномаліями інших органів і систем. Дістопія нирки викликана порушенням міграції остаточної нирки вгору, але причина її не ясна. Остаточна нирка спочатку лежить в порожнині тазу, на рівні S11, потім поступово змінює своє положення і на 8-му тижні знаходиться L6 і входить в контакт з надпочечником. В процесі сходження кровопостачання нирки відбувається за тимчасовими судинах, що починається від аорти, загальної і зовнішньої клубової артерій або від інших сусідніх артеріальних стовбурів. У плода довжиною 25-30 мм нормальна позиція нирки вже досягнута, але постійне кровопостачання ще не встановлено. Якщо нормальна міграція нирки в будь-якому відношенні порушена або сходження нирки зустрічає механічне перешкоду через будь-якої аномалії сусіднього органу, ці тимчасові судини можуть стати постійними і фіксувати орган в тому місці, де виникла перешкода. Задовільне пояснення ембріогенезу перехресної дістопіі нирки, так само як і одностороннього зрощення нирок, ще не запропоновано.
Одностороння дістопія нирки, за даними аутопсії, зустрічається від 1: 660 до 1: 1000. Ліва нирка дістопірованних частіше, ніж права. Двостороння дістопія зустрічається порівняно рідко (рис. 53), але ще рідше спостерігаються випадки перехресної дістопіі - зі зрощенням нирок або без нього.
Дістопія нирки зазвичай не супроводжується хворобливими симптомами, але навіть без захворювання вона може через свою неправильної позиції викликати відчуття тиску і біль внизу живота, дизуричні явища, полакіурія, дісменорею. Така нирка частіше схильна до різних захворювань, як, наприклад, гідронефроз, пієлонефрит, нирковокам`яна хвороба. Хоча дістопія нирки в більшості випадків зустрічається у хлопчиків, клінічні симптоми неускладненій дістопіі - біль в попереку або внизу живота - частіше проявляються у дівчаток, що нерідко буває причиною помилкової діагностики у них гінекологічних захворювань. Зазначені симптоми дістопіі нерідко є приводом і для інших діагностичних помилок - апендициту, пухлин органів черевної порожнини і т. Д., З приводу яких хворих нерідко оперують. При наявності сечового синдрому діагностика дістопіі спрощується, але якщо зміни в сечі відсутні, діагностичні помилки цілком можливі.
При екскреторної урографії отримують дані, цілком достатні як для з`ясування топографічного положення нирки, так і для діагностики захворювань дістопірованной нирки.
Трохи менш цінні для діагностики радиоизотопная сцинтиграфія або сканування, особливо при тазової дістопіі, так як датчик, встановлений на звичайному для нирки місці, не реєструє імпульсів. Тому сцинтиграфию слід застосовувати вже після встановлення позиції нирки.
Труднощі в постановці діагнозу зустрічаються тоді, коли дістопірованних нирка пальпується, але на урограммах не дає наочного зображення. При інтерпретації знімків повинно насторожити відсутність зображення однієї з нирок. Взагалі при наявності пухлини живота, і тим більше за відсутності на урограммах даних про одну з нирок, необхідно диференціювати пухлину від дістопірованной нирки. 
Мал. 53. Тазова дістопія обох нирок. а - урограмма- 6 - сцінтіграмм.
Ігнорування цього правила нерідко призводить до тяжких помилок, так як до сих пір ще спостерігаються випадки помилкових операцій і навіть видалення врожденно єдиною дістопірованной нирки з фатальним результатом.
При нефункціонуючої дістопірованной нирці хороші результати дає застосування висхідній уретеропієлографії.
Велике значення має також застосування ангіографії, так як визначити вид дістопіі без встановлення рівня відходження ниркової артерії досить важко (рис. 54).
Вроджену дістопію нирки потрібно відрізняти від нефроптоз. який з`являється зазвичай у дорослих, частіше у жінок. При дістопіі нирка ніколи не досягає нормального рівня, а порушення позиції поєднується з ненормальним кровопостачанням, коротким мочеточником, фіксацією і порушенням ротації. При нефроптоз нирка, якщо її підняти, досягає нормальної позиції.
Мал. 54. Попереково-тазовий дістопія правої нирки:
а - урограмма- б - реновазограмма.
Чи не проявляє себе патологічними симптомами дістопірованних нирка в лікуванні не потребує. Найбільш частою патологією дістопірованной нирки є пієлонефрит і нефролітіаз, дещо рідше спостерігаються гидронефроз і інші захворювання.
При захворюваннях дістопірованной нирки може знадобитися хірургічне лікування, яке з огляду на незвичайного положення нирки і особливостей її кровопостачання представляє досить важке завдання. Судини дістопірованной нирки зазвичай короткі, часто нирка як би лежить на них. Це вимагає обережного роз`єднання спайок, які завжди є навколо дістопірованной нирки.
