Вроджене звуження мисково-сечовідного сегмента - хірургічна нефрологія дитячого віку
Вроджене звуження мисково-сечовідного СЕГМЕНТУ (ЛМС)
С. Д. Голігорський і А. М. Кациф (1966), Т. Кшесскі (1968) та ін. Стверджують, що стриктура ЛМС, обумовлена зміною самої стінки цього сегмента, - одна з найчастіших причин розвитку гідронефрозу у дітей. Найчастіше ця стриктура спостерігається з одного боку.
Під час гістологічного дослідження цієї області нами (спільно з І. Н. Потапової і Т. Н. Горбешко, 1972) були виявлені склеротичні зміни стінки даного сегмента. Вони виявлялися в підслизовому шарі, адвентиции і м`язової тканини. У більшості пацієнтів склероз поєднувався з атрофією м`язових волокон. У всіх випадках виявлено розпад і зменшення кількості еластичних волокон аж до повного їх зникнення або наявності окремих уривків га дуже тоненьких волоконец. Найбільш виражені зміни виявлялися в місці найбільшої ступеня звуження сечоводу. У 75% дітей виявлено зменшення числа нервових елементів в стінці мисково-сечовідного співустя (особливо в підслизовій оболонці га міжм`язової сполучної тканини) аж до наявності окремих волоконец.
Відзначалися і якісні зміни нервових волокон: фрагментованість, варикозне розширення волокон, іноді виявлялася і підвищена аргірофілія їх. О пів на спостережень виявлялися явища хронічного запалення в стінці мисково-сечовідного співустя, а в 2/3 випадків гідронефроз поєднувався з пієлонефритом.
Під час гістологічного дослідження паренхіми нирки поряд зі змінами, характерними для гідронефрозу, виявлялися множинні ділянки лімфоїдної-гистиоцитарной інфільтрації кори і мозкового шару з утворенням лімфоїдних фолікулів. Клубочки в осередках інфільтрації зближені, частина з них частково або повністю склерозірована по «концентрическому» типу. Процес склерозування починається з перігломерулярного склерозу і склерозу зовнішнього листка капсули, поширюється до центру клубочків з утворенням спайок між капілярними петлями і перетворенням клубочків в дрібні склерозірованние округлі освіти. У дітей молодшого віку виявляються ураження внутрішньонирковий артерій у вигляді сегментарного склерозу і гіпереластоз інтими дугових і междолькових артерій. Найбільш виражені пиелонефритическая зміни встановлені у дітей молодшого віку і у хворих з тривалими термінами захворювання, що пов`язано з наявністю у них не цілком сформованих клубочків, які швидше піддаються склерозированию, ніж зрілі гломерули у старших дітей.
Виявити виражену залежність між ступенем порушення іннервації і ступенем вираженості запальних і склеротичних змін стінки нам не вдалося. Наші морфологічні дослідження свідчать про високий відсоток вродженої нейромускулярной недостатності як причини розвитку гідронефрозу у дітей. При відсутності порушення іннервації гидронефроз розвивається в зв`язку з наявністю закінченої стадії розвитку хронічного уретриту, т. Е. Склерозу стінки даного сегмента.
Атипове відходження сечоводів від балії. Високе відходження сечоводів від балії у дітей є частіше вродженим пороком розвитку, але може бути і придбаним в результаті перенесеного запального процесу в нирці, балії і сечоводі. Атипове відходження сечоводів створює сприятливі умови для утрудненого відтоку сечі. Спочатку це складне становище компенсується за рахунок гіпертрофії і посиленого скорочення балії. В подальшому в результаті розвивається декомпенсації відбувається застій сечі в мисці. Остання перерозтягується, що ще більше порушує і до того порушений відтік сечі. Прогресуючої декомпенсації балії сприяє також приєдналася інфекція, яка викликає набряк слизової оболонки балії і зменшує просвіт пельвіо-уретерального зони.
Іноді високе відходження сечоводу може бути не причиною, а наслідком гідронефрозу, що розвинувся в результаті нерівномірного розширення балії на грунті вродженого звуження пельвіо-уретерального сегмента.
Ембріональні тяжі і спайки, здавлюють лоханочно-сечовідний сегмент. Відомо, що в результаті порушення нормального ембріогенезу у дітей можуть бути ембріональні тяжі і спайки в області мисково-сечовідного сегмента, які ускладнюють нормальний пасаж сечі. Ембріональні тяжі і спайки викликають або здавлення, або різної форми вигини сечоводів (шпори, коленообразно перегини, освіту двостволки) і т. Д., Що і є власне механічним перешкодою, що заважає нормальному відтоку сечі з нирки.
