Дефекти розвитку стовбура мозку, пошкодження в перинатальний період - хвороби нервової системи у дітей

Відео: Органічне захворювання головного мозку судинного генезу

Дефекти розвитку стовбура мозку

Синдром Мебіуса. Цей синдром, відомий також під назвою вродженої ядерної аплазії, полягає у відсутності або недорозвиненні черепних нервів і їх ядер. Найчастіше до процесу залучається VII пара, але можуть страждати і інші. При виражених змінах у дитини з`являються птоз, повна офтальмоплегия, він не здатний закривати очі, обличчя його стає нерухомим, жування і ковтання утруднені. Синдром нерідко поєднується з іншими вродженими аномаліями, в тому числі з відсутністю грудних м`язів і деформацією стопи. Амімія лицьових м`язів і постійне слинотеча створюють помилкове враження розумового недорозвинення. При дисфункції століття важливо захистити рогівку очей шляхом закапування штучних сліз і накладенням на них пов`язки на ніч. Повідомляється про сімейні випадки захворювання.

Пошкодження мозку в перинатальний період

Пошкодження ЦНС в перинатальний період є основною причиною розумового недорозвинення і непрогрессірующую рухових порушень. Частково це обумовлено впливом на дитини, що народжується різноманітних стресових факторів, частково - особливою чутливістю незрілої ЦНС до різних агентам. До найбільш важливих причин відносяться аноксия мозку, травма, інфекція, гіпербілірубінемія, гіпоглікемія, гипотиреоидизм і вроджені порушення обміну амінокислот. Реакція недостатньо дозрілого мозку на ці фактори значно відрізняється від реакції ЦНС дорослої людини.
Аноксія мозку у дітей раннього віку на відміну від дітей старших вікових груп і дорослих часто обумовлює виборче пошкодження підкіркових структур і нейронів кори- це особливо відноситься до недоношеним новонародженим, у яких підкіркове біла речовина мозку надзвичайно вразливі. При аутопсії в мозку таких дітей, які перенесли повторні епізоди аноксии, часто знаходять околожелудочковое розм`якшення білої речовини. Досить чутливі до аноксії у новонароджених базальні ганглії. Під час гістологічного дослідження в них виявляють зменшення числа нейронів і заміщення їх мієліном, що надає їм мармуровий вид в забарвленому препараті.
Менінгеальна інфекція у новонароджених значно частіше, ніж у дітей більш старших вікових груп, призводить до розвитку церебріта і церебральних васкулітів і відповідно до пошкодження мозку у більшості тих, хто вижив. Краснуха, цитомегаловірус, віруси герпесу і Коксакі, а також токсоплазма частіше ушкоджують мозок плода та новонародженого, ніж осіб більш старшого віку. Реакція з боку нервової системи проявляється зазвичай у розвитку великих некрозів тканини.
Підвищення в крові новонародженого рівня вільного білірубіну вище 150-200 мг / л призводить до пошкодження окремих структур мозку. Особливо вразливі базальні ганглії і ядра черепних нервів, в тому числі VIII пари, розташованих в нижній частині стовбура мозку. До найбільш вираженим, гостро розвиваються змін відноситься фарбування ядер в жовтий колір (ядерна жовтяниця) внаслідок відкладення в них білірубіну. Для хронічного процесу типові зменшення числа нервових клітин і патологічна миелинизация.
Виражена гіпоглікемія у новонародженого призводить до розвитку дифузного некрозу коркових нейронів і пошкодження мозочка. Однак відносна рідкість цих змін вказує, мабуть, на меншу чутливість незрілого мозку до гіпоглікемії.
Деякі хвороби обміну призводять до дисфункції мозку в результаті порушення процесів його розвитку. До них відносяться вроджений гипотиреоидизм (кретинізм) і велика група вроджених порушень обміну амінокислот, найчастіше фенілкетонурія. До двох найбільш важливим процесам формування мозку відносяться миелинизация підкіркового білої речовини і розгалуження дендритів і розвиток синаптичних зв`язків між нервовими клітинами (див. Рис. 20-9). Саме ці процеси і відбуваються при метаболічної енцефалопатії дітей раннього віку. Патологічна миелинизация особливо наочно проявляється при фенілкетонурії і хвороби кленового сиропу. Встановлено, що при кретинізм порушується процес як розгалуження коркових дендритів, так і мієлінізації.
До однієї з важливих проблем педіатрії відноситься занадто мале число ранніх клінічних ознак ураження ЦНС у більшості дітей, які захворіли в перинатальний період. Мозкові порушення після удаваного спочатку поліпшення стану в повній мірі проявляються лише після остаточного формування мозку. Найчастіше хвора дитина відрізняється порушенням інтелекту різного ступеня: від вираженого розумового недорозвитку до помірного відставання в навчанні. У деяких дітей переважають рухові порушення при відносному збереженні інтелектуальної діяльності, у інших починаються припадки, іноді через рік або більше після перенесеного захворювання. Оскільки розумові та рухові порушення центрального характеру проявляються у віддалений термін, точно визначити, яке з перенесених в неонатальний період захворювань спричинило їх, не представляється можливим. Таким чином, етіологія стійких мозкових порушень у більшості дітей залишається нез`ясованою або її лише припускають.