Систематичне дослідження кінцівок - клінічна кардіологія ч.2
Відео: # 56 Новини аватар-технологій / Успішна трансплантація серця свині мавпі
Кінцівки
При дослідженні кінцівок у осіб з хворобою серця головний інтерес зосереджується на набряки, ціаноз, форму пальців у вигляді барабанних паличок гострий ревматизм, зміни на артеріях, варикозне розширення вен і сухожильні рефлекси.
Пальці у вигляді барабанних паличок (digiti Hippocratici, Trommelschlagefinger, clubbed fingers) - назва для позначення потовщення нігтьової фаланги пальців руки у вигляді барабанних паличок, або груш, або ж у вигляді колбовідних потовщення. На пальцях ноги, за винятком великого пальця, воно-спостерігається не так часто і зазвичай не настільки чітко.
Пальці у вигляді барабанних паличок виникають в результаті проліферації м`яких тканин нігтьової фаланги пальців. Потовщення можна виявити при огляді пальця, як з тильної, так і з долоннійбоку пальця, а іноді і збоку.
Зміни виявляються спочатку на великому пальці руки, а пізніше і на інших пальцях. Досить часто зміни проявляються лише у вигляді значного викривлення нігтя, або тільки в напрямку поздовжньої осі нігтя, край якого загнутий у напрямку до подушечці пальця, іноді ж зігнутий у вигляді кігтя, або також в напрямку поперечної осі нігтя, посла чого він стає рівномірно опуклим, нагадуючи форму годинного скла. При повністю розвинених зміни збільшується вся нігтьова фаланга пальця. Вона буває розширеною у вигляді лопатки або ж розширюється рівномірно у всіх напрямках, так що пальці, часто тонкі й довгі, набувають форму барабанних паличок. На нігтьовому ложі і на ямочки нігтя часто чітко видно ціаноз. Барабанніпальці утворюються іноді досить-швидко і в цей період кінцеві фаланги пальців можуть бути чутливими, Взагалі барабанніпальці бувають безболісними і самі по собі не викликають ніяких скарг. На скіаграмме відзначається набухання м`яких тканин, зате на кісткової частини фаланги змін не виявляється.
Пальці у вигляді барабанних паличок є найбільш виразне і перший прояв синдрому, званого хворобою П`єр-Марі (PierreMarie) (osteoarthropathie hypertrophiante pneumique) або ж хворобою Бамбергера (Bamberger) або також aero-elephantiasis ossea et mollis, acropachia, toxigene Osteoperiostitis ossificans Sternberg. При цьому патологічному синдромі зміни на кінцівках прогресують. Пальці у вигляді барабанних паличок стають нездатними до виконання тонкої роботи і тверднуть в міжфалангових суглобах. У подальшому перебігу розвивається набухання м`яких тканин кистей і стоп, а пізніше також дистальних кінців передпліч і гомілок. В уражених ділянках кінцівок з`являються болі, які часто помилково розцінюються як ревматичні або подагричні. Іноді болі бувають стійкими і слабкими, в інших випадках тимчасовими, часом досить сильними, особливо вночі або після тривалої ходьби. На скіаграмме відзначається явне розростання периоста на п`ясткових кістках, кістках плесна і на кістках передпліччя і гомілок. Справа стосується розростання внутрішнього шару периоста з швидким звапнінням новоствореної тканини. Утворюються різноманітні, іноді значної товщини нарости з новоствореної кістки під периостом, головним чином в області діафіза. На рентгенограмі кістка в уражених областях оточена як би кіркою, яку в ранніх стадіях легко відрізнити від первісної кістки з огляду на малий вміст кальцію. Згодом демаркаційна лінія зникає і новостворена тканина зливається з компактним шаром. У далеко зайшли стадіях патологічного синдрому іноді ураження поширюється на великі суглоби кисті і стопи, а іноді також на колінні і ліктьові суглоби. При значній водянці уражені суглоби можуть веретеноподібно набрякнути. У важких випадках кисті і стопи бувають настільки збільшені, що виглядають як лапи і при поверхневому огляді може виникати підозра на акромегалію, від якої, однак, даний синдром легко відрізнити.
Повністю розвинена картина гіпертрофічною остеоартропатіі зустрічається вкрай рідко. Зазвичай вона є супровідним синдромом іншого, основного захворювання, так само як це спостерігається в відношенні набагато частіше зустрічається його стертою форми, т. Е. Барабанних пальців. Вона супроводжує головним чином деякі хронічні процеси в легенях, частіше за все бронхоектази, хронічні абсцеси і емпіему, рідше туберкульоз або рак. Далі вона зустрічається при деяких серцево-судинних захворюваннях і хронічних запальних або токсичних ураженнях в будь-якому іншому місці організму. У рідкісних випадках вона спостерігається без якого б то не було попереднього або присутнього в даний момент зазначеного основного захворювання.