Додаткові судини.
Багаторічна клінічна практика незаперечно довела, що додатковий посудину, що здавлює пельвіо-уретерального сегмент або початковий відділ сечоводу, служить механічним перешкодою, що заважає нормальному відтоку сечі з нирки. Після перетину додаткового судини відновлюється прохідність сечоводу і зникає гидронефроз. У ряді випадків додатковий посудину може поєднуватися і з вродженим звуженням пельвіо-уретерального зони, клапаном початкового відділу сечоводу, і тоді одного тільки розсічення додаткового судини для лікування гідронефрозу явно недостатньо. Як приклад наводимо коротку виписку з історії хвороби.
Хворий П., 10 років, поступив зі скаргами на болі у лівій поперековій ділянці. Хворий протягом року. Напади болю іноді вдавалося купірувати грілкою. На висоті нападу болю вдається пальпувати нижній край лівої нирки. Симптом Пастернацького різко позитивний. На екскреторної урограмме визначаються різке розширення лівої балії, збільшення нирки, піелоектазія правої нирки. Клінічний діагноз: перемежовується лівобічний гідронефроз, правобічна піелоектазія. 16 / VI 1971 р проведена лівобічна люмботомія. Під час операції виявлено ембріональні тяжі і додатковий посудину лівої нирки, здавлюють сечовід в пельвіо-уретерального сегменті. Ембріональні тяжі розсічені. Додатковий посудину пересічений. При цьому встановлено наявність звуження сечоводу до 0,15 см в діаметрі на протязі 0,8 см. Виконана пластика сечоводу по Фолею. Післяопераційний період протікав гладко. Прохідність сечоводу в пельвіо-уретерального відділі відновлена. У задовільному стані дитина виписаний додому.
Клініка і діагностика
Незалежно від причини, що викликала гидронефроз, клінічна картина його однотипна. Природжений гідронефроз у дітей раннього віку тривалий час протікає безсимптомно. Разом з тим у міру прогресування гідронефрозу і особливо при приєднанні інфекції клінічна картина стає яскравою і многосімптомной.
Хворий Р., 13 років, поступив 28 / V 1971 р приводу нападоподібний болю в лівій поперековій ділянці. Захворів 4 роки тому, коли вперше з`явилися болі в лівій поперековій ділянці, що супроводжуються нудотою, блювотою. Болі тривали до 12 год. Напади купировались прикладанням грілки до поперекової області. За медичною допомогою не зверталися. Через місяць у хлопчика з`явилися аналогічні болю в правій поперековій області. Батьки звернулися до лікаря-педіатра, і з діагнозом «хронічний холецистит» дитина була госпіталізована в соматичне відділення лікарні. Проведено дуоденальне зондування, стан покращився, і дитина виписаний додому. У лютому 1971 р болі посилилися, з`явилися різі при сечовипусканні, мікро- і макрогематурія. Дитину було госпіталізовано знову в соматичне відділення, де після обстеження було діагностовано полікістоз нирок, після чого хворого перевели в хірургічну клініку. На екскреторної урограмме видно гидронефроз лівої нирки на грунті аномалії пельвіо-уретерального відділу сечоводу (додатковий посудину нирки, ембріональні тяжі в пельвіо-уретерального зоні), праворуч є піелоектазія. 9 / VI проведена лівобічна люмботомія. Під час операції виявлено вроджене звуження лівого сечоводу в пельвіо-уретерального відділі. Проведена пластика сечоводу по Фолею. Післяопераційний період протікав гладко, болі припинилися. Дитина в задовільному стані виписаний додому.
Іноді аномалія розвитку пельвіо-уретералиюй зони може проявитися і у вигляді гострої ниркової коліки. У цих випадках діти скаржаться на раптово з`явилися болі в животі, нудоту, блювоту, прискорене сечовипускання. Іноді ці »болю приймають за гострий апендицит, кишкову непрохідність, перитоніт і т. Д. Неправильний діагноз нерідко тягне за собою невиправдане оперативне втручання.
Мал. 16. Екскреторна урограмма. Двосторонній гідронефроз.