Нефректомія показана в тих випадках, коли дістопірованних нирка не функціонує, але інша працездатна, а також при тазової дістопіі нирки, бо при цьому її локалізація перешкоджає нормальному розвитку плоду при вагітності.
Якщо нирка знаходиться близько від гребеня клубової кістки, порушення відтоку може бути виправлено шляхом підняття її до більш нормальної позиції. Це рідше вдається при тазової дістопіі нирки, так як короткий сечовід перешкоджає її підняття.
Неправильним є думка, що при гідронефрозі дістопірованной нирки виробляти пластичні і коригуючі операції нецелесообразно- резекція ЛМС цілком можлива і при дістопіі нирки.
Багато урологи при операціях на дістопірованной нирці, особливо при тазової дістопіі, рекомендують використовувати трансперітонеальний доступ, при якому легше здійснити піелотомію з метою видалення каменя, так як ниркова балія звернена вперед.
Спостерігається у частини хворих з ектопією нирки біль зазвичай проходить з ростом дитини або після медикаментозного лікування. Ймовірно, матурація сприяє встановленню нормальної взаємозв`язку дістопірованной нирки як з окремими органами, так і з організмом в цілому.
Дістопія нирки - часта аномалія розвитку, вона нерідко (за нашими данним- і 87,5%) ускладнюється різними захворюваннями. Діагностика і лікування захворювань дістопірованной нирки представляють важку, але цікаву задачу.
Дістопія нирок по відношенню один до одного. Найбільш характерними рисами цієї аномалії є неправильне положення (дистопія) однієї або обох нирок по відношенню один до одного і їх зрощення між собою (рис. 55).
Зрощення відбувається сімметрічно- верхніми і нижніми кінцями (підковоподібна нирка), середніми частинами (Н-подібна нирка) або асиметрично - нижній кінець однієї нирки зростається з верхнім кінцем вертикально поверненою (S-подібна нирка) або горизонтально розташованої (L-подібна нирка) інший нирки, а іноді обидві нирки цілком зрощені і не мають певної форми.
У 90% випадків нирки з`єднані між собою нижніми кінцями. Зрощення верхніми кінцями - велика рідкість. Найбільш часто зустрічається дістопія нирки зі зрощенням - так звана підковоподібна нирка.
Зазвичай вона дістопірованних і лежить на рівні L2-3. Поздовжні осі нирок утворюють гострий кут, відкритий догори. Балії звернені вперед або медіально, хоча в деяких випадках можуть бути звернені латерально, далеко один від одного. Чашки розташовані атиповий, в залежності від ступеня ротації нирки вони можуть перебувати ближче або далі по відношенню до хребетного стовпа, нижче або вище - варіантів багато. Розширення чашок часто спостерігається навіть без порушення відтоку сечі.
Сечовід подковообразной нирки зазвичай відходить від миски вище, ніж в нормальній нирці. Межпочечний перешийок може бути тонким фіброзним з`єднанням, але в більшості випадків він є ділянкою ниркової паренхіми, що має нормальні клубочки і канальці. Перешийок розташовується по серединній лінії, попереду магістральних судин, хоча описані випадки зрощення нирок верхніми кінцями з розташуванням перешийка позаду аорти.
Мал. 55. Зрощення нирок:
а - верхніх концов- б - нижніх кінців, подвоєння лівої нирки- в - середніх частин тазово-дістопірованних нирок-г - бічних частин тазово-дістопірованних нирок-д - різних концов- е - під кутом.
Кожна нирка має власне кровопостачання, причому джерело, число і калібр артерій, а також вен можуть бути різними. Зазвичай існує 3 артерії, іноді 4 або 5. Описаний випадок, коли права частина зрощених нирок мала 4 артерії, ліва 3, причому вони відходили від аорти і верхньої брижової артерії. У багатьох випадках судини нирки відходять від нижньої брижової, загальною, зовнішньої і внутрішньої клубової артерій, що завжди потрібно мати на увазі при операції на зрощених нирках. Нерідко відзначається (в 10%) поєднання зрощення нирок з подвоєнням їх, ми спостерігали 2 таких випадки.
У 15 осіб з наших хворих нирки були зрощені нижніми кінцями, у 3 - різнойменними, під кутом (L-подібна нирка).
Перехресна дистопія зі зрощенням увазі такий стан нирок, коли одна з них розташована нормально, а друга лежить нижче її і їх дотичні кінці зрощені. При цьому, як правило, сечовід нижньої нирки входить в сечовий міхур на протилежному боці, так що цістоскопіческой видно нормальна картина. Часто одна або обидві зрощені нирки дольчатость, нагадують нирку плода.
Кровопостачання відповідає положенням нирок. Ниркова балія лежить в передній позиції, чашки спрямовані в бік, де знаходиться нирка. Вважають, що подібний зв`язок між нирками виникає на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку.