З числа 144 спостережень синдрому П`єр-Марі, про які повідомляв Локк, (Locke) в 112 випадках (77,8%) справа стосувалася хвороби легенів, в 13 випадках (9%) - ураження органів травлення, в 6 випадках (4,2 %) - захворювання серця і в 13 випадках (9%) - або різних інших патологічних станів, або ніякого основного захворювання при них встановити не вдалося.
У осіб з хворобою серця пальці у вигляді барабанних паличок зустрічаються, по-перше, при бактеріальних ендокардітах, по-друге, при вроджених вадах серця, і магістральних судин, що супроводжуються ціанозом. При гострому бактеріальномуендокардиті барабанніпальці не утворюються через занадто малої тривалості ураження. Зате при підгострій формі (endocarditis lenta) вони, навпаки, бувають вельми часто зустрічається ознакою і мають велике значення для діагнозу. Зміни звичайно обмежуються пальцями рук, рідше вони вражають також пальці ніг. Нігтьові ложа рідко бувають ціанотичний, звичайно на сферичних нігтях відзначається ясно виражена блідість або блідо-ціанотичний забарвлення. Пальці у вигляді барабанних паличок у осіб з вродженим пороком серця зазвичай спостерігаються як на верхніх, так і на нижніх кінцівках. Нігтьові ложа бувають цианотичной забарвлення і кінчики пальців колбовідних розширені. Наявність барабанних пальців у грудних дітей і в ранньому дитячому віці при вроджених вадах розвитку серця, що супроводжуються ціанозом, взагалі свідчить про важкому пороці. В даному випадку ціаноз звичайно передує потовщення пальців у вигляді барабанних паличок. Таке потовщення ніколи не відзначається при народженні і тільки в рідкісних випадках воно виникає вже протягом перших місяців життя.
Описані поодинокі випадки односторонньої наявності барабанних пальців при тривалому застої крові в ураженій кінцівці при аневризмі підключичної артерії і т.п.
Відомо, що явне потовщення пальців у вигляді барабанних паличок зустрічається в рідкісних випадках також у цілком здорових осіб і, цілком ймовірно, є вроджене відхилення. Далі спостерігається також сімейне поширення барабанних пальців без наявності якого б то не було основного захворювання.
Зміни грунтуються на надмірному розвитку капілярної мережі, місцевому застої з подальшою гіперплазією м`яких тканин. Шляхом фотографування на інфрапластінках з використанням інфрачервоних променів і ін`єктування судин контрастною речовиною при аутопсії вдалося встановити багату мережу анастомозів і розширення судинного русла в барабанних пальцях.
Згідно Леві (Levy) потовщення у вигляді барабанних паличок виникає в результаті тривалої гипоксемической гіпоксії нігтьового ложа і подушечок пальців. Безсумнівно барабанніпальці розвиваються при станах, що супроводжуються хронічною місцевої гіпоксією. Остання, ймовірно грає роль не тільки у виникненні пальців у вигляді барабанних паличок при деяких вроджених, а також придбаних, хворобах серця, що супроводжуються гіпоксемією і ціанозом, але також у виникненні барабанних пальців інфекційного походження. Мауер (Маіег) переглянув всі теорії механізму виникнення барабанних пальців і гіпертрофічною остеоартропатіі. Він прийшов до висновку, що причиною змін є низька напруга кисню в уражених тканинах. Дані тканини тепліше, ніж в нормі, так як по ним швидше протікає більшу кількість крові через розширене судинне русло. Такі зміни спостерігаються: а) при гипоксемической гіпоксії, що супроводжує деякі вроджені вади серця і деякі придбані патологічні стани, б) при перебуванні в високогірній місцевості, в) при найрізноманітніших патологічних станах, що супроводжуються прискоренням осідання еритроцитів, коли насичення артеріальної крові киснем, хоча і відповідає нормі, але напруга кисню в тканинах пальців буває низьким, так як окислення знижується через швидке кровотоку через численні артеріо-венозні анастомози в пальцях.
Клінічний перебіг змін пальців у вигляді барабанних паличок і синдрому П`єр-Марі залежить від характеру основного захворювання. Зміни по суті є оборотними і їх клінічне та рентгенологічне зникнення може наступити протягом декількох тижнів. Про це свідчать деякі випадки зникнення потовщення пальців у вигляді барабанних паличок разом з ціанозом після успішної хірургічної корекції вродженої вади серця. У хворих з підгострим бактеріальним ендокардитом, що піддаються успішному лікуванню пеніциліном, також спостерігається зникнення потовщення пальців у вигляді барабанних паличок.