Хворий Р., 6 років, поступив з приводу болю в животі. Гострі болі в животі з`явилися 2/11 1971 р в 21 ч. Ніч провів неспокійно, вранці 3/11 болі посилилися, і дитина була доставлена в місцеву лікарню, де після консультації педіатра і хірурга з діагнозом «гострий живіт, заворот кишечника, пухлина черевної порожнини »був направлений в клініку дитячої хірургії, де був встановлений діагноз: пухлина черевної порожнини (?), гострий апендицит (?), тазове розташування червоподібного відростка (?).
Об`єктивно: стан середньої тяжкості, живіт асиметричний за рахунок пухлиноподібного освіти, розташованого над лобком. Пальпація під масочний фтором тан-закисному наркозом дозволила встановити, що пухлиноподібнеосвіта має округлу форму, діаметр до 7 см, рухоме, легко зміщується до епігастральній ділянці. Через 1-1,5 години після пальпації пухлиноподібне утворення перестало визначатися, дитина провела спокійно ніч. Але вранці болі в животі стали більше локалізуватися в правої клубової області. Не можна було повністю виключити діагноз гострого апендициту. Дитина був оперований. На операції було виявлено збільшення лімфатичних вузлів брижі тонкого кишечника. Проведена апендектомія, біопсія лімфатичного вузла. Післяопераційний період протікав гладко, пухлиноподібні утворення в черевній порожнині не виявляються. На 7-у добу в задовільному стані дитина виписаний додому. До вечора 11/11 з`явилися болі у животі. Дитина знову був доставлений в клініку, де при пальпації чітко визначалося пухлиноподібне утворення розміром до 8 см, легко досягається при пальцевому дослідженні через пряму кишку. Аналіз сечі: мікрогематурія. Екскреторна урограмма на тлі ретропневмоперітонеума: на 6, 20, 60-й хвилині видно ектопірованная права нирка на рівні L4-S3, неповне подвоєння лівої нирки. Цістограмм: сечовий міхур має чіткі контури неправильної форми. Міхурово-сечовідного рефлюксу немає. Клінічний діагноз: перемежовується правобічний гидронефроз блукає нирки на грунті аномалії пельвіо-уретерального відділу сечоводу.
23/02 проведена правобічна люмботомія. Під час операції виявлено неповне подвоєння правої нирки, гідронефроз її. Нирка представлена тонкостінних мішком з різко истонченной паренхімой- вмістом мішка є сеча з низькою питомою вагою. Проведена нефроуретеректомія. Післяопераційний період протікав гладко. Дитина виписаний додому.
Найчастіше діти скаржаться на болі у животі та попереку, поганий апетит, слабкість, нездужання. Діти з вродженим гідронефрозом, особливо при двосторонньому процесі, відстають у фізичному розвитку.
На екскреторної урограмме найкраще виконувати її на тлі ретропневмоперітонеума) видно значно розширена балія і чашки (рис. 16). При внутрішньониркова розташуванні миски більше розширені чашечки. Сечовід, як правило, не розширений і в ряді спостережень погано заповнюється через перешкоди в пельвіоуретеральной зоні. У тих випадках, коли на урограмме немає чіткого зображення мисок і чашечок, показана ретроградна пієлографія. На ретроградної пієлограма визначається звуження в пельвіоуретеральной зоні і різке розширення балії і чашок.
При неможливості провести ретроградну пієлографію слід вдатися до антеградной чрескожной пієлографії. На антеградной пієлограма, як правило, виявляється величезних розмірів балія (кістозний мішок), виконана контрастною речовиною (рис. 17).
Мал. 17. Антеградная пієлограма. Ліва нирка представлена гігантської порожниною.
У зв`язку з тим що під час антеградной пієлографії можна інфікувати паранефральную клітковину, це дослідження краще проводити в день операції.
Нерідко гидронефроз, особливо закритий, виявляється випадково, коли при пальпації черевної порожнини виявляється пухлина. У цих випадках пухлина найчастіше великих розмірів, безболісна, еластичної консистенції, балотується, має гладку поверхню.
Хвора З., 12 років, поступила в клініку зі скаргами на періодичні ниючі болі в правій поперековій області. Протягом останніх 2-х років неодноразово лікувалася в соматичному відділенні з приводу хронічного пієлонефриту. При дослідженні парне пальпується збільшена права нирка. Дівчинка обстежена клінічно і рентгенологічно. Хромоцистоскопия: зліва на 8-й хвилині з`явилася, слабкий струмінь индигокармина. Функція правої нирки відсутній протягом 20 хв. Екскреторна урограмма методом насичення на тлі ретропневмоперітонеума виявила різке розширення келихів лівої нирки і збільшення контурів правої нирки, контрастну речовину в правій нирці не визначається. На аортограмме, виконаної транслюмбальной, arteria renalis справа не виконано. Аналіз сечі: лейкоцити займають все поле зору. Клінічний діагноз: двосторонній гідронефроз, праворуч закритий, вторинно хронічний пієлонефрит.