Мал. 56. Фрагменти урограм при дістопіі нирок зі зрощенням.
Що стосується симетричного зрощення, то вважають, що зрощення двох ниркових бластем відбувається на 30-40-й день життя плода. У цей час нирки знаходяться поруч і їх огинає пупкова артерія. Якщо зворотний розвиток цього судини затримується, нирки лежать разом протягом усього підйому. Зрощення двох бластем перешкоджає ротації і підйому. Тому така нирка завжди розташована нижче, ніж нормальна, і її балія звернена вперед. Дістопія нирок зі зрощенням часто супроводжується іншими аномаліями сечової системи, а також аномаліями інших органів і систем. Різні серії аутопсії дають різну частоту зрощення нирок (від 1: 120 до 1: 1000), за середню потрібно прийняти частоту 1: 500, що збігається з даними клінічної статистики (1: 575).
Такі фактори, як незвичайне розташування зрощених нирок, високе відходження сечоводу, наявність вигинів, що перешкоджають нормальному відтоку сечі, аномальна васкуляризация з нахилом до обструкції сечоводу стискає посудиною, фіксація зрощених нирок спайками з сусідніми органами, а також численними судинами і, головне, перешийком (рис . 56), обумовлюють більш часте, в порівнянні з нормальними, ураження зрощених нирок.
Найчастішим ускладненням (до 35%) є пієлонефрит, нефролітіаз зустрічається в 21-35%, гідронефроз - в 15-27% випадків. Описані випадки пухлини як у дорослих, так і у дітей.
Основними клінічними симптомами у спостережуваних нами дітей з подковообразной ниркою були: біль в ділянці нирок або в животі тупого характеру з періодичними нападами, мікрогематурія і пиурия. Такі ознаки, як дизурія, підвищення температури тіла, нудота, блювота, а також сечовий синдром, відзначаються при ускладненнях подковообразной нирки.
Набагато рідше зрощені нирки можуть супроводжуватися певною симптоматикою і без вторинної патології. З них слід відзначити біль в животі, іноді з диспепсичними розладами, які викликані тиском нирок або межпочечного перешийка на великі судини і (або) на корінці спинномозкових нервів - симптомокомплекс Мартинова-Ровзинга. Ці скарги можуть бути настільки значними, що іноді стає необхідним оперативне втручання у вигляді розсічення перешийка - істомотоміі. Втім, в дитячій практиці такий стан майже не зустрічається.
Нерідко зрощений нирку вдається пропальпувати. Іноді відзначається посилення пульсації черевної частини аорти, яка відчувається близько від передньої черевної стінки, навіть без натискання. Пояснюється цей симптом тиском межпочечного перешийка на аорту або клубову артерію і деяким звуженням в результаті цього їх просвіту. Однак ці симптоми лише наводять на думку про можливість наявності зрощених нирок, а остаточний діагноз ставлять за допомогою екскреторної урографії або висхідній уретеропієлографії, іноді потрібен ретропневмоперітонеум.
Переконливими рентгенологічними ознаками дістопіі нирок зі зрощенням є: перерва тіні клубової м`язи в області перешийка або нижнього кінця нирки- низьке розташування нирки- косе розташування (внутрішнє і ніжневнутреннім) довжиною осі нирок і внаслідок цього порушення ротаціі- розташування ниркової балії нижче і медіальніше, ніж в норме- звернення ниркової балії наперед при типовому положенні чашок - вони звернені донизу і кнутрі- незвичайне напрямок сечоводу, його перехрещення з нижніми чашками.
Цінність ретропневмоперітонеума полягає у виявленні контурів ночек, і головним чином - перешийка, який через слабку видільної здатності, а також з-за нашарування на тінь хребта рідко видно чітко.
Досить наочні дані виходять при застосуванні ультразвукової ехографії, а також динамічної сцинтиграфії (рис. 57). При необхідності оперативного втручання слід проводити реновазографію.
Хірургічне лікування захворювань зрощених нирок порівняно легше здійснювати при зрощенні нирок кінцями, коли, хоча і з технічними труднощами, можна здійснити нефректомію (пухлина, коралоподібні камені, піонефроз, далеко зайшли стадії гідронефрозу). Набагато важче проводити операцію при масивному зрощенні нирок (так званих диско і Галетообразная нирках).
Хоча нефректомія була і залишається найбільш частою операцією при хворобах зрощених нирок, застосовують і інші хірургічні втручання (з приводу каменів, гідронефрозу і ін.).
Мал. 57. Динамічна сцінтіграмм (а, б, в) і комп`ютерна ренограмми (г) при зрощенні нирок різними кінцями. Цифрами вказано час (в хв) від початку дослідження.
Корекція вторинної патології не завжди призводить до зникнення всіх симптомів у хворих. Багато хто вважає, що в таких випадках ефективні розсічення перешийка (істмотомія) і нефропексия кожної з зрощених нирок.