Вузлики Гебердена (Heberden`s nodes) представляють собою стійкі, спотворюють вигляд руки, тверді, зазвичай нечутливі і безболісні нарости навколо суглоба кінцевої фаланги пальця. Вони являють собою найбільш часту і найбільш слабку форму остеоартриту, при якій відбувається периостальна новоутворення кістки на проксимальному кінці дорзальной поверхні кінці) зой фаланги. Справжня причина змін невідома. Вузлики зустрічаються набагато частіше у жінок, згідно з деякими статистичними даними в 10-20 разів частіше, ніж у чоловіків, головним чином у жінок в клімактеричному періоді. До 30-річного віку вони з`являються рідко. Як правило, вузлики починають утворюватися тільки у осіб середнього або похилого віку. Певний вплив має спадковість. Не вдалося довести, що часте змочування рук холодною водою і важка фізична робота сприяють виникненню вузликів, як це часто вважають. Зміни розвиваються повільно і в ранніх періодах пальці можуть бути дуже чутливими навіть при дуже незначній травмі. З плином часу може наступати загострення і з`являтися припухлість і чутливість більше звичайної. У решті випадків застосовуються вузлики Гебердена не викликають скарг і не порушують працездатність рук. Тільки при ураженні плюснефалангового суглоба великого пальця ноги можуть з`являтися болі при ходьбі. Вузлики бувають розміром з горошину і навіть більше. Кінцева фаланга пальця часто згинається, відхиляється або ж виникає її підвивих, проте ніколи не спостерігається анкилоза. Іноді зміни розвиваються тільки на одному пальці, але, як правило, вони вражають кілька пальців, а іноді навіть все пальці. У більшості випадків зміни обмежуються кінцевими фалангами, проте, досить часто вони поєднуються з остеоартритом проксимальних міжфалангових суглобів. У таких випадках ці зміни часто помилково розцінюють як ревматоїдний артрит. Довгий час вузлики Гебердена також вважали проявом подагри, з якої вони насправді не мають нічого спільного. Найбільш важливою зміною на рентгенограмі є наріст у вигляді шпори. Він виявляється в латеральної проекції, а в передньо-задній проекції палець може виглядати майже нормальним.
Крім щойно описаної ідіопатичною форми вузликів Гебердена спостерігається форма, при якій вузлики виникають після порівняно значній травми пальця, наприклад після удару молотком, падіння важкого предмета на палець, обмеження, при бейсболе і т.п. (Травматичні вузлики Гебердена). У таких випадках, звичайно, зміни обмежуються пальцями, пошкодженими при травмі.
Вузлики Гебердена не мають великого клінічного значення, тому що не знижують фізичну працездатність, а також не є передвісником непрацездатності інших частин тіла. Це необхідно пояснювати постраждалим особам, так як вони бувають часто стурбовані виявленими змінами. Таким чином можна перешкодити зайвого вживання різних, повністю неефективних, ліків.
Ревматичні вузлики є важлива ознака активності ревматичного хвороби.
Вузлики Ослера (Osier`s nodes) представляють собою чутливі, злегка піднесені, червонуваті вузлики в шкірі, - але не крововиливи - діаметром навіть півсантиметра і більше. Вузлики розташовуються на подушечках пальців рук і ніг в області підвищень великого пальця (thenar) і мізинця (antithenar) причому вони не зникають протягом декількох днів і навіть тижнів. Представляючи важлива ознака при підгострому бактеріальному ендокардиті, вони однак, при цьому захворюванні зустрічаються набагато рідше, ніж глибокі крововиливи у вигляді червоних і навіть яскраво-пурпурових плям діаметром 1-5 мм, описаних Дженеуеем (Janeway) і з`являються найчастіше на долонях, підошвах стоп і подушечках пальців рук і ніг.
При підозрі на перенесену сифилитическую інфекцію необхідно відшукувати ознаки перенесеного специфічного периостита на великогомілкової кістках. Зниження або навіть зникнення колінних рефлексів або Ахиллова рефлексу, порушення чутливості, атаксії, розгойдування в позі Ромберга, - всі ці симптоми змушують вдаватися до ретельного дослідження аорти та регулярно контролювати дані, отримані при її дослідженні.
Підвищені колінні рефлекси свідчать про підвищену чутливість нервової системи. Уайт (White) підкреслює, що чим живіше колінні рефлекси, тим менш серйозними, як правило, бувають скарги хворого.
На нижніх кінцівках необхідно звертати увагу на стан вен і артерій. Явне ослаблення або навіть зникнення пульсу на тильній артерії стопи та задньої великогомілкової артерії вимагає ретельного дослідження периферичного артеріального кровообігу-необхідно враховувати можливість наявності також коарктації аорти та аневризми аорти.