У значному відсотку спостережень гидронефроз може проявлятися так званому ізольованому безсимптомною пиурией. Виявлена пиурия вимагає ретельного урологічного обстеження. Наявність пиурии вказує, що гидронефроз відкритий. Періодично пальпируемое пухлиноподібне утворення, який поєднується з симптомом пиурии, дає підставу думати про переміжному гидронефрозе.
Хвора Е., 7 міс. , Надійшла в соматичне відділення дитячої лікарні з приводу двосторонньої мелкоочаговой пневмонії, рахіту II ступеня, гіпотрофії I ступеня. Об`єктивно: в правій половині живота виявлено пухлиноподібне утворення, яке періодично збільшується в розмірі, в зв`язку з чим дитина переведена в клініку дитячої хірургії. Обстеження в клініці: пухлиноподібне утворення розміром 6х4 см, горбисте, без чітких контурів, щільно-еластичної консистенції, обмежено рухоме. Нижній полюс пухлини визначається при дослідженні через пряму кишку. Аналіз сечі без змін. У процесі спостереження величина пухлиноподібного утворення періодично змінювалася.
Екскреторна урограмма методом насичення на тлі ретропневмоперітонеума: ліва нирка трохи зміщена донизу, права нирка не контрастує. З діагнозом «правобічний перемежовується гидронефроз» хвора оперирована. Правобічна люмботомія. Під час операції виявлено повне подвоєння правої нирки, мегауретер обох сечоводів. Нирка представлена тонкостінних мішком, що містить сечу. проведена нефроуретеректомія. Післяопераційний період протікав важко. Після антибактеріальної, дезінтоксикаційної терапії стан покращився. Дитина виписаний додому.
Особливі труднощі в діагностиці гідронефрозу спостерігаються у дітей першого року життя. При пальпації живота виявляється пухлиноподібне утворення, але відсутність його не дає права виключити гидронефроз.
При виявленні розширення нирково-мискової системи з двох сторін не завжди слід розглядати цей факт як прояв гідронефротіческую процесу. Встановлено, що морфофункціональні зміни в гидронефротической нирці стимулюють компенсаторну гіперфункцію інший: збільшення калібру ниркової артерії, розширення внутріорганних судин, наслідком чого є і підвищення фільтраційної діяльності. Остання збільшується в 1,5-2 рази. Так як сечовід не здатний пропустити збільшена кількість сечі, то частина її затримується в балії, в результаті чого вона і розширюється (С. Д. Голігорський, А. М. Кациф, 1966). У зв`язку з цим до виконання пластичної операції на контралатеральної нирці необхідно вдаватися тільки після встановлення наростання гидронефротической трансформації.
На підставі функціональних досліджень виділяють три стадії гідронефрозу: 1) розширення балії і уповільнене виділення контрастної речовини, 2) відсутність виділення індигокармін, 3) відсутність видільної функції нирки при екскреторної урографії. При першій стадії зменшується нирковий плазмоток, при, другий зменшується клубочкова фільтрація і при третій різко погіршуються парціальні функції ураженої нирки.
У початковій стадії виявляються зміни лише в судинах мозкової речовини, змінюються їх гістотопографії і кровонаповнення, частина артерій запустевает. У наступні терміни до патологічного процесу залучаються і великі судини: междолевие артерії набувають дугоподібну форму, междольковие стають ригідними, стоншуються, число їх зменшується. Підвищений внутрипочечное тиск в свою чергу призводить до набряку клубочків, стиску капілярів паренхіми з наступною атрофією коркового речовини.
Завдяки компенсаторною реакції незмінених нефронів нирка зберігає свою функцію навіть при вираженому гідронефрозі. Це пов`язано з тим, що поряд з патологічними змінами судин в окремих ділянках нирки відбувається їх компенсаторна перебудовам силу чого не всі нефрони гинуть в один і той же час. У міру прогресування гидронефротической трансформації все більше число гломерул запустевает, компенсаторно перетворені судинні ланки редукуються, фільтрація знижується, загальна кількість сечі зменшується.
